致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展广西柳州市白露医院王国辉综述同济医科大学附属同济医院王琳审校致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病，病变部位被脂肪组织和纤维组织所取代。受累范围可从几乎整个右心室肌组织消失到散在...     

同胞兄弟罹患致心律失常性左室发育不良

致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ)是年轻人心脏性猝死的重要原因之一。本文报道同胞兄弟罹患的许多特点类似ＡＲＶＤ的致心律失常性左室发育不良。例 1　男性 ,3 2岁 ,英国裔 ,无就医或服药史 ,亦无症状。于步行时突发虚脱 ,复苏失败 ,尸检示心脏增大 ,冠状动脉正常。心肌断面示纤维束环绕 ,宽度 1～ 2ｍｍ ,分布于左室中层与外 1 / 3之间。右心室无异常。组织学检查示左室外 1 / 3心肌有不均匀环形纤维脂肪浸润 ,但无相关的炎性浸润。右室见一小块轻度脂肪浸润 ,但无纤维化 ,推测患者死于致命性心律失常、心脏停搏 ,后者是由于几乎累及…     

致心律失常性右室心肌病:临床类型及鉴别诊断

Ｆｏｎｔａｉｎｅ等［１］１９７７年提出致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＡＲＶＤ）,他们报告了抗心律失常治疗无效的持续性室性心动过速（ＶＴ）患者中,均未发现有明显的器质性心脏病。...     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ）是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室（ＲＶ）,以ＲＶ心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律...     

家族性心律失常性右室发育不良

家族性心律失常性右室发育不良单其俊曹克将黄元铸杨志健马文珠国内仅报道１０例左右心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ），家族性ＡＲＶＤ特别是一家系中有７例患者则较为少见。现报道如下。先证者，男，４２岁。反复发作胸闷２０年，３个月前因突发性心悸、严重胸闷、大...     

致心律失常右心室心肌病

<正>致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病,过去国内报道较少,与对该病认识不足有关。近年来,随着医疗技术水平的不断提高,对该病的研究特别在诊断手段和治疗上有很大进展。一、概况致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ven-tricular cardiomyopathy,ARVC),也称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),最早于1961年由Dalla描述,但作为疾病由Frank等于1978年首先定名,被定义为累及右心室的原因不明心肌病。世界卫     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检…

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，右室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＶＲＤ室速患者是安全、有效的。     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检查和外科治疗（附一例报告）

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，左室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＲＶＤ室速患者是安全、有效的     

射频导管消融术后高频心电图的变化

随着导管射频消融（ＲＦＣＡ）技术在临床的不断推广及操作水平的日益提高,目前越来越多的阵发性室上性心动过速（ＰＳＶＴ）、房扑（ＡＦ）、特发性室速（ＩＶＴ）等心律失常患者接受了ＲＦＣＡ这一非药物性的根治性治疗,使心律失常的临床诊断及处理出现了突破性进展。晚近有作者报告ＲＦＣＡ术后患者血清心肌酶有一过性增高［１］,心脏自主神经功能可受到一定程度损伤［２］。但ＲＦＣＡ术后高频心电图（ＨＦＥＣＧ）的变化尚未见报道。本文观察了２７例患者ＲＦＣＡ前后ＨＦＥＣＧ变化,以了解ＲＦＣＡ对心肌的损伤性影响及相应的高频…     

致心律失常右室发育不全1例

致心律失常右室发育不全１例　王慧敏，程志远致心律失常性右室发育不全（ＡＲＣＤ）是临床上少见的一种疾病，国外已有少量报道，国内亦不多见，临床上没有明确的诊断标准。我院曾收治一例现报道如下：患者，男；２１岁，因心悸２个月、晕厥一次入院。体检：血压１５／１...     

致心律失常性右室心肌病心电图诊断进展

致心律失常性右室心肌病(ar-rhythmogenic right ventricular dys-plasia/cardiomyopathy-ARVD/C)是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被纤维脂肪组织所取代的心肌疾病,其临床特征主要表现为室性早搏、室性心动过速、猝死。其是在1977年由FontaineG[1]首次报道的典型的右室明显增大合并严重室性心律失常的病例。     

磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是以阵发性室性心动过速 (ＶＴ)、发作性晕厥、右室扩大及右室功能减退为临床特征原因不明的心肌病 ,也是青年人猝死的重要原因[1 4] 。虽然已制定了诊断标准[5] ,但由于许多检查手段缺乏敏感性 ,常常出现漏诊或误诊。我们对 8例疑诊为ＡＲＶＣ的病人利用ＭＲＩ成像检查 ,以研究其在ＡＲＶＣ中的诊断价值。一、资料和方法为 1994～ 2 0 0 1年在我院就诊的 8例ＡＲＶＣ患者 ,均为男性 ,年龄 2 6～ 4 6岁。资料包括病史收集、体格检查 ,心电图心室晚电位 (ＶＬＰ) ,2 4ｈ心电图 (Ｈｏｌｔｅｒ) ,超声心动图 …     

细胞凋亡与心肌病

细胞凋亡 (Ａｐｏｐｔｏｓｉｓ)或称程序性细胞死亡(ＰＣＤ) ,是完全不同于坏死的一种死亡形式 ,是在基因调控下的一种主动死亡。一些致病因素可使凋亡基因失控 ,使细胞凋亡增强或减弱而引起疾病[1] 。近年来研究已证实有许多心血管疾病与凋亡有关。心肌病是一组原因不明的以心肌病变为主的疾病 ,多种心肌病发病可能与细胞凋亡有关[2 ] ,其中特发性扩张型心肌病 (ＩＤＣ)、致心律失常右室发育不良 (ＡＲＶＤ)或称致心律失常右室心肌病 (ＡＲＶＣ)与凋亡关系的研究较多 ,现综述如下。1　细胞凋亡的形态特点、功能与调节机理细胞死亡有两种不…     

QT离散度对致心律失常性右室发育不良的临床意义

ＡＲＶＤ患者因右心室出现异常是进行性的 ,发生室性心律失常甚至猝死的危险性很大 ,且每位患者都具有不可预测性。本研究用ＱＴｄ作为一项判断和预测ＡＲＶＤ患者发生室性心律失常和猝死可能性的一项指标来探讨其临床意义。1　资料与方法自 1990年～ 2 0 0 0年 ,11例ＡＲＶＤ患者均为住院患者 ,其中男 6例 ,女 5例 ,年龄 16～ 5 4(3 6± 6)岁 ,2例分布在同一家系 ,其余为散发患者。ＡＲＶＤ组再分为 2个亚组 :Ⅰ组 (6人 )由从未发生过持续性室性心律失常及心脏骤停的低危患者组成。Ⅱ组 (5人 )由曾发生过持续性室性心律失常及心脏骤停的高…     

遗传性心肌疾病的诊断及治疗

<正>遗传性心肌疾病是一组原发性的、以累及心肌结构和功能为主要病理生理基础的心脏疾病,通常由一种或多种编码心肌细胞、组织的基因发生变异引起,有较强的遗传倾向。遗传性心肌疾病主要包括肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病/发育不良(ARVC/D)、左室心肌致密化不全(LVNC)、遗传性心肌淀粉样变等,以前二者最常见。1致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种原因不明     

声学定量技术评价经皮二尖瓣球囊扩张术对左房、右室功能的影响

用声学定量技术（ＡＱ）对３８例经皮二尖瓣球囊扩张术（ＰＢＭＶ）患者术前与术后的左房、右室功能进行比较，结果表明：与术前比较，术后患者的左房射血分数（ＥＦ）、面积变化率（ＦＡＣ）及高峰充盈率（ＰＦＲ）显著增加．收缩及舒张末期面积（ＥＳＡ、ＥＤＡ）和容积（ＥＳＶ、ＥＤＶ）明显减小，而高峰射血率（ＰＥＲ）及高峰充盈时间（ＴＰＦＲ）则无显著性改变；术后患者的右室ＥＦ、ＦＡＣ、ＰＥＲ、ＰＦＥ均明显升高，ＥＳＡ、ＥＳＶ明显减小，但ＥＤＡ、ＥＤＶ及ＴＰＦＲ却无显著变化。表明：ＰＢＭＶ术后患者的左房、右室收缩及舒张功能均有不同程度的改善。     

桥粒蛋白基因突变与致心律失常性右室心肌病的分子遗传学研究进展

致心律失常性右室心肌病是一种病因复杂的遗传性心肌病,临床上甚至导致致命性心律失常,尤其在年轻人和运动员。该病的病理组织学特征是右心肌被纤维化组织取代,以至于发生早期室性心律失常和晚期心力收缩减弱和心衰。目前已经发现了7个致病基因与本病相关,其中有5个是桥粒蛋白编码基因（PG,PKP2,DP,DSG2,DSC2）,表明桥粒蛋白基因突变越来越被关注和认识。对致心律失常性右室心肌病（ARVC）与桥粒基因突变的基因表型及发病机制做一综述。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。