Klippel-Feil综合征1例报告

女,3岁。因反复血尿11个月入院。患儿于1985年5月首次出现肉眼全程血尿,伴尿频尿急,经中药治疗后6天血尿消失。此后有多饮多尿,并血尿两次,近1(1/2)月有间隙腹痛,并再次出现尿频尿急。病后无发热、浮肿,先后用吡哌酸、氨苄青霉素等治     

红细胞管型堵塞致急性肾衰竭IgA 肾病1 例报告并文献复习

目的探讨IgA肾病时肾衰竭的罕见原因。方法回顾分析1例IgA肾病肾衰竭患儿的临床资料。结果男性患儿,6岁,入院前3个月内反复发作性肉眼血尿3次,均有呼吸道感染诱因,不伴明显蛋白尿。前2次经抗感染、对症处后约1周内尿色转清。第3次肉眼血尿发作1天后出现少尿、急性肾衰竭,经血液滤过、抗感染、对症、支持治疗后完善肾活检,病理示轻-中度系膜增生性Ig A肾病(M1E1S0T0),伴急性肾小管损伤(肾小管多量红细胞管型)。进一步给予抗感染、利尿、碱化尿液等对症、支持治疗,患儿肌酐逐渐下降,病程近4周时恢复正常。结论 IgA肾病时肉眼血尿导致急性肾衰竭较为少见,其主要机制为红细胞管型造成肾小管的机械堵塞。     

血尿、糖尿、肾功能不全

病史摘要患儿 ,男 ,10岁。因蛋白尿、血尿9年 ,发现肾功能不全1月入院。患儿于9年前无明显诱因出现肉眼血尿。查尿常规中尿蛋白 ++～ +++,潜血 +++,肉眼血尿持续20d后转为镜下血尿至今。患儿在外口服中草药 (名称不详 )治疗9年 ,镜下血尿、蛋白尿未减轻。近1个月来查血BUN9.5mmol/L ,Cr130μmol/L。家族史 :患儿母亲11岁曾发现尿常规异常 ,现尿蛋白100mg/dL ,潜血 ++,镜检红细胞8～11/HP ,肾功能正常 ;其父亲尿常规、肾功能正常 ;其舅舅6岁发现有蛋白尿 ,予激素治疗 ,7岁痊愈 ,现查尿常规、肾功能正常。入院时体重26kg,血压105/65mmHg。…     

以血尿为首发症状的肝豆状核变性1例

患儿男 ,11岁。以血尿伴双下肢痛、乏力 3年余为主诉 ,于 1996年 9月2 3日第一次住我院。患儿于 1993年 4月患急性扁桃体炎后出现肉眼血尿、水肿、少尿及双下肢痛、乏力 ,当地医院诊断为急性肾小球肾炎 ,经休息、肌注青霉素、口服潘生丁、消炎痛、双氢克尿噻治疗 1个月后肉眼血尿消失 ,出院以后为镜下血尿。住院期间做 5次尿红细胞形态检查 ,3次为多形性 ,1次为均一性 ,1次为混合性。 1995年底出现双膝、踝关节游走性疼痛 ,晨起明显 ,长时间行走后加重 ,无关节红肿 ,于 1996年 1月就诊于北京某医院肾内科 ,住院期间发现 2 4小时尿钙 >0 1ｍ…     

肉眼血尿外阴分泌物增多

患儿,女,10岁,因间歇肉眼血尿8年,外阴分泌物增多1个月入院。患儿2岁时因感冒后出现肉眼血尿,不伴尿路刺激征、水肿及少尿。外院予抗感染及对症治疗12d,肉眼血尿消失。8年来患儿多次于感冒后出现肉眼血尿,每次持续1～5d,均在感冒症状缓解后肉眼血尿消失,但仍有持续镜下     

口服尼美舒利致婴幼儿血尿2例

例1:患儿,男,8个月,因肉眼血尿1 d入院.患儿于入院前1 d因发热、鼻塞,当地诊所给予尼美舒利颗粒50 mg口服,未服用其他药物.服药后约8 h出现肉眼血尿.     

Alport综合征伴食管平滑肌瘤1例

患儿,男,1岁10个月,因“血尿1年9个月”住院。1年9个月（生后1月）前因上呼吸道感染后查尿常规潜血（2＋）,蛋白（-）,无浮肿、肉眼血尿、高血压,此后多次尿常规提示镜下血尿,未作治疗。1岁时发现患儿双眼晶状体白色絮状物,伴视力下降,当地医院诊断双眼白内障,行超声乳化治疗后视力恢复正常。     

输尿管炎性肌纤维母细胞瘤一例

患儿男,9岁。因“阵发性右下腹痛1个月”于2005年7月入院。患儿1个月前无明显诱因出现右下腹痛,阵发性,发作时较剧烈,开始每天发作2次,能自行缓解,未予治疗。近来腹痛发作频繁,1～2h出现一次,且持续时间延长,无发热,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿。超声提示：右输尿管末端占位,右肾积水伴右输尿管扩张。     

儿童特发性高钙尿症合并慢性砷中毒一例

患儿女,7岁8个月,因发现镜下血尿11个月,皮疹、腹痛、关节痛2个月于2003年5月7日入院。患儿入院前11个月因发热在当地医院住院,诊断为上呼吸道感染,尿常规检查发现尿红细胞＋＋＋／HP,随后多次尿检尿红细胞＋～＋＋＋／HP,近2个月患儿躯干及四肢皮肤出现少量红色皮疹,伴瘙痒,有时感阵发性上腹痛及四肢关节疼痛。入院前连续服用中药偏方粉剂治疗2个月,每次2g,1日3次。     

一家族结节性硬化症4例报告

临床资料例1 :患儿男 (先证者 ,图Ⅲ1) ,9岁 ,住院号66888。因反复发作惊厥9年 ,面部红斑5年于2001年8月4日入院。该患儿系足月剖宫产 ,第1胎 ,无窒息史。生后10个月发热后出现惊厥 ,表现为短暂意识丧失 ,头后仰 ,双眼上翻固定 ,四肢抽动 ,持续约5分钟 ,经退热止痉治疗后缓解。发作前多有发热 ,类似发作情况1～2次 /年。近半年发作次数较前频繁 ,已发作3次 ,发作前无热或低热 ,诉眼部不适后意识丧失 ,双眼上翻固定 ,牙关紧闭 ,口角向右侧抽动 ,口吐白沫 ,右侧肢体阵挛性抽搐 ,持续约0 .5～1h ,经予安定、鲁米那钠等药物治疗后缓解。多次脑电…     

《中华实用儿科临床杂志》2019年第34卷第5期广告目次北大核心CSCD

封2 上海现代制药股份有限公司 小眉(右美沙芬缓释混悬液) 封3上海联合赛尔生物工程有限公司 珍怡(注射用重组人生长激素)封4北京三元基因药业股份有限公司 运德素(重组人干扰素α1b注射液)和Kincaid_Smith[12]对有发作性肉眼血尿的IgAN患者行肾脏病理分析,发现有发作性肉眼血尿患者中肾功能恶化的比例高于无肉眼血尿患者,其中新月体的形成比例高达91% ~100%,提示肉眼血尿可引起IgAN患者新月体的形成,从而导致肾功能的恶化.但随后有研究证实,明显肉眼血尿时红细胞管型堵塞也是引起IgAN和HSDN患儿急性肾功能异常的一个重要原因[1_4].1985年Draga等[13]研究显示 IgAN 时肉眼血尿导致的主要原因为50%以上的肾小管红细胞管型形成导致肾小管坏死,而且这种病变多为可逆性的.随后这一观点被其他研究相继证实[4,14],并发现在HSDN也可有这种现象[3,15].Kobayashi等[3]报道1例5岁4个月的HSDN女童,病初表现为肉眼血尿和急性肾衰竭,肾脏病理仅发现多数肾小管红细胞管型而无明显肾小球病变;而Araque等[15]报道1例38岁HSDN男性患者,分别于10年前、后因肉眼血尿各发生1次急性肾衰竭,2次肾脏病理均显示红细胞管型、肾小管坏死而无明显肾小球病变.     

单纯血尿的血友病A一例

患儿男,8岁。因反复肉眼血尿2年入院。患儿于2年前上呼吸道感染后出现肉眼血尿,为全程性浓茶色尿,无发热、水肿、腰痛、皮疹、尿频、尿急、尿痛,尿量正常。化验尿RBC满视野/HP,于当地诊断为急性肾小球肾炎,静脉注射青霉素2 d后尿色转为正常,共静脉注射半个月至尿常规恢复正常。     

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患儿男,3岁9个月,发现蛋白尿3年、水肿1年,于2003年5月28日入院。患儿在母妊娠期行B超检查,发现羊水过多,肾有异常(具体不详);足月顺产后再做B超仍疑双肾有异常,分别于生后3个月、6个月行尿常规检查,未见异常;10个月时哭闹、纳差、消瘦、腹部大,尿蛋白为(+~++),未发现血尿情况,尿量可。从2002年4月起,患儿晨起眼睑水肿,于外院就诊考虑“遗传性肾炎”,给于开博通6·25mg口服(每日2次)及对症治疗1年,病情无好转,蛋白尿仍持续存在,并出现面色苍白。患儿平素体质差,曾4次患肺炎,有夜盲症。生长发育较同龄儿童明显落后:5个月抬头,9个月会爬,2岁…     

真两性畸形阴道尿道瘘一例

患儿 :男 ,16岁。出生后家长发现阴茎短小 ,尿道外口位置异常 ,双侧阴囊内无睾丸。 3岁时来院就诊 ,诊断先天性尿道下裂 (阴茎阴囊型 )、双侧隐睾症。先行双侧睾丸下降固定 ,术中见双侧睾丸位于腹股沟管 ,大小正常 ,下降后固定阴囊内。半年后行尿道Ⅰ期成形术 ,术后排尿正常 ,发育良好。因无痛性肉眼血尿伴下腹部疼痛 ,发热 1周入院。询问病史 ,近 2年反复出现无痛性肉眼血尿 ,不伴尿频、尿痛、尿急、排尿中断等症状 ,血尿为间隙性 ,间隔 1～ 2个月 ,每次持续 5～ 7ｄ ,未行任何治疗可自然消失。检查 :体温 38.4℃ ,发育正常 ,乳房较大 ,阴…     

婴幼儿克罗恩病一例

患儿,男,3 5岁,因反复腹泻、脓血便3年余,于2 0 0 3年7月2 5日入院。患儿于6个月时发现肛周有黄豆大小肿物,至乡村诊所诊断为“肛瘘”予以手术治疗。1 0d后患儿始有腹泻2～8次/d不等,黄绿色稀便,便末带有脓血,便前烦哭,痛苦貌,以夜间次多,夜眠不安。半个月后至市级医院就诊,诊断为急性“细菌性痢疾”、“肛裂”,予抗生素治疗半月后出院,大便3～4次/d ,仍有血丝便。回家在当地医院继续治疗,腹泻症状时缓时重,无明显好转。3个月后第2次“肛瘘手术”,术后腹泻加重。曾在上海多家医院诊治均无好转。患儿1 8个月时在上海瑞金医院住院,肠镜检查示…     

反复发热、咳嗽、肝肿大伴杵状指——临床病例(理)讨论第64例

1　病历摘要患儿男 ,8岁。因间断发热、咳嗽、咯痰 3年 ,加重伴发热、气促 15天 ,于1999年 1月 2 1日入院。患儿于 3年前无诱因出现咳嗽、咯痰 ,为白色泡沫样痰 ,无脓痰及咯血 ,伴发热 ,于当地医院治疗 (具体诊治不详 ) 1～ 2天体温即降至正常 ,咳嗽、咯痰 3～ 5天消失。但反复发作 ,每次发作症状类似 ,每隔 10天至 2个月发作 1次 ,近半年发作次数增多 ,每隔 5～ 10天发作 1次。入院 15天前又出现上述症状 ,渐加重伴气促 ,体温 38～ 40℃ ,于午后开始发热 ,夜间降至正常 ,在当地医院拟诊肺部感染、肺不张 ,予先锋必、氧哌嗪青霉素治疗7天无…     

苯妥英纳治疗再发性血尿附二例报告

再发性血尿又称局灶性肾小球肾炎,IgA系膜肾病,弥漫系膜增生性肾小球肾炎,好发于儿童或青年,主要表现为反复发作性肉眼血尿,目前病因不清,也无有效治疗方法。国外从七十年代起应用苯妥英纳治疗本病,取得一定疗效,国内尚未见报道。现将我们应用苯妥英纳治疗二例报告如下: 例1:代××,男,13岁,因血尿七个月于1984年9月8日入院。入院前七个月发烧(38°～39℃),咽痛,同时出现血尿,暗红色,随至当地医院查尿蛋白微量,RBC卄,WBC1-2/HP,有颗粒管型,予中药治疗,5天后烧退,肉眼血尿消退,此后多次     

发热 血尿 多浆膜腔积液

患儿,男,7岁,2003-04-12因血尿伴尿痛2个月,发热伴面色苍白20d入院.2个月前无诱因出现肉眼血尿并伴排尿时疼痛,不伴水肿,无头痛头晕.偶有腹痛,食欲减退.当地按"肾炎"治疗半个月,用药不详,肉眼血尿消失,仍有镜下血尿.20d前发热,体温37.5℃左右,伴面色苍白且逐渐加重.时有咳嗽,痰中带血.在当地治疗无好转来我院.查体:体温37.7℃,血压90/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),发育中等,贫血貌,眼睑无水肿.     

先天性肾病综合症合并癫癎1例

1 临床资料 患儿,男,1个月,因反复发作性抽搐半月余,水肿5 d入院,患儿半月前无明显诱因出现抽搐,表现为神志不清,双眼睑眨动,面色发绀,伴口角及四肢小抖动,持续时间数秒至数十秒不等,缓解后精神欠佳,发作频繁,每天约10余次,不伴发热、呕吐、烦躁等症状.近5 d发现患儿眼睑及双下肢水肿,逐渐加重.入院前5 d开始吸奶量逐渐下降,大便稀,尿黄量可.     

大剂量环磷酰胺中毒1例

环磷酰胺(简称CTX)大剂量中毒鲜有报道。我科收治1例误服CTX 约1000mg 而发生严重急性中毒,现报告如下。1 病例摘要患儿男,3岁6个月,因肉眼全程血尿伴尿频、尿痛1天入院.追问病史,误服CTX 约20片(每片50mg)。服药后2小时出现恶心、呕吐;8小时出现肉眼全程血尿并有血块,每2至3分钟排尿一次,尿