胶囊内镜诊断蓝色橡皮大疱痣综合征二例并文献复习

蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber-bleb nevus,BRBNS）是以皮肤和内脏多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征，临床罕见，发生率仅为1：14000，早在1860年由Gascoyen首次报道，1985年Bean进一步详细描述了该类疾病，并将之命名为BRBNS，也有人称之为Bean综合征。2005年3月至12月我院收治2例由胶囊肠镜诊断的BRBNS，现结合近10年国内报道的12例BRBNS分析如下。     

62例蓝色橡皮大疱痣综合征临床特征分析

[目的]分析国内蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)的文献报道,探讨中国BRBNS患者的临床特征。[方法]回顾性分析62例BRBNS患者(包括中国人民解放军309医院收治的4例、国内文献报道的58例)的临床资料,总结BRBNS的临床特征、病变特点、诊治方法及预后。[结果]62例BRBNS患者中男41例,女21例,发病年龄中位数为16.2岁。所有患者均有皮肤病变,61例(97.1%)患者有消化道出血表现。以黑便为主诉者32例(51.6%),贫血为主诉者15例(24.2%),皮肤血管瘤为主诉者7例(11.3%)。病变可累及多部位多脏器。消化道病变中,胃受累最多(74.2%,46/62),小肠其次62.9%(39/62)。[结论]BRBNS是一种罕见的先天性疾病,皮肤和消化道是常累及的部位,多并发消化道出血,有效地治疗方法尚需要进一步研究探讨。     

51例消化道血管瘤的单中心临床分析

<正>背景：血管瘤是血管源性良性肿瘤,多见于头颈部,累及消化道少见,可引起消化道出血、腹痛等症状,严重者可危及生命。目的：探讨消化道血管瘤的临床特点、治疗和预后,为该病的诊治提供合适的方案。方法：回顾性分析2011年8月—2021年10月郑州大学第一附属医院收治的消化道血管瘤患者的一般资料、检查检验结果、治疗方法和转归,并进行总结分析。结果：共纳入51例消化道血管瘤患者,男女之比为1.43∶1,平均年龄为（46.2±19.2）岁。45例（88.24%）为单发消化道血管瘤,其中18例（35.29%）病变位于食管,其次为胃（15.69%）、小肠（15.69%）、结肠（11.76%）、直肠（9.80%）。大多数患者（50.98%）为无症状,15例（29.41%）表现为消化道出血。32例（62.75%）患者接受内镜治疗,其中25例行内镜下黏膜切除术（EMR）,6例行内镜黏膜下剥离术（ESD）,1例行内镜下套扎术;19例（37.25%）患者接受外科手术,包括经肛门直肠病变切除5例,小肠病变摘除术1例,病变消化道切除13例。所有患者术后恢复良好。平均随访时间为（61±32）个月,其中1...     

蓝色橡皮疱痣综合征1例

<正>蓝色橡皮疱痣综合征（BRBNS）是十分罕见的先天性静脉畸形综合征,临床表现为在皮肤和胃肠道出现特征性蓝色疱痣样血管畸形,可导致消化道出血及继发性缺铁性贫血（IDA）。本文报道1例由上海中医药大学附属曙光医院收治的BRBNS患者并复习相关文献,还总结了BRBNS的流行病学、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法,     

蓝色橡皮大疱痣综合征34例临床分析

目的 总结分析蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)的临床特征.方法 回顾性分析2001年来收治的4例和国内文献报道的30例BRBNS患者的临床资料,总结比较BRBNS的临床表现、家族史、内镜和影像学检查、病变部位、治疗方式、随访情况等.结果 BRBNS患者男女比例为1.8∶1,中位年龄为19.5岁.33例(97.1％)患者有消化道出血表现,发现消化道出血的中位年龄为9.0岁,其中9例(27.3％)以贫血为首发症状,1例并发肠套叠、肠坏死,同时伴有腹痛.2例患者有家族史.内镜和影像学检查以胃镜(85.3％)、结肠镜(73.5％)检出为主.病变主要累及皮肤(100.0％)和消化道(97.1％),其中在消化道的分布依次为胃(64.7％)、小肠(64.7％)、结直肠(58.8％)、食管(29.4％).治疗方法包括对症治疗、内镜治疗、外科手术等,内镜治疗多选用套扎、电凝电切,其中6例行内镜治疗的患者及4例行外科手术的患者短期随访未再出现消化道出血.结论 BRBNS病变主要累及皮肤和消化道,绝大多数并发消化道出血,内镜治疗和外科手术是目前疗效较好的治疗消化道出血的方式.     

内镜下硬化联合氩离子凝固术治疗蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一组以皮肤和内脏器官多发静脉畸形和血管瘤形成的罕见疾病,包括皮肤血管痣、胃肠血管畸形和胃肠道出血在内的综合征.本院近期收治BRBNS 1例,通过内镜下聚桂醇硬化联合氩离子凝固术(APC)治疗,现报道如下. 1病例介绍 患者...     

小肠黏膜下血管瘤病例报道及文献复习

小肠黏膜下血管瘤为消化道少见良性肿瘤，多引起消化道出血症状，偶有梗阻症状。现我们报道1例小肠黏膜下血管瘤引起不完全性肠梗阻病例，并对相关文献进行复习。     

胶囊内镜在老年人不明原因的消化道出血诊断中的应用

目的探讨M2A胶囊内镜对老年人不明原因的消化道出血的诊断作用。方法对27例不明原因消化道出血的老年患者进行M2A胶囊内镜检查，其中22例经过电子胃镜、结肠镜或小肠气钡双重造影检查，均未明确出血部位；另5例未做过任何检查。结果27例患者中，经M2A胶囊内镜检查发现出血病变20例，检出率为74．1％。检出病变主要为空肠血管发育不良6例，小肠多发息肉4例（其中1例为罕见的Cronkhite-Canada综合征），小肠占位性病变4例，小肠黏膜溃疡7例，小肠黏膜糜烂9例，小肠憩室1例，胃内小动脉出血2例，胃内黏膜糜烂、溃疡5例。有12例患者同时伴有2处或以上的病变。结论M2A胶囊内镜对不明原因的消化道出血部位有较高的检出率，是一种非侵人性的检查方法，尤其适用于老年患者。     

血管瘤内镜下硬化治疗四例

消化道较大血管瘤可引起梗阻症状或消化道出血 [1].以往通常对血管瘤采取手术治疗,但创伤大.我们采用内镜下注射聚桂醇对4例消化道血管瘤患者进行硬化治疗,其中2例为食管巨大血管瘤患者,另2例为蓝色橡皮疱痣综合征患者,取得了较好疗效,报道如下.     

替格瑞洛序贯氯吡格雷在老年糖尿病合并急性冠脉综合征患者中的应用

目的:探讨老年糖尿病合并急性冠脉综合征患者合理的双联抗血小板治疗方案。方法:入选河南省胸科医院2015-12-2016-12住院行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的老年糖尿病合并急性冠脉综合征患者共196例,按1∶1比例随机分为2组。对照组:PCI术后口服阿司匹林肠溶片100mg/d+替格瑞洛片90mg/次、2次/d,连续治疗1年;治疗组:PCI术后口服阿司匹林肠溶片100mg/d+替格瑞洛片90mg/次、2次/d,连续治疗6个月,然后改为口服阿司匹林肠溶片100mg/d+硫酸氢氯吡格雷片75mg/d,连续治疗6个月。记录PCI术后9、12个月时主要及次要心血管终点事件及出血(颅内出血、消化道出血、眼底出血、皮肤黏膜出血)不良反应发生率。结果:治疗9个月及12个月时,对照组(87例)和治疗组(86例)主要心血管不良事件发生率无显著性差异(9个月:4.60%∶5.82%;12个月:6.90%∶8.15%,P0.05),次要心血管不良事件发生率无显著性差异(9个月:5.75%∶4.65%;12个月:6.90%∶8.15%,P0.05)。治疗9个月时,两组出血发生率无显著性差异(13.80%∶5.81%,P0.05);治疗12个月时,对照组的总体出血发生率显著高于治疗组,差异有统计学意义(22.99%∶6.98%,P0.05),其中颅内、消化道和皮肤黏膜出血的发生率无显著性差异(颅内:1.15%∶0.00%;消化道:6.90%∶2.33%;皮肤黏膜:2.30%∶1.16%,P0.05),眼底出血的发生率对照组显著高于治疗组,差异有统计学意义(12.64%∶3.49%,P0.05)。结论:老年糖尿病合并急性冠脉综合征患者行PCI术后,采用替格瑞洛序贯口服氯吡格雷可减少出血并发症,提高患者生活质量,改善心血管预后。     

雷贝拉唑预防心血管病患者阿司匹林引起的消化性溃疡

目的 探讨雷贝拉唑对小剂量阿司匹林引起消化性溃疡的预防作用.方法 纳入2010年6月~2012年2月,患心血管病需抗血小板治疗的患者166例,随机分为对照组（n=83）和观察组（n=83）.对照组单用阿司匹林（100 mg,qd）;观察组在服用等剂量阿司匹林肠溶片同时服用雷贝拉唑钠肠溶胶囊（20 mg,qd）.对比两组患者出现上腹不适、上腹痛、烧心、反酸等消化道不适症状,同时比较两组胃镜下黏膜表现变化和呕血、黑便等消化道出血临床症状.结果 对照组和观察组分别出现消化道症状37例（44.6%）和4例（4.8%）,对照组胃肠黏膜损伤患者29例（34.9%）,其中消化性溃疡12例（14.5%）,观察组发生胃黏膜损伤患者仅6例（7.2%）,其中消化性溃疡1例（1.2%）,观察组的消化道症状发生率、胃肠粘膜损伤率以及消化性溃疡发生率均显著低于对照组,差异均有统计学意义（P均＜0.05）.随访3个月和6个月时患者呕血、黑便等消化道出血情况观察组均小于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 雷贝拉唑钠肠溶可降低小剂量阿司匹林治疗中发生溃疡出血的风险.     

内镜下超声微探头在诊治消化道黏膜下隆起病变的作用

目的探讨超声微探头（MPS）对消化道黏膜下隆起病变的诊断正确率和MPS提供的诊断资料对内镜医师选择治疗方式的参考价值。方法对消化道黏膜下隆起病变进行内镜下超声微探头检查，根据隆起的大小、件质和存管壁的层次等超声资料来诊断黏膜下隆起病变并选择切除方法。结果在24例患者中，对MPS诊断位于黏膜下层以上的直径小于2cm的消化道黏膜下肿块11例（良性问质瘤2例，脂肪瘤3例，囊肿5例，食管颗粒细胞瘤1例）采用内镜下治疗（黏膜切除术、氩离子体凝固治疗），无出血、穿孔并发症对于MPS诊断直径2cm以上或位于固有肌层以下的消化道黏膜下肿块13例（恶性胃肠道间质瘤4例，良性胃肠道问质瘤6例，脂肪瘤1例，异位胰腺2例）行外科手术。其超声诊断与病理诊断结果相一致。结论MPS可诊断黏膜下隆起的大小、层次和性质，有助于选择适应内镜下治疗的黏膜下隆起病例，内镜下治疗位于黏膜下层以内直径小于2cm的消化道黏膜下肿块SMT是安全、有效的方法。     

胶囊内镜在消化道疾病诊断中的应用

目的了解胶囊内镜在消化道疾病，特别是对小肠疾病中的临床诊断应用价值。方法2004年2月至2006年2月间，应用GIVEN公司产M2A胶囊内镜检查74例，其中53例患者（分为不明原因消化道出血30例，反复发作腹痛、腹泻患者23例）经过胃镜和结肠镜检查，41例未发现可解释疾病的阳性结果，12例有胃黏膜的慢性炎症、息肉或结肠息肉；21例为健康体检者。结果0例不明原因出血的患者中，小肠病变诊断的阳性率为76．7％（23／30），其中小肠克罗恩病5例，小肠血管畸型6例，小肠黏膜糜烂11例和小肠息肉样隆起5例，其中3例经过手术证实为小肠肿瘤，1例为罕见的Cronkhite-Canada综合征，另有小肠憩室1例；持续腹痛、腹泻组的23例患者中，小肠病变诊断的阳性率为65．2％（15／23），其中小肠黏膜糜烂8例、回肠末端多发小溃疡7例，小肠多发息肉5例；21例健康查体者中有1例可见小肠多发细小的息肉样隆起，2例为小肠黏膜的炎症，8例为胃黏膜炎症，其余10例未见任何异常。疑诊小肠疾病的53例患者小肠病变的诊断阳性率为71．7％（38／53），胶囊内镜对出血组患者小肠黏膜病变诊断阳性率高于腹痛组，但差异无统计学意义；出血组患者胶囊在胃排空时间、小肠通过时间和排出体外时间均明显少于查体组。结论胶囊内镜对小肠疾病的诊断阳性率高，而且安全无痛苦，具有较好的临床应用价值，尤其适用于不明原因的消化道出血患者。     

肝硬化患者TIPS术后再出血原因分析

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是缺乏外科手术指征且内镜治疗失败的肝硬化食管胃静脉曲张破裂出血（EGVB）患者的重要治疗选择.目的：分析TIPS术后再出血患者的出血原因.方法：2006年10月-2010年10月于昆明医学院第二附属医院接受TIPS治疗的124例肝硬化EGVB患者纳入研究,对术后随访中再次发生消化道出血者的再出血原因和相应处理方法进行回顾性分析.结果：TIPS手术成功率和术后即刻止血率为98.4%（122例）.21例（17.2%）患者于术后10h至22个月再次发生消化道出血,再出血原因分别为分流道狭窄、闭塞引起的曲张静脉破裂（66.7%）、食管责门黏膜撕裂综合征（9.5%）、急性胃黏膜病变（14.3%）和抗凝过度（9.5%）.经再次、三次介入治疗或对症治疗后,大部分患者成功止血.结论：分流道狭窄、闭塞是肝硬化患者TIPS术后再出血的主要原因,同时亦应重视其他因素引起的再出血,从而提高,TIPS的远期疗效.     

交通性胃网膜血管瘤的临床表现

交通性胃网膜血管瘤的临床表现何琳，唐树庭，高潮（合肥市第二人民医院合肥２３００１１）胃网膜血管瘤是胃部的少见疾病，常可发生急性上消化道出血。交通性胃网膜血管瘤更为罕见，查阅手头资料国内尚无报告。笔者近期诊治一例，临床表现为腹腔内出血及急性上消化道出血...     

如何提高小肠出血的诊治效率

正小肠出血发病隐匿,但临床并不罕见,约占消化道出血的5%～10%~([1])。常见小肠出血的病因包括小肠血管性疾病、小肠炎症性疾病、小肠肿瘤、小肠憩室及小肠医源性损伤等~([2-6])。其他少见的原因包括息肉综合征、小肠寄生虫、过敏性紫癜、淀粉样变性、小肠胃黏膜异位、小肠子宫黏膜异位、蓝色橡皮疱痣综合征~([7])(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)、弹性假黄瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症及其他罕见疾病。小肠出血临床表现各异,大致上分为显性和隐性小肠出血。     

空肠血管瘤致下消化道大出血1例报道

发生于空肠的血管瘤较罕见,其导致的消化道出血需与其他常见病鉴别。现报道1例经选择性动脉造影确诊并经手术治疗的空肠血管瘤致下消化道大出血患者。     

药物超敏综合征19例临床分析

目的 分析药物超敏综合征的临床特征.方法 回顾分析我院19例药物超敏综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 （1）19例患者均有发热、皮疹及血液学异常,发生急性肝损伤13例（68.4%）,急性肾损伤7例（36.8%）,其中2例进展至尿毒症期,需行血液透析治疗;（2）19例患者中,只有5例住院期问确诊药物超敏综合征;死亡2例,病死率为10.9%;（3）别嘌呤醇药物超敏综合征较其它药物更易出现急性肾功能损伤（66.6%比23.1%,P〈0.01）.讨论药物超敏综合征是一种潜伏期长、易致内脏受累的临床综合征,死亡率较高,其发生难以预测,早期、足量激素治疗可以改善预后.     

内镜黏膜下剥离术治疗直肠病变

目的探讨内镜黏膜下剥离术治疗直肠病变的应用价值。方法对肠镜发现的较大直肠腺瘤和黏膜下肿瘤应用头端弯曲的针形切开刀进行内镜黏膜下剥离术（ESD）治疗：（1）黏膜下注射生理盐水抬高病变，使病变与肌层相分离；（2）预切开病变周围黏膜；（3）剥离病变下方黏膜下层结缔组织，完整切除病变。结果12例低位直肠病变，大小0．6～4．5cm（平均2．8cm），均成功完成ESD治疗。术后11例病理确诊基底和切缘未见病变累及；1例腺癌累及黏膜下层病例接受外科根治手术，手术标本病理未见肿瘤残留。ESD手术时间（自黏膜下注射至完整剥离病变）30～120min（平均52min）。术中出血量平均约75ml，均经电凝、氩离子凝固术和止血夹成功止血，未出现需再次肠镜下治疗的出血。2例剥离深至肌层，出现皮下气肿和少量膈下游离气体，保守治疗好转。9例1个月后肠镜复查，创面基本愈合。结论ESD是治疗消化道病变的新方法，不仅能切除较大的病变，还能提供完整的病理学诊断资料。以往需要外科手术的消化道早期癌和部分黏膜下肿瘤，通过ESD可以达到同样的治疗效果。     

胃肠神经内分泌肿瘤内镜表现及内镜下治疗效果分析

目的 探讨胃肠神经内分泌肿瘤的超声内镜表现及内镜下治疗效果。 方法 纳入在西安交通大学第一附属医院行内镜下治疗的27例胃肠神经内分泌肿瘤患者资料，回顾性分析其临床特征、超声内镜表现、病理特征及内镜下治疗效果。 结果 27例患者的病变内镜下表现为黏膜下隆起，超声内镜检查示病变长径（0.69±0.44）cm（0.32~2.00 cm），来源于黏膜下层14例（51.9%）、黏膜肌层8例（29.6%）、黏膜层5例（18.5%），诊断准确率92.0%。行内镜黏膜切除术（endoscopic mucosal resection,EMR）6例，内镜黏膜下剥离术（endoscopic submucosal dissection,ESD）21例，ESD术后出血发生率4.8%。术后病理为G1级20例（74.1%），G2级6例（22.2%），G3级伴淋巴管癌栓1例（3.7%）。术后随访3~36个月总生存率96.3%，对于局限于黏膜下层以内、无脉管浸润的G1、G2级神经内分泌瘤患者，EMR术后复发率较ESD高（33.3%比0，P=0.042）；EMR与ESD术后出血、穿孔并发症及患者生存率差异无统计学意义。 结论 超声内镜可用于胃肠神经内分泌肿瘤的术前诊断，对2 cm以内、黏膜下层以内、无脉管浸润的G1、G2级胃肠神经内分泌瘤ESD治疗复发率低于EMR。