多灶性运动神经病的临床研究

目的探讨多灶性运动神经病(MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法结合文献分析4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.     

多灶性运动神经病 (附2例报告及文献复习)

目的　研究多灶性运动神经病的临床特征 ,进一步提高对本病临床认识。方法　报告 2例多灶性运动神经病并复习相关文献资料。结果　 2例患者均为不对称性下运动神经元瘫痪 ,以痛性痉挛和肌束纤颤首发 ;电生理为多灶性运动神经传导阻滞。结论　慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是其临床特征。治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病一例报告

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）是一种少见的周围神经病,临床主要表现为慢性、进行性及不对称性的肢体远端无力,感觉基本正常,电生理检查主要表现为运动神经持续性、多灶性传导阻滞（persistent multifocal conduction blocks, PMCBs）,易被误诊。     

多灶性运动神经病一例

多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。     

14例多灶性运动神经病的临床、电生理和免疫特征分析

目的 探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床、电生理以及免疫特征.方法 对14例按照美国电诊断协会标准(AAEM)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其特点.结果 14例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断11例(78.57%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB);7例(50%)脑脊液(CSF)里有神经节苷酯(GM1)抗体阳性,10例(71.43%)对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选.     

多灶性运动神经病电生理诊断的初步研究

多灶性运动神经病(Mulitfocal Motor Neruopathy，MMN)为一临床少见却又极有特点的周围神经病，表现为慢性、进行牲、非对称性肢体运动无力，肌肉萎缩，以远端为主；伴有持续的运动神经传导阻滞(Conduction B1ick，CB)，部分病人伴有血抗GM1抗体升高，应用大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗效果显著。     

多灶性运动神经病的诊断和治疗的研究进展

多灶性运动神经病是近来提出并颇受关注的一种周围神经病,表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重。电生理检查以运动神经传导阻滞为特征,部分病人伴有血抗GM_1抗体滴度升高,对激素治疗无效,大剂量免疫球蛋白治疗效果良好。     

复合肌肉动作电位记录及在部分性运动传导阻滞诊断中的应用

目的:测试正常国人不同神经节段的复合肌肉动作电位(CMAP)相对波幅的正常变异,结合多灶性运动神经病的CMAP衰减特征,探讨运动神经传导阻滞的诊断标准.方法:用表面电极常规方法记录正中神经、尺神经多节段复合肌肉动作电位,正常组共169条,多灶性运动神经病26条,分析波幅、面积和时限等参数.结果:正常人不同神经节段间CMAP衰减(%)具有较大变异:尺神经肘下-腕4.7±4.7%,肘上-肘下3.6±3.5%,肘上-腕8.2±6.3%,腋-腕13.3±7.9%;正中神经肘下-腕4.4±3.0%,肘上-肘下1.8±4.3%,肘上-腕6.1±5.6%,腋-腕8.8±7.1%.病变组不同神经节段的波幅衰减更明显,与正常组相比差异显著(P＜0.01).结论:在部分性运动神经传导阻滞的诊断中,不同的神经节段应采用不同的诊断标准,大于实测波幅衰减的x 2.58SD可诊断为可能部分性运动传导阻滞;考虑到时间离散的影响因素,建议将CMAP波幅衰减大于相应神经节段95%正常上限值诊断为肯定的部分性运动神经传导阻滞.     

副肿瘤性周围神经病的神经电生理特点

目的 研究副肿瘤性周围神经病 (paraneoplastic peripheral neuropathy, PPN) 的神经电生理特点.方法回顾性分析2000年1月至2017年6月昆明医科大学第一附属医院神经内科住院的29例副肿瘤性周围神经病患者上下肢运动、感觉神经电生理特点.测定指标包括: (1) 正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经运动神经传导速度、末端运动潜伏期、复合肌肉动作电位波幅; (2) 正中神经、尺神经、胫神经、腓浅神经感觉神经传导速度、感觉神经动作电位波幅; (3) 正中神经、胫神经F波.结果 (1) 副肿瘤性周围神经病患者上下肢感觉运动神经均受损, 波幅总异常率高于神经传导速度总异常率 (P<0.05) , 感觉神经动作电位波幅异常率高于运动神经复合肌肉动作电位波幅异常率 (P<0.05) , 运动神经传导速度与感觉神经传导速度异常率比较, 无统计学差异 (P>0.05) ; (2) 神经传导检测下肢异常率高于上肢 (P<0.05) ; (3) F波异常率低于神经传导检测异常率 (P<0.05) .结论 副肿瘤性周围神经病神经电生理表现为感觉运动神经病多见, 远端损害重, 下肢比上肢损害明显, 以感觉神经轴突损害为主, 运动和感觉神经脱髓鞘程度相似.分析周围神经病的神经电生理特点能为早期诊断提供客观依据.     

多灶性运动神经病的临床分析

探讨多灶性运动神经病(MHN)的临床特征,诊断及治疗.方法 对9例按照美国电生理诊断医学联盟(AAEH)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果 分析其临床特点.结果 9例患者临床特点均为肢体不对称性无力,2例患者肌电图感觉神经传导速度正常低限;肌电图诊断7例(77.78%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB); 6例(66.67%)对免疫球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性肢体无力和运动神经传导阻滞是HHN特征,治疗以免疫球蛋白为首选.     

多灶性运动神经病2例

多灶性运动神经病 ( Multifocal Motor Neuropa-thy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病 ,是神经系统少见病 ,可发生于任何年龄 ,以青年男性多见 ,我们近 2年收治 MMN2例 ,报告如下。1　典型病例例 1　男 ,49岁 ,2年前自觉四肢无力 ,右手握力差 ,双上肢不自主抖动 ,右上肢为著 ,     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.     

急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的 分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较.方法 回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3～6分,选择同期住院的Hughes评分3～6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究.结果 AMAN患者年龄＜50岁,病前腹泻多见.AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高.AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长.结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高.AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长.     

强直性肌营养不良的临床与电生理研究

对 2 4例强直性肌营养不良病人进行了肌电图和神经传导速度检查 ,研究其临床表现与电生理改变。结果 :4 6%病人至少有 2条不同神经的感觉或运动神经传导速度检查异常 ,其中感觉或运动神经传导速度均为轻度减慢 ,但神经传导的复合肌肉动作电位或感觉神经动作电位波幅均明显下降 ;病情的轻重与病人的年龄呈正相关关系。提示 :强直性肌营养不良症合并周围神经病并不罕见 ,并且属于一种感觉 /运动轴索型周围神经病 ;病人年龄越大 ,病情越重     

GDAP1基因突变相关儿童腓骨肌萎缩症1例及文献复习

<正>腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth, CMT)是一组以慢性运动和感觉多发性神经病为特征的遗传性神经病,又称为遗传性运动感觉性神经病(hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN),是人类最常见的具有高度临床和遗传异质性的周围神经病。     

7 例多灶性运动神经病临床及电生理分析

目的探讨多灶性运动神经病（MMN）的临床、电生理以及免疫特征。方法对7例按照美国电诊断协会标准（AAEM）诊断为MMN的患者,通过临床及肌电图结果分析其特点。结果7例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断7例患者存在肯定的运动传导阻滞（CB）;6例（85．71％）对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善。结论慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病15例临床、电生理和病理分析

近年来,人们对多灶性运动神经病（Multifocal motorneuropathy,MMN）逐渐有所认识,但国内报道的例数甚少,临床诊断有一定困难。它的临床特点为慢性不对称性运动障碍而不伴感觉障碍,有多灶性传导阻滞的电生理特征,由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高,多数学者研究认为它是免疫介导损伤的周围神经病。我们在北京宣武医院学习期间,收集到15例MMN诊治资料,现报告如下。     

多发性神经病疑似病例中诊断性电生理学检查的临床应用

尽管下肢远端的感觉异常是多发性神经病的特征性症状,但这种感觉异常也可在局灶性神经病、多神经根病或脊髓病中出现。肌电图和神经传导检查(EMG/NCS)已被广泛用来评估这些症状,但其效果还未得到严格的确认。本文研究了采用肌电诊断评估可疑性多发性神经病的临床意义。与临床诊断相比,仅39%的患者肌电诊断为多发性神经病,43%的患者修正诊断或发现其他诊断。当存在肌无力(78%)或出现Achilles腱反射(48%)时,其诊断只能是其中之一。上述研究结果表明,可采用EMG/NCS诊断末梢感觉异常的患者,尤其是存在Achilles反射或运动障碍者。多发性神…     

多灶性运动神经病合并肩关节撞击综合征一例

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN)是一种罕见的获得性运动神经病,其发病机制可能与抗GM1抗体相关,多种下运动神经元疾病易与之混淆.肩关节撞击综合征又称肩峰下撞击综合征,通常是由于某种原因导致肩峰与肱骨头之间等软组织结构遭受到不同程度的磨损挤压后引发病理性的损伤.当多灶性...     

格林-巴利综合征21例临床分析

格林-巴利综合征（GBS）是一种临床综合征，它包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（AIDP），急性运动轴索神经病（AMAN），急性运动感觉性轴索神经病（AMSAN），FISHER综合征，亚急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（SIDP），慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（CIDP）等多种形式。其临床表现都有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等临床体征。是目前急性软瘫的最常见病因。我院近10年诊断GBS病人21例，现对临床表现、电生理检查结果、治疗及预后进行分析，报告如下。