结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故结缔组织病大多可损伤呼吸道,引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸道的病损。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)[1],现简要概述结缔组织病的肺部表现。1结缔组织病肺病变的组织学表现结缔组…     

结缔组织病合并肺栓塞四例临床分析

结缔组织病和肺栓塞都是累及血管的疾病，但两者累及血管的种类及脏器有所区别。引起肺栓塞血栓形成的原因主要与静脉系统因素有关；而结缔组织病血管炎主要累及全身动脉系统。我们通过分析4例结缔组织病合并肺栓塞患者的临床资料，探讨结缔组织病合并肺栓塞患者的临床特点和形成机制，以提高此类疾病的诊治水平。     

原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，临床表现多样，其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺，造成口眼干燥。常累及肺部，肺部病变的发生率文献报道不一，为52．8％～88．3％，主要为肺间质病变，而引起双肺多发肺大疱的报道较少。SS分为继发和原发两种，前者指继发于其他结缔组织病，而后者则不伴有其他结缔组织病。现报道我院收治的原发性干燥综合征（PSS）并发肺大疱5例。     

结缔组织病并发肺部感染9例临床分析

目的探讨结缔组织病并发肺部感染的临床特点及治疗。方法对9例住院的结缔组织病合并肺部感染痰培养阳性的患者临床资料进行分析。结果结缔组织病合并肺部感染的临床症状并不明显;并发肺部感染的患者大多有贫血、血清白蛋白降低,肺间质纤维化;痰培养均为革兰阴性杆菌和真菌感染,提示结缔组织病患者并发肺部感染多为革兰阴性杆菌和真菌感染。结论结缔组织病合并肺部感染的临床症状并不明显,只要有咳嗽、咳痰的症状,就是做痰培养的指征。贫血、血清白蛋白降低、肺间质纤维化是结缔组织病患者并发肺部感染的易患因素。结缔组织病患者并发肺部感染多为革兰阴性杆菌和真菌感染,应及时给以相应治疗。     

结缔组织病的肺部HRCT表现

目的评价结缔组织病肺部病变的HRCT表现。方法分析144例临床确诊为结缔组织病的肺部HRCT表现，观察病变的异常表现及分布特点。结果144例结缔组织病的肺部HRCT最常见异常表现为小叶间隔增厚（107例，74．3％）、胸膜病变（88例，61．1％）、磨玻璃密度影（65例，45．1％）、胸膜下线（49例，34．0％）；而蜂窝样变、心包病变最少见。肺内病变主要分布在下肺区、外周部。在RA、SLE、PM—DM二组间，小结节样影更常见于SLE（37．8％，P=0．003）。结论HRCT是评价结缔组织病肺部损害的敏感方法，对指导临床治疗、判断预后有重要价值。     

结缔组织疾病与肺间质疾病4例报告

间质性肺疾病 (IL D)是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。病理特点为弥漫性肺泡炎、肺实质炎和间质纤维化。典型临床表现包括渐进性劳力性气促、干咳 ,双下肺吸气末捻发音或湿罗音、杵状指 ,胸片示双肺弥漫性网格状影 ,最终可导致严重的双肺纤维化 (蜂窝肺 )及呼吸衰竭。本组疾病病因复杂 ,结缔组织疾病是肺间质性疾病的一个重要原因 ,许多结缔组织疾病在其病程中均可累及肺脏 ,有的甚至以肺部表现为首发症状或因肺部表现而就诊。本文讨论近年来以肺间质疾病收住我科 ,而最终确诊为结缔组织疾病的四个病…     

硬皮病的肺部表现

硬皮病是一种结缔组织病,除皮肤损害外,常累及肺心等组织器官。为研讨硬皮病肺损害的临床特点,提高诊断水平,改善预后,将我院1959～1984年住院诊治的硬皮病64例的肺部表现进行回顾性分析,报道如下。     

类风湿病患者早期运动心肺功能变化

类风湿病是一种常见的自身免疫性疾患,累及全身的结缔组织和血管。肺脏血管和结缔组织丰富,故类风湿病患者也常引起肺部病变。我们对类风湿因子阳性但肺部Ｘ线、心电图和普通肺功能均正常的早期类风湿患者,进行了运动心肺功能试验检查,以了解该患者运动心肺功能的早期...     

硬皮病合并肝结节病1例报告

<正>硬皮病是一种以皮肤局限性或弥漫性增厚和纤维化为特征的全身性结缔组织病,除皮肤外还可累及内脏。结节病是一种以非干酪肉芽肿为特征的系统性疾病,感染、药物、自身免疫等都可能是本病病因,肺部和淋巴结最常累及,肝脏是第三大常见的累及器官,临床表现缺乏特异性~([1-2])。两种疾病很少在同一患者身上被发现,易被漏诊、误诊。现分享1例硬皮病合并肝结节病患者的诊治过程,以加深临床医生对这两种疾病的认识。     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病，     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。     

108例原发性干燥综合征的肺部表现

１０８例原发性干燥综合征的肺部表现李小霞许文兵朱元珏唐福林曾学军马毅干燥综合征（ＳＳ）分原发性和继发性两种，前者指不伴有其他结缔组织病，而后者则伴有。有报道认为干燥综合征是引起肺纤维化等肺部病变原因之一，但继发性干燥综合征却难以排除其他结缔组织病的肺...     

风湿病伴急性肺间质病变

风湿病为一组自身免疫性疾病 ,可累及肺间质、血管、胸膜、肺实质、呼吸肌等。少数病人可出现急性肺部综合征 ,其中一部分可能由急性间质性肺病所致。本组报告近年收治的 4例患者 ,其中 3例 SL E,1例 DM,其共同特点一旦出现呼吸道症状 ,迅速进入呼吸衰竭状态 ,低氧血症难以纠正 ,虽经机械通气 ,仍有 3例死亡 ,临床表现颇似特发性肺纤维化的急性间质性肺炎 (AIP)或 ARDS。这类病变与其他原因 (如感染 )等所致的急性肺部病变不易鉴别 ,值得重视。结缔组织病是一组自身免疫性疾病 ,主要累及结缔组织和血管。由于肺脏具有丰富的结缔组织和…     

肌炎/皮肌炎肺部受累的诊断及鉴别诊断

肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种特发性炎性肌病,是结缔组织病的一种,主要累及骨骼肌及其他器官.有报道指出,在肌炎/皮肌炎患者中呼吸系统受累的发病率高达45％[1].目前治疗该病的主要方法是糖皮质激素及免疫抑制剂.肌炎/皮肌炎合并呼吸系统受累时主要表现为由于肌无力所致的慢性呼吸衰竭,并发肺部感染、肺动脉高压、间质性肺炎等.Selva等[1]对81例肌炎/皮肌炎患者进行分析研究发现,61％的患者有肺部受累,其中有39％的患者表现为间质性肺炎,5例重型,预后不良;22％的患者表现为限制性肺病,其中有3例患者呼吸肌不能维持肺通气功能.由此可见,肌炎/皮肌炎患者间质性肺炎的发病率较高.     

结缔组织病的肺部病变

结缔组织病(CTD)是自身免疫引起的全身性多脏器炎症性疾患。因此,在其发病过程中,除可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏和心脏外,还可引起多种肺部病变。本文对CTD肺部病变发病机理、临床表现和治疗作一综述,以引起临床医师的重视。【各种CID引起的肺胸膜病变】肺内富有血管和结缔组织,因此,它是CTD患者的易损脏器。其主要的肺胸膜病变有; 1.弥漫性间质性肺炎、肺纤维化以往文献报道,类风湿性关节炎(RA)和罹病期长的进行性全身性硬皮病(PSS)患者常有此并发症。多数病例呈现慢性经过,进而发     

继发性淀粉样变的临床特点

目的：研究继发性淀粉样变的临床特点、治疗与预后。方法：对诊为继发性淀粉样变的全部住院病例进行回顾性临床分析。结果：在8例继发性淀粉样变病人中，其原发病分别为结缔组织病4例，多发性骨髓瘤3例，慢性乙型肝炎1例。由结缔组织病至继发淀粉样变平均6.2年，肾脏为其主要累及器官，表现为蛋白尿（4例），1例发生肾功能衰竭，以免疫抑制剂及/或激素治疗后，患者平均生存期长于10年。多发性骨髓瘤继发淀粉样变的时间较短，以舌组织及心肌受累为主，化疗效果差，病人的生存期平均不超过2年。而继发于慢性肝炎后的淀粉样变主要表现为胸腔积液与肝脾大，病情相对平缓。结论：淀粉样变可以继发于结缔组织病、多发性骨髓瘤或慢性炎性疾病，他们的起病时间、受累脏器以及临床表现差异很大，继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变预后差，但结缔组织病继发的淀粉样变经积极有效的治疗可以明显改善预后。     

系统性硬化病患者甲襞毛细血管的特点及其与其他结缔组织病的比较

目的 观察系统性硬化病( SSc)患者甲襞微循环的特点及其与其他结缔组织病(CTD)患者甲襞毛细血管镜下表现的差异.方法 选取40例SSc患者和37例其他CTD的患者,所有患者均伴有雷诺现象,行甲襞毛细血管镜检查,比较SSc患者甲襞微循环各项指标与其他CTD患者之间的差异,并与疾病的临床和实验室参数进行相关分析,采用方差分析和t检验x2检验.结果 SSc患者甲襞微循环的主要特点是管袢数目减少,管袢扩张,畸形管袢增多,出现不同程度的皮下出血以及毛细血管新生等;SSc患者毛细血管镜的某些指标较其他CTD患者更严重,更具有特异性.伴有肺部或食管累及的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分(肺部累及:13±5,食管累及:14±7)明显高于无上述器官累及者(无肺部累及:7±5,无食管累及:6±5,P＜0.01);抗Scl-70抗体阳性的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分明显高于抗体阴性组(14±9,6±5,P＜0.05).结论 SSc患者甲襞微循环表现具有特异性,甲襞微循环异常程度与临床免疫学指标有一定关系,提示毛细血管镜检查是评价SSc微血管病变的重要手段,可为鉴别SSc和其他CTD的提供参考意见,并可望作为评价疾病严重性的客观指标.     

系统性硬化病与心血管疾病

系统性硬化病是一种以弥漫性血管病变及皮肤、内脏纤维化为主要特征的结缔组织疾病。本病少见,起病隐匿,累及心脏时常被其特有的心脏外表现所掩盖。但是,正确的运用一些辅助检查,我们可以发现几乎100%系统性硬化的病人合并有不同程度的心血管系统受累,且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。因此如何早期发现系统性硬化病累及心脏尤为重要。     

结缔组织病相关性间质性肺病的特征及治疗

正结缔组织病(CTD)是临床常见的涉及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,病变常累及呼吸系统,结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)是导致患者预后不良的重要原因之一。研究显示,CTD-ILD的发生率约为12.4%～34%[1]。肺部受累的原因可能与免疫反应触发炎症过程,肺毛细血管内皮的损伤,生长因子和细胞因子的调节等因素相关[2]。临床常见的CTD-ILD包括:类风湿性关节炎相关性间质性肺病(RA-ILD)、系统性硬化症相关性间质性肺病