大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。     

大炮性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现：γ－干扰素可以在蛋白及ｍＲＮＡ水平对分子量为２３０ｋＤ大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控，而且这种调控对γ－干扰素有时间及剂量依赖性，还可能与表皮角度形成细胞对γ－干扰素的敏感性不同有关；白介素家族中白介素１β、５、６在疱液或血液中的深度均高于正常对照组，与病情严重性相关，可作为疾病监测指标；另外还证实部分白介素参与     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

以BP180NC16a融合蛋白检测大疱性类天疱疮抗体

为了研究大疱性类天疱疮（ＢＰ）的ＢＰ１８０抗原上的抗体结合表位，了解ＢＰ血清中抗体与ＢＰ１８０ＮＣ１６ａ融合蛋白反应的关系，进一步探讨分子生物学技术运用于表皮下大疱性皮肤病的病因分析和临床诊断，用基因工程技术，制备原核细胞内表达的完整性ＢＰ１８０ＮＣ１６ａ区段融合蛋白，以此为抗原用免疫印迹法检测了６４例ＢＰ血清、２例瘢痕性类天疱疮（ＣＰ）血清。结果在６４例ＢＰ血清中４８例阳性（７５．０％），用人表     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２两个抗原分子，前者分子量约２２０－２４０ｋＤ，后者分子量约１６０－１８０ｋＤ。目前用分子生物学的方法已经克隆出ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２的ｃＤＮＡ，发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码ＢＰＡｇ１的基因位于染色体６ｐｔｅｒ－ｐ１５位点，编码ＢＰＡｇ２的基因位于染色体１０ｐ２４．３位点，ＢＰＡｇ的分子生物学研究进展有利于进一步探讨ＢＰ的发病机制。     

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

大疱性类天疱疮抗原在人皮肤不同部位的表达

大疱性类天疱疮抗原在人皮肤不同部位的表达仝建坤①王洪琛②邵燕岭②为了研究大疱性类天疱疮（ＢＰ）抗原在人体不同部位的表达情况，我们用４份ＢＰ血清以同一个体不同部位的皮肤做底物，进行了ＩＦ检查，现报告如下。材料和方法：４份血清取自临床、组织病理和ＤＩＦ均...     

大疱性类天疱疮的病程、预后及相关因素

大疱性类天疱疮是一种慢性异质性皮肤病，其临床病程、预后差异很大。近来研究发现，大疱性类天疱疮自身抗原和自身抗体、患者的年龄、一般情况、伴发疾病及治疗等因素，都可能对临床病程和预后有一定影响。文中就此方面的研究进展进行了综述。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

内蒙古汉族大疱性类天疱疮与HLA-DRB1和DQB1基因相关性分析

目的探讨内蒙古汉族大疱性类天疱疮与HLA-DRB1和DQB1基因相关性。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP),检测内蒙古汉族大疱性类天疱疮患者及内蒙古汉族正常人HLADRB1和DQB1基因分型,并统计分析。结果 HLA-DQB1*0301等位基因在大疱性类天疱疮患者组出现频率显著高于对照组(Pc0.05),HLA-DRB1*16和DQB1*0501等位基因在大疱性类天疱疮患者中出现频率显著低于对照组(Pc0.05)。结论 HLA-DQB1*0301可能是内蒙古汉族大疱性类天疱疮患者的遗传易感基因,而HLA-DRB1*16和DQB1*0501可能是内蒙古汉族大疱性类天疱疮患者的保护基因。     

大疱性类天疱疮的病程、预后及相关因素

大疱性类天疱疮是一种慢性异质性皮肤病,其临床病程、预后差异很大.近来研究发现,大疱性类天疱疮自身抗原和自身抗体、患者的年龄、一般情况、伴发疾病及治疗等因素,都可能对临床病程和预后有一定影响.文中就此方面的研究进展进行了综述.     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮1例

1岁以内的婴儿大疱性类天疱疮国外仅有10余例报告,国内未见报告,婴儿湿疹合并大疱性类大疱疮至今国内外均未见报告.文中报告首例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮患者,用丙种球蛋白治疗有效,该例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮的发病可能与疫苗接种有关.     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现 :γ-干扰素可以在蛋白及mRNA水平对分子量为 2 3 0kD大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控 ,而且这种调控对γ -干扰素有时间及剂量依赖性 ,还可能与表皮角质形成细胞对γ -干扰素的敏感性不同有关 ;白介素家族中白介素 1 β、5、6在疱液或血液中的浓度均高于正常对照组 ,与病情严重性相关 ,可作为疾病监测指标 ;另外还证实部分白介素参与水疱形成 ;其它如sCD3 0、β-转化生长因子 ,证明与大疱性类天疱疮有密切关系。     

放射性皮炎继发大疱性类天疱疮一例

【摘要】 目的 报告放射性皮炎继发大疱性类天疱疮1例,探讨大疱性类天疱疮与放射性皮炎的相关发病机制。病例内容 患者女,82岁,左乳腺癌切除术后10年,术后放疗处出现放射性皮炎。半月前于放射性皮炎位置开始出现浮肿性红斑,水疱,大疱,尼氏征阴性,并伴有瘙痒,随后于背部,下肢出现二处水疱。组织病理为表皮下疱,免疫病理显示基底膜带IgG和C3沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。予米诺环素加烟酰胺治疗两周后病情控制满意。结论 放射性皮炎继发大疱性类天疱疮国际上偶见报道,有学者认为局部放疗能改变基底膜的性质,使自身抗原暴露,引起自身免疫反应;并能影响金属基质蛋白酶和血管内皮生长因子的表达,故认为大疱性类天疱疮有可能是放疗的一个潜在副作用。     

天疱疮大疱性类天疱疮病损组织中TNFα TNFRp55TNFRp75和iNOS的免疫组化检测

目的探讨TNFα、TNFRp55、TNFRp75、诱生型一氧化氮合成酶(iNOS)在天疱疮、大疱性类夫疱疮病损组织中所起的作用.方法应用免疫组化技术,对14例天疱疮、11例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测.结果显示TNFα、TNFRp55、TNFRp75、iNOD在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显.结论TNFα通过与其受体TNFRp55和TNFRp75结合,在天疱疮表皮角质形成细胞的凋亡和水疱形成、大疱性类天疱疮基底膜带的破坏中可能起一定作用;TNFα可诱导细胞高表达jNOS,产生过量的一氧化氮(NO),可能引起组织的损伤,也可能是加剧天疱疮和大疱性类天疱疮组织损伤的一种因素.     

大疱性类天疱疮和脑血管疾病相关性的临床研究

对2003年6月～2006年6月,在我院住院的大疱性类天疱疮和脑血管疾病患者的临床资料进行分析,133例大疱性类天疱疮患者中37例合并脑血管疾病,占27.8%,多发生于脑血管疾病的后遗症期,828例脑血管疾病患者中有8例合并大疱性类天疱疮,占0.97%;发病率均高于其他疾病组中患这两种疾病的比率。大疱性类天疱疮和脑血管疾病之间可能具有相关性,而肌张力障碍可能是两者联系的一个重要环节,对二者相关性的研究有助于认识大疱性类天疱疮和脑血管疾病的发病机制。