幼年特发性关节炎治疗研究进展

幼年特发性关节炎（JIA）是小儿最常见的慢性风湿性疾病,其临床诊断标准为：①年龄小于16岁;②关节肿、痛、热、紧张或活动受限;③病程持续6周以上;④除外已知病因所致关节炎。JIA曾命名为幼年类风湿性关节炎（JRA）,亦称Still病,1997年由国际风湿病学会改名为JIA。共分七型：①全身型（SOJIA）;②少关节炎型,又分为持续性和进展性;⑧多关节炎型（类风湿因子阴性）;④多关节炎型（类风湿因子阳性）;⑤银屑病型（PSOJIA）;⑥附着点相关型（ERA）;⑦其他型。现将近年来JIA治疗进展作一介绍。     

幼年特发性关节炎

国际风湿病学联盟儿科常委专家组 (ＣｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎＴａｓｋ ｆｏｒｃｅｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｔａｎｄｉｎｇＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＬｅａｇｕｅｏｆＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｓｆｏｒＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ,ＩＬＡＲ)于 2 0 0 1年 8月 2 5～ 2 6日在加拿大埃得蒙顿 (Ｅｄｍｏｎｔｏｎ)举行第三次会议 (第一次于1994年在智利圣地亚哥 ,第二次于 1997年在南非德本 ) ,就幼年特发性关节炎这一分类标准进行了进一步讨论。与会者一致认为儿童时期的慢性关节炎是一组疾病 ,其起病、病程和转归都各…     

幼年特发性关节炎生物制剂治疗的研究进展

幼年特发性关节炎(iuvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织病,表现为16周岁以前发病,持续时间超过6周,且原因不明的各种关节炎病变.共分为7型:①全身型;②少关节炎型,又分为持续性和进展性;③多关节炎型(类风湿因子阴性);④多关节炎型(类风湿因子阳性);⑤银屑病型;⑥附着点炎相关型;⑦未分类型.有研究证实:约25%～70%的JIA患者在发病后的10年中仍处于疾病活动状态[1],并且这种疾病逐渐成为儿童致残的主要原因之一.目前,JIA的治疗以控制发热和急性期关节症状、维持发育、减少致残为主要目的,但缺乏特异性的治疗方法.     

幼年特发性关节炎的诊治

幼年特发性关节炎 (Jl A )又称幼年类风湿性关节炎 (JRA)。近年来 ,本病有增有增多趋势。现将近年来的研究进展介绍如下。1　命名多年来 ,美国风湿病学会把本病命名为 JRA,亦称 Still病 ;。欧洲称为幼年慢性关节炎 (JCA)。 2 0 0 1年国际风湿病学联盟将其命名为 JIA。至今 JRA、JIA两个诊断名称均可使用。作者认为本病应命名为 JIA。2　分类国际风湿病学会把本病分为全身型、多关节型 (又分为类风湿因子阳性、类风湿因子阴性 )、少关节型 (又分为持续型和扩展型 )、银屑病型、附着点相关性关节炎、其他关节炎六型。上述全身型是指…     

幼年特发性关节炎的诊治

幼年特发性关节炎(JIA)又称幼年类风湿性关节炎(JRA)。近年来，本病有增有增多趋势。现将近年来的研究进展介绍如下。     

幼年特发性关节炎诊疗规范

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标, 需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤, 病情进展快, 易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足, 规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家, 在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上, 制定本规范, 旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案, 以降低致死率和严重并发症的发生率, 从而改善患儿预后。     

幼年特发性关节炎的发病机制

幼年特发性关节炎 (juvenileidiopathicarthritis,JIA)过去美国称幼年类风湿关节炎 ,欧洲称幼年慢性关节炎。 2 0 0 1年国际风湿病学联盟将 16岁以下儿童不明原因关节肿胀 ,持续 6周以上统一命名为幼年特发性关节炎 ,并分为 7种类型[1] 。本文就其发病机制研究进展作一综述。1　人类白细胞抗原研究显示 ,多种人类白细胞抗原 (HLA )与JIA有关[2 ,3 ] :①HLA DRB1的亚型与多种类型JIA有关 ;②HLA A2、DR5、DR8、DPB1 0 2 0 1具有特征性 ,主要见于早发的寡关节型JIA ,多为女性 ,常伴有慢性虹膜睫状体炎 ,抗核抗体阳性 ;③迟发的寡…     

白芍总苷治疗幼年特发性关节炎疗效观察

研究白芍总苷(TGP)治疗幼年特发性关节炎(JIA)的疗效及不良反应。采用分组对照研究,治疗组42例应用白芍总苷早期联合应用激素、非甾体抗炎药(NSAIDs),后期以白芍总苷为主,对照组26例采用甲氨蝶呤(MTX),治疗6个月,观察关节晨僵时间、疼痛指数、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)等指标,分析两组疗效;并总结两者的不良反应。结果:治疗组在关节晨僵、疼痛指数、ESR、CRP和总有效率等与对照组比较差异无显著性(P>0.05);但治疗组激素平均用量比对照组少,激素疗程明显缩短(P<0.05);肝功能损害等严重不良反应少。提示白芍总苷对JIA有效,疗效…     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征研究进展

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是儿童风湿病一个潜在的、威胁生命的并发症，最常并发于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA），以分化良好的巨噬细胞过度活化和增殖为特征，进而导致发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能紊乱、血管内凝血及中枢神经系统功能障碍等一系列临床表现的疾病。本病在临床上并不多见，临床医生对其往往认识不够充分。据此，本文拟对并发于sJIA的MAS在发病机制及临床诊治方面的进展作一综述。     

应关注幼年特发性关节炎的正确用药

近年来,对幼年特发性关节炎(juvenile idio-pathic arthritis,JIA)治疗理念和方法的认识有不少重要进展.停止或减缓关节破坏,缓解关节症状,改善关节功能,防止并发症的发生,帮助儿童尽可能正常的生长发育是治疗的主要目的,而早期、积极的治疗是停止或缓解疾病进展的唯一方法.     

幼年特发性关节炎患儿基质金属蛋白酶及细胞因子的改变及意义

目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)多关节型患儿血清及关节液基质金属蛋白酶(MMP)-I、MMP-3、金属蛋白酶抑制剂(TIMP)-1、白细胞介素(IL)-1、肿瘤坏死因子(TNF)-α,转化生长因子(TGF)-β水平的变化及临床意义.方法 酶联免疫吸附试验(ELISA)检测32例多关节型JIA患儿及28例对照组(外伤性关节炎患儿)血清及关节液中MMP-1、MMP-3、TIMP-1、IL-1、TNF-α、TGF-β的水平.同时检测血白细胞计数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)及类风湿因子(RF)水平.统计学方法采用两个独立样本的t检验及Pearson直线相关分析.结果 ①JIA组血清MMP-1、MMP-3、IL-1、TNF-α水平分别为(158±67) ng/ml、(212±89) ng/ml、(39±19) pg/ml、(26±10) pg/ml,明显高于对照组(P均＜0.05),MMP-3/TIMP-1为0.86±0.32,亦较对照组升高(P＜0.05),TIMP-1、TGF-β水平分别为(248±88)、(17±9)ng/ml,明显低于对照组(P均＜0.05);血清MMP-3、MMP-3/TlMP-1与白细胞计数、CRP、ESR呈正相关(P均＜0.05).②JIA组关节液MMP-1、MMP-3、IL-1、TNF-α水平分别为(216±78) ng/ml、(766±291) ng/ml、(56±21) pg/ml、(36±14) pg/ml,明显高于对照组(P均＜0.05),MMP-3/TIMP-1为2.68±0.89,亦较对照组明显升高(P＜0.05),TIMP-1、TGF-β水平分别为(286±88)、(12±4) ng/ml,明显低于对照组(P均＜0.05).③JIA组关节液MMP-1、MMP-3、TIMP-1、IL-1、TNF-α水平明显高于其血清水平(P均＜0.05),TGF-β水平则明显低于其血清水平(P＜0.05).结论 血清及关节液中MMP-1、MMP-3、IL-1、TNF-α水平升高,TIMP-1永平降低,参与了JIA多关节型的发病过程,TGF-β水平降低,在其发病中可能起保护作用.血清MMP-3/ⅡMP-1比值与JIA炎性指标呈正相关,有助于判断病情活动性.     

活动性幼年特发性关节炎患者sICAM-1 sVCAM-1的表达及意义

目的测定各型活动性幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清中可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)、可溶性血管间黏附分子-1(sVCAM-1)、白细胞介素(IL)-1、IL-4、肿瘤坏死因子(TNF)-α水平,探讨sICAM-1、sVCAM-1与疾病活动、疾病分型以及疾病严重程度的关系。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例活动性JIA患儿与8名健康对照儿童sICAM-1、sVCAM-1水平;用放射免疫法(RIA)检测IL-1、IL-4、TNF-α水平。结果30例JIA患者血清中sICAM-1、sVCAM-1、IL-1、IL-4、TNF-α水平明显高于健康对照组(P<0.01);在各型JIA中sVCAM-1与血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)呈正相关(P<0.05或0.01);而sICAM-1仅在全身型及多关节型JIA患儿中与关节肿胀指数、夜间痛呈正相关(P<0.01),与炎性指标ESR、CRP等无关。结论JIA患者血清中sICAM-1、sVCAM-1、IL-1、IL-4、TNF-α水平显著升高,可能参与了JIA的发病过程,sVCAM-1、sICAM-1可与ESR、CRP一起作为判断病情严重性的指标,且可能与JIA分型有关。     

血清铁蛋白在幼年特发性关节炎全身型的诊断价值

目的 评价血清铁蛋白(SF)对幼年特发性关节炎全身型(SO-JIA)的诊断价值.方法 对不明原因发热的57例患儿记录临床资料及进行SF等实验室检查.结果 55例诊断明确,其中25例为SO-JIA,12例为血液/肿瘤疾病,12例为感染性疾病,6例为其他风湿性疾病.SO-JIA组的SF值与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01),全组患儿的SF值均高于正常,且76%的患儿SF值高达正常值5倍以上.根据临床实用意义及ROC曲线,选取了4个诊断SO-JIA的截断点:当SF=328.25、529.50、731.05、1121.10ng/ml时,敏感性分别为100%、88%、72%和64%,特异性分别为77%、87%、90%和100%.结论 SF对SO-JIA有非常高的诊断价值,SF=529.50 ng/ml可能是一个比较好的诊断SO-JIA的界限值.     

幼年特发性关节炎膝关节的主要MRI征象与临床分期

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿膝关节的主要MRI征象及与临床不同活动性分期的关系。方法回顾24例临床确诊为JIA,并出现膝关节疼痛、肿胀的患儿的影像学资料,分析其MRI主要征象及与临床不同活动性分期的关系。结果 17例MRI增强扫描均出现髌上囊滑膜增厚,呈弧形显著强化;11例可见血管翳形成(11/17),其中处于急性、亚急性活动期的6例(6/17)呈小结节状强化;处于活动期、迁延期的3例(3/17)可见小结节状强化灶及条索状无强化影;处于迁延期、稳定期的2例(2/17)仅见条索状无强化影。24例患儿均可见髌上囊积液。髌上囊最厚层面滑膜厚度、髌上囊积液均可反映疾病活动性分期,并具有相关性。结论 JIA患儿膝关节的MRI征象具有一定特征性,可反映JIA疾病所处的不同活动性分期。     

抗环瓜氨酸肽抗体在幼年特发性关节炎中的意义

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)旧称幼年类风湿关节炎,是指16岁以下青少年不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎。JIA是儿童时期致残率最高的自身免疫性疾病．以慢性关节滑膜炎症为其主要特征。迄     

幼年特发性关节炎 加拿大埃得蒙顿2001 (国际风湿病学联盟新的分类标准讨论稿)

国际风湿病学联盟儿科常委专家组(Classification Taskforce of Pediatric Standing Committee of International League of Associations for Rheumatology,ILAR)于2001年8月25～26日在加拿大埃得蒙顿(Edmonton)举行第三次会议(第一次于1994年在智利圣地亚哥,第二次于1997年在南非德本),就幼年特发性关节炎这一分类标准进行了进一步讨论.与会者一致认为儿童时期的慢性关节炎是一组疾病,其起病、病程和转归都各不相同,推测病因也不相同.为了便于国际间协作对儿童时期的关节炎的免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,有必要将儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上这类关节炎的分类统一起来,定名为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA).从而取代了原有的美国应用的幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)和欧洲应用的幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)这两个分类标准.     

活动性幼年特发性关节炎患儿血清Leptin、sICAM-1及TNF-α的表达变化及意义

目的观察瘦素(Leptin)、可溶性细胞间黏附分子(sICAM-1)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)在活动性幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清中的表达变化,并探讨其意义。方法采用ELISA法检测32例JIA患儿(JIA组)及20例健康儿童(对照组)血清中的Leptin、sICAM-1及TNF-α,用免疫散射比浊法测定血清C反应蛋白(CRP)水平,魏氏法检测两组血沉(ESR)。结果 JIA组患儿血清中Leptin、sICAM-1及TNF-α水平明显高于对照组(P均<0.05),并与ESR和CRP呈正相关(r=0.562、0.420,P均<0.05)。结论 JIA患儿血清Leptin、sICAM-1、TNF-α水平显著升高,与FSR、CRP呈正相关关系;三者可能参与了JIA的发病过程。     

穿孔素和颗粒酶B基因多态性与幼年特发性关节炎相关性分析

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类风湿关节炎疾病评估的研究进展

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以对称性多关节炎为主要特征的自身免疫性疾病,炎症持续存在可导致关节破坏,并进行性加重导致终身残疾.RA的成功治疗就是在尽可能短的时间里使患者恢复到低活动度或缓解.为了实现成功治疗,必须进行疾病的准确评估.本文就RA疾病评估的研究进展进行综述.