急进性肾小球肾炎的病理与临床

1引言 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)又称恶性肾炎、毛细血管外增生性肾炎、新月体肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis,CGN).1942年首先由Ellis所描述,Heptinstall于1966年明确了定义,1968年Bacani等详细阐述了本病的临床和组织学特征.RPGN是指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿或无尿等进行性肾衰竭的一组临床综合征,病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积形成新月体并累及50%以上的肾小球,故有CGN之称.     

伴新月体形成的IgA肾病患者尿单核细胞趋化因子1的检测及意义

目的 探讨IgA肾病(IgAN)患者尿单核细胞趋化因子1(MCP-1)水平及其与IgAN肾小球新月体病变和临床各指标的关系.方法 采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测正常人及IgAN患者尿液中MCP-1的水平,并进行组间比较.并分别与病理中新月体指数及临床指标进行相关性分析.结果 IgAN患者尿中MCP-1水平较正常对照组显著升高,中位数和四分位数间距为29.30(73.49)ng/L vs 7.16(7.82)ng/L(P＜0.01).新月体指数≥50%组的MCP-1水平与无新月体组、新月体指数≤25%组比较均显著升高44.92(105.43)ng/L vs 25.39(42.49)ng/L,28.32(65.42)ng/L(P＜0.05).随着新月体指数的增加尿MCP-1水平逐渐升高.细胞新月体指数≥25%组尿MCP-1水平较无新月体组显著升高(P＜0.05).尿MCP-1的水平与24小时尿蛋白定量正相关,与血清白蛋白负相关,与新月体指数及细胞新月体指数均呈正相关.新月体指数与尿蛋白定量呈正相关(P＜0.01),与血清白蛋白负相关(P＜0.05).结论 IgAN患者尿液MCP-1水平显著升高,与肾病理新月体形成密切相关.     

急进性肾炎的诊治进展

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)以急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化为临床特征,病理为新月体肾炎.早期诊断主要依靠血清免疫学检查及尽早肾活检.早期治疗应根据病理类型及患者情况采用个体化的治疗方案,包括强化治疗和免疫抑制治疗.     

急进性肾小球肾炎的诊断和治疗

1引言急进性肾小球肾炎为一临床综合征,以急性肾炎样症状日益加重,短期内呈进行性肾衰竭,多数病人在数月内死于尿毒症为特征。在病理上称为新月体肾炎(新月体占肾小球数的50%以上)。急进性肾小球肾炎可分为3型:Ⅰ型(抗基底膜抗体肾炎)、Ⅱ型(免疫复合物肾炎)及Ⅲ型(无免疫沉积物肾炎)。目前认为Ⅲ型急进性肾小球肾炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体所致的原发性小血管炎,肾小球毛细血管出现节段性坏死,导致血浆及单核细胞进入肾小囊,形成新月体。其发病与多种黏附分子及细胞因子密切相关。抗中性粒细胞胞浆抗体特异性抗原是中性粒细胞中的原始颗…     

急进性肾小球肾炎的诊治进展

急进性肾小球肾炎(RPGN)是肾小球肾炎中最严重的类型,病情发展迅速,表现为蛋白尿、血尿、少尿或无尿性急性肾功能衰竭,若不及时治疗,80%～90%以上的患者于6个月内死亡或需依赖透析生存,肾穿刺显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。本病的发生率虽不高,但若能提高对该病的认识水平,及早诊断,及时有效的治疗,则可避免或减慢患者疾病快速演变至终末期肾功能衰竭的进程。RPGN的分类由于对RPGN的发病机制尚有不少争论,因此有待对其作进一步探讨后才能找到一种更为确切的分类方法。1.按病因分类(1)原发性:Ⅰ型,抗肾…     

急进性肾小球肾炎的实验室检查及其临床意义

1引言 RPGN是一种临床综合征,其特点是快速进行性肾功能下降,不经治疗多于数周至数月内进入终末期肾衰竭.RPGN通常伴少尿或无尿,并有肾小球肾炎的特征,包括异形红细胞尿,尿中出现红细胞管型及肾小球性蛋白尿.病理上常有广泛的新月体形成,因此,有时RPGN也被称为CGN.引起CGN样临床表现的病因有很多,包括:①原发性肾小球疾病;②感染;③多系统疾病;④药物等.本文主要介绍原发性肾小球疾病所致的RPGN.     

最新KDIGO急性肾损伤指南在新月体肾炎中的应用

目的 分析2012年国际改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发表的急性肾损伤（AKI）和急性肾脏病（AKD）定义在不同类型的新月体肾炎中的应用.方法 2009年1月至2012年12月在北京大学第一医院肾内科住院接受肾活检其光镜病理检查超过50％肾小球内有新月体形成的患者.根据2012年KDIGO指南AKI/AKD的定义,以血肌酐（Scr）和24h尿量为指标将入选的患者分为AKI组,非AKI的AKD组,非AKD组和无法分类组.结果 AKD能够识别84.2％的新月体肾炎患者,而AKI仅能识别61.4％的患者.对于不同类型的新月体肾炎,AKI识别抗GBM抗体型最高,达91％.新月体性肾小球肾炎较肾小球肾炎伴多数新月体形成更易被AKI识别（P =0.002）.不同成分为主的新月体肾炎,AKI/AKD的识别无统计学差异.结论 2012年KDIGO AKD的定义比AKI更能够早期识别急性肾功能不全的患者.     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点.方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料.结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1 251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytophasm antibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解.结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性.     

MMP-2在新月体肾小球肾炎中的表达和作用

目的：探讨MMP-2(matrix metalloproteinases-2)在新月体肾小球肾炎中的表达和作用。方法：1997-2002年问本院经肾活检证实新月体肾小球肾炎住院病人112例，其中细胞性新月体的肾活检标本60例为一组，纤维-细胞性和纤维性新月体52例为另一组。用免疫组化法测MMP-2和Ⅳ胶原蛋白表达并进行比较，并与10例正常肾组织对照。结果：MMP-2在新月体中有强表达，细胞性新月体组MMP-2蛋白表达是正常肾组织的3．2倍，而纤维-细胞性和纤维性新月体组MMP-2蛋白表达比细胞性新月体组下降了52％。Ⅳ型胶原蛋白表达是细胞性新月体组的2．1倍。重复肾活检的40例新月体肾炎病人治疗后的肾组织MMP-2蛋白表达比治疗前下降了61％。结论：新月体肾炎肾小球中过度表达MMP-2。早期治疗可抑制MMP-2表达，能及时挽救患者生命和改善预后。     

Fractalkine在新月体肾炎患者肾组织中的表达及其意义

目的:研究新月体肾炎患者肾组织中Fractalkine的表达,分析其与新月体类型、间质中炎性细胞浸润程度、肾小管损伤程度之间的关系,以探讨其在新月体肾炎发生和发展中的作用。方法:新月体肾炎患者28例,应用免疫组织化学的方法分别观察伴细胞性、伴纤维细胞性和伴纤维性新月体中Fractalkine的表达。结果:在伴细胞性或伴纤维细胞性新月体的肾小球中Fractalkine表达增加,伴细胞性新月体的肾小球中Fractalkine的阳性细胞数较伴纤维细胞性新月体中的阳性细胞数增多,两者间差异有显著性(P<0.01)。表达于受损的肾小管上皮细胞胞质中的Fractalkine与肾小管损伤程度呈正相关(r=0.784,P<0.01),而与间质炎性细胞浸润程度无关(r=0.027,P>0.05)。结论:肾小球中的Fractalkine可能参与新月体形成的始动过程,肾小管中Fractalkine表达的意义还有待于进一步研究。     

张大宁运用中药治疗Ⅲ级IgA肾病

<正>IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其特征是肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变[1]。该病好发于青年男性,以发作性肉眼血尿和无症状性血尿和(或)蛋白尿最为常见。临床上,伴有少量新月体形成的IgA肾病Ⅲ级较少见,治疗效果差。新月体     

41例新月体肾炎临床和病理分析

新月体肾炎病情凶险，临床多数表现高血压、蛋白尿、血尿、少尿，进行性贫血、急骤发展的肾功能不全[1，4]。近年来，随肾活俭的开展，特别是重症患者肾活检的例数增多，新月体肾炎的诊断率呈上升趋势。本文回顾了我科1982年～1996年6月，14年中经肾活俭确诊的41例特发性新月体肾炎，现就临床和病理进行分析。1资料与方法1．1病例选择41例均为住院患者。肾脏病理符合下列标准：①肾活检所取肾小球数≥10个；②新月体占所取肾小球总数50％以上；③新月体占肾小球囊表面积50％以上为半月或环状新月体；④构成新月体的细胞或组织＞3层。1．2病…     

原发性IgA肾病伴新月体形成的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,以异常IgA1在肾小球系膜区沉积为主要特征。其临床和病理特征表现多样,新月体形成是IgAN的常见病理改变之一。IgAN合并新月体对疾病进展及预后的影响在不同种族、人群患者中的研究结论并不一致。本文综述了原发性IgAN患者伴新月体形成的临床、病理学特点、生物标记物与疾病进展和预后关系的最新进展。     

急性肾小球肾炎的健康指导

急性肾小球肾炎系多种病因引起的严重急性肾小球炎性病变，病理特点为肾小囊内广泛新月体或新月体形成达50％，起病急，其发病与溶血性链球菌感染有关。主要表现为少尿（无尿）、血尿、蛋白尿；伴有或不伴有水肿、高血压，有时可有一过性的氮质血症，肾功能急剧恶化时出现肾功能衰竭。在临床，此病好发于儿童及青少年，因为这个年龄特点，病人往往生活经验少，自控力差，对他们的健康指导尤为重要，根据多年的临床工作，总结出以下几点体会。     

急性肾损伤

急性肾衰竭(acute renal failure,ARF)是一组以肾小球滤过率迅速下降为特点的临床综合征[1].临床检验指标为血肌酐、尿素的水平快速升高.重要的临床表现与容量超负荷、高血钾、酸中毒等代谢废物的潴留有关.少尿(尿量少于400 ml/d)或无尿(尿量少于100 ml/d)仅见于约半数的患者,并且常出现于病情进展期,如果等出现少尿或无尿才考虑.ARF的诊断,往往已经延误了早期防治病变进展的宝贵时机.近年来,趋向于以AKI取代ARF的称谓,目的是提高临床医师的警觉,尽最大可能对这一临床综合征做到早期发现、早期诊断、早期治疗.     

尿自然杀伤细胞检测在肾小球肾炎中的临床意义

目的 研究尿自然杀伤(NK)细胞含量与肾小球肾炎(GN)细胞增生程度的关系.方法 用流式细胞仪(FCM)测定54例GN患者尿NK细胞含量,将肾活检结果按照是否存在细胞新月体、毛细血管内增殖分为急性增殖组30例与非急性增殖组24例,比较2组患者尿NK细胞含量.结果 30例急性增生性肾炎患者尿NK细胞含量为(14.8±3.3)%;24例非急性增生性肾炎患者尿NK细胞含量为(21.6±2.9)%,急性增生性肾炎患者尿NK细胞含量明显低于非急性增生性肾炎组(P<0.05).结论 NK细胞含量降低可作为间接反映GN细胞活动程度指标之一.     

医学继续教育测验(8)答案与题解

答案 １．Ｅ２．Ｄ３．Ｄ４．Ｄ５．Ｃ ６．Ｄ ７．Ｃ ８．Ｅ ９．Ｃ １０．Ｅ １１．Ａ１２．Ｅ１３．Ｅ１４．Ａ１５．Ｃ 题解 １．急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征,肾功能急剧转坏,早期出现少尿性急性肾功能衰竭力特征,病理呈新月体肾炎表现的一组疾病,患者常伴有中度的贫血。 ２．多数急性肾小球肾炎内生肌酐清除率低于正常的８０％以下,但血清尿素氮、肌酐测定仍在正常范围。血、尿β２微球蛋白含量可反映肾小球滤过和肾小管重吸收功能,无特异性,且影响因素较多。放射性肾图和静脉肾盂造影主要反映尿路情况。 ３．系统…     

IgA肾病患者血、尿骨形成蛋白7和转化生长因子β1水平的变化及其意义

目的 观察IgA肾病患者血、尿骨形成蛋白7(BMP-7)和转化生长因子β1(TGF-β1)水平的变化并探讨其与临床指标及病理组织学指标的关系.方法 在本院肾内科住院经肾穿刺活检病理诊断为原发性IgA肾病89例.根据光镜切片病变轻重将患者分为3组:A组(轻度系膜增生性IgA肾病)47例;B组(中、重度系膜增生性IgA肾病)29例;C组(增生硬化和硬化性IgA肾病)13例.检测患者的血压、尿蛋白排泄率、血肌酐和内生肌酐清除率(CCr);用酶联免疫吸附法测定血、尿中TGF-β1和BMP-7水平;计算病理切片中硬化肾小球数、新月体数;用病理图像分析软件测定肾间质纤维化面积.结果 血、尿BMP-7浓度随着肾小球病变的加重、肾小管萎缩的增多、肾间质纤维化的增加,而逐渐降低(P<0.01);血BMP-7水平与尿BMP-7水平呈正相关(r=0.802,P<0.01);血、尿BMP-7水平与CCr呈正相关(r=0.840,P<0.01);与收缩压、舒张压、尿蛋白排泄率、硬化肾小球数、新月体数及肾间质纤维化面积呈负相关(r=-0.808、-0.783、-0.726、-0.830、-0.827、-0.815,均P<0.01);3组IgA肾病患者血、尿TGF-β1浓度随着肾小球增生程度的加重而显著升高(P<0.01);而肾小球硬化、肾小管萎缩较多、肾间质广泛纤维化时,血、尿TGF-β1浓度明显下降(P<0.01);血TGF-β1水平与尿TGF-β1水平呈正相关(r=0.792,P<0.01);血、尿TGF-β1水平与尿蛋白排泄率呈正相关(r=0.307,0.237,均P<0.05).结论 TGF-β1血、尿在IgA肾病系膜增生严重时明显增加,肾脏广泛纤维化时明显降低,可能参与了IgA肾病肾间质纤维化的发生.BMP-7血、尿随肾脏病变的加重,明显降低,可能导致其抗肾纤维化作用减弱.临床上测定血、尿BMP-7和TGF-β1水平可能可以作为判断IgA肾病患者肾脏病变进展程度的新手段之一.     

重症肾血管炎的辅助疗法——血浆置换或大剂量甲泼尼龙随机试验

Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎是原发性系统性血管炎,与循环中对蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)有特异性的中性粒细胞胞质抗原(ANCA)自身抗体密切相关.70%的患者肾组织学上主要表现为以中性粒细胞为主的强烈的炎性浸润;表现出肾小球节段性坏死的肾小球毛细管炎;肾小球内单核细胞增生导致寡免疫,聚集和坏死,新月体肾小球肾炎.80%的急进性肾炎发生血管炎并进展为终末期肾功能衰竭的病例,可以通过类固醇和免疫治疗来预防.     

尿血管紧张素原与IgA肾病患者新月体形成相关性分析

目的探讨IgA肾病（IgAN）患者尿血管紧张素原（angiotensinogen,AGT）与肾小球新月体形成的关系。方法入选北京大学第三医院肾内科2011年3月-2013年6月经肾脏活检病理检测证实的IgAN患者45例,ELISA检测尿AGT水平,计算新月体指数,分析二者的相关性。结果IgAN患者尿AGT水平显著高于正常对照（212．3±276．1μg／g比6．6±4．9μg／g,P（0．05）,有新月体患者显著高于无新月体患者（272．3±329．71／g／g比143．6±187．2μg／g,P（0．05）,新月体指数〉110％的患者显著高于新月体指数〈10％的患者（375．8±391．9μg／g比201．3±186．3μg／g,P〈0．05）,尿AGT与新月体指数（r=0．483,P=0．001）、24h尿蛋白（r=0．618,P=0．000）水平正相关,与血白蛋白（r=-0．535,P=0．000）水平负相关,与肾小球硬化程度无关。结论IgAN患者尿液AGT水平可能反映肾组织新月体形成。