POEMS综合征相关性肾病研究进展

POEMS综合征相关性肾病主要表现为轻-中度蛋白尿，进行性肾功能衰竭，其他尚可表现为镜下血尿、肾脏体积缩小以及高血压；其病理特点可归结为膜增生性肾小球肾炎样(MPGN—like)改变、微血管病变及系膜溶解病变；其发病机制可能有单克隆免疫球蛋白成分沉积于肾小球基底膜、肾小球毛细血管内皮损伤及微血管病变、细胞因子和生长因子参与；其治疗目前主要是激素治疗。     

POEMS综合征相关性肾病研究进展

POEMS综合征相关性肾病主要表现为轻 -中度蛋白尿 ,进行性肾功能衰竭 ,其他尚可表现为镜下血尿、肾脏体积缩小以及高血压 ;其病理特点可归结为膜增生性肾小球肾炎样 (MPGN like)改变、微血管病变及系膜溶解病变 ;其发病机制可能有单克隆免疫球蛋白成分沉积于肾小球基底膜、肾小球毛细血管内皮损伤及微血管病变、细胞因子和生长因子参与 ;其治疗目前主要是激素治疗。     

11例POEMS综合征病例内分泌改变报告及文献复习

对１１例ＰＯＥＭＳ综合征病人内分泌病变的临床资料进行总结，并复习文献，对其病因进行分析。１１例病人８例，女３例，年龄３２￣５６岁，其内分泌功能紊乱较复杂，原发性性功能低减７／８例，继发性性功能低减１／８例；原发性肾上腺皮质功能低减５／１１例，继发性肾上腺功能低减１／１１例；原发性甲状腺功能低减４／１０例，另５／１０例患者需进一步行ＴＲＨ兴奋试验或进一步查游离Ｔ３、Ｔ４等以除外低Ｔ３、Ｔ４等以除外低     

POEMS综合征合并急性肾损伤一例并文献复习

目的 POEMS综合征通常表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O))、内分泌疾病(endocrinopathy,E)、M蛋白血症(monoclonal gammopathy,M)和皮肤改变(skin changes,S)5大主征,但肾脏损害较为少见。本文探讨分析POEMS综合征合并急性肾损伤的临床特点及转归情况,以加深对POEMS综合征诊断、治疗及预后方面的认识。方法对山东中医药大学附属医院肾病科收治的1例POEMS综合征合并肾损伤患者资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果该例患者以多发性神经病变,单克隆浆细胞性异常、肾脏损害、甲状腺功能异常、全身淋巴结肿大等为突出表现,经肌电图、尿免疫固定电泳、骨髓活检等辅助检查确诊为POEMS综合征,给予糖皮质激素联合烷化剂环磷酰胺治疗后,临床症状好转,肾功能恢复正常。结论 POEMS综合征合并急性肾损伤,早期诊断及积极免疫抑制治疗,肾脏预后较好。     

以蛋白尿为首发症状的POEMS综合征一例

患者,女性,58岁,因“反复浮肿伴泡沫尿5年,再发2月”于2018年8月21日入院。患者5年前出现浮肿,以眼睑及双下肢为主;伴泡沫尿、四肢乏力,至外院查尿常规:蛋白2+,2015年4月15于我院行肾穿刺活检,病理提示:轻度系膜增生样肾小球病变。予口服“缬沙坦80~160 mg”等对症治疗,病情稳定。2018年6月患者上述症状再发并加重,伴双下肢麻木感,至外院查“尿常规:蛋白3+;血生化:白蛋白36.1 g/L,肌酐53μmol/L”,予对症治疗无缓解,遂2018年8月21收住入院。病程中,患者无皮疹,无关节疼痛,无咳嗽咳痰,无呕吐腹泻等不适。既往史:30年前有“肺结核”病史,正规抗结核治疗,有“高血压”史10年余,目前口服“缬沙坦80 mg qm”,血压控制可。     

1例Holt-Oram综合征患者的护理

对1例Holt-Oram综合征患者进行心律失常的监测及处理,加强心理护理和健康知识教育及上肢功能训练等措施,使患者加深对疾病的了解和认识,能积极配合治疗,病情好转,患者自觉头昏、头晕症状消失.提出持续做好心电监测,及时纠正心律失常,针对性地做好患者、家属的健康知识教育,指导其进行上肢功能锻炼是使疾病好转的关键.     

1例灰色血小板综合征患者的护理

目的:对一例灰色血小板综合征患者进行心理、皮肤、生活、药物以及饮食等方面护理.方法:对患者给予铁剂,每月规则性服用雌激素与孕激.结果:贫血被纠正,控制在正常水平.讨论:提出灰色血小板综合征的患者进行相应的护理,增强机体的耐受力,有利于患者的康复与治疗.     

1例氨苯砜过敏反应综合征患者的护理

对1例应用氨苯砜治疗致全身皮疹及肝功能异常的患者进行护肝、激素治疗及对症处理．治疗10d后病情缓解出院。提出对皮肤病患者应严格掌握用药指征及药物剂量用法，注意观察药物疗效及不良反应．及时给予心理支持和皮肤护理，以提高治疗效果。     

1例氨苯砜过敏反应综合征患者的护理

对1例应用氨苯砜治疗致全身皮疹及肝功能异常的患者进行护肝、激素治疗及对症处理,治疗10 d后病情缓解出院.提出对皮肤病患者应严格掌握用药指征及药物剂量用法,注意观察药物疗效及不良反应.及时给予心理支持和皮肤护理,以提高治疗效果.     

1例急性视网膜坏死综合征患者的护理

急性视网膜坏死综合征（ＡＲＮＳ）是可以摧毁视功能的一类病毒性视网膜炎［１］。我科１９９６年１２月收治１例ＡＲＮＳ患者,经手术治疗及护理,病情稳定,介绍如下。１病例简介女,５９岁。左眼前黑影飘动伴视力骤降１月余,右眼前黑影飘动３ｄ,于外院用无环鸟苷２５...     

1例虹膜角膜内皮综合征患者的护理

虹膜角膜内皮综合征（Ｉｒｉｄｏｃｏｒｎｅａｌｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｓｙｎｄｒｏｍｅ），临床上较为罕见，其特点是：虹膜前粘连超越Ｓｃｈｗａｌｂｅ线；虹膜萎缩、瞳孔变形及移位；角膜内皮异常及角膜水肿；单眼继发性青光眼［１］。它包括三种临床类型，即进行性虹膜萎缩、Ｃｈａｎｄｌｅｒ氏综合征和虹膜痣综合征。１９９６年，我院收治１例。报告如下。１　病例介绍男，３４岁。空军某部飞行员。于１９９６年９月５日晚看书时，突然感到右眼剧痛，随即出现偏头痛、恶心、呕吐、视力下降，次日入院。患者无眼外伤及类似眼病家族史。…     

1例Holt—Oram综合征患者的护理

对1例Holt-Oram综合征患者进行心律失常的监测及处理，加强心理护理和健康知识育及上肢功能训练等措施，使患者加深对疾病的了解和认识，能积极配合治疗，病情好转，患者自觉头昏、头晕症状消失。提出持续做好心电监测，及时纠正心律失常，针对性地做好患者、家属的健康知识教育，指导其进行上肢功能锻炼是使疾病好转的关键。     

POEMS综合征4例临床分析并文献复习

POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征,是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的临床症候群,也称为Takatsuki综合征,该病起病形式复杂,病变涉及多个脏器,极易误诊。现总结我院从2000年4月～2008年4月收治的4例患者的临床特点,以提高对本病的认识。     

POEMS综合征并TMA样肾损害一例

患行：女,35岁。因“全身浮肿伴胸闷,活动后气促,腹胀、食欲减巡、皮肤发黑、消瘦1年”在当地医院就诊,查血压178/123mm Hg发现肾功能不全,于2012年6月12日来我院。查体：血压115/60mm Hg（已规律服用降压药）。慢性病空,全身皮肤发黑,双侧腋下可触及数枚肿大淋巴结。     

重度烧伤合并多器官功能障碍综合征患者的护理

对26例重度烧伤合并多器官功能障碍综合征（MODS）患者,采取尽早纠正休克,预防和控制感染,维持通气效能,早期肠道喂养及重要器官功能的维护等治疗及综合性护理措施,结果治愈或好转15例,死亡11例。提出科学地实施护理干预,能有效预防MODS的进展,降低病死率。     

重度烧伤合并多器官功能障碍综合征患者的护理

对26例重度烧伤合并多器官功能障碍综合征(MODS)患者,采取尽早纠正休克,预防和控制感染,维持通气效能,早期肠道喂养及重要器官功能的维护等治疗及综合性护理措施,结果治愈或好转15例,死亡11例。提出科学地实施护理干预,能有效预防MODS的进展,降低病死率。     

5例Wolfram综合征患者的护理

介绍5例Wolfram综合征患者的临床表现、家族史及预后。提出做好各种检查配合的健康教育,给予对症处理,如控制血糖、改善多尿、佩戴助听器改善耳聋等,制定个性化的饮食治疗计划,预防酮症酸中毒,并做好并发症（肾衰竭、脑部病变）护理和安全护理是本病护理要点。     

婴儿闷热综合征并发多器官功能障碍综合征的护理

对32例婴儿闷热综合征并发多器官功能障碍综合征患儿重点加强重要器官的功能监测及保护，迅速纠正低氧血症，促进脑功能恢复。结果17例于入院后7～13d痊愈出院，9例自动出院，6例于入院后48h内死亡。提示早期采取有效的护理干预可减少受累器官，降低病死率。