胸腺扩大切除术治疗重症肌无力527例

目的总结胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的外科治疗经验,探讨MG外科治疗效果。方法回顾性分析我院1996年6月至2017年10月期间527例行胸腺扩大切除术的MG患者临床病例资料,其中男242例,女285例;年龄5~77岁,平均(52.6±13.7)岁。病程12天~18年。合并甲状腺功能亢进症22例,纯红细胞再生障碍性贫血7例,甲状腺机能减退症、肠激惹症、风湿性关节炎、强直性脊柱炎和血小板减少综合征各1例。改良OssermanⅠ型272例,Ⅱa型72例,Ⅱb型78例,Ⅲ型81例,Ⅳ型24例。所有患者肌疲劳试验、新斯的明试验阳性,胸部CT检查明确诊断。总结围手术期相关资料及术后随访情况。结果围手术期死亡3例,均为胸腺瘤合并MG,其中OssermanⅢ型MG 2例、Ⅳ型MG 1例。术后肌无力危象15例,其中OssermanⅡb型2例、Ⅲ型11例、Ⅳ型2例,气管切开7例。血浆置换70例,并发低渗综合征、下肢静脉血栓各2例。术后病理诊断胸腺增生293例(55.60%)、胸腺瘤207例(39.28%)、胸腺囊肿24例(4.55%)和胸腺萎缩3例(0.57%)。随访378例,平均随访(85.9±58.5)月;MG完全缓解、部分缓解、无变化和恶化患者分别为135例(35.71%)、192例(50.79%)、41例(10.85%)和10例(2.65%)。完全缓解率OssermanⅠ>Ⅱa>Ⅳ>Ⅱb>Ⅲ型,恶化率OssermanⅢ>Ⅳ>Ⅰ型。OssermanⅠ型外科治疗无效18例,术前病程>5~10年;恶化1例,为应用电视胸腔镜胸腺切除的眼肌型MG患者,遗留胸腺左叶未切除,6年后发展为重度全身型,再次手术切除遗留的左叶胸腺,证实左叶胸腺代偿性肥大增生。恶化患者中死亡6例,均为胸腺瘤合并MG,其中OssermanⅢ型5例、Ⅳ型1例;死亡原因为肌无力危象3例,快速停服溴吡斯的明3个月后突发呼吸骤停猝死2例,胆碱能危象1例。结论规范的胸腺扩大切除是治疗MG的有效方法,眼肌型MG尽早手术可有效降低其全身性转化风险。OssermanⅡb型以上MG易发生肌无力危象,围手术期采取综合处理措施有助于降低MG相关风险。重症术后远期可反复发生肌无力危象,须规律用药,并采取MG综合治疗措施。     

胸腺扩大切除术治疗重症肌无力527例

目的总结胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的外科治疗经验,探讨MG外科治疗效果。方法回顾性分析我院1996年6月至2017年10月期间527例行胸腺扩大切除术的MG患者临床病例资料,其中男242例,女285例;年龄5~77岁,平均(52.6±13.7)岁。病程12天~18年。合并甲状腺功能亢进症22例,纯红细胞再生障碍性贫血7例,甲状腺机能减退症、肠激惹症、风湿性关节炎、强直性脊柱炎和血小板减少综合征各1例。改良OssermanⅠ型272例,Ⅱa型72例,Ⅱb型78例,Ⅲ型81例,Ⅳ型24例。所有患者肌疲劳试验、新斯的明试验阳性,胸部CT检查明确诊断。总结围手术期相关资料及术后随访情况。结果围手术期死亡3例,均为胸腺瘤合并MG,其中OssermanⅢ型MG 2例、Ⅳ型MG 1例。术后肌无力危象15例,其中OssermanⅡb型2例、Ⅲ型11例、Ⅳ型2例,气管切开7例。血浆置换70例,并发低渗综合征、下肢静脉血栓各2例。术后病理诊断胸腺增生293例(55.60%)、胸腺瘤207例(39.28%)、胸腺囊肿24例(4.55%)和胸腺萎缩3例(0.57%)。随访378例,平均随访(85.9±58.5)月;MG完全缓解、部分缓解、无变化和恶化患者分别为135例(35.71%)、192例(50.79%)、41例(10.85%)和10例(2.65%)。完全缓解率OssermanⅠ>Ⅱa>Ⅳ>Ⅱb>Ⅲ型,恶化率OssermanⅢ>Ⅳ>Ⅰ型。OssermanⅠ型外科治疗无效18例,术前病程>5~10年;恶化1例,为应用电视胸腔镜胸腺切除的眼肌型MG患者,遗留胸腺左叶未切除,6年后发展为重度全身型,再次手术切除遗留的左叶胸腺,证实左叶胸腺代偿性肥大增生。恶化患者中死亡6例,均为胸腺瘤合并MG,其中OssermanⅢ型5例、Ⅳ型1例;死亡原因为肌无力危象3例,快速停服溴吡斯的明3个月后突发呼吸骤停猝死2例,胆碱能危象1例。结论规范的胸腺扩大切除是治疗MG的有效方法,眼肌型MG尽早手术可有效降低其全身性转化风险。OssermanⅡb型以上MG易发生肌无力危象,围手术期采取综合处理措施有助于降低MG相关风险。重症术后远期可反复发生肌无力危象,须规律用药,并采取MG综合治疗措施。     

VATS胸腺扩大切除术治疗重症肌无力临床分析

目的评价电视胸腔镜(video-assistant thorascope,VATS)下胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的手术方法和效果。方法回顾性分析36例MG患者的临床资料,其中合并胸腺增生26例,胸腺瘤10例,均行VATS胸腺瘤、胸腺扩大切除术。根据临床Osserman分型:Ⅰ型3例,Ⅱa型22例,Ⅱb型8例,Ⅲ型3例。结果本组手术全部经胸腔镜完成,无中转开胸者。全组手术时间平均80(50~120)min,术中出血量平均80(10~150)ml,留置胸腔引流管1~3 d,引流量平均150(100~500)ml,6例未留置胸管者术后3 d经CT扫描估计胸液量均<200 ml。住院时间3~6 d,术后未出现进行性血胸,无肺及膈神经损伤,无肌无力危象、胆碱能危象发生,无围手术期死亡病例。术后病理:胸腺增生26例,A型胸腺瘤6例,B1型2例,B3型2例(WHO分型)。所有患者随访3~12个月,完全缓解6例(Ⅰ型2例、Ⅱa型4例),占16.7%;部分缓解28例(Ⅰ型1例、Ⅱa型18例、Ⅱb型7例、Ⅲ型2例),占77.8%;稳定2例(Ⅱb型1例、Ⅲ型1例),占5.6%。结论 MG患者行VATS胸腺瘤、胸腺扩大切除术安全、可行,效果理想。     

重症肌无力合并胸腺瘤的手术治疗和临床病理分析

目的 探讨重症肌无力（myasthenia gravis，MG）合并胸腺瘤患者的临床病理特点及合理的外科治疗疗案。方法 回顾性分析47例MG合并胸腺瘤患者的临床资料。其胸腺瘤Masaoka病理分型：Ⅰ期22例，Ⅱ期12例，Ⅲ期13例；MG改良Osserman法分型：Ⅰ型20例，Ⅱa型14例，Ⅱb型7例，Ⅲ型6型。采用胸骨正中切口23例，前胸切口19例，后外侧切口15例。以累积生存率、MG转归为指标进行统计分析。结果本组平均随诊76．5（10～178）月。①11例（显性MG10例，隐性MG1例）术后围手术期出现肌无力危象（23．4％）。全组随诊共6例死于MG（12．8％），7例死于胸腺瘤（14．9％）。②显性MG32例，术后随诊5年总完全缓解率达34．4％，总改善率为62．5％。隐性MG15例，发作时间平均为术后37．7（0～137）d，出现MG后的5年自然缓解率为25．0％。③影响MG转归的因素为术后围手术期是否出现危象，出现者MG转归较差（P〈0．05）。④经COX模型预后多因素分析，随诊中MG病情反复且有加重（优势比OR=2．16），胸腺瘤病理分期（OR=2．03）和手术方式（OR=1．63）为影响预后的主要因素。结论 扩大胸腺切除术、术后肿瘤综合治疗、MG的围手术期综合处理及其长期治疗是提高疗效的有效手段。     

围术期免疫针对性缓解治疗预防重症肌无力术后危象

目的 总结重症肌无力(MG)胸腺切除的围术期处理经验,探讨预防术后肌无力危象和呼吸道并发症的有效措施.方法 回顾性分析2003年1月至2006年12月间手术治疗58例全身型重症肌无力病人的临床特点、围术期处理、术后并发症及近期疗效,观察以糖皮质激素和免疫球蛋白为主的围术期免疫,针对性缓解治疗预防MG胸腺切除术后肌无力危象和其他呼吸道并发症的临床效果.结果 全组无手术死亡,手术后并发症3例(5.2%),无肌无力或胆碱能危象发生,无肺部感染、再次气管插管及气管切开病例.术后随访1个月至3年,完全缓解16例(27.6%),部分缓解37例(63.8%),无效5例(8.6%),总有效率91.4%.结论 围术期采用短程免疫针对性缓解治疗,规范手术操作,优化术中和术后早期处理,可以明显减少肌无力危象和术后并发症的发生率.     

糖皮质激素联合丙种球蛋白短程冲击治疗预防重症肌无力术后危象

重症肌无力(myasthenia gravis,MG) 是一种以神经肌肉传导障碍为特征的自身免疫性疾病,非手术治疗方法主要包括应用抗胆碱酯酶药、免疫抑制剂、丙种球蛋白及血浆置换,手术切除胸腺后疾病的缓解率可达80%.手术治疗的围术期并发症较多,术后肌无力危象发生率约6%～25%.2001年以来,我们采用糖皮质激素联合丙种球蛋白短程冲击治疗预防全身型MG胸腺切除术后肌无力危象和其他呼吸道并发症,明显减少了围术期并发症的发生,提高了手术治疗的效果,现总结报告如下.     

重症肌无力合并胸腺瘤手术治疗的近期疗效及危象发生的临床分析

目的观察重症肌无力合并胸腺瘤的手术治疗的近期疗效及危象发生的情况，分析疗效和危象的相关因素。方法1994年1月至2005年1月手术治疗重症肌无力（MG）436例，其中58例合并胸腺瘤。肌无力按改良Osserman分型，Ⅰ型17例，Ⅱa型23例，Ⅱb型12例，Ⅲ型6例；胸腺瘤Masaoka分期Ⅰ期30例，Ⅱ期18，Ⅲ期7例，Ⅳ期3例。对术后近期疗效和发生危象发生情况进行统计分析。结果手术后缓解16例（27．59％），无效18例（31．03％），恶化11例（18．97％），危象及死亡13例（22．41％）。Logistic回归分析发现，MG合并胸腺瘤者发生危象的可能性是无胸腺瘤者的1．286倍，MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是术后发生危象的高危人群。Ⅰ型与Ⅱ型及以上者术后近期的危象发生率差异有统计学意义（P〈0．05）。Ⅰ期与Ⅱ期及以上胸腺瘤者术后近期的危象发生率差异无统计学意义（P〉0．05）。结论MG合并胸腺瘤的病人术后危象的发生率明显增加，MGⅡ型及以上型术后更容易发生危象，危象的发生与胸腺瘤的病理分期无相关性。     

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗

目的报告1988年～2000年12月手术治疗36例胸腺瘤合并重症肌无力(MG)的结果.方法全部患者均行手术治疗,按Masaoka临床分期Ⅰ期6例,Ⅱ期15例,Ⅲ期12例,Ⅳ期3例.结果术后18例出现重症肌无力危象,均行气管切开及辅助呼吸,1例死于危象.术后随访半年～10年,3年内MG缓解率为72.2%,5年生存率为65.4%,10年生存率为24.8%.结论胸腺切除手术是治疗胸腺瘤合并重症肌无力的主要方法,术后肌无力危象发生率高,及时行气管切开及辅助呼吸是处理的关键.     

重症肌无力外科治疗的围手术期处理

目的探讨重症肌无力（MG）外科治疗的围手术期处理方法及疗效。方法158例患者，男65例，女93例，年龄3—61岁，OssemanⅠ型93例，Ⅱa型38例，Ⅱb型17例，Ⅲ型10例。术前正确处理合并症，使用药物控制肌无力症状，术中完整切除胸腺并清扫前纵隔脂肪；术后联合使用抗胆碱酯酶药、激素及免疫抑制剂，应用呼吸机进行人工辅助呼吸，防治重症肌无力危象。结果全组患者均无手术或住院死亡，Ⅰ型MG患者术后早期症状缓解26例，明显改善19例，改善27例；Ⅱ、Ⅲ型MG患者术后早期症状缓解33例，明显改善21例；总有效率为76．6％。结论重症肌无力患者经充分的围手术期处理，可安全接受手术治疗，手术疗效好。     

胸腺瘤切除术后重症肌无力的临床分析

目的 探讨胸腺瘤切除术后出现重症肌无力(MG)患者的临床病理特点。方法 回顾性分析15例胸腺瘤切除术后出现MG患者的临床资料,并与同时期手术平均随诊5．5年未发现：MG的全部112例单纯胸腺瘤患者的临床资料比较。15例胸腺瘤切除术后出现MG患者中女性9例、男性6例;胸腺瘤Masaoka分期Ⅰ期7例、Ⅱ期4例、Ⅲ期4例;上皮细胞型3例、淋巴细胞型4例、混合型7例、不定1例。平均随诊时间为76．7个月(8～178个月)。结果 (1)胸腺瘤切除术后出现MG的时间为术后麻醉苏醒时至术后137个月(平均33．9个月),MG症状完全缓解时间平均为术后30．9个月(0．5～120个月);(2)麻醉苏醒时即出现：MG的4例患者中,均使用了非去极化肌松剂;(3)术后放射治疗患者中3例出现MG(3／67),出现时间平均为治疗第24天,已照剂量平均为36 Gy;(4)女性、病程较长,混合型,肿瘤较大,病期稍晚者,可能有发生术后MG的倾向。结论 手术、术后放射治疗及麻醉中肌松药选择和剂量控制,均可影响术后MG的发生。