主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

低体重婴儿长时间心肺转流后停机困难一例

患儿,男,57d,4kg,足月顺产。因“哭闹后口唇发绀1月余”诊断为“右室双出口、陶宾综合征”,拟行“室缺修补、大动脉调转术”。术前患儿一般情况较好,哭闹后明显：拨绀。查体：发育差,心率115次／分,律齐,胸骨左缘3、4肋间闻及收缩期3／6级杂音。彩超示;左房增大,余房室大小正常。主动脉位于肺动脉右侧偏前,主动脉弓降部正常,降主动脉内径8mm,升主动脉内径2mm。肺动脉主干内径增宽,与主动脉并行排列,共同源于解剖右室。单一冠状动脉起源于主动脉,分左右两支。肺动脉骑跨于室间隔上,骑跨率50％。肺动脉瓣下室间隔缺损11mm,房间隔卵圆孔回声中断4mm。静脉入左房,收缩期左室血液由室缺处进入右室,右室血流进入主动脉及肺动脉。     

升主动脉插管误入肺动脉二例转流处理

升主动脉插管误入肺动脉二例转流处理张和英＊阮秀璇＊陈秋荣＊我所开展体外循环心内直视手术３３００余例中，发生升主动脉插管误入肺动脉２例，现就临床经过及其处理报告如下。例１男，５岁，先天性心脏病右室双出口。超声心动图示肺动脉转位，居右前方，主动脉则位于左...     

右肺动脉起源无名动脉1例

病儿　男，１４岁。反复咯血４个月。查体：胸骨左缘第２～３肋间可闻及１～２ＶＩ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示右侧肺血少，右下肺动脉细小。右室造影见右室、主肺动脉和左肺动脉顺序显影，右肺动脉未见显影。升主动脉造影见无名动脉显影后右肺动脉继之显影。术前诊断：先天性心脏病，右肺动脉起自无名动脉。１９９４年１２月在全麻下手术。正中切口开胸，见心脏中度扩大，右肺动脉较粗，起始部有明显狭窄，起自无名动脉，左肺动脉与主肺动脉相连，发育正常。建立体外循环，阻断升主动脉后，结扎右肺动脉的近端，即与无名动脉连接处。切断右…     

法乐四联症合并单心房、永存左上腔静脉及肺静脉畸形引流1例

病儿女，７岁。自幼易感冒，活动后心悸、气促，喜蹲踞。查体：口唇发绀、杵状指（趾），胸骨左缘２～４肋间可闻及３／ＶＩ级收缩期杂音伴震颤，Ｐ２减弱，ＳａＯ２０．７７。彩色超声心动图示右室增大肥厚，右房增大；室间隔缺损１７ｍｍ，主动脉骑跨４５％；右室流出道...     

外伤性胸主动脉假性动脉瘤合并食管破裂抢救成功1例

病人　女 ,2 0岁。车祸致胸背部撞击伤 ,胸痛 ,呼吸困难。X线胸片示左肺挫伤 ,左后第 3肋骨骨折 ,左锁骨骨折 ,左胸腔积血。引出血性胸水 90 0ml。伤后 10d突感胸骨后放射性剧痛至左背部。MRI示胸主动脉峡部假性动脉瘤 ,食管周围见积血信号影 ,食管明显右移、狭窄。血压 70 40mmHg( 9 33 5 33kPa)。2 0 0 0年 9月在行抗休克治疗同时立即体外循环下手术。左前外侧第 4肋间切口进胸 ,升主动脉和左股动脉插供血管 ,右室流出道插静脉引流管建立体外循环。见胸主动脉外膜下呈紫褐色 ,张力较大 ,分离左锁骨下动脉下方主动脉时有大量新鲜血溢…     

伴细菌性心内膜炎的法洛四联症根治术、三尖瓣成形和腱索移植术1例

病人 男，19岁。心脏杂音、口唇发绀19年，反复发热伴活动后气促4个月。查体：体温38℃，血压93／62mmHg（12．4／8．3kPa），杵状指，胸骨左缘3、4肋间可闻及3／VI级收缩期杂音。血培养阴性。X线胸片示右室扩大，主动脉结略突出，肺动脉段低平。超声心动图示主动脉明显前移增宽，骑跨在室间隔40％，室间隔膜周部连续中断3．0cm，右室流出道及肺动脉狭窄，三尖瓣前瓣及隔瓣均有融合赘生物，隔瓣下可见长条状游离赘生物，三尖瓣中度反流。给予足量联合应用抗生素后，病人体温持续正常4周。     

救治心脏刀穿透伤的体会

５例心脏穿透伤病人，３例急症剖胸行心脏修补术获救，２例由于失去手术机会死亡获救３例的为刀刺伤，２例为右室前壁，１例工室前壁。心脏伤口分别为２ｃｍ、０．８ｃｍ、２ｃｍ大小。均穿透心肌全层达心这内。死亡的１例是经左胸枪弹穿透左右心室，１例为由左胸刀穿透右讣和主动脉。     

作者须知

病人　女 ,30岁。胸闷伴心前区疼痛月余 ,晕厥 2次。心脏彩超示左房径 18mm ,左室径 32mm ,右室径2 7mm ,主动脉径 17mm ,右房 4 8mm× 5 2mm ,于右房室腔及右室流出道探及 87mm× 5 0mm低回声光团(图 1) ,未探及三尖瓣回声。CT示右房实性占位 (图2 )。2 0 0 3年 12月手术。前胸正中切口 ,见心包腔内中量淡黄色积液 ,右心房明显膨胀 ,暗紫色 ,质韧 ,上腔静脉扩张 ,右室、左房室空虚。建立体外循环时升主动脉插灌注管 ,因右房插管困难而行上腔静脉插单根引流管后转机 ,切开右房壁并向下腔静脉延伸 ,经瘤体外缝隙插入下腔静脉引流管 ,灌注冷…     

手术结合介入治疗肺动脉闭锁一例

患者男,10岁.自幼发现心脏杂音,口唇紫绀,杵状指,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱,背部可闻及双期杂音.超声心动图示:右室流出道狭窄,肺动脉闭锁,主动脉宽21.7mm,左肺动脉宽5.2mm,右肺动脉宽5.6mm.心血管造影示肺动脉闭锁,左右肺动脉中央汇聚,从降主动脉发出3支大的侧枝血管分别供应右上、右下和左下肺.     

带瓣牛颈静脉作为右室肺动脉连接管道的研究

许多心脏疾病，如法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口等以及主动脉病变行Ross手术者，均需重建右室肺动脉连接，常用的材料有自体心包、异种材料、同种异体主动脉带瓣管道、人工材料如Gore-tex片、人工合成的带瓣管道。这些材料均存在局限性，Gore-tex片一般不能重建瓣膜结构；自体心包构造带瓣的结构，效果不理想；由于右心系统压力低，血流速度慢，     

室间隔夹层瘤的超声诊断(附4例报告)

目的 总结室间隔夹层瘤的超声心动图诊断及临床应用价值。方法1985～2005年超声诊断罕见的室间隔夹层瘤4例。超声主要取左室长轴、四腔心、五腔心、大动脉短轴及非标准切面，观察主动脉窦的形态及结构：如扩张窦瘤的大小、窦壁厚度、窦瘤破口的部位、窦瘤破口与室间隔之间的关系，主动脉窦瘤与室间隔夹层瘤之间交通口的大小，测量形成室间隔夹层瘤的大小及夹层瘤左、右室面的厚度，结合彩色多普勒观察心动周期夹层瘤与主动脉窦瘤血流动态变化，频谱多普勒测量窦瘤与室间隔夹层瘤之间的血流速度。结果4例室间隔夹层瘤均为主动脉右窦破人室间隔基底段，且均行手术治疗证实超声诊断。结论超声心动图对室间隔夹层瘤可直接做出诊断，超声诊断价值在于早发现、早诊断、及早治疗，并可为外科选择手术方式提供重要的有价值的依据。     

肺动脉瓣闭锁主肺动脉间隔缺损并巨大室间隔缺损1例

病儿　女,１０岁。出生后３个月发现心脏杂音,活动后口唇发绀、晕阙８年余。杵状指趾,胸骨左缘第３肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示双肺纹理稍增粗,心影呈“靴形”,心胸比率０．６２,主动脉增宽,肺动脉平直。超声心动图示室间隔回声中断２５ｍｍ,肺动脉瓣位置未见瓣膜结构,主肺动脉直径７．１ｍｍ。右心导管检查见肺动脉显影滞后主动脉约０．２秒,显示肺动脉圆锥型,无瓣膜开放,亦未见造影剂由右室进入肺动脉,部分造影剂经室间隔缺损进入左室,再入主动脉。升主动脉造影示主动脉左向右水平分流,主、肺动脉间隔缺损约…     

主动脉─右室隧道的外科治疗1例

主动脉─右室隧道的外科治疗１例蔡维明，邱兆，龚宝生，李颖则病人男，４０岁。活动后胸闷气急１０个月。查体：颈静脉怒张，血压２１／４ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ），胸骨左缘闻及连续性３级杂音伴连续性震颤，水冲脉和股动脉枪击音明显，肝肋下３横指，下肢凹...     

巨大右房恶性淋巴瘤1例

病人 女,30岁.胸闷伴心前区疼痛月余,晕厥2次.心脏彩超示左房径18 mm,左室径32 mm,右室径27 mm,主动脉径17 mm,右房48 mm×52 mm,于右房室腔及右室流出道探及87 mm×50 mm低回声光团(图1),未探及三尖瓣回声.CT示右房实性占位(图2).     

右室双出口室间隔缺损远离两大动脉开口的外科治疗

自１９９１年１２月至１９９３年９月外科治疗右室双出口、室间隔缺损远离两大动脉开口５例。房室顺序一致４例，房室顺序不一致１例，其中伴有肺动脉狭窄３例。手术经右室切口用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ补片建立室间隔缺损－主动脉内隧道３，中室注出道切口直接缝合２３例，跨肺动脉瓣环自身心包补片扩大１例；经右房切口修室间隔缺损，右室－肺动脉同种异体主动脉外管道１例；改良Ｆｏｎｔａｎ纠治术１例。手术４例成功，１例死亡。作者认     

左心辅助对全心缺血心脏右心室功能的影响

为评价左心辅助对全心缺血损害心脏右室功能的影响，利用转子泵经左心房至升主动脉对７只心衰犬行左心辅助１８０分钟。采用心脏常温缺血１０分钟的方法（阻断升主动脉）制作心衰模型。结果显示：（１）辅助过程中平均动脉压能维持在８ｋＰａ（６０ｍｍＨｇ）水平，心排量增加（Ｐ＜０．０１），心排指数上升（Ｐ＜０．０５），右室收缩舒张性能改善，右心室每分作功指数增加。（２）心肌能量物质ＡＴＰ含量增加。结论：左心辅助可改善全心缺血心脏右室功能。     

主动脉窦瘤破裂伴四叶式主动脉瓣1例

主动脉窦瘤破裂伴四叶式主动脉瓣１例况竹生，窦云柯，陈鸣病人女，３１岁。劳累后突发心悸、胸闷３天。二维超声心动图及升主动脉造影诊为主动脉窦瘤破入右室。１９９４年８月手术。术中发现主动脉瓣为四叶式，四瓣叶大小几相等，各瓣叶无增厚，其游离缘中央均有Ａｒａｎ...     

Fontan手术前后的护理

Fontan手术方式是用同种带瓣的主动脉作为通道,连接右房及发育不良的右室流出道,或直接将右房与肺动脉连接。其原理为如肺阻力不高,左心功能好,左心室舒张压低,不需右心泵的功能血液也可自右房经肺流入左心。此法后被用于单心室及某些右室双出口合并大血管异位的病例。手术将三尖瓣闭合,如有房间隔缺损应修补,缝闭肺动脉瓣口或切断肺动脉,然后再建立右房与     

右侧桡骨发育不全合并法乐四联症1例报告

1 病例患者;男,4个月,出生后发现右前臂逐渐向桡侧弯曲畸形入院,无家族遗传病史,无产伤史.查体:一般情况好,无紫绀,胸骨左缘第二、三助间可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,肺、腹部无特殊.脊柱无畸形,右前臂远端1/3及手向桡侧弯曲,与前臂上段成60°,被动活动能使其角度消失,左前臂无畸形.右前臂X片示:右桡骨部分缺如,右尺骨缩短.心脏彩色B超示:膜周部室缺,主动脉骑跨40%,右室流出道狭窄,右室肥大.临床诊断:①右侧桡