儿童获得性失语性癫疒间2例报告

儿童获得性失语性癫疒间,在临床上较罕见,现将我们遇到的2例报告如下. 1 病例 1.1 例1 女,9岁.因"发作性言语不能3个月"于2003年4月6日入院.患者有先天性室间隔缺损,于2002年12月3日行室间隔修补手术,术后恢复良好,持续抗凝治疗.2003年1月5日出现阵发性双手痉挛握拳、不能讲话,但神志清楚,可以行走,有时仅出现头向后仰,不能讲话,持续3～5 min后恢复正常,最长1次持续20 min,每天发作3～10次,发作时均无大小便失禁,无舌咬伤.既往无癫疒间病史及高热惊厥史.神经系统检查无阳性体征;心电图、心脏超声及心脏血液动力学检查正常,凝血功能正常;头颅CT及脑电图均正常,诊断为"癔病",给予心理暗示及药物治疗1个月,未见好转;后行24 h动态脑电图检查发现有多次阵发性尖波、棘波发放,连续发放达10多秒,诊断:儿童获得性失语性癫疒间.给予丙戊酸钠0.2 每日2次治疗,发作明显减少,1个月后发作停止.服药3个月后自行停药,改服中药,但患者又出现上述发作,每天发作10次左右,再次给予丙戊酸钠0.2 每日3次,治疗后未再发作,2年半后随访,未再发作.     

儿童获得性失语性癫痫2例报告

儿童获得性失语性癫痫，在临床上较罕见，现将我们遇到的2例报告如下。 1病例 1．1例1女，9岁。因“发作性言语不能3个月”于2003年4月6日入院。患者有先天性室间隔缺损，于2002年12月3日行室间隔修补手术，术后恢复良好，持续抗凝治疗。2003年1月5日出现阵发性双手痉挛握拳、不能讲话，但神志清楚，可以行走，有时仅出现头向后仰，不能讲话，持续3—5min后恢复正常，最长1次持续20min，每天发作3—10次，发作时均无大小便失禁，无舌咬伤。既往无癫痫病史及高热惊厥史。神经系统检查无阳性体征；心电图、心脏超声及心脏血液动力学检查正常，凝血功能正常；头颅CT及脑电图均正常，诊断为“癔病”，给予心理暗示及药物治疗1个月，未见好转；后行24h动态脑电图检查发现有多次阵发性尖波、棘波发放，连续发放达10多秒，诊断：儿童获得性失语性癫痫。给予丙戊酸钠0．2每日2次治疗，发作明显减少，1个月后发作停止。     

特发性全面性癫癇转化为特发性部分性癫癇1例报告

1 病例报告 患者女,5岁.因发作性意识丧失,四肢抽搐6个月,于1998-05-28就诊.患者于6个月前,白天清醒时突然出现双眼上翻,四肢强直,叫之不应,口唇紫绀,约30min后出现四肢抽搐,持续约4～5min缓解,发作时伴尿裤及咬破舌.之后约每20～30d发作1次,均在白天清醒时发作,最后1次发作于就诊前1d,发作形式同前.患者既往健康,第一胎,足月顺产,出生无窒息,无高热惊厥史,无脑炎史,无脑外伤史,其父小时有类似发作史.     

获得性癫痫失语2例报告

获得性癫痫失语 ,又称 L andan-Kleffner综合征 (L KS) ,临床上较少见。现将我院近期收入院的 2例患者报告如下。例 1,男 ,5岁 4个月 ,该患因“频繁抽搐伴言语障碍 3年”入院。患儿 3年前高热时出现口唇青紫 ,无意识障碍 ,无肢体抽搐 ,后逐渐出现语言障碍 ,对他人说话不能理解 ,语量减少 ,以至后来完全不能表达 ,只能发出“咿、呀”等声音及尖叫声 ,性格暴躁 ,并有自伤倾向。 1年前患儿出现右下肢脚趾屈曲 ,去北京就诊行长程 EEG监测 ,结果有癫痫波 (详情不清 ) ,诊断为癫痫 ,口服抗癫痫药 ,控制不理想 ,现出现频繁抽搐。查体 :神志清 ,…     

获得性癫痫性失语五例报告

获得性癫痫性失语五例报告崔荣太黄远桂陈晋文获得性癫痫性失语又称Ｌａｎｄａｕ－Ｋｌｅｆｎｅｒ综合征，临床上少见。现将我们诊治的５例报道如下。资料：５例病人中男３例，女２例，年龄５～１２岁，平均６岁。失语前４例智力、言语发育正常，１例智力稍差，仅能说单句...     

夜间发作性额叶癫癇

夜间发作性额叶癫 (nocturnalfrontallobeepilepsy ,NFLE)是以夜间丛集性短暂运动性发作为主要特征的癫综合征 ,儿童期起病并在成年后持续存在 ,神经系统及影像学检查一般正常 ,多表现出常染色体显性遗传的特征 ,又被称为常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫 (autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy ,ADNFLE)。2 0世纪 70年代Pedley和Guilleminault描述了见于十多岁儿童和年轻人群的异常睡眠相关性攻击性行为 ,认为是夜间发作性额叶癫的一种形式 ,并称之为发作性夜间漫游(episodicnocturnalwanderings,ENW ) ,也被称…     

癫癇流行病学研究

癫癇（epilepsy）是脑部的一种疾病,其特点是脑组织中持续存在癫癇反复发作的易感性,以及由此引起的神经生化、认知、心理和社会后果。目前,全球约有50×106例癫癇患者,其中80%在发展中国家,我国约9×106余例患者,每年仍新增450×103余例,目前活动性病例约6.50×106例,其中农村地区约占2/3,治疗缺口达70%[1]。流行病学研究之主要目的是了解癫癇发作频率、自然史和危险因素等信息,寻找并评价控制癫癇的有效干预手段。癫癇的流行病学研究兴起于20世纪50年代,当时由于对癫癇的定义和诊断标准尚未统一,     

癫癇流行病学研究

<正>癫癇(epilepsy)是脑部的一种疾病,其特点是脑组织中持续存在癫癇反复发作的易感性,以及由此引起的神经生化、认知、心理和社会后果。目前,全球约有50×106例癫癇患者,其中80%在发展中国家,我国约9×106余例患者,每年仍新增450×103余例,目前活动性病例约6.50×106例,其中农村地区约占2/3,治疗缺口达70%[1]。流行病学研究之主要目的是了解癫癇发作频率、自然史和危险因素等信息,寻找并评价控制癫癇的有效干预手段。癫癇的流行病学研究兴起于20世纪50年代,当时由于对癫癇的定义和诊断标准尚未统一,导致各项研究结     

获得性癫性失语症

获得性癫性失语症@邵晓秋$中国协和医科大学北京协和医院神经内科!北京 100730~~     

睑阵挛伴失神癫癇发作1例报告

睑阵挛伴有或不伴有失神癫发作 ,在 2 0 0 1年国际癫发作分类中单独列为泛化性癫发作的一种类型。我院电视录像脑电图 (videoEEG)监测诊断 1例睑阵挛伴失神癫发作 ,现报告如下。1　资料1 1　临床资料 :患者男性 ,13岁。因“反复发作性眨眼、复视 3年 ,伴发作意识丧失、四肢抽搐”于 1999年 1月 13日入院。患者1996年始有反复眼睑快速跳动 ,伴复视发作 ,每日发作数次至数十次 ,持续数秒至十余秒 ,神志清楚。期间伴有意识丧失 ,四肢抽搐发作 ,1～ 2次 /月 ,抽搐发作有时发生于反复眨眼持续长时间后出现 ,曾使用卡马西平和苯巴比妥治…     

PACS2基因变异致婴儿癫癇性脑病(附1例报告及文献复习)

目的 探讨PACS2基因变异致婴儿癫■性脑病的临床特征及基因变异特点。方法 回顾性分析1例PACS2基因变异相关婴儿癫■性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献进行讨论。结果 患儿为女性,11月龄,因“反复抽搐发作1个月”入院。患儿起病前发育基本正常。入院后相关检查：心肌酶轻度增高,视频脑电图显示醒期和睡期双侧后头部阵发2 Hz慢波,清醒期阵发双侧后颞区快波节律,有时可演变为棘波节律。血、尿遗传代谢病筛查未见异常。家系全外显子组基因测序发现患儿PACS2基因存在c.598G>A(p.Glu200Lys)新发杂合变异(NM＿001100913.3),Sanger测序验证其父母均未检测到该基因变异。予以左乙拉西坦与丙戊酸钠联合治疗后癫■发作控制,运动发育基本正常,语言发育显著落后。结论 PACS2基因c.598G>A变异是婴儿癫■性脑病的致病性变异,该变异位点既往未见报道,扩充了PACS2基因变异谱。     

肢痛性癫癎2例报告

肢痛性癫癎是一种少见的癫癎发作类型,现报告2例如下. 1病例 1.1例1男,10岁.因发作性左膝部疼痛4年于1998年11月20日来我院就诊.患者4年前于玩耍时,突发左膝关节疼痛,呈刺痛,并立即抬起左下肢,持续2 s缓解.发作时意识清楚,无跌倒,事后继续玩耍.约数日发作1次,而未就诊.半年后,患者出现发作性左膝关节刺痛继而四肢抽搐、意识丧失,持续30 s缓解,数日发作1次,持续数秒至3 min不等.曾查头颅CT:无异常发现,查血钙正常,给予止痛及抗风湿药治疗无效.既往史:3岁时曾有高热惊厥史.查体:意识清楚,心、肺正常,左膝关节无红肿、压痛,神经系统无异常体征.EEG:右侧大脑阵发性尖波发放.胸部、腰椎及膝关节正、侧位X线片:未见异常;抗"O"、血沉、类风湿因子未见异常.诊断:肢痛性癫癎.予卡马西平0.1,每日2次.服药次日后癫癎未再发作.共服药5年,现已停药2年未发作.     

癫癇社区防控策略可使更多农村地区癫癇患者受益

癫癇是一种临床常见的神经系统疾病。常于儿童和青少年期发病,若不接受正规治疗可反复发作,甚至迁延终身。该病不仅严重影响患者本人身体和心理健康,也给其家庭带来巨大痛苦和沉重的经济负担。据估计,全球约有逾50×106例癫癇患者,其中80%在发展中国家,发展中国家癫癇患病率是发达国家的2~3倍,且60%~90%的患者未接受治疗或仅接受非正规治疗[1-2]。癫癇的高患病率、高病死率及其对患者身心造成的严重不良影响已引起社会各界的重视,针对癫癇的各方面研究正在不断加强,     

边缘系癫癇状态

边缘系癫状态 (limbicstatusepilepticus,LSE)是国际抗癫联盟新提出的癫发作类型[1] ,包含旧分类中复杂部分性和非惊厥性癫状态的部分内容。最近国际抗癫联盟公示了这种新癫类型的相关特征 (www .epilepsy .org) ,了解这些特征有助于国际交流 ,并在癫研究领域与世界接轨。一、国际抗癫联盟关于癫状态的新定义癫状态 (SE)是临床工作中最常见的危重症之一。美国每年收治 6 .5～ 15万SE病人 ,其中 2 5 %是非惊厥性癫状态。世界卫生组织接受的SE定义为“癫发作持续足够长的时间 (至少 30～ 6 0min)或在短时间内频繁…     

高癇龄癫癇患者的随访研究

高龄癫系指病程 30年以上、现年龄 5 0岁以上的癫患者 ,此类患者的研究 ,国内尚未见报道。我们对 1980年 1月～ 1990年 12月在我院癫研究所诊治的 136例高龄癫患者进行了 10～ 2 1年的随访研究 ,以探讨高龄癫的临床特点和预后 ,现将其结果报告如下。资料与方法资料　1 对象 :全组男 6 2例 ,女 74例。初发病年龄 6～4 1岁 ,平均 2 5 76岁。 2 0 0 0年 12月随访结束时患者年龄 5 0～ 75岁 ,平均 6 4 75岁。龄 30～ 5 2年 ,平均38 2 6年。我市城镇居民 19例 ,余均为我市农民。与致因素有关的阳性病史 5例 ,均为脑外伤 ,余…     

单纯传导性失语2例报告

例 1,女 ,76岁 ,文盲。因对别人的讲话复述困难 1天于1999年 7月 2 3日入院。患者入院前 1天家人发现对问话能理解但不能正确回答 ,重复讲“不知道了”。既往有高血压病史10余年。查体 :BP 2 4/ 14k Pa,神清 ,心、肺 (- )。言语流利 ,对会话理解正常 ,但复述困难 ,复述中出现较多的语音错语 ,本人认识到但不能校正。书写、朗读因文盲未查 ;眼底动脉硬化 °。四肢肌力、肌张力正常 ,腱反射 ( ) ,锥体束征 (- ) ,无深、浅感觉障碍。Cho5 .4mmol/ L、TG3.45 mmol/ L,GL U5 .86 mmol/ L ;心电图正常。脑 CT:左颞叶 3.2 cm× 2 .1cm低密度…     

皮质下失语2例报告

例1,女,56岁,左利。突然失语,左侧偏瘫。CT示右侧基底节血肿。失语检查:发病10天内缄默不语、反复询问下只能说“不”但声音弱。第11天,突然自发说出一完整句子,但检查时无自发语言,复述、理解、命名基本正确。阅读不能,书写名字正确。几天后检查:语言呈非流利型,能读出单字但不成句子,     

放射性核素局部脑血流断层显像在儿童癫癇中的应用

目的 :探讨放射性核素局部脑血流 (rCBF)断层显像在儿童癫中临床应用的价值。方法 :2 0 8例癫患儿行rCBF显像 ,并与EEG、CT及MRI对照。结果 :SPECTrCBF显像、EEG、CT及MRI对儿童癫病灶的检出率分别为 67 7%、81 6%、2 2 0 %及 2 5 4% ,rCBF显像定位比EEG精确 ,癫病灶多见于顶、颞及基底节。结论 :rCBF断层显像可为临床准确诊断癫及癫定位提供依据