IgA肾病的病理特点及类型

[目的]探讨IgA肾病的病理特点及类型.[方法]肾穿活检病例分别作免疫萤光、常规光镜和电镜观察.统计临床及病理特点.[结果]本组IgA肾病共634例,占同期肾穿病例的17.6%.平均年龄29.1岁.88.4%的病例发生在10～49 岁.临床上以血尿为主诉的仅占40.3%.IgA肾病病理分类为①正常肾小球55例,占8.7%;②系膜增生型333例,占52.5%;③进行性硬化型92例,占14.5%;④局灶性病变146例,占23.1%;⑤其他类型8例,占1.3%.[结论]①IgA肾病诊断标准临床上以无诱因血尿,血液免疫学IgA升高为主,部分病例亦可或/和合并蛋白尿.病理学上以系膜区大量IgA沉积为主要特征,有时亦可合并基底膜上沉积.②IgA肾病的病理学类型是多样性的.     

IgA肾病与脑出血2例临床观察

<正> IgA肾病又称Barger病,是以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类肾小球肾炎。肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上可有各种各样的表现,可发展为尿毒症、合并脑出血。现报告IgA肾病1例发展为尿毒症脑出血诊治资料。1 临床资料 病例1:佟某某,男,19岁,未婚。尿常规化验结果异常1年,间断性肉眼血尿半年,于2000年12月12日入院。1年前体检时查尿常规示:蛋白++,潜血++     

血尿宁治疗小儿IgA肾病60例

IgA肾病是以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区的沉积,临床上以血尿为主要表现,伴有或不伴有蛋白尿,并排除系统性疾病的肾小球疾病。在我国占原发性肾小球疾病的26%～34%[1],成为导致终末期肾衰的一个重要原因。IgA肾病所     

IgA肾病的临床与病理联系

[目的]探讨IgA肾病的临床病理联系.[方法]选择临床病理确诊IgA肾病患者42例;按免疫荧光情况分2组：单纯IgA组28例;合并IgG或/和IgM组14例.按临床表现分2组：单纯血尿组22例与合并蛋白尿组20例.[结果]①系膜增生性较多,见于血尿组（72.7%）,合并蛋白尿组呈其他病理类型较多（75%）,P＜0.01.②单纯IgA沉积多见于系膜增生性（86%）,其余类型多为IgG和/或IgM（62%）,P＜0.01.[结论]IgA肾病以无症状性尿检异常为常见,合并蛋白尿者病理变化较重, 有多种免疫球蛋白沉积,需早期干预治疗.     

青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理分析

目的 探讨青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理及IgA肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤的程度及肾功能的关系。方法 20例患者均行肾穿刺活检及常规光镜、免疫荧光检查及相关肾功能、尿N－乙酰－β-氨基葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白测定。结果 20例患者免疫荧光检查均为IgA阳性，肾小球分型单纯组与复合组无差异。肾小管分级单纯组与得合组有显著性差异。结论 青年人患IgA肾病尽管都 肾病综合征，但其临床表现、肾组织形态学改变有差异。单纯系膜区沉积以IgA＋IgM为主，肾小管的损害以Ⅰ、Ⅱ级为主，系膜合并型肾小球基底膜沉积的免疫球蛋白种类多，且肾小管损害的程度也较为严重。     

IgA肾病中西医治疗疗效观察

IgA肾病是指以IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特点的一种原发性肾小球肾炎。临床表现多以血尿为主,在我国占原发性肾小球肾炎30%～40%,男女之比为3∶1,以青少年多见。早期文献认为IgA肾病病程进展缓慢,预后良好;近年来发现本病并不是完全良性经过,IgA肾病临床出现的高血压或肾病综合征,往往提示组织改变严重,预后较差。由于发病的原因不清,目前仍无有效的治疗措施。1　临床资料本组60例均经肾活检证实IgA肾病,光镜:灶性节段性到弥漫性系膜增生,无新月体形成;免疫荧光:IgA沉着系膜区为主。并通过详询问病史、体检及实…     

IgA肾病的治疗现状与进展

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是一组不伴有系统性疾病，临床上以肾小球源性血尿为主要表现。肾活检免疫病理学检查在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积的肾小球肾炎。本病好发于青少年，男性居多，曾被认为是预后良好的疾病。但经过长期大量病例随访观察发现，     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床与病理特点及相关关系.方法对我院2000年2月～2005年2月经肾穿刺活检确诊为IgAN的37例患儿的临床表现,肾组织光镜、免疫组化及相关实验室检查进行回顾性分析总结.结果IgAN发病年龄(9.8±3.8)岁,男:女为3.11:1.37例中,临床表现为孤立性血尿11例(29.73%),肾病综合征(NS)10例(27.03%),急性肾小球肾炎(AGN)9例(24.32%),持续性血尿蛋白尿5例(13.51%),孤立性蛋白尿,急性进行性肾小球肾炎(RPGN)各1例(各2.70%).病理表现为系膜增生性肾炎(MsPGN)33例(89.19%),肾小球轻微病变(ML),毛细血管内增生性肾炎(EnPGN),快速进行性肾小球肾炎(RPGN),硬化性肾小球肾炎(SGN)各1例(各2.70%).免疫组化可见多种免疫球蛋白沉积.沉积类型为IgA M G( C3)型14例(37.84%),IgA型13例(35.14%),IgA M( C3)型10例(27.03%).结论儿童IgA肾病以学龄期儿童多见,男性明显多于女性.临床表现多样,以孤立性血尿,肾病综合征,急性肾小球肾炎多见.病理表现以MsPGN为主.临床表现与免疫病理分型相关,与肾小球病理损害程度无相关性.     

一个骨髓移植方法建立的小鼠IgA肾病模型

目的 通过骨髓移植建立IgA肾病动物模型,观察其疾病发展变化规律.方法 骨髓移植后的第6、12和24周处死小鼠,留取血尿及肾脏标本.应用PAS染色、免疫荧光法、Western blotting法、免疫组织化学法及ELISA法评价肾组织损伤程度.结果 受体鼠在第6周出现系膜IgA的沉积和血清IgA水平的升高,伴有轻度的系膜扩张和微量蛋白尿;第12周和24周时系膜IgA的沉积明显增加,血清IgA和尿蛋白水平进一步升高伴明显的系膜基质扩张和肾小球FN的沉积.24周与12周相比,肾损伤无明显加重.结论 以IgA肾病早期发病ddY鼠为供体行骨髓移植可以成功地在C57BL/6小鼠上重建IgA肾病,造模后12周为最佳观察周期.     

IgA肾病小鼠模型的建立与鉴定

目的建立小鼠IgA肾病模型,为临床研究IgA肾病提供实验依据。方法昆明种小鼠30只,分为正常对照组（10只）、模型组（20只）。采用口服牛血清白蛋白（BSA）联合尾静脉注射葡萄球菌肠毒素B（SEB）的方法制作小鼠IgA肾病模型。第12周末收集新鲜尿液,显微镜下尿红细胞定性检验;摘眼球取血,检测血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）;光镜法观察。肾小球系膜细胞及基质变化;电镜法检测系膜区有无电子致密物沉积;免疫荧光法观察系膜区IgA沉积情况。结果第12周末,模型组小鼠均出现不同程度的血尿;Scr、BUN较正常对照组显著增高（P〈0．01）;光镜下系膜细胞及基质明显增生;电镜下系膜区电子致密物沉积;免疫荧光示系膜区大量的IgA沉积,而正常对照组则无上述表现。结论IgA肾病小鼠模型效果良好,病理、电镜及临床指标与人类IgA肾病临床病理相似。     

总咖啡酸酯对IgA肾病大鼠模型作用的实验研究

目的研究总咖啡酸酯（TCaf）对实验性IgA肾病（IgAN）大鼠的尿液及肾脏病理的影响。方法采用黏模免疫法建立IgAN大鼠模型并验证成功后,将36只雄性SD大白鼠随机分成IgAN模型组、总咖啡酸酯组（TCaf组）、对照组。检测尿蛋白定量、尿红细胞计数、血清肌酐、尿素氮,免疫荧光和光镜观察免疫复合物在肾脏的沉积及系膜区基质增生程度;采用半定量病理分析系统分析肾小球和肾小管损坏程度。结果与模型组比较,总咖啡酸酯组24h尿蛋白定量、尿红细胞计数、血清肌酐、尿素氮有明显改善,且免疫复合物在肾脏的沉积明显减少,病理评分明显降低。结论总咖啡酸酯能改善IgAN模型大鼠的血尿和蛋白尿,降低血清尿素氮和肌酐,减轻免疫复合物在肾组织中的沉积、减轻系膜区基质增生,从而保护肾脏。     

IgA肾病79例临床参数与病理分型相关因素分析

目的　探讨IgA肾病的临床参数与病理分型及其相关因素分析。 方法　对 79例原发性IgA肾病进行临床与病理分型关系的分析。按Lee氏分级及Katafuchi半定量积分法将肾小管间质病变分级 ,探讨血肌酐水平、尿 β2-MG、尿NAG与肾小管间质病变的相关性。结果　 79例IgA肾病临床表现以无症状性尿检异常和复发性肉眼血尿最常见 ,占 74.68%。病理类型以弥漫系膜增生伴局灶节段硬化最常见 ,占 5 8.2 3 %。血肌酐水平、尿 β2 -MG、尿NAG改变与小管间质病变程度显著相关。结论　IgA肾病的临床病理表现多样化并具一定特点 ,肾活检对预后判定具有重要意义。小管间质病变是决定预后因素之一 ,尿 β2 -MG、尿NAG测定有助于了解小管间质病变。     

恶性高血压为主要表现的IgA肾病的临床和病理特点分析

目的探讨以恶性高血压（MHT）为主要表现的IgA肾病（IgAN）的临床、病理特点和预后。方法对32例主要表现为MHT的IgAN患者（IgAN-MHT组）的临床、病理资料进行回顾性分析,随访其预后。并与30例无MHT的IgAN患者（IgAN组）进行比较。结果 IgAN-MHT组13例表现为急性肾损伤,8例为肾病综合征,7例为肉眼血尿。随访期内多数病例均表现为进行性肾功能损害。IgAN组4例表现为肾病综合征,3例呈肉眼血尿。随访期内肾功能无明显进展。IgAN-MHT组前驱感染发生率明显高于IgAN组（P〈0.05）,从发病至肾活检的时间明显较IgAN组短（P〈0.01）,血清肌酐、尿酸、C-反应蛋白及尿蛋白水平均较对照组明显升高（P〈0.01）。肾活检病理示IgAN-MHT组肾小球、间质、血管病变明显较IgAN组重,IgAN-MHT组Lee’s分级≥Ⅲ级所占比例明显较IgAN组高（100%比53.3%,P〈0.01）。结论主要表现为MHT的IgAN临床病情及肾脏病变严重,预后差。影响肾功能转归的因素可能包括肾活检前MHT持续的时间、肾活检时血肌酐值、肾脏病变的严重程度和降压治疗是否达标。     

无症状性血尿患儿402例病因分析

目的　分析402例无症状性血尿患儿的病因。 方法　选择2009年1月至2019年12月新乡医学院第一附属医院收治的402例无症状性血尿患儿为研究对象。通过查阅病历资料收集患儿的一般临床资料（性别、年龄、血压、临床表现、家族史）、临床相关检验资料［尿红细胞畸形率、24 h尿蛋白定量、血尿酸、血尿素、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清补体C₃、胱抑素C（Cys C）水平］。115例患儿在超声引导下行肾穿刺活检术,其中97例患儿肾组织标本经免疫组织化学法处理后进行光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜检查,18例患儿肾组织标本经免疫组织化学法处理后进行光学显微镜、免疫荧光检查（未做电子显微镜检查）。402例无症状血尿患儿中,尿红细胞畸形率>70%为肾小球源性组（n=230）,尿红细胞畸形率≤70%为非肾小球源性组（n=172）。97例行光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜检查的无症状血尿患儿中,24 h尿蛋白定量≤150 mg为单纯血尿组（n=51）,24 h尿蛋白定量>150 mg为血尿＋蛋白尿组（n=46）;经肾组织免疫荧光检查有IgA在肾小球系膜区沉积者为 IgA肾病（IgAN）组（n=42）,无IgA在肾小球系膜区沉积者为非IgAN组（n=55）。结果　肾小球源性组中,镜下血尿83例,肉眼血尿147例;病因主要为孤立性血尿（33.5%）,IgAN（20.4%）,轻微病变（14.3%）,急性肾小球肾炎（13.5%）。非肾小球源性组中,镜下血尿63例,肉眼血尿109例;病因主要为感染伴一过性血尿（28.5%）、泌尿道感染（27.3%）、胡桃夹综合征（17.4%）。血尿＋蛋白尿组患儿的血清IgA、Cys C水平显著高于单纯血尿组 (P<0.05);单纯血尿组与血尿＋蛋白尿组患儿的血尿素、血尿酸及补体C₃水平比较差异无统计学意义 (P>0.05)。IgAN组患儿的血清Cys C、IgA水平显著高于非IgAN组(P<0.05);IgAN组与非IgAN组患儿的血尿酸、血尿素、补体C₃水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论　无症状性血尿病因复杂多样,以肾小球源性血尿为主,其早期诊断、治疗及预后评估有赖于肾穿刺活检;血清Cys C和IgA水平可能对肾脏损害程度和IgAN有一定的预测价值。     

IgA肾病扁桃体淋巴细胞功能测定

本文前瞻性对照观察了 IgA 肾病患者扁桃体淋巴细胞亚群、白介素-2(IL-2)、γ-干扰素(IFN-γ)及各种免疫球蛋白变化。结果表明,IgA 肾病患者扁桃体中 CD_4细胞、IL-2及 IgA 水平明显高于对照组。结果提示 IgA 肾病肉眼血尿发作与呼吸道粘膜免疫异常有关,感染可以触发或放大这种免疫反应;对于 IgA 肾病合并扁桃体炎的患者,应尽可能切除扁桃体,减少这一诱发因素。     

测定血清IgA1半乳糖水平对诊断IgA肾病的价值

目的：了解IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平,探索其对于诊断IgA肾病的临床价值.方法：2007年5月至2008年2月在中山大学附属第一医院确诊为IgA肾病的29例患者纳入IgA肾病组,根据临床表现分成孤立性血尿组（n=14）,非孤立性血尿组（n=15）,按照Lee病理分级分成3组,分别为,Ⅰ级＋Ⅱ级组（n=9）,Ⅲ级组（n=9）,Ⅳ级＋Ⅴ级组（n=11）.同期本院门诊健康体检者18例纳入正常对照组.同期本院儿科非IgA肾病及过敏性紫癜肾炎的其他肾脏病患者18例纳入疾病对照组.3组受试者年龄、性别构成比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.用蚕豆凝集素（vicia villosa lectin,VVL）亲和ELISA法测定IgA1与VVL的结合力,间接反映IgA1半乳糖水平,分析血清IgA1半乳糖水平对于诊断IgA肾病的临床价值.结果：IgA肾病组血清IgA1与VVL结合力 [（0.34±0.1）U]高于正常对照组[（0.27±0.06）U]及疾病对照组[（0.28±0.07）U],差异有显著性（P＜0.05）.IgA肾病非孤立性血尿组血清IgA1与VVL结合力[（0.36±0.12）U]高于孤立性血尿组[（0.32±0.08）U]（P＜0.05）.IgA肾病不同病理分级组血清IgA1与VVL结合力比较有差异,其中Ⅰ级＋Ⅱ级组最高[（0.39±0.12）U]（P＜0.05）.以正常对照组血清IgA1与VVL结合力的±2s为诊断IgA肾病的临界值,诊断灵敏度为24.1%,特异度为100%,阳性预告值为100%,阴性预告值为45%;以±s为诊断IgA肾病的临界值,灵敏度为44.8%,特异度72.2%,阳性预告值为72.2%,阴性预告值为44.8%.结论：IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平低.检测血清IgA1半乳糖水平对于诊断IgA肾病具有一定临床价值,仍需扩大样本量进一步证实.     

罗格列酮对IgA肾病小鼠肾小球核转录因子-κB和活化蛋白-1表达的影响

目的观察罗格列酮对IgA肾病小鼠肾组织核转录因子-κB（NF-κB）、活化蛋白-1（AP-1）表达的影响,探讨罗格列酮对IgA肾病的作用及其机制。方法昆明种小鼠30只,分为对照组、模型组、罗格列酮组,每组10只。模型组与罗格列酮组复制IgA肾病模型。第12周末收集尿液显微镜下行尿红细胞计数;摘眼球取血,检测血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）;光镜下观察肾脏病理损害;免疫荧光法观察系膜区IgA沉积;免疫组化和Western blot法检测NF-κB和AP-I的表达。结果①模型组尿红细胞、血Scr、BUN较罗格列酮组明显增多（P〈0.01）;②模型组肾小球系膜细胞及基质增生、IgA沉积量较罗格列酮组明显增多（P〈0.01）;③模型组肾组织NF-κB,AP-1的表达较罗格列酮组与对照组均明显增高（P〈0.01）。结论罗格列酮对IgA肾病小鼠肾脏起保护作用,其保护作用可能与下调NF-κB、AP-1的表达有关。     

成人无症状性血尿蛋白尿的临床病理分析及预后

目的：探讨成人无症状性肾小球肾炎的临床与病理关系，了解其早期肾功能的变化。方法：54例临床诊断为隐匿性肾炎的患者均行肾组织活检术，肾组织行光镜，免疫组化及电镜检查，同时查肝肾功，血脂，尿蛋白定量，肾功效免，自身抗体，乙肝系列等。结果：单纯性血尿30例占55．5％；余为单纯性蛋白尿11例及血尿，蛋白尿13例，肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎（MsPGN24例）及IgA肾病(IgAN15例）为主，分别占44．4％，27．7％，余为局灶增生性肾炎（FPGN），局灶段肾小球硬化症（FSGS），IgM肾病，Ⅰ型膜增生性肾炎（MPGN），毛细血管内增生性肾炎（EnPGN),51.8%伴小血管炎（28例）。结合临床可见：发作性肉眼血尿多见于IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,早期肾功损害主要见于IgAN,FSGS,28例随访6月至5年，仅2例血Scr轻度升高。结论；成人隐匿性肾炎临床以单纯血尿和／或蛋白尿为主要表现，其病理类型多样，但以MsPGN及IgAN为主，发作性肉眼血尿多为IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,约51．8％伴明显小血管炎，约40％有早期肾功能损害，对于发作性肉眼血尿或单纯性血尿，蛋白尿，肾活检有重要价值。     

IgA肾病患者血清algAl对足细胞及系膜细胞增殖的影响

目的观察IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患者与正常人的血清热聚合IgA1（aggregated IgA1,aIgA1）对足细胞及系膜细胞增殖的影响。方法利用层析法获得IgAN患者与健康人的血清单体IgA1（monom eric IgA1,m IgA1）,将m IgA1热聚合为aIgA1,分别刺激小鼠MPC5足细胞及MSC-1097系膜细胞株,利用MTT法检测细胞增殖。结果①不同浓度aIgA1刺激组间足细胞MTT吸光度差异有统计学意义。相比于阴性对照组（SFM）,1 mg/m l、2 mg/m l组吸光度分别为0.456（P=0.033）、1.663（P=0.010）。②不同浓度aIgA1刺激组间系膜细胞MTT吸光度差异有统计学意义。相比于阴性对照组（SFM）,0.25 mg/m l、0.5 mg/m l、1 mg/m l组吸光度分别为1.667,1.736,1.772（P=0.000）,2 mg/m l组吸光度为1.148（P=0.086）。结论足细胞可能会直接对IgA1产生反应;aIgA1可以影响足细胞及系膜细胞增殖,且对两种细胞增殖的影响存在不同     

局灶节段性肾小球硬化病损在IgA肾病中的意义

目的 探讨局灶节段性肾小球硬化病变（sFSGS）在IgA肾病（IgAN）中的临床意义。方法 对182例IgAN-sFSGS患者的临床与病理资料进行相关性分析。结果 lgAN-sFSFS中以无症状尿检异常最常见（占50．55％）,其次是高血压伴／不伴慢性肾功能衰竭和大量蛋白尿／肾病综合征。随着sFSGS病变的加重,尿蛋白量、血肌酐、尿素氮、尿酸也相应增高。病理分析照示sFSGS与炎细胞浸润、间质纤维化、小管萎缩和血管病变有相关性（r1=0．377,r2=0．169,r3=0．412,r4=0．331;P〈0．05）。结论 sFSGS是IgAN判断预后的重要指标。