急性运动性轴索型格林—巴利综合征

<正> 急性运动性轴索型格林—巴利神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是格林—巴利综合征(Guillain—Barre svndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS—即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究。 一、临床流行病学 GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。     

伴有剧烈疼痛的抗sulfatide抗体阳性的Guillain-Barré综合征1例

Guillain-Barré综合征( GBS )主要包括Miller-Fisher综合征(MFS)、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索型神经病( AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病( AMSAN)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病( ASN)等亚型.病理上可发现AIDP存在不同程度的淋巴细胞浸...     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种由免疫介导,进展迅速,以运动症状为主的脱髓鞘性并可继发轴索改变的多发性神经病.主要损害多数脊神经,其临床表现为急性或亚急性,即在几小时或几天内起病的四肢对称性无力,可导致延髓和呼吸肌麻痹.     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

研究对象为吉兰 巴雷综合征(GBS)组 4 4例 ,平均年龄 ( 4 0 3± 1 7 8)岁 ,其中 4 0例同时进行了血清和脑脊液抗GM1抗体的检测 ,4例仅采取血清。符合GBS诊断标准 (Asbury ,1 990 ) ,将GBS分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP)、急性运动轴索型神经病 (AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)和Miller Fishersyndrome(MFS)。其他神经疾病 (OND)组 38例 ,平均年龄 ( 39 4± 1 7 7)岁。正常对照 (NC)组 :血清取自 50名无神经系统及免疫疾病的健康者 ,平均年龄 ( 4 1± 1 6 )岁。CSF取自 2 0例外科和妇科手术腰麻…     

格林-巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种世界范围的疾病,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病)、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)、AMAN(急性运动轴索性神经病)、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病)等.     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白质组学研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种累及周围神经的炎性脱髓鞘疾病。常有上呼吸道及胃肠道前驱感染因素,其中空肠弯曲菌(C.Jejuni)与AMAN亚型的发病密切相关[1]。目前GBS病因及发病机制尚未明确,但大多数人认为其是     

格林一巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林 -巴利综合征 (Guillain -BarreSyndrome ,GBS)是一种世界范围的疾病 ,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 )、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病 )、AMAN(急性运动轴索性神经病 )、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病 )等。GBS是健康成年人常见的麻痹性疾病 ,可以发生于任何年龄。发病率世界范围内不尽一致 ,一般为 1～ 4 / 10万 ,随着诊断水平的提高 ,GBS发病率有上升趋势。美国明尼苏达州的OlmstedGBS发病率由 1935～ 195 6的 1.2 / 10万上升到 1970～ 1980年的 2 .4 / 10万[1] ,…     

脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究

目的 对比研究脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特征,了解两种类型患者病情进展方式的不同.方法 根据电生理分型将62例GBS患者分为急性炎性脱髓鞘型多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor Rxon neumpathy,AMAN)两组,对两组患者的临床特征进行比较分析.结果 AIDP 31例,AMAN 22例,Miller Fisher综合征5例,混合型4例.其中AIDP与AMAN两组间年龄、性别、病前感染因素、颅神经受累情况以及就诊时及高峰时的病情严重程度评级无统计学差异,但自起病到高峰的时间AIDP组长于AMAN组(P<0.05),感觉神经受累AIDP组高于AMAN(P<0.05).就诊时能独立行走的患者,80%AMAN患者已经达到高峰,而AIDP组仅有58%患者达到高峰,其余42%患者在1～2周内仍在进展,而且在高峰时已经不能行走.结论 AIDP患者感觉受累比例高.AIDP与AMAN有不同的病情进展方式,AMAN进展快,早期达到高峰,AIDP通常入院后病情仍在进展,因此要重点监护.     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

104例格林-巴利综合征电生理分型及病理分析

目的 :研究 10 4例格林 巴利综合征 (GBS)的电生理分型及病理特点。方法 :分析 10 4例GBS病人的电生理和临床资料 ,对 19例进行腓肠神经活检和电镜研究。结果 :10 4例GBS病人有病前感染 60 3 7%、有机磷农药密切接触 49 0 3 %。电生理分型 :脱髓鞘型 64例 ,轴索型 3 1例 ,神经失电位型 9例。 19例腓肠神经活检以脱髓鞘为主 ,伴轴索变性 13例。结论 :10 4例GBS病人以原发性脱髓鞘型为主要发病形式 ,消化道感染为主。有机磷农药与GBS轴索型发病有关     

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动性轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(37.8%,25%);AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.4%,25%),P<0.05;GBS重症型患者(Hughes评分4⁶分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.6%,25%),P<0.05。GBS预后较差患者(Hughes评分>2分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(47.5%,25%),P<0.05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关,携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

急性运动性轴索型GBS的流行病学、病因学及临床研究进展

急性运动性轴索神经病 (Acute m otor axonal neuropa-thy,AMAN)是 Feasby等 [1 ]于 1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一度认为在我国北方发生的 GBS为中国麻痹综合征 (Chinese paralytic syndrome,CPS) [2 ] ,后又改称为 AMAN[3 ,4] ,其流行病学、病因学及临床特征与经典型GBS有不同之处 [2～ 5 ] 。目前国内外学者公认 AMAN是 GBS的一种亚型。本文复习近年来有关 AMAN型 GBS的国内外文献 ,对其流行病学、病因学、临床特征作如下综述。1.　流行病学研究进展AMAN型 GBS主要发生于中国北方 ,尤以河北省农村为高…     

空肠弯曲杆菌感染相关的吉兰-巴雷综合征易感基因的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre' syndrome,GBS)是一种发生在周围神经系统的自身免疫性疾病,是遗传易感者在环境因素的作用下,自身免疫功能发生紊乱并攻击自身周围神经组织的成分,如神经节苷脂,造成神经组织的损伤。一般将GBS分为急性炎性脱髓鞘多发神经根神经病(acute inflammatory polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AM-SAN)、Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)几个亚型。     

脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床     

急性运动性轴索神经病的研究现状

急性运动性轴索神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是Feasby等于1986年首先报告并命名的。此后一些国外学曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chinese paralytic syndrome)。目前,许多学认为AMAN是GBS的一种亚型。