神经母细胞瘤伴骨髓纤维化1例报告

病史摘要李姓,男,3岁4个月,大连人。因两下肢不固定性疼痛二月余伴面色苍白一月,于82年12月31日入院。患儿2月前发现跛行,4天后感左膝疼痛,低热38℃左右,查血沉47mm/h,白细胞4,000/mm~3,拟诊“关节结核”,曾作抗痨治疗。6天后热退,但右膝出现疼痛,复查血沉为54mm/h,抗“0”>1250u,再次拟诊“风湿热”给予青霉素、强的松、阿斯匹林等治疗。10天后疼痛一度缓解,但不久膝痛复起,经理     

小儿白血病继发骨髓纤维化16例报告

总结分析了１６例继发骨髓纤维化（ＳＭＦ）的小儿白血生白血病（ＡＬＬ）１２例;８例外周血白细胞〈３．０×１０＾９／Ｌ;肝肿大１０例,肋下≥３ｃｍ（３～１４ｃｍ）;脾肿大１０例,肋下≥２ｃｍ（２～１１ｃｍ）;５有髓涂片与切片增生度不相符（相差２～５个级别）;４例骨髓涂片未达白血病诊断标准;早期用不同药物化疗后骨髓变化相差较大。提示：小儿白血病伴ＳＭＦ以ＡＬＬ多见;肝脾肿大明显而外周血白细胞少要注意伴Ｓ     

特发性弥漫性肺间质纤维化症3例报告

特发性弥漫性肺间质纤维化症３例报告江苏省盐城市妇幼保健院（２２４００１）金平３例均为本院住院患儿，男２例，女１例。年龄～４个月１例，～８个月２例。临床表现均为进行性呼吸困难，咳嗽、伴发热。并伴有心力衰竭及呼衰，１例出现杵状指。白细胞轻度升高（１２～１...     

急性骨髓纤维化1例

男，5岁，因面色萎黄伴反复肢体痛、发热14月入院。查体：T39．5℃，慢性病容，重度贫血貌，心率138次／分，心失区Ⅱ级收缩期吹风样杂音。肝助下2．0cm，剑下1．5cm，边锐无触病，脾未及。右时、腕关节肿胀，不红，活动受限。双下肢层出柜触动，双手足背肿胀，压无凹陷。辅助检查：RBC2.07×1012／L，形态正常，WBC3．1×109／L，N0．43，L0．47，M0．04，中幼及晚幼粒细胞各0．03。中幼红细胞1/100个WBC，晚幼红细胞1/100个WBC。PLT85×109／L，HCT0．169，MCV81．6fl，MCH23．2Pg，MCHC248g／L。ESR135mm／1h，ALB30g…     

特发性弥漫性肺间质纤维化症一例

患儿,男,3岁,干咳、呼吸急促一个月入院。发病前无诱因,睡眠后呼吸急促减轻。发病以来精神差,乏力、少动、嗜睡,在当地县医院按肺炎治疗无效。体检:体温37℃,呼吸68次,发育营养差,消瘦,面罩吸氧下口唇发绀,轻度鼻扇,杵状指,胸廓无畸形,双肺底部可闻及细湿罗音,心率110次/分,心音有力,无杂音,肝肋下1cm,血红蛋白133g/L,白细胞13.1×10~9/L,中性粒细胞44％,     

囊性纤维化病2例报告

囊性纤维化病(Cystic Fibrosis of Pancreas)又名粘滞病(Mucovisidosis),以欧美白种人多见,东方黄种人少见,可发生于儿童或成人,是一种威胁人类生命的遗传性疾病。主要特征为慢性阻塞性肺病、消化不良及由此而引起的并发症。临床表现易与儿     

儿童腹膜后纤维化 1例报告

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种原因不明的慢性炎症性疾病，以腹膜后纤维脂肪组织增生为特征，引起腹膜后广泛纤维化，晚期可致输尿管及大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等。此病相当罕见，发病率约为1／20万，男：女=2～3：1，发病年龄40～60岁，儿童极其罕见。我们于2002年10月收治儿童腹膜后纤维化病1例，现报告如下。     

部分脾栓塞治疗遗传性球形细胞增多症6例报告

我们对6例遗传性球形细胞增多症患儿采用部分脾栓塞进行治疗。男4例,女2例。最大9岁,最小3岁。在严格无菌操作下,采用Seldinger技术经股动脉穿刺置入6F Cobra导管,在X光透视下送至脾动脉近端作脾动脉造影,了解其分支类型;然后同法将已备好的无菌明胶海绵烟卷连同造影剂一     

骨髓增生异常综合征10例报告

我院儿科血液组自89.1～90.6共收治骨髓增生异常综合征(MDS)10例,全部病例均符合1982年FAB协作组及国内杨崇礼等提出的标准,现报告如下。 临床资料 本组共10例,男5例,女5例,城市5例,农村5例。年龄2个半月～12岁,发病季节1～3月4例,4～6月3例,7～9月1例,10～12月2     

骨髓增生异常综合征3例报告

例1 女,12岁,因间断发热、面色苍白20天,鼻衄2次,于1987年5月19日入院。T37.5℃,P132次/分,R22次/分,BP11.9/6.6kPa。重度贫血貌,双颌下有数个蚕豆大淋巴结,咽红,扁桃体Ⅱ°肿大,肝肋下0.5cm,质中无压痛,脾未及。Hb30g/L,RBC0.88×10~(12)/L,WBC2.6×10~9/L,分类原始细     

儿童骨髓坏死治愈1例报告

本院收治1例儿童骨髓坏死,经治疗已无病生存1年6月余。现报道如下。病历摘要患儿,女,5岁。因膝、髋关节及下肢反复剧痛,伴不规则发热(T38°～40℃)、腹痛与进行性贫血1个半月,于1987年11月27日入院。在当地医院以风湿症、肠梗阻、结核性腹膜炎住院3次,抗痨及皮质激素治疗后,膝、髋关节及下肢仍剧痛,     

Bartter综合征6例报告

Bartter综合征临床少见,于1962年由Bartter首先提出,2002～2005年我院儿科共收治6例,现报告如下。     

遗传性球形红细胞增多症合并G6PD 缺乏1 例报告

目的探讨遗传性球形红细胞增多症(HS)合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床表现、发病机制和诊断经验。方法回顾分析1例5岁HS合并G6PD缺乏症患儿的临床表现、实验室检查,并复习国内外相关文献。结果患儿,男,5岁。因面色苍白伴黄疸,疑似地中海贫血就诊。红细胞计数2.65×10~(12)/L,血红蛋白70.50g/L,平均红细胞体积78.61 fl,平均球形红细胞体积66.26 fl,网织红细胞18%;镜检红细胞大小不等,以小细胞为主,球形红细胞约占15%;G6PD活性1.38 NBT;SDS-PAGE电泳和Western-blot均显示患儿带3蛋白部分缺失;基因结果显示,带3蛋白SLC4A1基因,一个位于4号外显子点突变c.113AC,另一个位于6号内含子c.349+27CT(IVS 6 nt+27 CT),确诊HS合并G6PD缺乏症。讨论临床上同时患有HS和G6PD缺乏症十分罕见,双重红细胞缺陷影响溶血诊断。     

特发性弥漫性肺间质纤维化症

弥漫性肺间质纤维化症(diffuse interstitial fibrosis of the lungs)早在1935年Hamman和Rich以急性弥漫性肺纤维化首次报告,故又称Hamman-Rich二氏综合征。本病分为特发性和继发性两种,前者系特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial pulmonary fibrosis, IPF),又称隐原性致纤维性肺泡炎(cryptogenic fibrosing     

腹茧症1例报告

临床资料患儿,女,12岁,出生后被他人领养,喂奶粉长,入院前2～3年无明显原因自觉腹胀、腹痛,伴恶、呕吐。在当地卫生所就诊,诊断为“阑尾炎”,经治好转,此后上述症状间断发作,每年2～3次,病程致相同,经多家医院诊治,拟诊为阑尾炎、肠梗阻、核性腹膜炎等,行禁食、补液、抗炎等相应治疗好,但始终未能彻底治愈。7d前腹胀、腹痛再次发作,吐有胆汁,不能进食当地治疗无效于2002年1217日入院。查体:体温37.4℃,脉搏88次/min。营欠佳,消瘦,腹部中度胀气,触之揉韧感,无固定压部位,无腹水征,可闻及高调肠呜音。血常规:BC13.7×109/L、GRA0.78,血沉:3…     

胆囊扭转症1例报告

现报告1例小儿中比较少见的胆囊扭转症。病例男,12岁。因右季肋部疼痛及呕吐胆汁性内容物,疑诊十二指肠溃疡入院。查体:体温36.2℃,巩膜无黄染。剑下至右季肋部压痛。化验:白细胞增多。CRP阳性,碱性磷酸酶(ALP)增加,GPT,r—GTP及胆红素正常,血淀粉酶正常。上消化道内窥镜示轻度出血性胃炎及返流性食道炎,但未见溃疡。腹部超声见胆囊肿大近似圆形,囊壁四周增厚约10mm,层次     

胃粘膜脱垂症1例报告

患儿,男,10岁。一月前开始上腹部隐痛,睡眠时喜左侧卧位,能坚持上学和一般活动。食欲正常,无泛酸、嗳气、反胃、恶心、呕吐等现象。近二周来有柏油样大便,不成形,无粘液及里急后重感。近一周来面色苍白加重,并有头晕、乏力、眼花而急症入院。半年前曾有柏油样大便史。体检:体温37.3℃,心