结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

Duhamel改良术治疗先天性巨结肠45例

1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月我院对 4 5例先天性巨结肠患儿行Duhamel改良术 ,疗效满意 ,现报告如下。材料与方法一、一般资料　本组 4 5例 ,男 37例 ,女 8例 ;年龄 15d～ 16岁 ;<6个月 2 8例 ,占 6 2 .2 % ,其中新生儿 11例 ,占2 4 .4 % ,3例出现巨结肠危象 ;～ 3岁 8例 ,占 17.7% ;>3岁9例 ,占 10 .1%。常见型 34例 ,长段型 5例 ,短段型 6例。术前均经钡剂灌肠检查。直肠肛管测压检查直肠肛管松弛反射均阴性。 2 9例术前作直肠黏膜吸引活检术 ,13例辅以免疫组织化学染色方法予术前诊断[1] 。术后切除病变标本 ,均经病理检查诊断为巨结肠。…     

直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

直肠肛门抑制反射诊断先天性巨结肠符合率的临床分析

目的分析3179例便秘患儿直肠肛管测压结果,探讨直肠肛门抑制反射在先天性巨结肠诊断中的价值。方法回顾性分析2006年10月至2011年10月作者所行直肠肛门测压的3179例患儿检查资料,并与钡灌肠以及术中术后病理检查结果进行对比。结果HD患儿直肠肛门抑制反射诊断符合率为95．66％。在直肠肛门抑制反射阳性,而临床症状和体征符合HD的病例中,后经X线钡剂灌肠和直肠黏膜活检确定为常见型HD5例,短段型HD3例,特殊型HD1例。结论直肠肛门抑制反射可能存在假阳性,对假阳性病例建议重复检测,以降低漏诊率。     

先天性巨结肠术后直肠肛管向量测压的研究

目的：应用直肠肛管向量测压技术评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能。方法：利用直肛管向量测压技术，对42例先天性巨结肠患儿术后及21例正常儿进行肛门括约肌功能的评估。结果：根据临床症状将患儿分为污便组、便秘组和排便功能良好组。巨结肠患儿术后肛管静息压力及向量容积均显著低于正常儿（P＜0．01），污便组的静息压力及向量容积明显低于排便功能良好组，对称指数无明显变化，14．3％恢复了直肠肛门抑制反射。结论：先天性巨结肠患儿术后肛管最大压力及向量容积下降。直肠肛管向量测压技术是评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能较客观全面的方法。     

54例先天性巨结肠同源病临床分析

目的：探讨先天性巨结肠同源病（HAD）的诊断、治疗及预后。方法分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的426例先天性巨结肠（54例 HAD）患儿临床资料,所有患儿均由 BE、ARE、直肠黏膜吸引活检术等检查确诊,通过分析辅助检查结果,了解相关检查在 HAD 的特点。并对患儿近期效果进行随访。结果54例 HAD 病例约占本院先天性巨结肠症的11．3％,其中肠神经元性发育异常症25例（46．3％）;神经节减少症16例（29．6％）;神经节未成熟症13例（24．1％）。49例 HAD 患儿行钡剂灌肠检查,结果提示结肠、直肠扩张为主要表现,约28．3％的患儿结果类似先天性巨结肠症;40例 HAD 患儿行肛直肠测压,引出典型直肠肛门抑制反射 4例（10．0％）,引出变异波形18例（45．0％）,主要表现为有“M”、“U”、“W”波及波形延迟等异型波。钙视网膜蛋白（Calretinin CR）免疫组化染色检查阳性率在 HAD 为88．9％,较正常对照组显色浅,呈网状结构。19例予巨结肠根治术治疗,随访大部分患儿预后良好。结论先天性巨结肠同源病病理学特点介于先天性巨结肠症与正常之间,通过钡剂灌肠、肛直肠测压、CR 染色等相关检查综合分析可提高诊断准确率,当该病影响到患儿的生长发育及出现严重并发症时应及时手术治疗。     

新生儿先天性巨结肠直肠肛管压力监测及其临床意义

目的　探讨直肠肛管测压检查在新生儿先天性巨结肠 (HD)早期诊断中的应用价值。方法　对 4 2例经手术病理或直肠粘膜活检确诊的新生儿HD患儿的术前直肠肛管压力监测结果进行评价分析 ,并与X线钡灌肠进行比较。结果　直肠肛管测压 18例未出现直肠肛管抑制反射(RAIR) ,12例RAIR反射异常 ,确诊HD30例 ,诊断符合率 71 4 3%。X线钡灌肠确诊HD 5例 ,可疑HD14例 ,诊断符合率 4 5 2 4 %。直肠肛管测压阳性而钡灌肠阴性者 16例 ,钡灌肠阳性而直肠肛管测压阴性者 5例。检查结果的不同部分进行统计学处理 χm2 =4 76 ,P <0 0 5 ,差异有显著意义。结论直肠肛管压力监测在新生儿HD诊断中优于X线钡灌肠。该检查方法简单、安全、有效、无创伤性 ,可作为新生儿期怀疑HD患儿的首选检查 ,但必须结合其他检查手段才能作出确切诊断     

经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠

目的 总结经肛门SoaveI期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠的手术过程、疗效及短期随随访。方法 自1999年经该术式治疗小婴儿先天性巨结肠14例。均经钡剂灌肠和直肠粘膜吸引活检诊断为常见型巨结肠。结果 14例切除结肠17～24cm,均于术后2～4d开始进食,术后1个月随访;每日排便8～10次,其中9例行钡剂灌肠未见结肠扩张,24h钡剂潴留;6个月随访（12例）每日排便1～3次,无污染。结论 经肛门SoaveI期拖出根治术治疗小婴儿常见型先天性巨结肠,手术创伤小、操作简单、近期疗效良好。     

腹腔镜先天性巨结肠根治术

本院从 2 0 0 0年 5月起在腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术 15例 ,效果满意 ,现报道如下。1.一股资料　本组 15例 ,男 5例 ,女 10例 ,年龄最小 2 3ｄ ,最大 4岁 ,平均1.5岁。全部病例均行钡剂灌肠检查和直肠粘膜检查 ,部分行直肠内测压明确诊断先为天性巨结肠症 ,其中 1例短段型 ,其余均为普通型。2 .手术方法　本组病例术前准备同开腹手术。全部患儿采用气管插管静脉复合全身麻醉 ,取头低脚高位 ,于脐上Ｖａｒｅｓｓ针穿刺 ,慢速注入ＣＯ2 ,形成气腹 ,压力在 10～ 14ｍｍＨｇ ,拔除Ｖａｒｅｓｓ针后于同一点置入内径 10ｍｍ 0°腹腔镜 ;分…     

先天性巨结肠合并骶前肿瘤3例

先天性巨结肠合并骶前肿瘤３例许冠平，詹祯祥，施伟栋本院１９９１～１９９４年间，在行先天性巨结肠根治术１０７例中，曾遇骶前肿瘤３例，现报告如下。例１男，５岁。腹胀、便秘５年，靠灌肠维持排便。肛门指检：距肛缘３ｃｍ处直肠后壁可触及硬性包块。钡灌肠提示先天...     

幼年性息肉病3例

幼年性息肉病（ｊｕｖｅｎｉｌｅｐｏｌｙｐｏｓｉｓ）是少见病，我们收治小儿幼年性息肉病３例，报告如下。例１　男，７岁。因大便次数多，大便外带粘液血便，有时为鲜血便，于１９９７年９月２３日入院。直肠指检触及直肠有多枚息肉。钡剂灌肠检查显示直肠至升结肠多发性圆形充盈缺损。１９９７年１０月３日手术，术中纤维结肠镜检见直肠和结肠弥漫性多发性息肉。行结肠切除，直肠粘膜剥除，回肠径直肠肌鞘拖出术。术后１４天切除拖出回肠。术后恢复顺利。例２　男，５岁。因便血１个月，于１９９８年２月９日入院。体检：严重贫血，头颅…     

直肠肛管测压诊断先天性巨结肠的临床研究

应用测压检查观察50例正常新生儿的直肠肛管反射,结果96%于生后6天内出现正常反射。同时。检测156例便秘病儿,104例呈病理反射,52例为正常反射。经X线钡灌肠及手法等方法表明,先天性巨结肠的测压诊断率可达95.8%,但对新生儿的诊断率不高。因此测压检查应结合临床及其他检查作出诊断。对于特发性巨结肠与超短段先天性巨结肠,测压检查不失为有效鉴別方法。     

肛门直肠肌鞘部分切除预防巨结肠根治术后肠炎

目的探讨直肠肌鞘部分切除对预防巨结肠根治术后继发巨结肠性肠炎的作用。方法对37例先天性巨结肠患儿在行肛门根治术的同时行直肠后壁肌鞘切除。结果本组36例,获随访35例,随访时间4～24个月,仅1例患儿于术后1个月有一次肠炎病史,术后肠炎发生率为2.7%,比术前明显减少。肛门直肠测压结果显示,先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力比对照组明显增高(p<0.05);手术后肛管静息压力比手术前明显减低(p<0.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升趋势,与对照组比较差异不显著。结论本研究结果表明肛门直肠肌鞘部分切除术安全易行,可以有效地预防术后继发巨结肠性肠炎的发生。     

小儿纤维结肠镜检查133例分析

探讨纤维结肠镜在小儿的应用特点。１３３例便血患儿行纤维结肠镜检查，男７４例，女５９例；年龄最小１岁，最大１４岁，平均５．８岁。均在静注氯胺酮（１ｍｇ／ｋｇ）静脉全麻下镜检。诊断直肠、结肠息肉９０例，胃肠道多发性息肉病４例，直肠血管瘤１例，巨结肠术后“Ｚ”形吻合口肉芽出血１例，慢性结肠炎１２例，全结肠未见异常２５例（其中１２例经手术证实为回肠美克尔憩室，１例为小肠内瘘，其余１２例便血原因不明）。单发息肉主要分布在乙状结肠（４６例，占５５．４％）和直肠（１９例，占２２．９％）。行息肉电切术８６例，其中１８４例电凝、电切指数均分别控制在３．０～３．５和２．５～３．０范围内，切除息肉１０３枚。全部患儿治愈。便血是小儿结肠镜检查的主要适应证。在镇静状态下镜检安全可靠，无肠穿孔等并发症的发生。     

巨结肠类缘性疾病肛管测压、直肠黏膜活检和钡灌肠检查的意义

目的　根据病理学的诊断依据 ,评价先天性巨结肠类缘性疾病 (HAD)中直肠肛管测压、直肠黏膜活检AchE组化染色和钡灌肠检查的特点 ,了解其在诊断上的意义。方法　 1999～ 2 0 0 1年间 92例临床诊断为先天性巨结肠 (HD)或巨结肠类缘性疾病并施行手术的患儿 ,根据病理诊断排除HD和HAD共存病变病例 ,筛选出HD 4 0例 ,其中男 36例 ,女 4例 ,平均年龄 2 1个月 ;HAD 34例 ,其中男 2 1例 ,女 13例 ,平均年龄 6 3个月。研究二组的临床征候指标以及在经典的测压、组化以及钡灌肠三项检查上的差别。结果　二组病例相比 ,三项检查每项指标间都存在着极显著差异 (P <0 .0 1) :在HAD组患儿 ,85 %都存在有直肠肛管抑制反射 ,其反射波出现特征性的“W”、“U”波形 ;直肠黏膜AchE组化染色 79%为阴性 ;钡灌肠常不能发现明显的狭窄、移行段 ,但有明显的结肠扩张和2 4h钡滞留。结论　HD和HAD是都以便秘为主要表现的两种不同的疾病。经典的三联检查在HAD的诊断和鉴别上也具有重要意义     

神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治

目的 了解神经节细胞减少症引起新生儿肠梗阻的诊断与治疗.方法 回顾性分析在新生儿期发生肠梗阻的11例神经节细胞减少症患儿的临床表现、术前检查及诊疗经过,并对预后进行评价.结果 6例Ⅰ期巨结肠根治术患儿中,术前行钡灌肠X线检查,4例可见狭窄段及扩张段,5例24 h钡剂排空差;肛管直肠测压检查显示,5例出现直肠肛管抑制反射,但反射阈值高于正常;直肠黏膜活检乙酰胆碱酯酶阳性4例.5例造瘘患儿,3例行Ⅱ期根治术,2例行关瘘术.所有息儿均根据术后病检结果进行诊断.所有患儿术后没有出现伤口裂开、便秘复发及大便失禁情况.结论 神经节细胞减少症可以引起新生儿肠梗阻,病检是诊断本病的可靠方法.肠造瘘解除急性肠梗阻后,如果肠道功能恢复可直接关瘘;否则需行巨结肠根治术才能达到良好的治疗效果.     

婴儿期便秘肛门直肠测压的临床评估

目的对临床有便秘表现的1岁以内婴儿进行肛门直肠测压检查,对其结果进行临床评估。方法2004年1月至2008年6月,作者对126例因便秘就诊的婴儿进行肛门直肠测压检查。用白行制作的球囊替代原有球囊进行检查,结合钡剂灌肠、直肠黏膜活检等方法。在测压检查后进行1至3个月随访。结果126例中,未出现内扩约肌松弛反射的婴儿76例,其中钡剂灌肠检查明确诊断为先天性巨结肠70例;50例有内括约肌松弛反射出现,经保守治疗1至2个月后门诊随访,其中39例能自行排便,便秘改善,7例偶尔用泻剂辅助治疗,4例症状无缓解,经强力扩肛及Lynn氏手术后,能自行排便。结论 肛门直肠测压是诊断先天性巨结肠的方法之一,对1岁以内便秘患儿进行肛门直肠测压检查时应将测压的球囊进行改进,使其适应1岁以内婴儿,同时应用少量镇静催眠药,对内括约肌松弛反射阴性者可作1～3次反复检查,以提高诊断准确率。     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术,其中IND17例,HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔,2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜,会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中,10例行左半结肠切除,15例行结肠次全切除,按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管,行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min,平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例,重度肛周皮肤红肿、糜烂11例,肠粘连1例,小肠结肠炎2例。术后平均随访4年,行左半结肠切除术的患儿,术后3个月内排便恢复正常;行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次,12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪,无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行,创伤较小,术后并发症少,术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

经肛门结肠拖出根治小儿乙状结肠冗长症

目的总结经肛门结肠拖出根治小儿乙状结肠冗长症的手术过程、疗效及短期随访。方法我院2000～2005年经该术式治疗小儿乙状结肠冗长症19例，乙状结肠冗长症有典型的便秘症状，钡灌肠显示19例乙状结肠比正常对照组平均长25cm；直肠肛管测压显示直肠肛管松弛反射存在，呈“W”型特殊波型；组织化学检查无乙酰胆碱酯酶阳性的副交感神经纤维。结果19例经肛门拖出切除结肠肠管20～52cm，平均切除结肠肠管28cm。均于术后2～3d开始进食，术后1个月随访每日排便6～8次，其中15例行钡灌肠检查未见结肠扩张，24h无钡剂潴留。6个月随访（17例）每日排便1～3次，无污粪。结论经肛门结肠拖出根治小儿乙状结肠冗长症手术安全有效，具有创伤小、操作简单、近期疗效良好的特点。     

116例疑诊新生儿先天性巨结肠的诊治分析

目的探讨新生儿期疑诊先天性巨结肠的诊断与治疗选择。方法回顾性分析2010年12月至2014年3月我们收治的116例新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿的临床资料。其中10例确诊为先天性巨结肠后于新生儿期行巨结肠根治术;94例先予清洁回流灌肠,症状缓解者,教会家长清洁回流灌肠或扩肛等保守治疗措施后出院,3个月后复查,其中28例排便正常,获痊愈,60例症状未缓解者经确诊后行巨结肠根治术,6例失随访;12例新生儿期清洁回流灌肠效果不佳,一期行肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。结果116例疑诊先天性巨结肠患儿中,随访110例,随访率为94.8%,获随访病例中,82例经手术治疗痊愈,28例经保守治疗痊愈;12例大便次数多,伴肛周糜烂,2例排便困难,1例肛门狭窄,1例偶有污粪。结论对新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿,可先行清洁回流灌肠、扩肛等保守治疗,3个月后明确诊断者再择期手术治疗。对长段型或全结肠型巨结肠经回流灌肠等治疗效果不佳者,可先行一期肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。