促性腺激素的测定对性分化不正常患者的意义

性腺是下丘脑——垂体——肾上腺——性腺轴系统的重要环节,性腺激素可以抑制下丘脑和垂体分泌促性腺激素及其抑制因子,而当性腺激素缺乏或不足,这种反馈作用减弱或丧失,则垂体分泌促性腺激素增加。为了研究性分化不正常(Disorders     

雄激素与骨密度

据巴士顿Massachusetts总医院的调查,患促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏和并发性腺机能低下(睾丸不发育)的男性,应用雄激素能产生骨质密度增加。 Finkelstein报告,GnRH缺乏(产生于下丘脑切除者)可引起明显的骨组织不发育或骨组织丢失,以及男性早期骨质疏松症。GnRH刺激紧位于下丘脑下方的垂体前叶,释放促性腺激素,后者调节性腺的功能,促使睾丸产生雄激素睾酮。 Finkelstein等曾评价雄激素对21例患有因GnRH缺乏而引起性腺机能低下的男性患者骨密     

三例成年发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的诊疗特点分析

目的探讨成年发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AIHH)的诊疗特点并提供诊疗思路。方法收集就诊于南方医科大学南方医院内分泌代谢科的3例男性AIHH患者的临床、实验室、影像学及完整随访资料。结果 3例患者均为男性, 平均年龄39(22～40)岁, 2例以"乳房增大, 性功能下降"为主诉入院, 1例以"性功能下降"为主诉入院。体格检查:阴茎长度6(5～6)cm, 双侧睾丸体积7.96(4.70～8.82)mL;基础性激素水平:睾酮0.32(0.24～2.96)ng/mL、卵泡刺激素0.56(0.1～0.75)mIU/mL、黄体生成素0.69(0.1～1.03)mIU/mL;垂体前叶分泌的其他激素水平未见异常;下丘脑-垂体区域磁共振成像(MRI)提示其中1例患者存在垂体微腺瘤。3例患者选择促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲泵或促性腺激素序贯治疗, 1例患者在使用GnRH脉冲泵治疗后下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴功能逆转并持续1年, 但随后仍不可逆性降低。结论 AIHH同时具有成年起病及特发性低促性腺激素的特点, 生育力改善仍是此类患者的重要需求, GnRH脉冲泵或促性腺激素治疗对AI...     

单次注射黄体生成激素释放激素(LRH)后卵巢对内源性促性腺激素的反应

自从LRH应用于临床实践以来,出现了一种功能性测定,不仅能鉴定垂体的促性腺功能,同时还能稳定性腺对内源性刺激的反应性。也即得到关于下丘脑—垂体—卵巢系统的受损情况和某些类型的闭经患者的垂体分泌某些非生物活性的促性腺激素的可能性。关于在单次注入LRH后男性和女性性腺反应规律的问题上意见是相矛盾的。为     

女性低促性腺激素性性腺功能减退症诱导排卵治疗进展

女性低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是下丘脑或垂体病变导致卵巢功能低下的一类疾病.雌孕激素替代治疗可促进和维持女性第二性征发育及人工月经周期对于有生育要求的患者,补充促性腺激素释放激素或促性腺激素可诱导患者卵泡发育、排卵,甚至妊娠.本文主要讨论女性HH患者的诱导排卵治疗进展.     

高泌乳素血症及其诊治

高泌乳素血症是一种下丘脑—垂体—性腺轴疾病。患者常因月经稀发、闭经溢乳和不孕而就诊,检查多发现有排卵障碍(无排卵或黄体不健)、血中泌乳素高(>25ng/ml)。在其多种病因中,垂体泌乳素瘤是最常见的(占39.7～44%)。过高的泌乳素(PRL)能干扰性腺的功能。本病患者可因促性腺激素释放激素(GnRH)被抑制的程度     

男性中老年健康人黄体生成激素释放激素兴奋试验

黄体生成激素释放激素(LHRH)兴奋试验是了解下丘脑-垂体-性腺轴功能状态的一种重要方法,对于与性腺激素有关疾病的诊断和鉴别诊断也有一定帮助。我们对23例正常男性中、老年健康人作了LHRH兴奋试验,并对测定结果略作分析,报道如下。     

下丘脑性闭经

下丘脑性闭经属于中枢性闭经,以低促性腺激素性性功能低落为特征,患者无GnRH脉冲性释放,促性腺激素FSH和LH均〈5mIU／mL,性腺功能低落,需排除常见的垂体性低促性腺激素性闭经方可确诊。临床上常见的下丘脑性闭经主要由精神应激、体质量下降、神经性厌食、过度运动、遗传因素、药物等（避孕药、氯丙嗪、利血平等）引起下丘脑分泌GnRH功能失调引起,先天性疾病或脑发育畸形及肿瘤（颅咽管瘤）也可引起下丘脑GnRH分泌缺陷。     

垂体前叶病变性闭经

垂体前叶即腺垂体,以垂体门脉系统与下丘脑构成下丘脑-腺垂体系统,直接接受下丘脑神经内分泌激素的调控,可以分泌FSH、LH、PRL、TSH、ACTH和GH六种激素,即性腺六项。垂体前叶病变是引起闭经的重要组成部分。由于腺垂体器质性病变或功能失调引起其分泌激素异常,尤其是促性腺激素分泌异常,进而影响下游卵巢功能,引起闭经。     

5-羟色胺与雌性大鼠生殖系统老化

哺乳动物的下丘脑—垂体—卵巢系统随增龄逐渐发生变化,表现为下丘脑 5—羟色胺(5-HT)能神经活性的增强和儿茶酚胺能[多巴胺(DA)、去申肾上腺素(NE)]神经活性的减弱,这些变化影响了垂体促性腺激素[促黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)]的释放;进一步影响卵巢甾体激素的分泌。因此甾体激素对垂体促性腺激素的反馈作用也随之变化;并引起一系列神经内分     

女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症——附三例临床分析

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是指病因不明的下丘脑或垂体病变引起促性腺激素释放激素(GnRH)或促性腺激素的缺乏,不能刺激靶性腺发育而导致第二性征异常.     

神经性厌食患者下丘脑-垂体功能障碍

自从在一位误诊为神经性厌食的男性病人中发现有垂体损害以来,神经性厌食患者被怀疑有下丘脑—垂体障碍。已证实神经性厌食病人有特殊的神经内分泌功能异常,但未显示有垂体功能障碍或全垂体功能减退的基本特征。闭经是神经性厌食患者的重要指征。根据下丘脑—垂体—卵巢轴的功能进行广泛研究发现,除促黄体和促卵泡激素异常外还报告有生长激素(GH)和促甲状腺激素(TSH)     

单一性低促性腺激素型性腺功能减退症的分子遗传学

促性腺激素低下和性腺发育障碍伴或不伴嗅觉异常是单一性低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)的主要临床特征.近些年,随着基因组学和分子生物学的发展,发现了一些导致下丘脑-垂体-性腺轴功能减退新的基因缺陷,如GnRH、GnRHR、GPR54、PROK2、PROKR2、TAC和TACR基因等,影响下丘脑促性腺激素释放激素(G...     

成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症患者的自然病程和长期临床随访

孤立性GnRH缺乏会导致男性或女性各种不同程度的生殖异常疾病.该疾病谱从较严重的表现型,如先天性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)伴有或不伴有嗅觉缺失,到GnRH部分异常,包括体质性青春期延迟、功能性下丘脑闭经(HA)和男性成人特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AHH).     

男性下丘脑性性腺功能减退患者在GnRH脉冲治疗和睾酮替代治疗期间垂体前叶功能的变化

下丘脑性性腺功能减退患者缺乏GnRH,对分析GnRH和性激素对垂体前叶功能的影响构成了一个有意义的模型。我们检查了10例下丘脑性性腺功能减退患者(kallman's综合征7例;特发性下丘脑性性腺功能减退3例,平均年龄22.5±1.3岁),4位患者以前曾用睾酮替代治疗,在首次试验之前至少停用三个月。所有病人均曾接受联合垂体刺激试验(CPS),试验时静注GnRH100μg、TRH200μg、GHRH100μg、CRH100μg,在注射前     

流行性出血热下丘脑—垂体—靶腺轴的功能变化及临床意义

研究８８例流行性出血热（ＥＨＦ）下丘脑－垂体－靶腺轴的功能变化，发现ＥＨＦ患者下丘脑－垂体－肾上腺皮质（ＨＰＡ）轴、下丘脑－垂体－甲状腺（ＨＰＴ）轴及下丘脑－垂体－性腺（ＨＰＧ）轴均有程度不等的功能障碍。在病程极期血浆促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、促甲状腺激素（ＴＳＨ）、促卵泡激素（ＦＳＨ）和促黄体激素（ＬＨ）均见升高，可能是机体的应激反应；垂体功能试验多数患者对促甲状腺激素释放激素（ＴＲＨ）反应     

急性脑血管病患者下丘脑-垂体-性腺轴及泌乳素变化的探讨

目的　观察急性脑血管病患者下丘脑—垂体—性腺轴的变化。方法　用放免法测定急性脑血管病患者血中 PRL、LH、FSH、E2、T。结果　PRL、LH、FSH、E2明显增高 ,P、T下降。结论　急性脑血管病影响下丘脑—垂体—性腺轴的功能变化。     

曲普瑞林兴奋试验用于评价女性下丘脑-垂体-性腺轴功能研究

目的探讨黄体生成素释放激素(LHRH)类似物(曲普瑞林)兴奋试验在评价女性下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能中的价值及安全性。方法 2007年1月至2009年12月在北京协和医院内分泌科进行研究:(1)对30例育龄期女性行曲普瑞林兴奋试验,肌注曲普瑞林100μg后,在0、15、30、45、60、90 min测定血卵泡刺激素(FSH)和黄体生成激素(LH)水平,摸索其变化规律和峰值时间;(2)对79例女性性腺疾病患者行曲普瑞林兴奋试验,并随访直至确诊。分析不同疾病中LH峰值水平和诊断之间的相关性,评价兴奋试验在疾病诊断和治疗中的价值。结果 (1)育龄期女性,LH峰值在肌肉注射曲普瑞林后60～90 min出现。(2)80%的全垂体前叶功能减退症患者(10例)、100%的单纯乳房发育患者(12例)、100%的外源性雌激素导致假性性早熟患者(6例)、100%的低促性腺激素性性腺功能减退症患者(5例)和100%因真性性早熟接受GnRH类似物治疗的患者(11例),LH峰值均<6 U/L;100%真性性早熟患者(16例)和青春发育后(30例)的患者,LH峰值均>6 U/L,其中85%的青春发育后的女性,LH峰值>18 U/L。(3)试验过程中未发现局部和全身不良反应。结论曲普瑞林兴奋试验可用于评价不同生理和病理状态下女性患者的下丘脑-垂体-性腺轴功能,有助于性早熟等疾病的鉴别诊断和疗效评价,且安全性好。LH峰值>6 U/L可作为下丘脑-垂体-性腺轴功能开始启动的判断指标;而LH峰值>18 U/L,可作为性成熟女性下丘脑-垂体-性腺轴功能正常的指标。     

神经性厌食患者血中ACTH与皮质醇对CRH的反应

Herzog和Copeland最近指出,神经性厌食患者下丘脑-垂体-肾上腺功能常出现不明原因的紊乱,这已被缺乏24小时节律性且不为地塞米松抑制的血浆高皮质醇水平所证明。为了确定这种疾病时下丘脑-垂体-肾上腺轴系功能障碍,作者们研究了11例厌食患者及与其年龄、体重相当的6名正常人。     

糖尿病与性腺疾病

糖尿病与性腺内分泌功能密切相关。一方面糖代谢异常会影响下丘脑-垂体-性腺轴功能,导致患者性激素紊乱进而导致性腺功能减退;另一方面性激素分泌异常与糖尿病发病风险相关,常见的性腺功能减退性疾病,如高促性腺激素型性腺功能减退--Klinefelter综合征、Turner综合征等,低促性腺激素型性腺功能减退--Kallmann综合征、Prader Willi综合征等患者糖代谢异常的患病率显著增高。性腺疾病和糖尿病之间相互影响的机制尚不十分确切,可能与胰岛素抵抗、肥胖、染色体基因异常、性激素异常有关。临床上针对性腺疾病合并血糖异常的治疗要个体化