心率变异性分析在先天性心脏病合并阵发性室上性心动过速患儿中的意义

目的探讨自主神经系统活动在先天性心脏病(CHD)患儿阵发性室上性心动过速(PSVT)发生中的作用。方法选择无CHD的PSVT患儿50例(PSVT组)、伴CHD的PSVT患儿30例(伴CHD组)及同期健康儿童50例(对照组),回顾性分析、比较三组患儿24 h心率变异性(HRV)长程时域指标的差异。结果各项HRV长程时域指标即NN间期标准差(SDNN)、NN间期均值标准差(SDANN)、NN间期标准差均值(SDNN Index)、NN间期差值个数百分比(p NN50)、相邻NN间期差值均方根值(RMSSD)在三组间的差异有统计学意义(F=80.32~263.18,P均0.01)。与对照组比较,PSVT组的SDNN、p NN50、RMSSD均下降,差异有统计学意义(P0.05);SDANN、SDNN Index虽有下降,但差异无统计学意义(P均0.05)。伴CHD组与PSVT组比较,SDNN Index、p NN50及RMSSD下降,差异有统计学意义(P均0.05);SDNN、SDANN下降差异有统计学意义(P均0.01)。SDNN、p NN 50、RMSSD、SDANN、SDNN Index在伴CHD组与对照组两组间比较差异有统计学意义(P均0.01)。结论 PSVT患儿存在自主神经系统的失衡,以迷走神经功能降低为主,而伴CHD的PSVT患儿同时存在交感神经张力增高。     

心脏神经症患儿心率变异性分析

目的通过对心率变异性的分析,了解心脏神经症患儿的自主神经功能情况。方法回顾性分析2011年8月至2013年2月以“胸闷、叹息样长叹气”为主诉,于中国医科大学附属盛京医院小儿心血管内科病房住院诊治,但各项检查均正常,未发现器质性改变的心脏神经症患儿22例（试验组）,以及发育儿科门诊健康体检儿童20例（对照组）的心率变异性指标。结果除外年龄、性别干扰因素影响,试验组患儿心率变异性指标SDNN、SDANN、rMSSD、PNN50、TF、LF、HF较对照组明显下降,两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论心脏神经症患儿的自主神经功能紊乱,迷走神经活性明显降低。     

肥胖儿童心率变异性分析

目的 了解肥胖儿童心率变异性的特征。方法 用Holter对62例单纯性肥胖儿童和61例非肥胖儿童连续记录24h心电信号，进行心率变异性分析。结果 肥胖儿童心率变异性的时域指标：窦性心律RR问期标准差(SDNN)和相邻窦性心律RR问期差的均方根(rMSSD)低于非肥胖儿童；频域指标：高频功率(HF)和低频功率(LF)低于非肥胖儿童，结果有统计学意义。结论 肥胖儿童心率变异性减小，迷走神经功能降低。     

病毒性心肌炎心率变异性分析

应用CompasXMHolter分析系统对17例病毒性心肌炎和11例正常儿童进行心率变异性时域分析。结果病毒性心肌炎心率变异性参数明显低于正常对照组（P＜0．05）。提示病毒性心肌炎急性期存在心脏自主神经功能受损。     

体外循环术对先天性心脏病患儿手术前后神经系统发育障碍的影响

随着临床治疗和外科技术的改善,先天性心脏病患儿体外循环术后早期和长期成活率显著增加.因此,已有越来越多的患儿进入学校学习.在过去20年中,对于这些术后存活患儿神经发育的研究结果证实这些患儿的学习和生活质量受到严重影响.神经发育障碍由多种因素引起,可大致分为术前、术中和术后3类,另有基因及社会经济条件等因素.现着重阐述先天性心脏病患儿体外循环后,导致神经发育异常影响因素的最新研究进展.理解这些才能改善现有技术和治疗方法,最终改善患儿生活质量.     

阵发性室上性心动过速患儿的心率变异性分析

目的分析阵发性室上性心动过速(PSVT)患儿心率变异性(HRV),探讨自主神经系统活动在PSVT发生中的作用。方法选择25例PSVT患儿,其中16例为房室折返性心动过速(AVRT)患儿,30例健康儿童,分析及比较24 h HRV长程时域指标。结果与健康儿童相比,PSVT患儿RR间期总体标准差(SDNN)、相邻RR间期差值的均方根(RMSSD)降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);而RR间期平均值的标准差(SDANN)、RR间期标准差的平均值(SDNNindex)差异均无统计学意义(P均>0.05)。16例AVRT患儿中,10例频繁发作患儿的SDNN、RMSSD、SDANN、SDNNindex均低于6例非频繁发作患儿,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 PSVT患儿存在自主神经系统失衡,以迷走神经功能降低为主;频繁发作AVRT患儿心脏交感神经活动亦存在明显增强。     

不明原因心前区不适患儿心率减速力及心率变异性分析

目的探讨心率减速力(DC)、心率加速力(AC)及心率变异性(HRV)在不明原因心前区不适患儿中的变化。方法 56例不明原因心前区不适患儿(患儿组)和63例健康儿童(对照组),年龄6~17岁,行24 h动态心电图检查,并对其DC及HRV各项指标进行对比及相关性分析。结果患儿组的DC值小于对照组,AC值大于对照组,心率(HR)大于对照组,差异有统计学意义(P均0.05);患儿与对照组间HRV指标的差异无统计学意义(P0.05)。患儿组中,DC与HRV多项指标呈显著正相关(r=0.27~0.40,P均0.05),与HR呈显著负相关(r=–0.46,P=0.000);而AC与HRV多项指标呈显著负相关(r=–0.57~–0.34,P均0.05),与HR呈显著正相关(r=0.61,P=0.000)。12岁男性患儿HR大于同龄男性对照儿童、相邻RR间期差值的均方根(RMSSD)小于后者;≥12岁男性患儿DC小于、AC大于同龄男性对照儿童;≥12岁女性患儿DC小于同龄女性对照儿童,差异均有统计学意义(P0.05)。结论不明原因心前区不适患儿的迷走神经张力降低,DC明显低于正常组,且与HRV多项指标有密切相关性。患儿组DC、HRV性别差异不明显。≥12岁患儿组DC明显低于同龄对照组,提示青春期儿童易发生自主神经功能紊乱。     

雾化吸入硝酸甘油对先天性心脏病并肺动脉高压患儿血流动力学的影响

目的了解雾化吸入硝酸甘油(Nebulized nitroglycerin Neb-NTG)对先天性心脏病并肺动脉高压患儿血流动力学的影响,探讨治疗肺动脉高压的的新途径.方法采用空气压缩泵作为雾化发生器吸入NTG[20μg/(lg·次)],动态监测患儿血压、心率,于吸入Neb-NTG前、吸入后10 min、吸入后30～60 min及吸入Neb-NTG治疗3 d后超声心动图测量左室射血分数(EF)和短轴缩短率(FS)、右室射血前期(RPER)、加速时间(AT)、肺动脉平均压(PAMP)、肺动脉收缩压(PASP)和肺动脉峰值血流速度(PA)的变化.结果Neb-NTG对血压、心率、EF、FS和PA无影响(P＞0.05);吸入Neb-NTG后10 min、30～60 min RPER/AT、PAMP和PASP有下降趋势,但与吸入前比较,差别无显著性意义(P＞0.05);吸入Neb-NTG 3 d后RPEP/AT、PAMP和PASP明显下降,分别由0.97±0.33 mmHg降至0.81±0.31 mmHg、39±13 mmHg降至30±12 mmHg、54±17 mmHg至43±13 mmHg,与吸入前比较,差别有显著性意义(P＞0.05).结论吸入Neb-NTG可能是一种有效的、简单的、选择性的、优于静脉NTG的肺血管扩张剂,本研究为肺动脉高压治疗提供了新的途径和新的思路.     

小儿扩张型心肌病心率变异性分析

目的分析扩张型心肌病(DCM)儿童的心率变异性(HRV)。方法DCM儿童23例(研究组),匹配健康儿童23例为对照(对照组)。采用康泰TLC3000A12通道动态心电图(EKG)分析系统描记24hEKG,分析心率、HRV的时域指标和频域指标。应用SPSS11.0软件进行统计学处理。结果与对照组比较,研究组最低心率明显增高(P<0.05),最高心率稍增高(P>0.05);HRV时域指标SDNN、SDANN、pNN50明显降低(P<0.05),rMSSD稍降低(P>0.05);HRV频域指标TP、ULF明显降低(P<0.05),VLF、LF、HF、LF/HF稍增高(P>0.05)。结论DCM儿童自主神经功能明显受损。     

儿童扩张型心肌病心率变异性分析

目的 探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点.方法 对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析.结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准差(SDANN)、全程相邻NN间期之差的均方根值(rMSSD)、相邻NN间期之差＞ 50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)明显降低,与正常对照组比较有统计学意义(P ＜ 0.05);DCM组的频域指标,包括极低频段功率(VLF)、低频段功率(LF)、高频段功率(HF)明显下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05);不同心功能的DCM组及2例DCM死亡病例随着心功能的恶化,HRV各指标均呈进行性下降.结论 DCM患儿的HRV明显降低,显示其存在明显的自主神经功能受损和失衡,HRV对预测DCM患儿疾病的病情发展和预后有一定实用价值.     

兔心肌缺血再灌注损伤后心功能与心率变异性的非线性动力学分析的研究

目的　探讨兔心肌缺血再灌注损伤后,心功能与心率变异（ＨＲＶ） 非线性动力学分析的关系。方法　采用结扎新西兰兔左冠状动脉前降支的方法制备缺血再灌注动物模型,用电磁血流量计测量心输出量,应用美国物理学会出版的Ｃｈｏａｓ Ｄａｔａ Ａｎａｌｙｚｅｒ（ＣＤＡ） 软件对所采集的ＨＲＶ 进行非线性动力学分析,并与心排血量比较,分析其相关性。结果　①左冠状动脉前降支结扎后ＨＲＶ 的非线性动力学各指标（ 除关联维外） 与结扎前相比均明显降低（ Ｐ＜０ ．０５）。结扎前后复杂度、熵、李氏指数及关联维分别为０ ．６６ ±０．１１ ,０ ．５０ ±０ ．０８ ,０．１６±０．０３,５．４７ ±０．４５;０ ．４１ ±０ ．１１ ,０ ．４４ ±０ ．０５ ,０ ．１２ ±０ ．０４ 及５ ．３７ ±０．５０ ;②再灌注组与缺血组,及再灌注前后比较各指标均无明显差异（ Ｐ＞０ ．０５） ;③复杂度、熵和李雅普诺夫指数与心输出量呈正相关（Ｐ＜ ０．０１）。结论　非线性动力学指标可以反映心肌缺血及心功能的改变。     

先天性心脏病心肌酶学改变临床分析

目的研究心肌酶学改变在先天性心脏病中的意义。方法对２５０例先天性心脏病患儿连续测定术前心肌酶谱。结果①青紫组合并红细胞增多症者心肌酶学改变较非红细胞增多者明显升高（Ｐ＜００５）;②心功能Ⅲ、Ⅳ级者心肌酶较心功能Ⅰ、Ⅱ级者明显升高（Ｐ＜００１）;③青紫组心肌酶较非青紫组明显升高（Ｐ＜００１）。结论先天性心脏病血流动力学影响心肌代谢,术前、术中注意心肌保护,不影响心脏手术后围术期功能恢复     

胎儿先天性心脏病和心律失常的诊断及干预

目的 研究胎儿超声心动图产前诊断先天性心脏病（简称先心病）和经胎盘治疗胎儿心律失常的价值。方法 应用国产FECG－D型胎儿心电图仪筛查,结合胎儿超声心动图检测第1胎患先心病的460例胎龄为18－40周的高危胎儿,超声仪采用ALT、Maker LX和TOSHBA SSA 40A多普勒彩色超声仪,探头频率为3．5MHz。结果 发现先心病8例,同胞一级亲属患病率为1．7％。先心病的类型：房间隔缺损（简称房缺）3例（其中1例合并胎儿水肿）,室间隔缺损（简称室缺）13例（其中1例合并神经管缺损）,完全性的房室管缺损1例,法洛四联症1例。检出23例胎儿心律失常,检出率为5．0％,以室上性心动过速（简称室上速）最多见（13例）,首选地高辛经胎盘治疗,7例有效,其中3例合并先心病或心力衰竭者加用异博定2例有效,1例因有严重的非免疫性胎儿水肿而死亡;3例窦性心运过速（简称窦速）患儿用心得安治疗有效,1例频发室性早博用普鲁卡因酰胺治疗后转复。3例妊娠晚期的室上速和2例室上性早博未用药,经阴道分娩后转复。结论 胎儿超声心动图是产前诊断胎儿心脏异常的重要手段,地高辛是经胎盘治疗胎儿快速心律失常的首选药物。     

多层螺旋CT血管造影在小儿复杂先天性心脏病中的临床应用价值

目的探讨多层螺旋CT血管造影（MSCTA）对小儿复杂性先天性心脏病的临床应用价值。方法回顾性分析12例复杂性先天性心脏病的MSCTA资料，并与超声心动图（ECG）及手术结果对照研究。结果12例经手术或多种影像学证实的心内外结构异常共57个，其中心内结构异常26个，心外结构异常31个。MSCTA、ECG对心内结构异常诊断的准确率为80．8％和100％；对心外结构异常的诊断准确率为100％和58．1％，总的诊断准确率为91．2％和77．2％。结论MSCTA对心外大血管结构异常的检出明显优于ECG，而对心内结构异常的检出稍逊于ECG。术前MSCTA检查有助于治疗方案的制定、降低手术风险，并可以方便的进行术后追踪随访。     

先天性心脏病患儿Cited2基因突变分析

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患儿Cited2基因编码链的突变情况.方法 收集120例非同源多种种类的特发性CHD患儿和100例健康儿童血液样本进行DNA抽取、目的 基因聚合酶链反应及测序,并与GeneBank进行比较以识别基因突变,对伴有突变者行家系调查,并用ClustalW软件分析突变氨基酸的保守性.结果在4例CHD患儿发现3个新的Cited2编码链突变,首次在1例镜面右位心伴法洛四联症、1例主动脉瓣狭窄患儿各自发现1个新的点突变(c.550G＞A;c.574A＞G),首次在1例室间隔缺损伴房间隔缺损及1例主动脉瓣狭窄伴肺动脉瓣狭窄患儿发现相同的缺失突变(c.573-578de16),这3种突变均导致了相应蛋白质的结构改变(P.Gly184Ser;p.Serl92Gly;P.Ser192fs),这些突变均未在对照组发现.结论在不同类型的CHD患儿中发现了新的Cited2基因突变,丝氨酸-甘氨酸富含区(SGJ)是突变的热点区域,这些突变可能是导致人类CHD发生的原因之一.     

复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损的直视镶嵌封堵

目的 介绍复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损心内直视镶嵌封堵的经验.方法 全组10例,男7例,女3例.复杂心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法乐四联症1例、室间隔缺损伴重度二尖瓣反流2例、室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例.其他伴发畸形有:二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭等.全组均解剖纠治镶嵌心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,平均手术年龄(8.8±5.4)个月,平均手术体重(6.3±2.0)kg.结果 手术无死亡.无心内直视镶嵌封堵相关并发症.3例术后并发肺动脉高压危象;1例术后3 d延迟关胸;1例拔肺动脉测压管出血,心包填塞,床边开胸止血.随访无死亡,2例封堵器下缘残留少量分流.结论 心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大的缺点;可缩短体外循环时间,同时镶嵌复杂畸形Ⅰ期解剖纠治,使手术简化、安全、尤其适用于婴幼儿,可获得较佳中长期疗效.

Abstract：

Objective To present our experience using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.Methods From April 2006 to September 2010, 10 patients with mVSDs associated with additional congenital heart diseases underwent corrective surgery at this center. Their mean age was 8. 8 month old, and their mean body weight was 6. 3 kg. The additional congenital heart defects included 2 patients with D-transposition of great arteries, 2 with double outlet right ventricle-Taussig-Bing anomaly, 1 with Tetralogy of Fallot, 2 with double outlet right ventricle, 1 with severe coarctation of aorta,and 2 with severe mitral valve regurgitation. Results All patients underwent the single stage hybrid approach repair under direct vision and all recovered from surgery. After surgery, 3 patients developed pulmonary hypertension crisis among whom 1 had delayed chest closure and 1 underwent emergence surgery to relief cardiac tapenade. The patients were followed up for 3 months to 3 years No late deaths were noted. Complete closure of muscular ventricular septal defects was achieved on 5 patients.Clinically insignificant residual shunt was observed on 2 patients. Conclusions It is safe and effective using hybrid approaches to repair muscular ventricular septal defects (mVSDs) associated with additional congenital heart diseases in children.     

Clinical and haemodynamic correlates of heart rate variability in children with congenital heart disease

Heart rate variability (HRV) represents a noninvasive parameter for studying the autonomic control of the heart. Cardiac patients have a complex autonomic disturbance. The relation of HRV to this abnormality in children with congenital heart disease (CHD) has not yet been examined. The present study examined HRV indices from 24 h Holter recordings in 258 children with an operated or non-operated CHD, to determine their differences as an indicator of the severity of heart disease. The latter was defined clinically as New York Heart Association (NYHA) functional class I to IV and haemodynamically by invasive parameters. Five time-domain measures (SDNN, SDNNi, SDANNi, rMSSD and pNN50) and three frequency-domain measures (LF, HF and balance LF/HF) were compared with normal ranges. HRV was reduced in children with CHD, except in patients of NYHA class I. The level of reduction depended on the NYHA functional class. None of the measures was significantly related to haemodynamic data. Conclusion Heart rate variability is reduced in children with Congenital heart disease depending on the functional limitation but not on haemodynamic disturbances. Heart rate variability indices are sensitive markers of the clinical state. Received: 3 December 1997 / Accepted in revised form: 22 June 1998     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎的诊断及治疗

目的：由于先天性心脏病（简称先心病）合并感染性心内膜炎（IE）的临床表现因疾病所处阶段的不同而呈多样必,这给早期诊断带来一定的困难。探讨IE的早期诊断和治疗的方法。方法：回顾性总结近10年收治的52例先心病合并IE的临床资料，就其诊断、抗生素选择、手术指征及影响预后的因素等作一分析。结果：发热、进行性心功能不全、心脏杂音改变、皮肤瘀点斑是常见的临床症状；实验室检查常半数以上有贫血、血沉（ESR）和C－反应蛋白（CRP）升高。血培养阳性28例（54％），其中葡萄球菌和链球菌占82％，二维超声（2DE）检查发现螯生物34例（65％）；26例（50％）因瓣膜受累造成顽固性心力衰竭，神经系统症状和周围血管栓塞并发症；死亡14例（27％）；7例经抗生素联合治疗后接受外科手术，均获痊愈。结论：先心病患儿包括已经外科手术纠治者，如存在不明显原因持续1周以上的发热，无明显心外病灶时，应仔细检查心脏杂音的变化，观察末梢血管栓塞表现，并及时及连续做规范的血培养检查及2DE检查，以明确IE的诊断。     

肾上腺髓质素在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压中的作用

目的　检测左向右分流型先天性心脏病 (CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血浆肾上腺髓质素 (ADM)的变化 ,同时观察血浆内皮素 (ET 1)及血清一氧化氮 (NO)的变化 ,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法　左向右分流型CHD患儿 33例 ,其中 2 5例成功施行了修补术 ;正常对照组 15例。用放射免疫法测定血浆ADM及ET 1,比色法测定血清NO ,并比较手术后 7d三者的变化 ;分析血浆ADM与ET 1、NO及肺动脉收缩压 (PASP)间的相互关系。结果　 (1)CHD合并肺动脉高压组ADM明显高于无肺动脉高压组及正常对照组 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,且ADM随着肺动脉高压病情的加重而升高 ;手术后ADM明显下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (2 )肺动脉高压组ET 1明显升高 ,术后ET 1下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (3)肺动脉高压组NO明显降低 ,差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,术后NO轻度升高 ,但差异无显著性 (P >0 0 5 )。 (4)CHD患儿ADM及ET 1与PASP呈显著正相关 (r分别为 0 82、0 77,P <0 0 1) ,ADM与NO呈显著负相关 (r=- 0 5 6 ,P <0 0 5 )。结论ADM、ET 1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程。ET 1合成增多 ,NO合成减少 ,使缩血管物质与舒血管物质间失衡 ,促进了肺动脉高压的形成和发展 ;A