母亲苯丙酮尿症后代的脑MRI表现

目的 提高对母亲苯丙酮尿症(MPKU)后代脑MRI表现的认识。资料与方法 报告2例生化及临床检查证实为MPKU双胞胎的．MRI改变，并复习文献。结果 文中2例表现与文献报道不一致．与苯丙酮尿症患儿的表现相似。常规T2WI及FLAIR均显示室周白质、侧脑室三角区、半卵圆中心条片状高信号。弥散加权成像(DWI)除更清楚地显示上述改变外，尚显示双侧内囊后肢及胼胝体压部信号增高。结论 常规T2WI及FIJAIR上可显示MPKU后代脑白质异常，DWI可提供更多诊断依据。     

有机磷农药中毒的脑部影像学研究

目的 总结急性有机磷农药中毒患者脑MRI和CT的影像学表现，提高早期确诊率。方法 行影像学检查的有机磷中毒患者34例，均为口服中毒。毒物种类：甲胺磷12例，氧化乐果15例，敌敌畏(DDV)3例，甲基对硫磷等4例。按照急性有机磷农药中毒诊断及分级诊断标准，患者分为2组：轻、中度中毒组24例，重度中毒组10例。分别分析2组患者脑CT和(或)MR图像资料，并研究其临床分级与CT或MR影像学表现间的关系。结果 急性有机磷农药中毒所致重度中毒组病例影像学资料：4例中毒后2～3d脑CT或MRI表现为脑水肿(脑沟裂变浅，脑室狭小，脑灰白质分界不清)；3例中毒后3d至3个月表现为双侧基底节、双侧额顶枕皮层低密度区，或长T1、长T2信号，其中1例出现皮层和基底节的短T1信号；1例中毒后6个月表现为脑室增大，脑沟、裂增宽的脑萎缩表现。轻、中度中毒组病例脑CT或MR影像学检查未见异常。结论 脑MRI和CT能够反映重度有机磷农药中毒所致脑损害，为中毒后及时应用脱水剂或激素治疗脑水肿，应用营养脑细胞等药物进行治疗可提供准确的影像学信息。     

肾包虫病1例

患者男性，藏族，52岁，因右腰背反复胀痛1年入院。既往史：5年前在当地地区医院行肝脏包囊虫切除术（具体不详），已治愈。个人史：生长在西藏牧区，有吃生肉嗜好。查体：一般情况尚可，上腹见一长约7．0cm纵形手术瘢痕，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及。双肋脊角对称，右肾区明显叩痛、压痛，对侧肾区、双侧输尿管走行区、各压痛点无压痛。辅助检查：院外B超检查：（1）肝右下方、右肾囊性占位；（2）左肾未见异常。门诊MRI检查示：（1）右侧肾盂、上段输尿管明显扩张，考虑积水；（2）上腹部MRI平扫未见异常。初步诊断：（1）右肾重度积水（伴功能不全？）；（2）肝脏包囊虫术后。     

颅骨尤文肉瘤一例

患者 男，24岁。右侧耳后及右侧头部疼痛4个月余，伴右侧颞顶枕部肿物10d。头痛为持续性隐痛，阵发性加重，夜间稍明显。近来体重下降约10kg。无家庭遗传病史。体检：右侧颞顶枕部头皮明显肿胀，质硬，无压痛。实验室检查：结核杆蓖抗体（TB-Ab）阴性，红细胞沉降率（ESR）44mm/1 h碱性磷酸酶（ALP）97 IU/l（参考值35-125IU/L）。     

无癫痫发作的颞叶内侧硬化的MRI分析

目的：评价颞叶癫痫颞叶切除的关键是MRI确认颞叶内侧硬化(MIS)。本文目的是评价无颞叶癫痫发作个体出现MIS的几率。方法：回顾性复习了我院2年间进行头颅MRI检查的病人，要求病人满足下列标准：①年龄从5岁～50岁；②没有癫痫发作史、精神性疾病、滥用酒精史，③没有癫痫家族史。所作MRI检查需满足下列标准：①因非特异性症状(头疼、眩晕等)或因除外脑转移瘤或因脑动脉瘤等进行检查；②在非特异性地检查颞叶内侧结构时，MRI常规读片为“正常”。所有病人在1．5TMR机进行了横断面、矢状面、冠状面的T1WI和T2 WI MRI检查。MIS的MRI诊断标准需满足下列标准：①海马萎缩；②T2WI海马信号增高。结果：在212例中，148例(70％)内侧颞叶结构正常，64例(30％)内侧颞叶结构异常。其中30例(14．1％)表现为双侧颞叶内侧不对称或T2WI海马高信号的病人中，19例(8．9％)只有海马萎缩，3例(1．4％)只有T2WI海马高信号，8例(3．8％)既有海马萎缩又有T2WI海马高信号，符合MIS的MRI诊断标准。结论：MRI显示MIS存在‘假阳性’，只有与临床其他检查相结合才有意义。     

红斑狼疮性脑病的MRI诊断

目的：探讨红斑狼疮性脑病的MRI表现及其临床诊断价值。方法：回顾性分析17例系统性红斑狼疮性脑损害患者的MRI图像。全部病例均符合系统性红斑狼疮诊断，临床有神经、精神异常而行颅脑MRI检查。结果：红斑狼疮性脑病的加U检查阳性率为88．2％(15／17)。主要加U表现包括：弥漫性白质或灰质异常信号(13／17)；局灶性异常信号(2／17)；病灶无强化或边缘轻微强化；基底节脑梗塞；病灶边界清晰，周围无水肿带，亦无占位效应，全部病例无脑萎缩表现。结论：MRI检查可显示红斑狼疮性脑病患者脑内病变的位置、数目、大小、范围，对指导治疗及评价疗效有重要意义。     

苯丙酮尿症的临床和MRI表现

目的 :分析苯丙酮尿症的临床和MRI表现。方法 :用 0 .5T超导磁共振机对 6例临床检查和生化测定已确诊的患儿头颅进行扫描。结果 :MRI在T2 WI上发现两侧侧脑室三角区背上方深部白质内大小不等的片状高信号区 4例 ,额顶深部白质内对称性高信号区 2例 ,其中 1例伴有侧脑室顶周围深部白质内多发小斑片状高信号区。 1例侧脑室三角区背上方深部白质内高信号与侧脑室边缘间有清晰的正常髓鞘化的低信号带分隔 ,其余各例未见此分隔带。结论 :PKU患者颅脑MRI在T2 WI上表现为脑深部白质内片状和弥漫性高信号病灶。MRI检查能揭示颅内病变及其范围     

苯丙酮尿症的临床和MRI表现

【摘要】目的:分析苯丙酮尿症的临床和MRI表现。方法 :用 0 .5T超导磁共振机对 6例临床检查和生化测定已确诊的患儿头颅进行扫描。结果 :MRI在T2 WI上发现两侧侧脑室三角区背上方深部白质内大小不等的片状高信号区 4例 ,额顶深部白质内对称性高信号区 2例 ,其中 1例伴有侧脑室顶周围深部白质内多发小斑片状高信号区。 1例侧脑室三角区背上方深部白质内高信号与侧脑室边缘间有清晰的正常髓鞘化的低信号带分隔 ,其余各例未见此分隔带。结论 :PKU患者颅脑MRI在T2 WI上表现为脑深部白质内片状和弥漫性高信号病灶。MRI检查能揭示颅内病变及其范围     

四氢生物蝶呤缺乏症患儿的头颅磁共振成像观察

目的应用磁共振成像技术观察四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症患儿脑白质的改变，以了解BH4缺乏对脑髓鞘发育的影响，为判断治疗效果提供影像学根据。方法BH4缺乏症患儿11例，年龄17周至4岁，其中9例经新生儿筛查发现，虽然经过低苯丙氨酸(Phe)饮食治疗将血Phe浓度控制在120～240μmol／L范围内，患者仍出现进行性肌张力低下和智力发育落后。所有患者均经尿蝶呤谱分析、BH4口服负荷试验及红细胞二氢蝶呤还原酶测定，确诊为BH4缺乏症。患儿用0．5T超导型MR仪进行头颅扫描。结果11例患儿均存在髓鞘发育延迟，其中额叶11例，枕叶8例，颞叶4例，顶叶3例，胼胝体发育不良6例。全部病例在T2WI上脑白质内均有弥漫性高信号病灶。结论所有BH4缺乏症患者都存在脑白质病变，推测这种损害不仅可能与高Phe血症有关，且与神经递质的合成障碍有关。     

垂体炎的MRI表现二例

病例资料 病例1,女,65岁。1年前无诱因出现头痛,不伴明显视力下降及视野减小。实验室检查：GH、皮质醇、游离T3、游离T4水平减低,PRL及TSH水平在正常范围,白细胞计数升高。行MRI检查提示鞍区占位,病灶大小约1.2 cm×1.1 cm（图1a）。患者未予特殊处理。     

因胰岛素瘤导致小脑共济失调1例

<正>患者女,17岁。因发现胰腺占位于本中心行PET/CT检查。既往"癫痫"病史7年,药物治疗效果差。1年前出现嗜睡、昏迷,伴走路不稳、眼睑下垂。空腹血糖水平波动在2～3mmol/L,给予糖治疗后症状好转,但易反复。视频脑电图监测提示双侧枕区间断9～10Hz低-中波幅α节律,夹杂少量低波幅快波,左右大致对称,调节、调幅欠佳,睁眼枕区节律可抑制。外院MRI提示胰腺占位,考虑神经内分泌肿瘤,胰岛素瘤可能性大(图1)。颅脑MRI提示双侧桥臂区对称     

肾集合管癌一例

患者女,41岁。无明显诱因间断性肉眼血尿1个月,不伴尿频、尿急、发热及腹痛等症。体检:双侧肾区无压痛及叩击痛,腹部未触及肿块。尿液生化检查:尿胆原3.3μmol/L,红细胞25个/μL,白细胞125个/μL。超声检查;腹膜后探及一6.5cm×4.0cm×6.5cm大小的低回声肿物,边缘欠规则、清楚,与右肾分界不清。胸部平片及其他实验室检查无异常。CT平扫:右肾中下部增大,前外侧肾轮廓隆起,局部见边界不清的稍低密度肿块,CT值28HU,无钙化。右肾窦下部受压,肾盂及输尿管未见扩张(图1)。增强扫描:右肾肿块轻度较均匀强化,CT值46HU,未见无强化的坏死/囊变区…     

生物喋呤在烫伤后金黄色葡萄球菌脓毒症中的变化规律及其意义

目的 观察生物喋呤（主要是四氢生物喋呤,BH4）在金黄色葡萄球菌（金葡菌）脓毒症中的分布特点及变化规律,并初步探讨BH4的生成与多器官功能损害的关系。方法 70只Wistar大鼠随机分为正常对照组（C组,10只）、烫伤对照组（TC组,10只）和烫伤后金葡菌感染组（BF组,50只）。TC组和BF组采用大鼠20％,TBSAⅢ度烫伤模型,BF组在烫伤后24h再用金葡菌攻击制成烫伤后脓毒症模型,检测各组心、肝、肺、肾组织中三磷酸鸟苷环水解酶Ⅰ（GTP－CHⅠ）mRNA的表达及组织BH4的含量,同时测定上述器官功能指标的变化情况。结果 烫伤后金葡菌感染可导致动物心、肝、肺、肾组织GTP－CHⅠ基因表达明显升高,伤后24h仍持续于较高水平（P＜0．05－0．01）,与之相应、肝、肺、肾组织中BH4的产生亦显著增加。烫伤后金葡菌攻击动物血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酐（Cr)、心肌型肌酸激酶同工酶（CK－MB）及肺组织髓过氧化物酶活性明显升高（P＜0．05－0．01）。相关分析显示,心组织GTP－CHⅠmRNA表达和肾组织BH4含量分别与血清CK－MB和Cr水平呈显著正相关（分别为r=0.892,P=0.0012和r=0.9423,P=0.0015)。结论 烫伤后金葡菌感染可从基因水平诱导体内BH4的从头合成,BH4在介导多器官损害和循环衰竭中可能具有重要作用。     

肺隔离症的MRI诊断

目的：评价MRI在诊断肺隔离症中的价值。资料与方法：回顾性分析5例经手术病理证实的肺隔离症患者的MRI资料，评价其显示病变及其相关血管的能力。结果：5例病变无益闰于下肺后基底段，肺隔离症的MRI表现包括肺野内块影，伴有囊变（n=4)，支气管扩张（n-1),MRAey CE-MRA能够清楚显示源自降主动脉的异位血供（n=4)。结论：MRI是诊断肺隔离症的一种安全、有效的非创伤检查手段，能在一定程度上取代DSA。     

腰椎管硬膜外结核性脓疡一例

患者男，23岁。腰背部疼痛伴左下肢放射痛1个月。患者于1个月前无明显诱因出现上述症状且活动时加重，小便困难。体检：心、肺、腹未见异常，背部皮肤无红肿，跛行，左腿抬高试验( )。实验室检查：血常规正常，血沉20mm／第1h、42mm/第2h。腰椎MRI：矢状位T1WI示L2-4终丝前后缘长梭形稍长T1信号，中央长T1信号，L3及L4椎体上缘呈     

颈动脉海绵窦瘘的MRI诊断(附12例报告)

目的分析颈动脉海绵窦瘘(CCF)的MRI表现及诊断价值。方法搜集近年有完整临床资料的CCF12例进行MRI表现的回顾性分析。其中男8例，女4例；外伤性CCF11例，自发性1例，均由DSA造影证实。结果MRI主要表现为：(1)眼球突出11例；(2)海绵窦扩大12例；(3)眼上静脉扩张、迂曲11例，蝶顶窦和大脑中、浅静脉扩张2例，岩上窦和岩下窦扩张2例，眼下静脉和眼睑静脉扩张1例；(4)眼外肌增粗3例；(5)脑萎缩3例，脑水肿和脑出血2例。结论MR检查是一种无创伤的诊断CCF的方法，具有准确、方便、特异性高等优势，能明确病变部位及程度，但应进行必要的鉴别诊断。     

MRI诊断骶管硬膜外囊肿

目的：诊断骶管硬膜外囊肿。方法：临床中腰骶部疼痛，经X线片或CT检查，腰椎有或无椎间盘突出症，但不能解释临床症状和体征者，采用MRI检查。结果：经腰椎CT检查有椎间盘突出症，但与临床症状很不符合，发现36例骶管硬膜外囊肿。结论：当临床腰骶部疼痛，经X线片或CT检查其诊断与临床症状和体征不相符时，可采用MRI检查明确诊断，也可作鉴别诊断。     

后循环可恢复性脑病综合症（PRES）的MR诊断

目的：明确PRES的发病机制、临床及影像学表现，明确MRI在该病诊断中的作用。材料与方法：对8例可疑病人进行临床及影像学检查，跟踪随访并进行回顾性分析。结果：8例患者均出现双侧长T1、长T2信号，其中6例（75％）患者DWI检查呈显著低信号，ADC值明显高于正常脑白质。而有2例（25％）患者DWI呈稍高信号。经临床治疗，4例患者完全康复，另外4例患者复查MR仍可见片状长T1长T2信号。结论：PRES的MRI检查有一定特异性，因此在该病诊断中具有重要的诊断价值。     

子宫直肠陷窝妊娠一例报告

患者女，34岁，因停经两个月而就诊。既往月经规律。此次停经后无不适感。曾于停经38天时做尿妊娠试验，结果阴性。近几日感下腹轻微胀痛。妇科检困1于子宫直肠陷窝处可见一妊娠囊回声，内见胎块及胎心搏动查：子宫体前体，正常大小，宫颈光滑，无着色。无宫颈抬举痛，阴道通畅，双侧附件区无异常。子宫直肠陷窝饱满。再查尿妊娠试验，结果阳性。B超检查：子宫体前位，大小及形态正常，实质回声光点分布均匀，内膜居中，纤细。双侧卵巢显示大小及内回声正常。于子宫直肠陷窝处探及一椭圆形液性暗区，紧贴子宫后壁，大小为5．ZcmX4．dem，…     

乘务员鼻咽腺样囊性癌一例

一、临床资料 患者女性,32岁,乘务员,飞行时间12 000 h.2007年10月因不明原因出现持续性双侧鼻塞,在北京中日友好医院五官科就诊,检查未见异常.因症状进行性加重,涕中带血,伴枕部头痛,2008年3月5日在湖北省人民医院就诊.查体：一般情况好,否认视力下降、复视,吞咽呛咳.电子鼻咽喉镜检查：鼻咽新生物.头颅CT：蝶窦区占位,向前下突人鼻腔,双侧筛窦部分气房及鼻咽顶后壁、左侧翼腭窝可能受累,后鼻孔变窄,临近颅底广泛性骨质破坏.鼻咽部MR：鼻咽、鼻后孔、筛窦区肿瘤性病变,双侧颈部淋巴结肿大.