左乙拉西坦治疗小儿癫痫的疗效和安全性分析

评价左乙拉西坦（LEV）治疗小儿癫痫的疗效和安全性。方法　2007年8月至2008年8月武汉市儿童医院神经内科病房和门诊收治的56例癫痫患儿口服 LEV片。其中32例单药治疗;24例添加治疗,即在原有抗癫痫药物剂量及用法不变的基础上添加LEV口服。起始剂量为5.2～20.8 mg/（kg·d）,2次/d;目标剂量 为14.4～41.6 mg/（kg·d）,2次/d。随访时间为3～12个月。结果　LEV单药治疗有效率为68.8%,无发作率为40.6%,添加治疗有效率为41.7%,无发作率为8.3% 。两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。LEV副反应较少,主要为胃肠不适、头晕、嗜睡、易激惹等。结论　LEV治疗儿童癫痫有效,单药治疗疗效高于添加治 疗,患儿对其有较好的耐受性。     

盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

摘要：目的　探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）合并注意缺陷多动障碍（ADHD）的安全性及对癫痫发作的影响。方法　选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图（EEG）,评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果　40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。     

索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房性心动过速疗效探讨

探讨索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房性心动过速的疗效及安全性。方法　对2009年2月至2010年5月于清华大学第一附属医院心脏中心小儿心内科诊断为房性心动过速（房速）的42例患儿（男19例,女23例,年龄7 d至14岁）采用口服抗心律失常药物治疗,应用24 h动态心电图及远程无线心电实时监测系统评价治疗效果,采用超声心动图评价患儿心脏功能,同时密切监测药物副反应的发生。结果　接受索他洛尔单独用药21例次,无显著有效,有效20例（95.2%）,无效1例（4.8%）。41例房速患儿最终接受索他洛尔联合普罗帕酮治疗,显著有效30例（73.2%）,有效9例（21.9%）,无效2例（4.9%）。索他洛尔有效剂量4.9～5.7 mg/（kg·d）,普罗帕酮有效剂量9～10.5 mg/（kg·d）。持续性房速中5例（5/17例,29.4%）就诊时合并心动过速性心肌病,予以服用胺碘酮联合倍他乐克,其中1例显著有效,4例未达显著有效者均于用药后心功能明显改善,于心功能接近正常后改为服用索他洛尔联合普罗帕酮治疗。3例患儿口服胺碘酮3～8个月后发生甲状腺功能受损,停药后1个月内恢复正常。自无心动过速发作始持续用药6个月至1年,停药后随访31例显著有效患儿1～9个月,仅1例短阵房速患儿停药8个月后心动过速复发。结论　索他洛尔可安全有效地用于治疗小儿心功能正常的房速,有效剂量为4.9～5.7 mg/（kg·d）;索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房速效果明显优于索他洛尔单独用药,安全性良好;小儿短期应用胺碘酮还是比较安全的,而长时间应用（ > 3个月）易导致甲状腺功能受损,可作为房速合并心动过速性心肌病患儿的过渡用药。     

加味玉屏风汤防治小儿反复呼吸道感染62例临床观察

目的观察加味玉屏风汤防治小儿反复呼吸道感染的临床疗效。方法将102例非急性感染期的反复呼吸道感染患儿按简单随机抽样法分观察组62例,对照组40例。观察组采用加味玉屏风汤治疗,对照组口服转移因子口服液,均治疗3个月,随访12个月,观察反复呼吸道感染发病次数、发病时间、血清免疫球蛋白、临床疗效及副反应。结果观察组患儿随访12个月总有效率96.8%（60/62）,明显高于对照组75.0%（30/40）,差异有统计学意义（P〈0.01）;观察组患儿随访12个月内患呼吸道感染次数及每次呼吸道感染总时间明显减少,与对照组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;两组患儿随访12个月血清免疫球蛋白较治疗前均上升,差异无统计学意义（P〉0.05）;两组患儿治疗期间均未出现明显副反应。结论采用加味玉屏风汤防治小儿反复呼吸道感染疗效显著,无明显毒副反应,安全性好,值得临床推广使用。     

不同剂量托莫西汀治疗注意缺陷多动障碍44例临床分析

摘要：目的　探讨不同剂量托莫西汀治疗注意缺陷多动障碍（ADHD）的疗效和安全性。方法　将2008年11月至2009年10月广州医学院荔湾医院心理门诊及住院的44例7～16岁ADHD患儿分为大剂量组21例［剂量由0.5 mg/（kg·d）增至1.2 mg/（kg·d）］;小剂量组23例［0.5 mg/（kg·d）］;均每日晨顿服,共8周。在治疗前和治疗8周末,以中文版SNAP-Ⅳ家长评定量表进行疗效评定,采用治疗副反应量表（TESS）评估其治疗过程中的副反应。结果　治疗后两组SNAP-Ⅳ家长评定量表总分均较治疗前下降（P < 0.01）。治疗8周后,大、小剂量组有效率分别为76.1%和60.3%,差异有统计学意义（P < 0.05）;完全缓解率分别为47.6%和26.1%,差异有统计学意义（P < 0.01）。两组均未见严重副反应,大、小剂量组常见的副反应为食欲减退（28.6%、13.0%,P < 0.01）,恶心（9.5%、8.7%,P > 0.05）,瞌睡/疲倦（19.0%、8.7%,P < 0.05）,头晕（4.8%、4.3%,P > 0.05）,腹痛（9.6%、4.3%,P > 0.05）和体重下降（23.8%、8.7%,P < 0.01）。结论　大剂量组托莫西汀治疗儿童ADHD的疗效优于小剂量组,且安全性均较好,未出现严重副反应。     

凝结芽孢杆菌活菌片治疗婴儿湿疹36例疗效观察

探讨凝结芽孢杆菌活菌片治疗婴儿湿疹的临床疗效。方法　将2009年1月至2010年7月广东省韶关市第一人民医院收治的74例湿疹患儿随机分为观察组和对照组。观察组38例，外用药物同时给予凝结芽孢杆菌活菌片口服，1～2片/次，3次/d，疗程28 d；对照组36例，单外用药物治疗。观察疗效和副反应。结果　观察组在皮损100%消退时间和全部合并症状消失时间上均短于对照组（P < 0.01）。观察组总有效率为97.4%，与对照组（75.0%）比较差异有统计学意义（P < 0.01）。观察组治疗结束6个月后复发率为18.4%，对照组复发率为66.7%，差异有统计学意义（P < 0.01）。观察组未见副反应。结论　凝结芽孢杆菌活菌片治疗婴儿湿疹疗效显著，并可预防湿疹复发。     

肌阵挛失张力癫痫48例治疗及预后随访

目的　总结肌阵挛失张力癫痫（MAE）的治疗、脑电图（EEG）演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法　对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果　48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物（AEDs）发作控制42例（87.5%）,其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素（ACTH）发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例（22.9%）。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关（P < 0.05或0.01）。结论　丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

7～14岁癫痫患儿睡眠习惯调查及分析

目的　探讨7～14岁癫痫儿童的睡眠习惯及相关影响因素。方法　2008年1月至2009年10月华西第二医院小儿神经科确诊的癫痫患儿162例作为癫痫组,通过对儿童父母和监护人的询问,运用专门针对儿童使用的儿童睡眠习惯调查表对癫痫组和162名正常儿童（对照组）的睡眠习惯进行调查分析。结果　癫痫组睡眠习惯评分为（46.1±7.5）分,而正常对照组为（32.4±3.6）分,两者间差异有统计学意义（P < 0.05）。癫痫组运动和认知发育正常者评分为（43.5±8.1）分,落后者评分为（49.9±7.3）分,两者间差异有统计学意义（P < 0.05）。单药治疗患儿71例,评分为（42.9±6.3）分;2种或2种以上药物治疗患儿22例,评分为（54.3±5.7）分,两者间差异有统计学意义（P < 0.01）。另外,夜间睡眠发作的癫痫患儿（36例）相对白天清醒时发作患儿（50例）、清醒及睡眠中均有发作患儿（76例）睡眠习惯较差,评分分别为（52.3±5.7）、（44.1±7.6）、（44.5±6.8）分,差异有统计学意义（P < 0.05）;部分性发作的癫痫患儿（46例）相对全身性发作（57例）、部分性泛化全身（59例）对睡眠习惯的影响较小,评分分别为（41.6±4.9）、（47.4±8.7）、（48.4±7.5）分,差异有统计学意义（P < 0.05）。结论　癫痫易出现睡眠障碍,多种因素包括运动和认知发育落后、发作控制及治疗情况、发作类型等可影响患儿睡眠习惯。     

普米克令舒联合博利康尼雾化吸入治疗儿童支气管哮喘的观察及护理

目的观察压力雾化吸入普米克令舒、博利康尼治疗儿童支气管哮喘急性发作的疗效及护理。方法将62例儿童哮喘患儿随机分两组,均给予综合治疗。观察组36例在综合治疗的基础上加用普米克令舒、博利康尼压力雾化吸入;对照组31例在综合治疗基础上加用地塞米松、氨茶碱静脉滴注。观察两组患儿治疗效果。结果观察组总有效率97.22%（35/36）,对照组总有效率77.42%（24/31）,两组疗效比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论压力雾化吸入普米克令舒、博利康尼治疗儿童支气管哮喘急性发作的疗效满意,可以取代静脉给药法。     

甲基丙二酸血症合并癫痫27例临床特点及预后分析

总结甲基丙二酸血症（MMA）合并癫痫的临床特点及预后。方法　对1997年1月至2009年12月北京大学第一医院儿科住院确诊的27例MMA合并癫痫发作患儿的临床资料、辅助检查结果、随访资料进行分析。结果　27例患儿除癫痫发作外,合并其他神经系统受损表现包括：智力运动发育落后或倒退22例、发作性嗜睡10例、肌张力增高8例、肌张力减低8例、反复呕吐4例、震颤和共济失调各2例、姿势异常1例。癫痫首次发作年龄为生后8d至11岁,发作类型包括部分性发作21例、全面强直阵挛发作5例、强直发作3例、肌阵挛发作3例,痉挛发作2例;5例患儿同时有2～3种发作类型。脑电图（EEG）检查有22例异常,包括：背景节律慢17例,局灶或多灶性痫样放电16例、广泛性痫样放电4例、高度失律2例和爆发抑制1例。头颅MRI检查24例显示脑萎缩14例,脑白质异常信号12例,胼胝体发育不良2例,双侧基底节病变2例和小脑萎缩1例。维生素B12有效型较维生素B12无效型患儿预后好。结论　癫痫是MMA的常见症状,部分性发作较其他发作类型更常见。对不明原因的癫痫患儿若伴其他神经系统症状,应进行尿有机酸分析,早期明确病因诊断,改善预后。     

小儿化脓性脑膜炎66例诊疗分析

目的    总结小儿化脓性脑膜炎的诊疗现状,为明确诊断、管理治疗提供参考。方法    对2008年1月至2010年4月复旦大学附属儿科医院神经科住院诊治的66例化脓性脑膜炎患儿临床与辅助检查资料进行回顾性分析。66例年龄范围30 d至11岁,中位数6个月。其中婴儿47例（71.2%）、幼儿11例（16.7%）、学龄前期5例（7.6%）,学龄期3例（4.5%）。采用自定义诊断层面进行比较及总结。结果    66例中有前驱感染者37例（56.1%）,有易感因素者6例（9.1%）。根据自定义诊断层面,病原学诊断明确者22例（33.3%）、临床符合诊断者33例（50.0%）、临床可能诊断者11例（16.7%）。原始脑脊液病原阳性率（62.5%）高于治疗后脑脊液（29.8%）,原始脑脊液白细胞（WBC）异常升高比例（100.0%）亦高于治疗后脑脊液（91.2%）,差异均有统计学意义（P＜0.05）。原始脑脊液和治疗后脑脊液相比,糖和蛋白差异无统计学意义（P＞0.05）。预后：临床治愈或好转53例（80.3%）、未愈13例（19.7%）。临床治愈或好转者平均疗程21 d（范围5～56 d）。常见并发症为硬膜下积液、听力损害、脑积水、硬膜下积脓等。结论      化脓性脑膜炎仍是婴幼儿最常见的急性危重病之一,结合临床定义的不同诊断层面有助于治疗管理。     

联合降阶梯方案治疗婴幼儿喘息 疗效及安全性研究

目的    探讨联合降阶梯方案治疗婴幼儿喘息的疗效和安全性。方法    以2010年10 至12月于上海交通大学医学院附属新华医院哮喘专科门诊及普通儿科呼吸门诊就诊的婴幼儿喘息患儿97例作为研究对象，以规范采用联合降阶梯疗法患儿作为治疗组，以仅采用门诊常规治疗的患儿作为对照组（非联合降阶梯疗法组）。两组均采用相同综合性治疗，包括吸氧、退热等对症处理。治疗组口服泼尼松5 mg/d，每天1次，疗程3 d；口服阿奇霉素0.1 g/（kg·d），疗程3 d；每晚用妥洛特罗贴剂1贴（0.5 mg/d），疗程7 d；口服氯雷他定3 mL/d，疗程 14 d；口服孟鲁司特钠4 mg/d，疗程 21 d。对照组采用目前门诊常用治疗方案，包括采用静脉滴注琥珀氢考或甲强龙、平喘药物、抗生素、祛痰止咳合剂、雾化吸入激素等。 结果    治疗组患儿咳嗽、喘息、哮鸣音评分及症状体征消失天数显著低于对照组（P < 0.05），治疗组1个月内复发次数、治疗费用、家长误工天数显著低于对照组（P < 0.05），且治疗组患儿对该方案接受度较高（P < 0.05）。 结论    联合降阶梯疗法应用于婴幼儿喘息疗效肯定，且方便、安全，值得临床应用推广。     

脓毒性休克液体复苏中血浆胶体渗透浓度监测的应用价值研究

摘要：目的　探讨血浆胶体渗透浓度（COP）监测在脓毒性休克液体复苏中的应用价值。方法　2005年11月至2009年6月中山大学附属东华医院重症监护室收住的脓毒性休克患儿47例,随机分为两组,均动态监测血浆胶体渗透浓度,并进行液体复苏。其中A组22例,不以胶体渗透浓度测定值作为参考指标,根据临床经验补液,即快速输液阶段采用生理盐水,继续和维持输液阶段晶体液：胶体液为2～3 ∶ 1。B组25例,动态监测测胶体渗透浓度,如低于正常,快速输液阶段采用较多胶体液,继续和维持输液阶段采用晶体液：胶体液为1 ∶ 1,如胶体渗透浓度正常,处理同A组。记录两组患儿平均动脉压（MAP）,每小时尿量,中心静脉压（CVP）,复苏液量,血管活性药用量,小儿危重病例评分（ PCIS评分）等指标变化,并作统计学分析。结果　两组患儿入科时COP,PCIS评分,MAP,CVP差异均无统计学意义,COP明显低于正常值范围。B组各时段胶体用量,COP均大于A组。第6、24 h B组用的液体总量比A组少,第1、6 h B组PCIS评分,每小时尿量,MAP,CVP均大于A组,各种血管活性药物用量均少于A组。第24 h 两组PCIS评分,每小时尿量,MAP,CVP无明显差别,但是B组各种血管活性药物用量少于A组。结论　小儿脓毒性休克液体复苏中动态监测COP,以此依据调整复苏液的晶体胶体比例,可有效提高疗效。     

常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫家系的临床特点分析

探讨常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫（ADNFLE）家系的临床特点。方法　收集2000年1月至2007年12月就诊于广东省人民医院儿科癫痫专科门 诊6个ADNFLE家系资料，详细调查及建立家系图，并对患者的临床资料进行总结分析。对临床发作和癫痫综合征进行分类。结果　6个家系共有59名成员接受调查 ，结果发现患者24例，存活22例，其中男9例，女13例；年龄6～74岁，平均年龄31岁，中位年龄21岁，男女患病率差异无统计学意义 （χ2=0. 413，P > 0. 05 ）。存活22例患者中，20例表现夜间丛集短暂运动性发作，脑电监测显示额区尖慢波发放。1例由简单部分性发展为强直性发作。1例患者表现为夜间睡眠中运动 性发作伴自动症。结论 　ADNFLE主要临床表现为夜发性、丛集性、短暂性运动性癫痫。     

卵巢子宫内膜异位囊肿合并不孕患者术后治疗探讨

目的:探讨卵巢子宫内膜异位囊肿合并不孕的患者术后治疗策略。方法:将腹腔镜下卵巢子宫内膜异位囊肿剥除术后要求妊娠的62例不孕患者随机分为期待组(n=31)和GnRH-a组(n=31)。期待组腹腔镜手术后随访观察,避免使用激素类药物;GnRH-a组腹腔镜手术后月经第1日给予GnRH-a治疗:达菲林3.75 mg皮下注射,1次/28 d,连用3次停药。所有患者随访24个月,观察24个月内妊娠情况。结果:期待组12个月内妊娠率为41.9%(13/31),13~24个月内妊娠率为22.2%(4/31),24个月累积妊娠率为54.8%(17/31)。GnRH-a组1年内妊娠率为48.4%(15/31),13~24个月内妊娠率为18.8%(3/31),24个月累积妊娠率为58.1%(18/31)。期待组与GnRH-a组比较,12个月内妊娠率、24个月累积妊娠率组间均无统计学差异(P0.05)。结论:初步临床观察,卵巢子宫内膜异位囊肿剥除术后使用GnRH-a在提高EMs合并不孕患者妊娠率方面未显示出优势。