超声新指标和脑利钠肽评估小儿室间隔缺损 合并肺动脉高压右室功能损害价值分析

目的    探讨组织多普勒（TDI）、二维斑点追踪技术（STI）和血清脑利钠肽（BNP）评估室间隔缺损（VSD）合并不同程度肺动脉高压（PH）患儿右心室功能的价值。方法    2008年6月至2010年6月在苏州大学附属儿童医院住院的VSD合并PH患儿68例,根据三尖瓣反流压差测得肺动脉压力程度分为轻度组（23例）、中度组（21例）、重度组（24例）。同时选择24名健康体检者作为正常对照组。采用GE VIVID7仪器测量右室长轴整体收缩期应变（GLS）和应变率（GLSR）,三尖瓣环脉冲组织多普勒图测量三尖瓣环收缩期峰值速度（Sa）、等容收缩加速度（IVA）、Tei指数,用M型超声测量三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）。采用ELIASA法测血清脑钠钛（BNP）浓度。结果    （1） IVA和TAPSE随着PAH升高而降低,而Tei指数随着PAH增加而增大,3个指标除正常对照组和轻度组间差异无统计学意义外（P > 0.05）,其他各组间差异均有统计学意义（P < 0.05）。Sa在中、重度组间差异无统计学意义（P > 0.05）,在正常对照、轻度组间差异无统计学意义（P > 0.05）,其余组间有统计学意义（P < 0.05）。（2）右室GLS、GLSR随着PAH升高而减小,GLS在4组间两两比较差异有统计学意义（P < 0.05）;GLSR中度和重度组与正常对照组和轻度组差异有统计学意义（P < 0.05）,中重度间及正常对照组和轻度间差异无统计学意义（P>0.05）。（3）血清BNP浓度在VSD组中随着PAH程度的加重而升高,在4组间两两比较差异有统计学意义（P < 0.05）。（4）BNP与Tei指数及心功能分级相关性最好。结论    TDI和STI各个参数均能反映VSD合并PH患儿右心室功能,其中BNP和Tei指数与心功能相关性最好,而BNP和GLS可以反映轻度PAH时右室功能受损。     

儿童过敏性紫癜急性期免疫状态研究

研究儿童过敏性紫癜（HSP）急性期免疫球蛋白与淋巴细胞亚群的变化,探讨其临床意义。方法　研究对象为2006年1月至2007年8月在苏州大学附属 儿童医院住院的HSP急性期患儿40例,根据临床有无肾脏损害分为肾炎（HSPN）组和非肾炎（NHSPN）组,各20例,并以20名正常儿童作为对照组,采用速率散射 比浊法测定免疫球蛋白IgA、IgG、IgM,采用流式细胞仪分析技术检测外周血单个核细胞CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、CD19+、CD19+23+、CD16+56+、 CD4+CD25+等淋巴细胞亚群的水平。结果　HSPN组与NHSPN组外周血单个核细胞CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、CD4+CD25+、CD16+56+水平明显下降, 两组分别与正常对 照组比较差异有统计学意义（P < 0.01）;CD8+、CD19+、CD19+23+水平明显上升,两组分别与正常对照组比较差异有统计学意义（P < 0.01）;HSPN组与NHSPN 组淋巴细胞亚群组间对比无统计学意义（P > 0.05）;血清免疫球蛋白IgA明显上升,HSPN组与NHSPN组分别与正常对照组比较差异有统计学意义（P < 0.01）; NHSPN组IgG、IgM变化不大,与对照组比较差异无统计学意义（P > 0.05）;HSPN组IgG降低与对照组比较差异有统计学意义（P < 0.05）,IgM变化不大,与对照 组比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　HSP患儿急性期B淋巴细胞呈多克隆活化,抗体分泌增多,这为临床采取相应的免疫调节治疗提供了理论依据。     

AHA推荐的8项不完全川崎病实验室 诊断指标临床意义探讨

摘要：目的    探讨实验室指标在不完全性川崎病（iKD）诊断中的临床意义。方法    回顾性分析2006年1月至2010年12月93例在郑州大学第三附属医院住院 的KD患儿临床资料,其中iKD36例,完全KD（cKD）57例,对比研究美国心脏病学会（AHA）提出的8项iKD诊断中增补的实验室指标在iKD和cKD患儿的检测结果。结果    　（1）iKD组患儿的确诊时间和确诊时病程均大于cKD组［（3.58±2.94）d vs （1.73±2.02）d,（14.53±9.87）d vs （8.59±3.65）d,P均< 0.05］;iKD组患儿冠状动脉损害（CAL）的发生率为58.33%,高于cKD组（17.54%,P < 0.05）。（2）C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）及血浆白蛋白（ALB）等8项实验室指标的检测结果在iKD和cKD两组间比较,差异无统计学意义 （P均>0.05）。（3）8项实验室指标阳性率的比较,iKD组患儿只有CRP的阳性率低于cKD组（47.22% vs 71.93%,P < 0.05）,其余各项指标及≥3项指标均阳性的患儿数在两者之间均差异无统计学意义。结论    AHA提出的iKD诊断中增补的实验室指标在iKD和cKD患儿间差异无统计学意义。关注这些实验室指标的变化,有助于iKD的早期诊断。     

川崎病患儿血管内皮细胞抗体检测临床意义分析

探讨血管内皮细胞抗体（AECA）检测对川崎病（KD）患儿诊断及预后评价。方法　2007年8月至2008年5月在广州市儿童医院住院的5岁以下KD患儿55例,采用以人脐静脉内皮细胞和猴骨骼肌为基质的间接免疫荧光技术检测55例急性期KD患儿和43例对照组（发热对照23例,健康对照20名）血清中AECA,并通过比较AECA阴性和阳性组相应的实验室、临床指标,初步评估AECA对KD早期诊断、预后转归的临床应用价值。 结果　KD患儿中AECA阳性率为40.0%,明显高于健康对照组（5.0%, P = 0.004）,但与发热对照组差异无统计学意义（17.4%,P = 0.053）;AECA对KD诊断的灵敏度为40.0%,特异性为88.4%,阳性预测值与阴性预测值则分别为80.0%、53.5%,准确率为60.4%。抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）、蛋白酶3抗体（抗-PR3）阳性KD患儿中AECA阳性率显著高于阴性者（P值分别为0.013、0.034）。AECA阳性组与阴性患儿组临床指标、实验室指标差异无统计学意义。AECA阳性组冠状动脉瘤发生率高于阴性组（P < 0.05）,发生动脉瘤的相对危险度为6.67（95% CI 1.2～36.1）。结论　AECA检测对KD的早期诊断价值有限,但对冠状动脉瘤的发生具有预警意义。AECA可能与抗-PR3相互协同在KD冠状动脉损伤、进展至动脉瘤过程中起一定的作用。     

纤溶酶原激活物抑制物 1基因启动子区4G/5G多态性与川崎病冠状动脉损伤的关系

目的探讨纤溶酶原激活物抑制物 1(PAI 1)基因启动子区4G/5G多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)的关系。 方法对2001—2003在深圳市儿童医院就诊的KD患儿126例，用等位基因特异性聚合酶链反应(AS PCR)检测126例患儿和120名健康儿童PAI 1基因启动子区4G/5G多态性；用发色底物法检测各组PAI 1血浆活性。 结果(1)KDⅠ组(合并冠状动脉损伤)和KDⅡ组(无冠状动脉损伤)患儿PAI 1血浆活性均高于健康对照组，差异有显著性(P均<005)。KDⅠ组PAI 1血浆活性高于KDⅡ组，差异有显著性(t=978，P<005)。(2)KDⅠ组和KDⅡ组中4G/4G基因型PAI 1血浆活性明显高于4G/5G基因型和5G/5G基因型，差异有显著性(均P<005)。(3)KDⅠ组4G/4G基因型频率显著高于KDⅡ组(P<005)和健康对照组(P<005)。与非4G/4G纯合子基因型相比，4G/4G纯合子基因型对KD冠状动脉并发症的比值比(OR)为280(95%置信区间：125~629，P<005)。 结论PAI 1基因启动子区4G/5G多态性与KD冠状动脉损伤密切相关，PAI 1基因启动子区4G/4G基因型可作为KD冠状动脉损伤高危人群的基因标志。     

过敏性紫癜患儿胃肠黏膜屏障变化研究

探讨过敏性紫癜（HSP）患儿胃肠黏膜屏障变化。方法　选取2007年9月至2008年8月昆明医学院第一附属医院儿科收治的过敏性紫癜患儿60例及正常儿童30名的血浆进行二胺氧化酶（DAO）、D-乳酸和内毒素检测。结果　HSP组治疗前血浆DAO、D-乳酸及内毒素测定结果均升高,与正常对照组比较,差异有统计学意义（P < 0.01）。有消化道症状HSP组治疗前血浆DAO、D-乳酸及内毒素测定结果,较无消化道症状HSP组及正常对照组高,两两比较差异有统计学意义（P <0.01）。HSP组治疗前后血浆DAO、D-乳酸及内毒素测定结果比较,除无消化道症状组差异无统计学意义外（t ≤ 1.753,P > 0.05）,其他组均有统计学意义（t≥ 2.556,P < 0.01）。结论　HSP患儿存在肠黏膜屏障功能损伤,有消化道症状组较为明显,经治疗后其肠黏膜屏障存在修复过程。     

川崎病患儿血清降钙素原和白介素-6质量浓度变化及其与并发症的关系

目的观察川崎病(KD)患儿血清降钙素原(PCT)、白介素-6(IL-6)水平的变化，探讨其与KD并发症间的关系。 方法研究对象为2003-10—2005-12在首都儿科研究所附属儿童医院住院的88例KD患儿，测定其血清PCT、IL-6水平；正常对照为同期33例健康儿 童，进行同样检测。 结果(1)71例急性期患儿PCT水平与14例亚急性期患儿、33例正常对照儿童PCT水平相比，其差异均有统计学意义(P<0.05和<0.01)。(2)急性期24 例其他系统并发症患儿PCT水平显著高于47例无其他系统并发症患儿,且差异有统计学意义(P<0.01);当PCT≤0.5ng/mL时，其他系统并发症发生 率16.3%；当PCT>0.5时，其他系统并发症发生率41.0%，两者差异有统计学意义(P<0.05)。(3)56例急性期患儿IL-6水平与11例亚急性期患儿、 14例正常对照儿童IL-6水平相比，其差异均有统计学意义(P值均<0.01)。(4)急性期17例其他系统并发症患儿IL-6水平显著高于39例无其他系统 并发症患儿IL-6水平，二者差异有统计学意义(P<0.01)。 结论(1)KD患儿急性期血清PCT、IL-6水平增高，亚急性期下降，PCT增高维持时间较IL-6稍长。(2)血清PCT、IL-6水平在发生其他系统并发症患 儿中是显著升高的，对其检测有助于KD的病情评价。     

川崎病冠脉瘤远期血管改变与冠脉粥样硬化关系研究

摘要：目的　探讨川崎病（KD）冠脉瘤远期血管改变及其与冠脉粥样硬化的关系。方法　选择首都医科大学附属北京儿童医院2008年6月至2009年6月病程大于1年且合并中型以上冠脉瘤的KD患儿31例为研究对象（KD冠脉瘤组）,以CD34/CD133/KDR+为血管内皮祖细胞（EPC）表面分子标记,用流式细胞仪测定血周血EPC数量;采用酶联免疫法测定血清超敏C反应蛋白（hs-CRP）;全自动生化分析仪测定血脂及载脂蛋白。选取年龄、性别匹配的21名健康体检儿童作对照（对照组）。结果　KD冠脉瘤组患儿病程1.0～12.5年,中位病程2.5年;中型冠脉瘤9例,巨大瘤22例,12例存在心肌缺血证据。KD冠脉瘤组血清hs-CRP为（2.77±1.06） mg/L,对照组为（1.60±1.53） mg/L,KD冠脉瘤组显著升高（P < 0.01）。外周血EPC及血脂两组比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　KD冠脉瘤组恢复期血清hs-CRP显著升高,提示仍有慢性炎症反应,可能与KD成年后早发动脉粥样硬化有关。     

血N末端脑利钠肽原和降钙素原在川崎病诊断中的价值

目的通过检测川崎病患儿血清N末端脑利钠肽原(NT-proBNP)以及降钙素原水平,探讨其在川崎病患儿诊断及预测冠状动脉损害中的价值。方法 2015年3月至2016年8月湖南省儿童医院心血管内科收治住院的川崎病患儿65例。根据入院后超声心动图诊断,分为冠状动脉损害组28例和无冠状动脉损害组37例。同期选取本科住院的伴有发热的呼吸道感染患儿55例,为呼吸道感染组。同期选取门诊体检健康儿童40例作为正常组。川崎病患儿明确诊断后均给予大剂量静脉注射免疫球蛋白2g/kg冲击治疗。1周后检测各组NT-proBNP以及川崎病患儿治疗前后降钙素原水平。结果川崎病组NT-proBNP水平高于正常组和呼吸道感染组,差异有统计学意义(P0.01)。无冠状动脉损害组和呼吸道感染组NTproBNP水平比较差异无统计学意义(P0.05),无冠状动脉损害组和呼吸道感染组NT-proBNP水平高于正常组,差异有统计学意义(P0.05)。冠状动脉损害组高于无冠状动脉损害组、呼吸道感染组及正常组,差异有统计学意义(P0.05)。静脉注射免疫球蛋白治疗后降钙素原水平显著低于治疗前,差异有统计学意义(P0.01)。结论血NT-proBNP水平用于鉴别川崎病与一般感染性疾病具有一定临床价值,且作为预测川崎病冠脉损害的指标具有较好的敏感性。血降钙素原水平在川崎病中是明显增高,尤以急性期明显,而是否是发生冠脉损害的危险因素,仍需进一步扩大样本量以验证。     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病合并重症感染1例报告

川崎病（KD）是一种原因不明的以全身中、小血管炎为主要病变的儿童急性发热性疾病。如未经治疗,约20％～25％的KD患儿可发生冠状动脉损害（CAL）。尽管目前标准化方案已广泛应用,但仍有10％～15％的患儿对静脉注射丙种球蛋白无反应,且这部分患儿发生CAL的风险升高。尤其合并重症感染更加重冠状动脉损害的风险,因此,早期识别及有效治疗KD十分重要。     

先天性心脏病患儿血清儿茶酚胺 醛固酮测定临床意义研究

摘要：目的　研究小儿左向右分流型先天性心脏病（CHD）血清儿茶酚胺（CA）［肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）、多巴胺（DA）］和醛固酮（ALD）的变化,分析其与心功能、容量负荷、肺动脉压力及心肌重塑的相关性。 方法　2007年10月至2008年10月天津市儿童医院心脏科住院经彩色多普勒超声心动图检查确诊为左向右分流性CHD患儿53例,对照组20例,检测血清CA、ALD。采用实时三维超声心动图检测心脏房室腔径及心功能指标。 结果　（1）CHD组血清NE、ALD高于对照组（P < 0.01）。（2）心衰组、大分流组、肺动脉高压组血清CA、ALD高于无心衰组、小分流组、无肺动脉高压组（P < 0.01）。（3）心衰组患儿左室舒张末期内径指数、左室舒张末期容积指数、左室质量指数均高于无心衰组（P < 0.01）。（4）血清CA与左房内径指数、左室舒张末期内径指数、左室舒张末期容积指数呈正相关（P < 0.01）。 结论　血清CA、ALD可作为早期诊断心力衰竭及肺动脉高压的血清学指标之一,CA与心肌重塑密切相关。     

阿莫西林克拉维酸钾联合雷贝拉唑钠治疗儿童幽门螺杆菌阳性胃病疗效与安全性观察

摘要：目的　比较10 d序贯疗法（包括雷贝拉唑、阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂、克拉霉素）和7 d传统三联疗法（包括奥美拉唑、阿莫西林、克拉霉素）治疗儿童幽门螺杆菌（Hp）阳性胃病的疗效和安全性。方法　将2006年10月至2009年8月洛阳市机车医院123例Hp阳性胃病患儿随机分为两组，对照组（41例）进行7 d传统三联疗法，治疗组（82例）给予10 d序贯疗法。疗程结束7 ~ 10 d后检查消化性溃疡愈合情况和Hp清除率，评估症状积分和副反应。结果　溃疡愈合率对照组为40%，治疗组为55.5%，差异有统计学意义（P < 0.05）。Hp清除率治疗组为92.68%，对照组为70.73%，差异有统计学意义（P < 0.05），治疗组症状总积分治疗前为（56.89 ± 4.32）分，治疗后为（14.96 ± 2.13）分；对照组症状总积分治疗前为（58.75 ± 5.12）分，治疗后为（21.42 ± 3.78）分，两组症状总积分治疗后较治疗前均有显著下降（P < 0.05或P < 0.01），治疗组变化更为明显（P < 0.01）。治疗组副反应低于对照组（6.1%对17.1%，P > 0.05）。结论　包括雷贝拉唑、阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂及克拉霉素的10 d序贯疗法治疗儿童Hp阳性胃病比7 d传统三联疗法更有效。     

自主神经介导性晕厥儿童的心率变异性研究（附29例分析）

探讨自主神经介导性晕厥（NMS）患儿心率变异性的变化。 方法　2007年4月至2008年3月在北京大学第一医院儿科就诊的NMS患儿29例，其中男11例，女18例；年龄8～17岁，平均（12.4±2.2）岁。所有患儿进行24h Holter监测。比较患儿心率变异性中的各项参数变化。采用SPSS10.0软件进行统计。结果　NMS组的窦性心搏间期标准差（SDNN）值与正常值相比，差异无统计学意义（P > 0.05）； 窦性心搏间期标准差的均值（SDNNi）与正常值相比增加了19.21%（P< 0.05），rMSSD值与正常值相比增加了54.07%（P < 0.05），相邻的NN间期之差大于50ms 的心搏数占总心搏数的百分率（pNN50）及三角指数值与正常值相比差异均无统计学意义（P > 0.05）。 结论　NMS患儿存在自主神经功能调节失衡。     

BRCA、HRD与PARP抑制剂：卵巢癌临床研究中的相关问题与思考

DNA损伤修复功能异常是肿瘤发生发展的重要特点之一［1］。乳腺癌易感基因（Breast Cancer Susceptibility Genes,BRCA）包括BRCA1和BRCA2,通过同源重组（homologous recombination,HR）整合参与DNA双链断裂的修复。BRCA1/2基因作为HR修复的关键抑癌基因,其编码的蛋白参与DNA双链损伤的修复、细胞生长和防止异常细胞分裂导致肿瘤的发生。BRCA1/2基因突变意味着抑癌基因“刹车”失控,不能有效地抑制肿瘤细胞的增殖。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病药物治疗Meta分析

摘要：目的　分析评价静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）药物治疗的随机对照研究（RCT）。方法　依据纳入和排除标准,从医学电子数据库中选择相关RCT文献,应用Juni量表进行质量评价,Review Manager 4.2软件进行Meta分析。疗效判断指标为观察期内体温改善和超声心动图检测冠状动脉病变情况。结果用相对危险度（RR）或比值比（OR）及其95%可信区间（CI）表示,P < 0.05为差异有统计学意义。结果　共有3篇RCT入选,绘制漏斗图提示可能存在发表偏倚。3篇RCT Meta分析包括再次IVIG治疗组（159例）和糖皮质激素（GCS）治疗对照组（66例）,研究显示,IVIG无反应型KD患儿在静脉应用首剂IVIG无反应后,再次IVIG治疗组在体温恢复方面优于GCS治疗对照组,两组差异有统计学意义（RR = 1.29,95% CI：1.10～1.52,P = 0.002）;但在冠状动脉瘤（CAA）发生率方面两者差异无统计学意义（OR = 0.91,95% CI：0.33～2.49,P = 0.85）。结论　目前已发表的RCT Meta分析结果显示,IVIG无反应型KD患儿在首剂IVIG治疗无反应后,再次应用IVIG治疗较GCS治疗能更有效地控制体温,但两者在CAA发生率方面差异无统计学意义。     

联合降阶梯方案治疗婴幼儿喘息 疗效及安全性研究

目的    探讨联合降阶梯方案治疗婴幼儿喘息的疗效和安全性。方法    以2010年10 至12月于上海交通大学医学院附属新华医院哮喘专科门诊及普通儿科呼吸门诊就诊的婴幼儿喘息患儿97例作为研究对象，以规范采用联合降阶梯疗法患儿作为治疗组，以仅采用门诊常规治疗的患儿作为对照组（非联合降阶梯疗法组）。两组均采用相同综合性治疗，包括吸氧、退热等对症处理。治疗组口服泼尼松5 mg/d，每天1次，疗程3 d；口服阿奇霉素0.1 g/（kg·d），疗程3 d；每晚用妥洛特罗贴剂1贴（0.5 mg/d），疗程7 d；口服氯雷他定3 mL/d，疗程 14 d；口服孟鲁司特钠4 mg/d，疗程 21 d。对照组采用目前门诊常用治疗方案，包括采用静脉滴注琥珀氢考或甲强龙、平喘药物、抗生素、祛痰止咳合剂、雾化吸入激素等。 结果    治疗组患儿咳嗽、喘息、哮鸣音评分及症状体征消失天数显著低于对照组（P < 0.05），治疗组1个月内复发次数、治疗费用、家长误工天数显著低于对照组（P < 0.05），且治疗组患儿对该方案接受度较高（P < 0.05）。 结论    联合降阶梯疗法应用于婴幼儿喘息疗效肯定，且方便、安全，值得临床应用推广。