CT动态增强扫描对腹部侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的：评价多层螺旋CT动态增强扫描对腹部侵袭性纤维瘤病的诊断价值。方法：回顾性分析7例经病理证实的腹腔及腹膜后侵袭性纤维瘤病的CT资料。所有病例均行CT平扫及三期动态增强扫描,分析肿瘤的位置、大小、密度、边缘与相邻结构关系及动态增强CT表现。结果：7例病例中,4例主要位于腹腔,3例主要位于腹膜后,表现为类圆形软组织密度团块,肿瘤直径4.2~12 cm,平均为8.1 cm。平扫时,1例病灶呈稍高密度,1例病灶呈囊实性混杂密度,2例病灶呈等密度,3例病灶呈稍低密度。病灶均无完整包膜,与相邻组织、管腔结构及脏器分界不清,位于腹腔的病灶还累及腹膜后,而腹膜后病灶也向前累及腹腔。增强扫描动脉期病灶呈轻度强化,其中病灶内可见纤细血管3例,包绕髂动脉及输尿管中段致肾积水1例,病灶包绕脾动脉及腹主动脉各2例,累及相邻肠管4例,累及胃壁2例,累及卵巢、胰腺及腰大肌各1例;门脉期及延迟期病灶呈持续性及渐进性强化,且以延迟期明显。结论：腹部侵袭性纤维瘤病的CT表现有一定的特征性,动态CT增强扫描对此病的诊断及对邻近器官的侵犯有重要的价值。     

多层螺旋CT诊断肠系膜侵袭性纤维瘤病

目的 分析肠系膜侵袭性纤维瘤病的多层螺旋CT表现。 方法 6例经手术病理证实的肠系膜侵袭性纤维瘤病患者术前均接受多层螺旋CT平扫和增强扫描。 结果 6例病灶均为单发,最长径平均为15 cm;4例病灶形态规则呈类圆形,2例呈分叶状;4例病灶与周围肠管分界清晰,2例病灶侵犯局部小肠,肿块内可见气体影。CT平扫4例病灶呈均匀软组织密度,2例病灶呈混杂密度,其中1例病灶内有气-液平面,1例病灶内有囊变区。增强扫描病灶以轻-中度强化为主,内见散在小斑片状明显强化区,3例可见肠系膜血管分支进入肿块。所有病灶均无钙化,腹腔及后腹膜无肿大淋巴结、无腹腔积液。 结论 提高对CT征象的认识是正确诊断肠系膜侵袭性纤维瘤病的关键。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊断分析

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的影像学表现,以提高对本病的认识。方法搜集暨南大学第四附属医院经病理证实的pPNET 6例,行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现特点。结果 3例病灶位于胸腔,1例位于颈胸部,1例位于髂骨,1例位于大腿。CT显示大部分病例主要表现为边界清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,极少钙化,增强后明显不均匀强化。发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并软组织肿块形成。结论外周性PNET的CT表现缺乏特异性影像学特征;CT检查可显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。     

鼻颅沟通性软骨肉瘤的影像表现与病理对照

目的探讨鼻颅底沟通性软骨肉瘤的CT和MRI征象,进一步提高对本病的认识。方法回顾性分析12例经手术病理证实的鼻颅底沟通性软骨肉瘤的CT和MRI征象。10例行CT平扫,12例行MRI平扫,9例同时行MRI增强扫描检查。结果 12例病变均位于鼻部及颅底。肿瘤主体位于中线区4例,左侧3例,右侧5例。CT表现:行CT平扫的10例CHS均见鼻及颅底软组织肿块,密度不均匀,内部可见高低混杂密度影,边界不清,周围骨质呈溶骨性骨质破坏伴轻度膨胀性改变5例,明显虫噬状溶骨性骨质破坏4例,轻度模糊斑片状、地图样溶骨性骨质改变3例,肿瘤内明显粗条状、环形钙化5例。MRI表现:12例均见鼻及颅底混杂T_1、混杂T_2软组织肿块影,与周围正常组织的边缘呈现波纹状小分叶外观。T_2WI上肿块局部见明显高信号影8例,8例肿瘤内部多发小叶状结构伴较明显的分隔,分隔周围见大量粗条状长T_1、短T_2信号5例,少量斑点状长T_1、短T_2信号3例。9例MR增强检查示肿瘤明显不均匀强化,边缘、间隔明显强化,内部无强化。结论鼻颅底沟通性软骨肉瘤具有典型的影像学征象,总结其CT和MRI表现,并与病理相互对照,有助于本病的诊断及治疗。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤（PPNET）的X线平片、CT及MRI的影像学表现,并与病理结果对照研究,提高PPNET的诊断水平。资料与方法：回顾性分析10例经病理证实的PPNET X线平片、ＣＴ、ＭＲＩ资料,并与病理结果结合分析。结果：10例PPNET中,3例位于胫骨,1例位于肱骨,2例位于胸壁,2例位于骨盆,1例位于腹股沟,1例位于腹膜后。X线表现为溶骨性骨质破坏4例,伴有骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例;CT扫描中,表现为不规则的溶骨性骨质破坏4例,伴有环状骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,5例发生于软组织的PPNET表现为边界不清且不规则的软组织肿块影,肿块内密度多不均匀伴坏死、囊变,增强后呈中等程度以上不均匀强化;MRI中,10例发生于骨骼及软组织的PPNET,均表现为T1WI均呈中等或稍高信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶均呈不均匀明显强化,部分病例可见分隔样强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达（神经元特异性烯醇化酶）NSE、突触素（Syn）、S-100、Vimentin（波形蛋白）等。结论：合理应用X线、CT、MRI检查,可提高PPNET诊断的准确性,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。     

髋周侵袭性软组织肿瘤的MRI诊断及病理对照

目的总结髋周的侵袭性软组织肿瘤的MRI表现,探讨MRI对髋周软组织肿瘤术前诊断的价值。方法经手术病理证实的19例髋周侵袭性软组织肿瘤,男12例,女7例,平均年龄45．2岁。所有病例均行常规MRI平扫及Gd—DTPA增强扫描,分析其MR表现。结果侵袭性纤维瘤病5例,恶性纤维组织细胞瘤5例,滑膜肉瘤2例,脂肪肉瘤4例,淋巴瘤1例,原始神经外胚层肿瘤1例,转移瘤1例。侵袭性纤维瘤病边界不清,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,其内见星芒状低信号带。增强扫描明显均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤T1WI信号呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号或高信号,其内见点状或片状明显高信号区。病灶周围肌肉常有水肿信号。增强扫描肿瘤明显不均匀强化。滑膜肉瘤内见液平,肿块呈多结节样。原始神经外胚层肿瘤、淋巴瘤与转移瘤周围肌肉水肿显著。结论MRI对髋周软组织肿瘤术前诊断有较高的参考价值。     

软骨黏液样纤维瘤的影像学表现

目的：分析软骨黏液样纤维瘤影像表现与病理的关系,以提高诊断准确性。方法：回顾性分析经手术病理证实的骨骼软骨黏液样纤维瘤11例,术前分别经X线平片,CT平扫,MR SE T1WI、T2WI,增强T1WI扫描,仔细复习影像学结果并与手术病理作对照。结果：11例原发性骨骼软骨黏液样纤维瘤中,发生于长管状骨7例,骨盆2例,颅骨1例,脊柱1例。所有肿瘤呈膨胀性溶骨性骨质破坏,内可见骨性分隔9例,周边骨质硬化8例,软组织肿块3例。肿瘤直径3.2～16.9cm,平均4.7cm。7例位于长管状骨者,所有病灶位于干骺段,破坏区呈椭圆形,长轴与骨长轴一致,内可见增粗骨小梁,皮质膨胀,显著骨内膜增生,少数可见弓环状钙盐沉着。位于骨盆的2例中,1例呈地图样囊性骨质破坏,内可见少许分隔,并见硬化边;1例以巨大软组织肿块为主,境界欠清,可见明显弓状和环状钙化。1例位于鞍区,CT检查显示病灶密度低于肌肉密度,内隐约可见分隔和钙化,MR T1WI为低信号,T2WI显著高信号,内均可见低信号分隔,增强扫描分隔明显强化。1例位于腰椎的附件,MR T1WI为等信号,T2WI显著高信号,增强隐约可见强化。结论：软骨黏液样纤维瘤多位于长管状骨的干骺段,呈偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏,皮质膨出、增粗小梁以及大量骨内膜增生为其显著特点,病灶内软骨钙化少见。少数可侵犯骨盆、脊柱附件以及颅底等不规则骨,多呈不规则圆形或地图状,边缘常有硬化。软骨黏液样纤维瘤由软骨样物质、黏液样结构和纤维按不同比例构成,不同肿瘤三者比例不同,某一种成分比例过多可能影响诊断。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理对照分析

目的 探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的影像学表现,以提高对本病的认识和诊断的准确性.方法 回顾性分析经病理证实的9例pPNET患者的临床及影像学资料.患者年龄11～67岁,男7例,女2例.9例全部行CT平扫加增强扫描,其中4例行MR平扫加增强扫描,3例行X线平片检杳.结果 9例病灶中1例位于鼻腔,3例位于胸壁,3例位于腹腔,1例位于子宫,1例位于锁骨.8例软组织pPNET CT表现为多数较大且呈浸润性生长的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,肿块内密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈中等程度以上不均匀强化.1例骨pPNET表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,增强后病灶明显不均匀强化.MRI示病灶T1WI呈等信号1例,等、低混杂信号2例,中等稍高信号1例;T2WI均呈不规则中、高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变;4例钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强后均表现为不均匀强化.病理形态上Homer-Wright 菊彤团为其特异性表现,免疫组织化学显示肿瘤均表达CD99和NSE,并不同程度表达波形蛋向（Vim）、上皮细胞膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等,但不表达白细胞共同抗原（LCA）等.结论 CT、MRI能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,具有较大的诊断价值.     

眼眶原发淋巴瘤CT、MRI表现及文献复习(附7例报告)

目的:研究眼眶原发淋巴瘤CT、MRI表现,提高对该病的诊断能力。方法:7例经病理证实的眼眶原发淋巴瘤患者均经CT平扫增强和延迟扫描,其中3例行MRI平扫加增强扫描。回顾性分析CT及MR的影像学表现。结果:双侧眼眶原发淋巴瘤2例,分别位于双侧结膜和泪腺。单侧眼眶淋巴瘤5例。1例位于泪道;另4例跨越眶隔前后部呈不规则铸型累及泪腺及泪道,其中3例浸润肌锥内外间隙。所有病例均未见眼外肌推压移位、眼环增厚与变形。2例可见眶骨明显骨质破坏。所有病变CT平扫呈软组织肿块,密度类似于眼外肌,边缘清晰,增强后,4例呈中度强化,3例呈轻度强化,延迟期中度强化4例密度下降,轻度强化3例无明显变化。MRI上3例肿块在T1WI和T2WI上与眼外肌信号相比,呈等信号,增强后2例病变信号强度高于眼外肌。所有病变在CT、MRI上均呈匀质性。结论:眼眶原发淋巴瘤CT、MRI表现具有一定的特征性,能够高度提示该病的诊断。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs6例,骨pPNETs9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查。结果骨pPNETsX线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5cm×2.8cm~10cm×13cm,平均6.2cm×7.4cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀。软组织pPNETsCT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7cm×4.8cm~12.4cm×14.5cm,平均6.7cm×8.2cm;增强扫描后均呈不均匀强化。MRI示病灶T1WI呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。结论pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变。CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值。     

肢体和躯干软组织肿块的CT评价

目的探讨肢体和躯干软组织肿块的ＣＴ征象在诊断中的价值。方法分析２０例经手术病理证实的肢体及躯干软组织肿块增强前后的ＣＴ资料。２例恶性肿瘤,１８例良性病变。结果良性病变中囊肿４例,３例为边缘光滑的水样密度,１例有出血感染密度增高,无可化;脂肪瘤３例,有特征性,为边界清楚的ＣＴ值－５０～－１３０Ｈｕ的低密度灶;血肿２例和软组织感染１例均有明显的临床病史,病灶边缘不规则,界限不清。侵袭性血管瘤１例,增强     

韧带样纤维瘤病的CT及MRI特征及病理对照

目的回顾性分析韧带样纤维瘤的CT及MRI特征表现及病理基础。方法收集经手术病理证实的韧带样纤维瘤共27例影像学及病理资料,CT检查12例,MRI检查14例,另1例行CT及MRI检查;全部病例均行增强扫描。结果27例共30个病灶,16个病灶发生于腹壁,14个病灶发生于腹壁外。形态：全部病灶均沿肌纤维长轴生长,20个呈梭形或类圆形,10个不规则形;7个边界较清,23个边界不清。与肌肉密度、信号相比：CT上10个病灶呈稍低密度,3个呈等密度,9个渐进性中度强化,4个不均匀性强化;T1WI上9个病灶呈等信号,9个病灶呈稍低信号;T2WI上15个呈高或稍高信号,3个呈混杂信号;STIR上均呈较高信号,15个内部见条片状低信号;增强扫描所有病灶不均匀性渐进性中度强化,其中12个内部条状斑片状的低信号未见明显强化。病理上肿瘤多呈浸润性生长,由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,内部见致密纤维组织及胶原组织,部分见黏液沉积。结论韧带样纤维瘤的CT、MRI表现有一定特征,肿瘤多呈浸润生长,瘤内出现特征性稍低密度或条带状低信号,无液化坏死区,渐进性中度强化。     

韧带样型纤维瘤病的CT和MR诊断

目的本文分析韧带样型纤维瘤病CT和MR平扫和增强特征,探讨影像学诊断价值。方法回顾性分析12例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病病例,术前经MR检查9例,CT检查3例。MR检查序列包括SET1WI、FSET2WI、STIR、SPGR平扫和多期的MR动态增强。所有病例影像资料均经3名高年资医师分别阅片,分别确定病变浸润范围、信号特征和强化程度等,并与手术病理对照。结果12例韧带样型纤维瘤病病例中,腹部外7例(颈部2,肩1,四肢4),腹壁型3例(腹壁肌肉),腹内型2例(肠系膜1,腹膜后1)。肿瘤直径3.7～21.8cm,<5cm3例,5～10cm7例,>10cm2例,平均7.2cm。浸润性生长9例,膨胀生长3例。密度或信号相对均匀5例,不均匀7例。9例MR检查病例中,SET1WI呈等信号5例,略高信号4例。所有病例T2WI信号略高于肌肉,STIR为高信号,各序列常见低信号致密胶原纤维成分。无论肿瘤大小,STIR都清楚显示肿瘤边缘和境界。5例MR动态增强病例中,动脉期明显强化4例,显著强化1例;门脉期强化程度与动脉期相仿,强化趋于均匀。3例CT检查病例,肿瘤密度与肌肉相仿,密度均匀,形态不规则,境界欠清楚。1例病灶内可见形态正常的血管影。结论韧带样型纤维瘤病形态多不规则,信号不均匀,境界模糊不清,MRT2WI为略高信号,STIR为高信号,强化显著,病灶内常见致密胶原纤维形成低信号。CT和MR特征明显,多数病变术前可以诊断。     

侵袭性纤维瘤病恶变为纤维肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨侵袭性纤雏瘤病的临床表现、病理特点、治疗及促使其恶变为纤维肉瘤的相关因素.方法 报告1例上肢侵袭性纤维瘤病恶变为纤维肉瘤的临床资料并复习相关文献.结果 侵袭性纤维瘤病是一种介于良性和恶性之间的纤维增生性肿瘤,具有局部漫润性和破坏性生长的生物特性;病理学表现为成纤维细胞单克隆性增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,缺乏恶性细胞学特征,电镜下见多形态细胞被增生的胶原网包绕,免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性;手术切除为主要治疗措施,术后复发率高迭10%～70%,因此多数患者需多次手术并配合放射治疗和化学治疗;本例患者接受手术切除并经放射治疗1疗程后的13个月时复发,再次手术病理示纤维肉瘤.结论 侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤,其治疗以手术切除为主,具有高度复发倾向,术后常需配合放射治疗、化学治疗,向纤维肉瘤转变罕见,手术刺激、放射治疗可能是促使其恶变的主要因素.     

儿童臀部纤维瘤病的CT表现与病理对照

目的探讨CT对儿童臀部纤维瘤病的诊断价值。方法回顾性分析8例儿童臀部纤维瘤病的CT表现。其中男7例,女1例;年龄2～ll岁。全部病例均经手术病理证实。对照病理征象,探讨CT表现的病理基础。结果7例发生于左臀,1例发生于右臀。CT征象表现为椭圆形或分叶状肿块;单块肌肉受累者3例,2块以上肌肉受累者5例;边缘均较清晰;爪状浸润者7例;平扫瘤内密度较均匀,与同层肌肉比较呈等密度者5例,稍低密度者3例;肿瘤内部无出血、坏死、囊性变及钙化;7例肿瘤增强扫描明显强化,1例与肌肉等密度强化;7例肿瘤沿肌肉长轴及筋膜间隙浸润性生长;6例肿瘤邻近未受累肌肉受压萎缩。临床症状主要为跛行。病理诊断均为儿童臀部纤维瘤病。结论儿童臀部纤维瘤病的发病年龄、性别、部位及CT表现有一定的特征。CT征象与病理表现一致,有助于该病术前正确诊断和鉴别诊断,可准确评估肿瘤侵犯范围以及与周围结构的关系。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的：探讨发生于多部位的外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT及MRI表现,以提高对该病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的14例多部位pPNETs的临床及影像资料。其中男10例,女4例。结果发病年龄12～58岁,平均年龄34.29岁。除2例发生于皮肤下软组织病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为8 cm,表现为侵袭性软组织肿块,以替代和（或）推移邻近结构方式生长,CT表现为肿块内密度不均,其内未见钙化,骨质破坏区未见骨质硬化、瘤骨形成和骨膜反应,增强后呈不均匀轻至中度强化;MR表现为肿块T1WI与肌肉呈等信号,T2WI呈不均匀高信号,2例在DWI上呈高信号,瘤内多发囊变坏死区及纤细低信号分隔,增强后不均匀明显强化。结论 pPNETs的CT和MRI表现无明显特异性,但CT与MR能较准确描述肿瘤发生部位、内部及周边结构关系及转移情况,对临床治疗和长期随访有重要的指导价值。     

Gene expression in aggressive fibromatosis

Aggressive fibromatosis represents a group of tumors with heterogeneous patterns of biologic behavior. In this study, gene expression in 12 samples of aggressive fibromatosis, as well as that in samples of normal skeletal muscle and a variety of normal tissues, was determined at Gene Logic Inc (Gaithersburg, MD), with the use of Affymetrix GeneChip U_133 arrays containing approximately 33,000 genes. Gene-expression analysis was performed with the Gene Logic Gene Express software system. Differences in gene expression were quantified as the fold change in gene expression between the sets of fibromatosis tissue and normal skeletal muscle. A set of genes was then identified that was significantly overexpressed in aggressive fibromatosis compared with expression in normal muscle. This set of genes was then further examined for expression in a variety of normal tissues. We identified genes that were selectively overexpressed in aggressive fibromatosis compared with expression in 448 samples comprising 16 different nonneoplastic tissues. In particular, ADAM12, WISP-1, SOX-11, and fibroblast activation protein-alpha were uniquely overexpressed in aggressive fibromatosis compared with expression in normal tissues. In addition, the technique of Eisen clustering identified 2 distinct subgroups of aggressive fibromatosis with regard to gene expression. We conclude that gene-expression patterns may be useful in the further classification of subtypes of aggressive fibromatosis and that such classification could have clinical significance.