川崎病再发22例

目的探讨川崎病(KD)再发的临床特点及其与冠状动脉病变(CAL)的关系。方法回顾性分析本院2003年1月-2010年12月收治的22例再发KD患儿临床资料,并与其初发时的临床资料进行比较分析。并采用SPSS 11.0软件对组间比较进行统计分析。结果再发病例热程较其初发时短,差异有统计学意义[(8.0±2.3)d vs(10.1±3.1)d,P<0.05],但WBC、Hb、PLT、CRP、ESR、FIB水平与初发时比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05)。再发病例CAL发生率较初发时增加不显著(P>0.05)。再发病例应用IVIG时间较初发时早[(6.5±1.3)d vs(8.4±2.9)d,P<0.01],而应用后退热时间与初发时比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 KD再发病例临床表现与初发相似,CAL发生率无显著增高,但热程较短,可能与对再发病例认识早、治疗及时有关。     

川崎病所致严重冠状动脉病变单中心队列研究

背景：川崎病（KD）所致严重冠状动脉病变（CAL）容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。 目的：总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。 设计：队列研究。 方法：检索复旦大学附属儿科医院（我院）HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影（CAG）确诊为KD所致严重CAL的＜18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。 主要结局指标：不良预后发生情况和CAL的恢复情况。 结果：144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例（81.2%）,女27例;KD中位发病年龄2.2（1.0,4.5）岁,中位随访时间1.6（0,3.4）年,确诊为严重CAL时病程为5.0（3.0,21.3）月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例（38.9%）累及单支冠状动脉,88例（61.1%）累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤（GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤（CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例（37.5%）,均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍（OR=2.602,95%CI：1.201~5.634）,合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍（OR=3.055,95%CI：1.450~6.437）。共行179次CAG,114例（208支受累冠状动脉）行1次CAG,30例（68支受累冠状动脉）行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄（狭窄程度约50%）;12支为狭窄,至末次随访时均未好转。 结论：GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。     

再发川崎病的临床特点及相关危险因素分析

目的探讨川崎病(KD)再发的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析2010-2018年间收治的再发性KD患儿的临床特点及危险因素。结果研究期间共收治2 112例初发KD患儿,其中35例再发,再发率1.66%。35例再发KD患儿首次发病后KD再发的中位时间为13.5(4～69)月。与初发患儿相比,再发患儿的发热时间缩短,四肢硬肿比例较低,C反应蛋白升高,血清钾降低,差异均有统计学意义(P0.05)。35例再发KD患儿中,11例初发时有冠状动脉病变(CAL),8例在再发时亦出现CAL。Logistic回归分析显示,支原体感染和CD19~+CD23~+淋巴细胞亚群比例升高是KD再发的独立危险因素(P0.05)。以再发风险评分绘制ROC曲线,曲线下面积为0.84(95%CI:0.76～0.91),最佳临界值为1.24时,其敏感性和特异性分别为0.83和0.70。结论 KD发生后至少应随访2年,支原体感染和CD19~+CD23~+淋巴细胞亚群升高可作为KD再发的预测指标。初发KD发生CAL者再发时更易发生CAL。     

川崎病并冠状动脉损害的危险因素

目的探讨川崎病(KD)并冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法收集1999年1月-2001年12月住院的145例KD患儿的临床资料,分析无CAL93例和CAL52例患儿的实验室检查资料及治疗、随访结果。结果无CAL组发热日程(8.7±3.4)d.血沉(79.5±34.6)mm/1h,CAL组发热日程(11.5±4.8)d,血沉(91.9±36.6)mm/1h,两组比较差异有显著性(P<0.01,0.05)。发病10d内接受静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗患儿CAL发生率为18.8%(18/96),未予IVIG治疗患儿CAL发生率为69.4%(34/49),两者比较差异有显著性(P<0.001)。随访并CAL患儿38例,冠状动脉扩张20例均恢复正常;14例冠状动脉瘤中12例恢复正常,2例缩小;4例巨大冠状动脉瘤2例缩小,另2例超过2年仍未恢复。结论KD并CAL与热程过长及血沉显著增快密切相关,病程早期未予IVIG治疗的患儿并CAL的危险性明显增高,应用IVIG治疗对防治冠状动脉损害有重要作用。     

川崎病并发冠状动脉损害19例临床分析

目的分析川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法对中国医科大学附属第一医院儿科2008年9月至2015年8月收治的19例诊断为KD并发CAL患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 KD患儿并发CAL男性多于女性,男∶女为3.75∶1,其中冠状动脉瘤(CAA)患儿男性明显多于女性,男∶女为8∶1;小于1岁患儿多发,占36.8%。患儿CAL的发生率为16.4%;冠状动脉扩张(CAD)10例,CAA5例,巨大冠状动脉瘤(GCAA)4例,其发生率分别为8.6%、4.3%、3.5%;73.7%的患儿为病后2~3周发生CAL;按累及分支数计,累及双支冠状动脉占68.4%;按累及部位计,右冠状动脉受累占41.5%,左主干受累占39.0%,左前降支受累占17.1%,左回旋支受累占2.4%。患儿CAL的严重程度临床分级为:Ⅱ级病变5例,占26.3%;Ⅲ级病变8例,占42.1%;IV级病变6例,占31.6%。随访发现71.4%的患儿CAA或扩张呈明显回缩,回缩时间平均(1.5±0.7)年,其中1例CAA完全消退。结论 KD患儿并发CAL的发生率为16.4%,其中CAD比例最高,GCAA比例最低;CAL多发生在病后2~3周,各分支均可受损,最易累及右冠状动脉,CAL严重程度Ⅲ级的比例最高,多数CAA或扩张在1~2年内呈明显回缩。     

川崎病患儿恢复期血管内皮功能与急性期C-反应蛋白关系

目的 探索性研究川崎病（KD）患儿恢复期外周血管内皮功能与急性期血清C-反应蛋白(CRP)水平及冠状动脉损害（CAL）的关系,探讨外周血管内皮功能测定作为KD患儿血管内膜功能康复指标的可能性。方法 纳入复旦大学附属儿科医院（我院）心内科住院、具备完整的急性期临床资料、病程>2个月,并于我院心内科随访的KD患儿。采用EndoPat2000仪器测定外周血管内皮功能,记录反应性充血-外周动脉张力指数（RHI）。将血清CRP值转化为有序多分类资料进行分析,划分切点为第20、40、60、80和100百分位,分为5组。观察KD患儿RHI分布的特征。调整患儿年龄和性别后,分析RHI与急性期血清CRP的关系;比较发生和未发生CAL的KD患儿血清CRP和RHI水平的差异。结果 26例KD患儿进入本研究,男21例。平均年龄（83±24）个月,平均病程（27±17）个月。急性期CRP平均水平为91.9 mg·L-1。平均RHI为1.3 mL·mm-1 Hg×100。调整了年龄和BMI Z评分后,RHI与CRP呈负相关（R2= 0.411 9,Pmodel=0.025 3,b=-0.483,PCRP＝0.019）。发生CAL的KD患儿的RHI水平低于未发生CAL患儿,（1.04 ±1.10） vs （1.34 ±0.08） mL·mm-1 Hg×100,P=0.054,急性期的CRP水平在发生和未发生CAL的KD患儿间差异无统计学意义。结论 急性期CRP水平与KD恢复期外周血管内皮功能存在负相关,即CRP水平越高,内皮功能受损越严重;发生CAL患儿内皮功能损伤更严重。     

广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD 患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41.3％（147/356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组［(18.5±12.0) d、(12.9±8.2) d vs (7.4±3.6) d， P均<0.01］］。有119例（81.0％，119/147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77.8%（28/36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P< 0.05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

川崎病小鼠肿瘤坏死因子α/核因子κB/基质金属蛋白酶-9通路研究

目的通过检测川崎病（KD）小鼠TNF-α、核因子-κB（NF-κB）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）表达及活性变化,探讨KD的发病机制。方法3周龄C57BL/6雄性小鼠60只,分为模型组和对照组,每组各30只。模型组单次腹腔注射0.5 mL干酪乳杆菌细胞壁提取物（LCWE）制备KD模型,对照组注射等量生理盐水。检测两组小鼠注射后14、28和56 d时点外周血TNF-α水平,心脏、冠状动脉组织NF-κB、MMP-9及其组织抑制物-1（TIMP-1）表达水平,NF-κB 、MMP-9表达活性。观察小鼠心脏超声改变,同时行病理学检查冠状动脉病变严重程度。 结果①模型组建模后14 和28 d时点超声心动图显示,冠状动脉血管内膜毛糙,血管壁与血管周围出现高回声,部分呈冠状动脉瘤样扩张改变;②模型组建模后14 和28 d时点病理学检查可见冠状动脉主干周围管壁肿胀、以淋巴细胞为主的大量炎细胞浸润,弹力层显著破坏。模型组建模后14 d时点,血清TNF-α水平明显高于对照组［（389.3±0.3） vs （18.9±0.3）pg·mL-1,P＜0.01］;建模后14和28 d时点心脏及冠状动脉NF-κBp65蛋白表达水平模型组均显著高于对照组［14 d：（37.5±9.3） vs （14.6±5.6）μg·L-1,28 d;（57.6±13.7） vs （21.6±6.6）μg·L-1;P均<0.05］;建模后14和28 d时点心脏及冠状动脉MMP-9/TIMP-1水平模型组显著高于对照组［14 d：（4.9±1.7） vs （0.5±0.4）,28 d：（12.3±6.9） vs （0.09±0.1）;P均＜0.01］。 结论KD急性期TNF-α等炎性细胞因子分泌,NF-κB活化和MMP-9分泌上调可能是KD心脏及冠状动脉炎症发生的重要通路。     

6个月内川崎病患儿临床特点

目的 分析6个月内川崎病(KD)患儿的临床特点,提高对该年龄组KD患儿的认识和早期诊断水平.方法 收集2005年1月-2010年12月本院收治的KD患儿487例,分为≤6个月组67例(14%),>6个月组420例(86%).≤6个月又分为冠状动脉病变组(CAL组)和冠状动脉正常组(NCAL 组),对患儿相关临床资料进行回顾性分析.结果≤6个月组和>6个月组临床表现(球结膜充血:68.7% vs 79.5%,P<0.05;颈部淋巴结大:25.4% vs 64.3%,P<0.05)及实验室检查[白细胞计数(20.31±0.83)×109 L-1 vs (16.56±0.29)×109 L-1,P <0.05;血红蛋白 (97.37±1.22) g·L-1 vs (109.01±0.64) g·L-1,P<0.05;血小板(453.34±22.99 )×109 L-1 vs (338.26±6.33)×109 L-1,P<0.05;AST (43.87±6.52) U ·L-1 vs (67.64±4.23) U·L-1,P<0.05]均存在显著差异.虽然≤6个月组不完全KD的发病率明显升高(59.7% vs 33.6%,P<0.05),但冠脉损害率无显著差异(52% vs 53%,P>0.05).≤6个月CAL组和NCAL 组血红蛋白及血小板比较,差异均有统计学意义.结论 6个月内小婴儿由于临床表现迟发,且不典型,诊断及治疗也就相应延迟,心脏超声示冠状动脉异常可作为6个月内完全KD确诊的金指标.     

川崎病并发严重冠状动脉病变患儿旁路移植术术前评估及术后随访

目的回顾性总结川崎病(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果 1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论 KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。     

���鲡������״������19���ٴ�����

??Objective To analyze the clinical characteristics of patients with CAL complicated by KD??and to improve the understanding of this disease. Methods Clinical data of 19 cases diagnosed as KD complicated by CAL from September 2008 to August 2015 in the Pediatric Department of First Hospital of China Medical University were retrospectively analyzed. Results KD children complicated with CAL was more in male than in female??male??female was 3.75??1??children with coronary aneurysm were more in male than in female??male??female was 8??1??it was more often in less than 1-year old children??accounting for 36.8%. The incidence rate of coronary artery lesions in this group was 16.4%??CAD was in 10 cases??CAA in 5 cases??GCAA in 4 cases??the incidence rate being 8.6%??4.3% and 3.5%??respectively??in terms of CAL time 73.7% was 2-3 weeks after the disease?? according to the number of branches involved??both coronary artery involved accounted for 68.4%??and according to the location involved??right coronary artery involvement accounted for 41.5%??left main coronary artery involvement accounted for 39.0%??the left anterior descending coronary artery involvement accounted for 17.1%??and left circumflex artery involvement accounted for 2.4%. The clinical grade of severity in CAL children were???? grade in 5 cases??accounting for 26.3%???? grade in 8 cases??accounting for 42.1%???? grade in 6 cases??accounting for 31.6%. During follow-up??71.4% patients had coronary artery aneurysm or dilatation significantly retracted??the average time of retraction being ??1.5±0.7??years??of which 1 case was completely dissipated. Conclusion The incidence rate of the KD patients with CAL is 16.4%??in which CAD has the highest incidence rate while GCAA the lowest. CAL mostly occurs at 2-3 weeks after the disease. Any branch can be damaged??with the right coronary artery to be most likely involved. As to coronary artery disease severity??grade ?? is of the highest proportion. Most coronary artery aneurysm or dilatation has remarkable retraction within 1-2 years.     

再发川崎病20 例临床分析

目的：探讨再发川崎病的临床特点及与冠状动脉病变的关系。方法：收集该院1998年1月至2007年5月收治的再发川崎病20 例,分析临床特点及相关实验室数据。结果：收治初发的1 489例川崎病中,再发20 例,再发率为1.34%,再发间期1.2年。再发病例临床病情较初发轻,症状不典型或复杂，热程、血小板、C反应蛋白和红细胞沉降率较初发时明显降低，但冠状动脉损伤发生率显著高于初发组（40% vs 25%, P<0.05）。结论：再发川崎病临床症状不典型，冠状动脉损伤发生率增高。川崎病再发为川崎病并发冠状动脉损伤的高危因素之一,应加强早期诊断和治疗。［中国当代儿科杂志，2008，10（5）：617-619］     

Clinical features of recurrent Kawasaki disease and its risk factors

The clinical features and risk factors for recurrence of Kawasaki disease (KD) remain unclear. In order to summarize clinical features of recurrent KD and identify risk factors associated with recurrence, we conducted a retrospective review of the medical records of consecutive cases of KD from January 2002 to December 2010. Demographic, clinical, laboratory, and echocardiographic data were analyzed. The maximum coronary artery Z score normalized against body surface area was assessed using coronary artery diameters. At the first onset of recurrent KD, children had longer durations of fever before intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment and higher levels of alanine aminotransferase, serum aspartate aminotransferase (AST), and lower hemoglobin levels than those with a single episode of KD. Multivariate logistic regression analysis showed that long durations of fever before IVIG treatment, high AST levels, and reduced hemoglobin levels were significantly associated with recurrent KD. Ten of the 22 recurrent KD children had coronary artery complications during the first onset episode, and six (60 %) of these also had coronary artery complications during the recurrence. Children with longer durations of fever, lower hemoglobin levels, and higher AST levels may be at increased risk for KD and coronary artery complications are more likely to occur in children with recurrent KD if they were present during the first episode.     

川崎病患儿并发冠状动脉病变的危险因素分析

目的：探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的危险因素。方法：收集2006年1月至2012年1月间诊断为KD的527例患儿的临床资料,对15个可能与CAL发生有关的因素进行单因素和多因素logistic回归分析。结果：单因素分析显示,患儿年龄、性别、KD类型、大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗起始时间、对IVIG治疗的反应、使用糖皮质激素、发热持续时间及C反应蛋白等因素在合并和未合并CAL两组患儿中差异有统计学意义（P8岁、男性、非典型KD、IVIG治疗开始于发热后10 d 以上、对IVIG治疗无反应、发热持续时间>10 d为CAL发生的独立危险因素（OR分别为2.076、1.890、1.972、1.426、3.251、2.301、1.694,均P8岁）、男性、非典型KD、IVIG治疗起始时间较晚、对IVIG治疗无反应、发热持续时间较长是CAL发生的独立危险因素。     

经胸超声心动图和螺旋CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉病变随访中应用价值的比较

目的　比较经胸超声心动图（TTE）和螺旋CT冠状动脉成像（CTA）在川崎病（KD）患儿冠状动脉病变（CAL）随访中的价值。方法　回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院2017年6月至2020年1月收治的512例KD患儿的TTE和CTA资料。512例中29例于急性期TTE检查发现CAL而恢复期TTE显示冠状动脉正常,或急性期TTE检查冠状动脉正常但恢复期随访过程中TTE检查冠状动脉可疑异常,或多人次TTE检查冠状动脉测量结果不一致者,将其分为急性期合并CAL（急性期CAL）组以及急性期未合并CAL（急性期Non-CAL）组。所有患儿于恢复期行TTE和CTA检查,分析CAL好发部位、大小、数目和风险分级,比较TTE和CTA对KD患儿CAL的评估价值。结果　29例KD患儿恢复期TTE发现冠状动脉瘤/扩张数19支,CTA发现28支,其中急性期Non-CAL组TTE较CTA漏诊7支（P＜0.05）,分别为左冠状动脉主干（LMCA） 4支,冠状动脉左回旋支（LCX） 3支;两种检查方法对急性期CAL组CAL风险分级评估差异无统计学意义（P＞0.05）,但对急性期Non-CAL组CAL分级评估差异有统计学意义（P＜0.01）,其中TTE评估9例为CAL Ⅰ级,而CTA评估仅4例为Ⅰ级,6例为Ⅲa级,其中1例为TTE冠状动脉无异常。TTE测量的29例KD患儿的LMCA Z值较CTA小（P＜0.01）,而LAD Z值较CTA大（P＜0.05）;另外,急性期CAL组TTE显示分别有5例LMCA Z值和3例RCA Z值正常,但CTA均显示其Z值异常（P＜0.05）;急性期Non-CAL组TTE显示4例患儿LMCA Z值正常,而CTA显示其Z值异常（P＜0.05）。结论　对于急性期发生CAL但恢复期TTE检查正常或急性期未发现CAL而恢复期TTE疑似CAL者不宜单纯采用TTE评估CAL,而应给予CTA验证。     

儿童再发川崎病临床特征的Meta分析

目的 探讨儿童再发川崎病（KD）的临床特点,以提高对再发KD的认识。方法 检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方医学网和中国科技期刊数据库中关于儿童再发KD与初发时临床特点的对照研究,根据纳入、排除标准筛选文献,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。根据异质性检验结果选择相应效应模型进行数据合并,计算各观察指标合并比值比（OR）或加权均数差（WMD）及其95%CI。结果 最终纳入9个病例对照研究,KD患儿样本总量为12 059例,其中再发KD患儿206例（男127例,占61.7%;女79例,占38.3%）。Meta分析结果显示,与初发时相比,再发时发热时程缩短（WMD=-1.81,95%CI：-2.99~-0.64）,手足硬肿率降低（OR=0.46,95%CI：0.26~0.80）,差异均具有统计学意义（P < 0.05）;KD患儿再发时与初发时冠状动脉病变发生率的比较差异无统计学意义（OR=1.34,95%CI：0.84~2.14,P=0.22）。结论 目前证据显示再发KD患儿热程更短,手足硬肿率较低;KD再发以男童多见;再发患儿冠状动脉病变发生风险未见明显增高。     

Kawasaki disease with severe cardiac sequelae: lessons from recent New Zealand experience

OBJECTIVES: To review recent cases of Kawasaki disease (KD) with significant cardiac sequelae in New Zealand. It is known that intravenous immunoglobulin (IVIG) reduces the risk of coronary artery aneurysm formation if given within 8-10 days of onset of KD. METHODS: Retrospective review of medical course, criteria for KD, laboratory and cardiac findings for six children identified with KD and significant coronary artery sequelae. RESULTS: There was delay in diagnosis of KD in three of the six children. Three cases were atypical by extremes of age (2 months, 10 years, 14 years). By definition all six children had significant coronary artery involvement. One patient had a thrombus detected in a coronary aneurysm 3 weeks after KD. One patient underwent coronary artery bypass grafting for unstable angina 2 years after KD. One patient developed coronary artery aneurysms after an initial 'toxic shock' type illness evolving to KD. Three patients died, one due to rupture of a coronary artery aneurysm, two from rapid early coronary artery obstruction occurring at three and 4 months after initial KD. CONCLUSIONS: Kawasaki disease remains an important cause of mortality and morbidity for children. Diagnostic delay beyond 8 days reduces the chances of successful IVIG therapy in KD. Current studies supported by the Paediatric Surveillance Unit should establish the epidemiology of KD in New Zealand.     

儿童再发川崎病临床特征的Meta分析

目的 探讨儿童再发川崎病（KD）的临床特点,以提高对再发KD的认识。方法 检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方医学网和中国科技期刊数据库中关于儿童再发KD与初发时临床特点的对照研究,根据纳入、排除标准筛选文献,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。根据异质性检验结果选择相应效应模型进行数据合并,计算各观察指标合并比值比（OR）或加权均数差（WMD）及其95%CI。结果 最终纳入9个病例对照研究,KD患儿样本总量为12 059例,其中再发KD患儿206例（男127例,占61.7%;女79例,占38.3%）。Meta分析结果显示,与初发时相比,再发时发热时程缩短（WMD=-1.81,95%CI：-2.99~-0.64）,手足硬肿率降低（OR=0.46,95%CI：0.26~0.80）,差异均具有统计学意义（P < 0.05）;KD患儿再发时与初发时冠状动脉病变发生率的比较差异无统计学意义（OR=1.34,95%CI：0.84~2.14,P=0.22）。结论 目前证据显示再发KD患儿热程更短,手足硬肿率较低;KD再发以男童多见;再发患儿冠状动脉病变发生风险未见明显增高。     

川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性

目的探讨川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性和转归。方法选择2011至2020年湖南省人民医院收治的川崎病合并巨大冠状动脉瘤、1支冠状动脉血管内发生多个冠状动脉瘤或冠状动脉内发生血栓的患儿共21例进行前瞻性研究,应用华法林治疗,将国际标准化比值(INR)目标范围控制在2.0~3.0。在治疗开始时,治疗后1、2、3、4周及2、3、6、12个月,观察治疗前后冠状动脉瘤直径、数量、部位和冠状动脉内血栓的变化,并监测INR、心电图、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I。实施规范的华法林出血风险培训与管理,并根据家长实际落实情况,分为落实组和未落实组,比较2组患儿出血的发生情况。组间比较采用秩和检验或Fisher确切概率法。结果21例患儿男15例、女6例,发病年龄为2月龄至6岁。入组时评估冠状动脉病变为Ⅱ级有4例、Ⅲ级有7例、Ⅳ级有7例、Ⅴ级有3例。10例发生血栓的患儿临床发现血栓的时间为病程第4天至4个月。应用华法林治疗后,其剂量分布在0.06~0.10 mg/(kg·d),INR为1.80~2.59,10例有血栓的患儿有8例消失,2例未消失的Ⅴ级患儿的血栓有不同程度机化。治疗后,4例Ⅱ级病变患儿的冠状动脉均恢复正常;7例Ⅲ级病变患儿中有3例冠状动脉瘤消失,4例无改变;7例Ⅳ级病变患儿中5例冠状动脉瘤缩小为Ⅲ级,2例无改变;3例Ⅴ级病变患儿瘤体无改变。治疗后均没有新发血栓及新冠状动脉瘤出现。21例患儿治疗前后心电图无特殊改变,治疗前后肌钙蛋白I和CK-MB差异均无统计学意义[0.07(0~3.01)比0.04(0~0.29)μg/L,20.6(11.2~58.2)比29.0(16.7~47.0)U/L,Z=0.932、1.906,均P>0.05]。华法林出血风险管理落实组患儿出血发生率明显低于未落实组,差异有统计学意义(2/15比4/6,Fisher值=5.689,P=0.031)。结论应用INR 2.0~3.0为目标范围,结合川崎病并冠状动脉瘤的严重程度来调整华法林剂量,并予以规范而严格的管理与培训,可增加川崎病患儿华法林治疗的安全性,改善患儿的冠状动脉病变,治疗血栓及预防新血栓,降低出血风险。