小儿长QT综合征的治疗及随诊

目的:探讨小儿长QT综合征(long QT 8yndrome,LQTS)的治疗方法.方法:小儿先天性LQTS 9例,获得性LQTS10例.13例出现晕厥及尖端扭转性室速(torsade de points,Tdp)发作.先天性LQTS中7例Tdp发作呈肾上腺能依赖性者给予β受体阻滞剂,其中2例药物治疗无效者予安装永久起搏器后;2例Tdp发作呈间隙依赖性者给予美西律治疗.继发性LQTS予以去除诱因,合并晕厥者加用倍他乐克口服治疗,继发于Ⅲ度房室传导阻滞及病窦者予以安装起搏器并联合β受体阻滞剂药物治疗.结果:1例失访,其余病例随访2～62个月,均无尖端扭转性室速及晕厥发作,6例先天性LQTs及10例继发性LQTS病例QT间期恢复正常.结论:小儿LQTS病例应用药物或联合起搏治疗效果良好.高危先天性LQTS病例在药物治疗的基础上可考虑安装埋藏式心脏复律除颤器.继发性LQTS病例去除诱因、治疗原发疾病至关重要.     

先天性长QT综合征的诊断和治疗现状

先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以QTc间期异常延长,临床上反复发作晕厥、致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速(TdP)及心室颤动(室颤),并常导致猝死为特征的遗传性心脏病。LQTS按是否伴耳聋而区分为Jervell-Lange-Nielson综合征和Romano-Ward综合征,前者为常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。LQTS多见于青少年,是青少年心脏病猝死的常见原因。LQTS比较少见,但并不罕见,易被误诊和漏诊。本文对LQTS诊断和治疗的研究进展做一概述。     

胺碘酮抢救LQT综合征尖端扭转性室速发作1例护理体会

2005年10月,我院收治1例长QT综合征(LQTS)发作尖端扭转性室速(TdP)患者,现将抢救体会报告如下。1临床资料患者女,35岁,因发作性胸闷、心悸1d,晕厥2次急诊入院。17d前患者因胎盘早剥在当地医院行剖宫产及子宫全切术。1d前得知婴儿死亡后因情绪激动,突感心悸、胸闷,随之晕厥、抽搐,心电图示室速,给予利多卡因等治疗后10m in缓解。数小时后又出现晕厥,缓解后急转入我院。在转入病室途中再发晕厥,心电监护示室速,立即给予胺碘酮150mg加生理盐水20m l缓慢静脉注射,5m in后缓解,然后维持静滴胺碘酮(0.5mg/m in)。病情稳定后,体格检查:血压135/…     

遗传性长Q-T间期综合征家系调查分析

遗传性长Q－T间期综合征（LQTS）因极易导致室速、定颤等恶性心律失常突发猝死而引起临床工作者的重视。本文根据1例猝死儿童（直接先证者）生前心电图分析,进行了该家系的调查,确诊该家族为Romano－Ward综合征家族,报告如下。1临床资料患者男,12岁。1986年秋季首次发作,出现晕厥、抽搐,约持续1分钟自行终止,此后反复类似发作,轻时－过性神志丧失伴尿失禁。每次发作大多发生于活动中,哭闹时亦可诱发。病后曾多家医院辗转诊治,均拟诊为“癫痫”,口服抗癫痫极物治疗后,不能控制晕厥发作,同时也多次行心电国检查,虽Q－T同期…     

成人单心室合并大血管转位的护理

护士长 :今天查房的内容是讨论罕见的成人单心室合并大血管转位的先天性心脏病的有关知识及护理 ,其表现为常年紫绀、劳累后心悸、胸闷、头晕、咳嗽、喜蹲距、有杵状指、心脏浊音界增大 ,心前区抬举性搏动。本病为严重、复杂的先天性心脏病 ,往往在婴儿期死亡[1] ,急性发作为晕厥、脑及肢体栓塞、心力衰竭 ,如抢救不及时可导致死亡。现在首先请李护士报告病情。李护士 :患者 ,男 ,2 7岁 ,农民 ,因紫绀 2 7年 ,心悸、胸闷 2 0年 ,加重伴晕厥 1次于 1999年 12月 2 7日入院。患者能从事一般的工作和户外活动 ,并结婚生育子女。半月前 ,患者用力…     

动态心电图在心源性晕厥中的诊断价值

目的:探讨动态心电图(AECG)在心源性晕厥中的诊断价值.方法:对116例有晕厥病史患者行12导联AECG检测,观察在晕厥发作时心律失常的发生率及程度.结果:在检测过程中有26例发生晕厥,23例晕厥发作与严重心律失常有关,尤其与心室停搏(R-R间期)＞3.0 s及快速室性心律失常有关,有3例晕厥患者未记录到心律失常.晕厥组心律失常发生率明显高于无晕厥组(P＜0.05).结论:12导联AECG检查对心源性晕厥可作出可靠的病因诊断;检查阴性者不能完全排除心源性晕厥,应多次检查,以提高诊断阳性率.     

动态心电图在心源性晕厥临床诊断中的应用价值

目的评价动态心电图(Holter)在心律失常引起的心源性晕厥的临床诊断中的应用价值。方法对21例不明原因黑朦、晕厥的患者,行24h或更长时间的动态心电图(Holter)检查,捕捉患者黑朦晕厥等症状发作时心电图变化情况。结果21例患者行Holter检查期间有6例出现黑朦、晕厥发作,其中5例患者症状发作时Holter记录发现3.0s以上窦性停搏,1例患者出现短阵性室性心动过速,均确定为心律失常引起的心源性晕厥。结论Holter检查对于心律失常引起的心源性晕厥患者的临床诊断有着很高的应用价值。     

有搏动性双向Glenn术患者的术后护理

目的　总结肺血减少型紫绀型先天性心脏病患者行有搏动性双向腔静脉肺动脉分流术(Glenn)的术后护理经验 ,探讨术后监护方法、并发症及其合适的护理对策 ,以期提高该手术的术后护理质量。方法　 16例难以解剖根治的肺血减少型紫绀型先天性心脏病患者 ,在非体外循环下行有搏动性双向Glenn术 ,术后取合适半卧位、适当镇静、过度通气、应用扩血管药物、监测生命体征及血液动力学指标和胸管护理等。结果　 16例患者中术后发生反复右侧胸腔积液 2例 ,上胸壁水肿 1例 ,经内科保守治疗后痊愈 ,16例均痊愈出院。门诊随访 2个月～ 3.5年 ,心肺功能恢复良好 ,无远期死亡。结论　有搏动性双向Glenn术是肺血减少型紫绀型先天性心脏病有效的姑息性手术方法 ,术后严密的加强护理计划可提高手术成功率。     

有搏动性双向Glenn术患者的术后护理

目的总结肺血减少型紫绀型先天性心脏病患者行有搏动性双向腔静脉肺动脉分流术(Glenn)的术后护理经验,探讨术后监护方法、并发症及其合适的护理对策,以期提高该手术的术后护理质量.方法16例难以解剖根治的肺血减少型紫绀型先天性心脏病患者,在非体外循环下行有搏动性双向Glenn术,术后取合适半卧位、适当镇静、过度通气、应用扩血管药物、监测生命体征及血液动力学指标和胸管护理等.结果16例患者中术后发生反复右侧胸腔积液2例,上胸壁水肿1例,经内科保守治疗后痊愈,16例均痊愈出院.门诊随访2个月～3.5年,心肺功能恢复良好,无远期死亡.结论有搏动性双向Glenn术是肺血减少型紫绀型先天性心脏病有效的姑息性手术方法,术后严密的加强护理计划可提高手术成功率.     

介入封堵治疗儿童先天性心脏病临床分析

目的 总结儿童先天性心脏病介入封堵术的临床治疗经验.方法 选取我院2004年1月至2012年12月收治的儿童先天性心脏病行介入封堵术114例患者,根据术中心脏超声检查或心脏造影测量结果选择封堵器大小,在数字减影血管造影或心脏超声辅助监视下释放封堵器,观察疗效.结果 介入封堵成功112例,2例封堵失败（封堵器脱落）,成功率98.2％.介入封堵成功后心脏彩超检查11例出现星点状过隔分流,周围瓣膜功能不受影响.术后1个月心脏彩超复查提示11例星点状过隔分流均消失,封堵器无移位,无血栓形成;术后3个月复查胸部正位X线片,显示肺充血较术前减少,心影缩小;术前38例三尖瓣返流,术后3个月复查无返流者32例,明显减轻者6例.本组随访6个月～3年,术后活动耐力较术前均有明显提高;无封堵器移位、溶血和心律失常发生;无血栓或气栓出现.结论 介入封堵术是治疗儿童先天性心脏病一种安全、有效的治疗方法,有广阔的临床应用前景.     

先天性长QT间期综合征

1引言 先天性长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍而引起的一组心律失常综合征,临床上以QT间期延长、QTT易变、多形性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征.尽管LQTS是一相对少见的疾病,但它是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因,成为当今室性心动过速、心室颤动和心脏性猝死研究的热点.     

经皮经肝静脉植入心律转复除颤器一例的术中护理策略

1病例介绍 患者男,19岁,因“先天性心脏病术后6年,反复晕厥5年,再发5d”于2012年6月17日入院。患者6年前因体检时发现先天性急性心脏病,在院外诊断：先天性心脏病、Ebsteins畸形、卵圆孔未闭,行房间隔缺损修补术,上腔静脉．右肺动脉吻合术,房化右室折叠术,术后恢复好;5年前（术后1年）突发晕厥,急诊电转复律后转为窦性心律,     

婴幼儿先天性心脏病134例外科治疗临床分析

目的:探讨提高婴幼儿先天性心脏病外科手术成功率的方法和适当的手术时机。方法:对134例婴幼儿行先天性心脏病患儿例先天性心脏病人均采取外科手术治疗,对外科手术治疗的经验进行总结。结果:134例手术病例,非紫绀型先天性心脏病患儿80例,全部Ⅰ期根治,紫绀型先天性心脏病患儿54例,行Ⅰ期根治或分期手术。合并症有肺动脉高压7例,肺部感染6例。低心输出量5例,严重心律失常3例,其中1例为Ⅲ度房室传导阻滞,2例为室间隔缺损残余分流。131例痊愈出院。围手术期死亡1例,远期死亡2例,术后效果欠佳2例。全组手术死亡率2.2%,死亡病儿多为复杂先天性心脏病或合并症有肺动脉高压,主要死因为低心输出量综合征和肺部并发症。结论:先天性心脏病中,肺动脉高压病人,年龄较大者,术后恢复差,并发症多。所以早期治疗,选择好手术时机,掌握好适应证,才能提高婴幼儿先天性心脏病外科手术成功率。     

心外手术后误用胺碘酮致心律失常2例分析

现将心外手术后误用胺碘酮致心律失常2例分析如下。1病历摘要例1:男,55岁。因诊断风湿性心脏病,主动脉瓣重度狭窄,主动脉瓣中量返流,心功能Ⅲ级,患者术前ECG示窦性心律,提示左心室肥大。开胸后见主动脉重度扩张,置换25号主动脉机械瓣后停机,后出现非阵发性交界性心动过速与窦性心律交替出现,缓慢应用胺碘酮100 m g,心电图无改善,非窦性时间较前延长,因血压维持尚可,遂未再行特殊处理,术后6 d自行恢复窦性心律。例2:女,23岁。因诊断先天性心脏病,室间隔缺损,动脉导管未闭,体外循环下行室间隔修补及动脉导管结扎术后8 d突发晕厥,数秒后自行…     

护理一例颈动脉窦综合征患者的体会

颈动脉窦综合征又称颈动脉窦晕厥。临床表现主要为发作性晕厥,严重者引起猝死。国内对这类病例报道较少。我院于1990年5月收治1例晕厥原因待查患者,入院后发生晕厥,后经颈动脉窦按压试验等检查,确诊为颈动脉窦综合征,经安装双腔起搏器治疗,症状消失,病情稳定,于1990年8月3日出院。现介绍如下。患者男性,58岁,干部,以阵发性晕厥2次于1990年5月18日入我院。患者于1989年10月某日晨起突感头晕、心悸、大汗持续10分钟自行缓解。1990年2月24日晨起出现头晕、胸闷、尖叫一声后意识丧失,家人发现其面色苍白、两眼上翻、口角歪斜、二便失禁,约数分钟后自行缓解。1990年4月14日凌晨又有类似发作。在此期间患者曾到外院     

国产封堵器介入治疗先天性心脏病146例临床分析

目的:探讨国产封堵器介入治疗先天性心脏病的临床应用体会.方法:2009年1月至2010年8月对146例经超声心动图检查局部解剖结构满足封堵条件的先天性心脏病患者,在局部麻醉或基础麻醉下行国产封堵器封堵治疗.手术中予以经胸超声心动图和X线监测.封堵成功者进行6-24个月的随访.结果:成功封堵146例(98.6%).其中动脉导管未闭(PDA)36例,房间隔缺损(ASD)46例,室间隔缺损(VSD)64例.1例VSD因术中导引钢丝无法通过室间隔缺损建立轨道,放弃封堵.1例ASD因术中出现封堵器脱落而转外科手术.无死亡.1例PDA有少量残余分流,术后3个月残余分流消失;2例VSD手术后发生Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞,1例VSD出现结性心律.经应用肾上腺皮质激素及异丙肾上腺素治疗后好转,随访过程中无严重并发症出现.结论:在严格掌握指征、规范手术操作方法的前提下,应用国产封堵器封堵先天性心脏病是一种安全、有效的治疗方法,绝大多数患者可用介入方法达到治愈.     

先天性心脏病介入手术53例围术期护理

目的：探讨先天性心脏病介入治疗的护理要点。方法：对53例先天性心脏病患者行介入手术并给予术前护理、术中护理观察与配合及术后护理。结果：53例先天性心脏病患者均手术成功;有2例术中发生过度迷走神经反射,1例发生心室颤动;术后有1例发生穿刺处出血;未发生拔管综合征、血肿、肾损害等严重并发症。结论：在先天性心脏病介入手术配合与护理中,认真做好充分的术前准备,术中密切配合与观察病情,术后精心护理以及详细的健康教育,可减少并发症的发生。     

动态心电图在晕厥病因中的诊断

目的：探讨动态心电图在晕厥病因诊断中的应用价值。方法：对56例疑为严重心律失常所致的1次或多次晕厥的患者观察24h动态心电图。嘱其尽量以诱因促使晕厥发作,并记录发作时间。结果：（1）56例经动态心电图均检出有严重心律失常,13例（23%）晕厥发作与心律失常有关,其中尤其是与缓慢心律失常关系密切。心源性晕厥的发生系停搏或心动过速时间过长,有效心搏出量减少致脑部供血不足所致。（2）能够引起心源性晕厥的心律失常多见于40岁以上的患者,并随着年龄的增加而增多。结论：动态心电图检查可为心源性晕厥患者获得可靠的病因诊断。临床对发作性晕厥患者,尤其是中老年患者有必要进行动态心电图检查以明确病因,并给予及时治疗。     

先天性心脏病介入手术53例围术期护理

目的:探讨先天性心脏病介入治疗的护理要点.方法:对53例先天性心脏病患者行介入手术并给予术前护理、术中护理观察与配合及术后护理.结果:53例先天性心脏病患者均手术成功;有2例术中发生过度迷走神经反射,1例发生心室颤动;术后有1例发生穿刺处出血;未发生拔管综合征、血肿、肾损害等严重并发症.结论:在先天性心脏病介入手术配合与护理中,认真做好充分的术前准备,术中密切配合与观察病情,术后精心护理以及详细的健康教育,可减少并发症的发生.     

二尖瓣成形术治疗先天性心脏病合并二尖瓣关闭不全

目的总结二尖瓣成形术在合并二尖瓣关闭不全的先天性心脏病中的应用经验,并探讨影响疗效的相关因素。方法对本院收治的合并有二尖瓣关闭不全的先天性心脏病患者147例,分别采用瓣膜裂隙修补、交界环缩、瓣环环缩、人工环成形、人工腱索、腱索延长等方法行成形术,39例(26.5%)同时运用2种以上成形技术。结果术后早期死亡6例(4.1%),术后7个月死亡1例。死亡与手术年龄(≤12岁)、体外循环时间(≥120 min)、主动脉阻断时间(≥80 min)及合并心脏畸形有关。随访结果为2例因二尖瓣反流再发,分别于术后半年和1年行二尖瓣置换术。其余病例术后心功能有不同程度改善,超声心动图检查术后瞬时反流量显著低于术前。结论二尖瓣成形术治疗先天性心脏病合并的二尖瓣关闭不全早、中期疗效满意。