Penile involvement in Henoch-Schonlein purpura

The authors report the case of a four-year-old boy who, having been diagnosed as having uncomplicated Henoch-Schonlein purpura, returned five days later with a new crop of lesions and sudden onset of engorgement and oedema of the penis. Testicular and scrotal involvement has been well documented in Henoch-Schonlein purpura 1 but involvement of the penis alone has not been widely reported     

以腹型为首发表现的儿童过敏性紫癜临床分析

目的 了解以腹部症状为首发表现的儿童过敏性紫癜(HSP)临床特征,并探讨胃镜和全腹计算机断层扫描(CT)对其早期诊断价值.方法 选取2017-09-01-2019-08-31就诊于中国医科大学附属盛京医院小儿消化内科以腹痛等消化道表现为首发症状的腹型HSP住院患儿169例为观察组,以皮疹为首发症状142例为对照组,对临...     

血管紧张素原基因多态性与儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的关系

目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性.方法 使用病例对照研究,经PCR和RFLP方法检测AGT基因型.结果 AGT基因型构成比在患病组与对照组、HSPN组与对照组之间差异有统计学意义(x2=17.92、17.08,P均<0.01),但在HSP和HSPN之间差异无统计学意义(x2=1.78,P=0.41).AGT-TT基因型在患病组和HSPN组均明显高于对照组(P<0.01).结论 用标记物对过敏性紫癜以及紫瘢性肾炎易感性的追踪提示,AGT M235T摹因型与中国儿童HSP、HSPN之间有关联.     

氧化应激在儿童过敏性紫癜发病中的作用

过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,其确切病因及发病机制尚不明确.已有研究表明,氧化应激在风湿免疫性疾病及肾小球疾病发病及病理损伤过程中起重要作用,但氧化应激在儿童过敏性紫癜发病及病理损伤过程中的作用国内外关注较少.该文就机体氧化应激的产生、过敏性紫癜发病及病理损伤过程中活性氧的来源、氧化系统及抗氧化系统改变,以及氧化应激与IgA1异常糖基化之间可能存在的关系等进行综述.     

过敏性紫癜发病机制研究进展

过敏性紫癜(HSP)是小儿最常见的毛细血管变态反应性疾病之一,其发病机制目前尚未完全阐明.研究显示,体液免疫异常是HSP发病的主要机制,尤其是IgA的作用;T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、易感基因等因素在其发病中也起着重要作用.HSP的发病与多种因素相关,因此从免疫学、遗传学等多方面分析有助于深化对HSP发病机制的认识.     

Current views of the relationship between Helicobacter pylori and Henoch-Schonlein purpura in children

Helicobacter pylori (H. pylori) is one of the factors involved in the pathogenesis of various gastrointestinal diseases and may play a potential role in certain extra-intestinal diseases. H. pylori infection are mainly acquired during childhood, and it has been reported that in endemic areas of China the infection rates are extraordinarily higher in HSP children, particular those with abdominal manifestations. Furthermore, eradication therapy may ameliorate Henoch-Schonlein purpura (HSP) manifestations and decrease the recurrence of HSP. Therefore, results suggested that detection of H. pylori infection by appropriate method ought to be applied in HSP children. Current evidences indicate that local injury of gastric mucosa and immunological events induced by H. pylori infection are involved in the development of HSP. Increased serum IgA, cryoglobulins, C3 levels, autoimmunity, proinflammatory substances and molecular mimicry inducing immune complex and cross-reactive antibodies caused by H. pylori infection might play their roles in the course of HSP. However, there are no investigations confirming the causality between H. pylori infection and HSP, and the pathogenesis mechanism is still unclear. More bench and clinical studies need to be executed to elaborate the complex association between H. pylori and HSP.     

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??Abstracts?? Objective To investigate the expression of RLX in blood and renal tissue of patients with HSP?? and its correlation with clinical indexes and pathological changes?? and explore its effect on the pathogenesis of HSP. Methods Collect 39 cases of Henoch-Schonlein purpura ??HSP?? from Department of Nephrology in Children’s Hospital of Jiangxi province from November 2011 to June 2012?? with complete follow-up data. According to the clinical urine manifestation?? 39 patients with HSP were divided into non-kidney damage group ??n=20?? and kidney damage group ??n=19??. All 39 patients were collected blood samples in the acute and convalescent phase. Nineteen patients from kidney damage group were divided into mild lesions ??n=5???? moderate lesions ??n=9??and severe lesions ??n=5???? according to the degree of pathological changes. RLX concentration was detected with enzyme-labeled immunosorbent assay ??ELISA?? method.RLX protein expression in renal tissue was detected with immunohistochemistry method. Results In the acute phase?? the serum level of RLX in HSP was significantly higher than normal control?? and its concentration was significantly higher in kidney damage group than in non-kidney damage group ??P??0.05??. Compared with acute phase?? the serum level of RLX in HSP in the convalescent phase was significantly lower?? and the level of decline was slower in kidney damage group than in non-kidney damage ??P??0.05??. Weak expression of RLX in renal tissue was found in normal control??while the expression of RLX in renal tissue significantly increased in HSPN ??P??0.05???? with the pathological changes of renal tissue aggravating. The expression of RLX in renal tissue in HSPN was significantly correlated with the serum concentration of RLX ??P??0.05?? and the total urine protein for 24 hours ??P??0.05??. Conclusion There is a modest up-regulation in serum and renal RLX protein expression in HSP?? and the severity of the disease is closely related with RLX expression?? which suggests that RLX may be involved in the pathogenesis of HSP/HSPN?? and it may be an important mechanism that upregulation of RLX may play a defensive role in delaying disease progression of HSP/HSPN.     

西藏高原地区儿童过敏性紫癜的临床分析

目的 研究西藏高原地区儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点.方法 以西藏山南地区人民医院收治的125例HSP患儿作为观察组,武汉市儿童医院收治的96例HSP患儿为对照组,对两组儿童HSP的发病特点、临床表现、治疗及预后进行回顾性对比分析.结果 西藏山南地区HSP患儿平均发病年龄高于对照组(PPPPPPPP>0.05).门诊随访发现复发3例(2.4%),低于对照组(16.7%,P结论 西藏高原地区儿童HSP患儿在发病特点、临床症状、实验室检查等方面与平原地区相比存在部分差异;总体预后较好,复发率较低.     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

过敏性紫癜患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平的变化及其意义

目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿血清sE-选择素和可溶性细胞间黏附分子1(sICAM-1)水平变化,探讨其在HSP发病机制中的作用。方法采用酶联免疫法检测60例HSP患儿、25例健康对照组儿童血清sE-选择素、sICAM-1水平。结果 HSP患儿血清sE-选择素和sICAM-1水平均高于对照组,差异有显著性(P<0.05)。sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组(P<0.05);sICAM-1水平在不同临床表现组间差异无显著(P>0.05)。结论 HSP患儿血清sE-选择素、sICAM-1水平显著升高,sE-选择素水平在腹型组显著高于非腹型组,提示sE-选择素可能参与HSP急性期血管内皮细胞炎性以及脏器损伤的机制。     

儿童过敏性紫癜遗传学机制研究进展

对儿童过敏性紫癜临床表现特点及流行病学的深入研究揭示遗传因素与本病发病及病理过程密切相关.近年来分子生物学的研究显示,与IgA1异常糖基化密切相关的C1GALT1基因及IL基因、血管舒缩和内皮功能调节基因、血管紧张素转化酶基因、血管紧张素原基因、MEFV基因等与儿童过敏性紫癜密切相关.该文就近年来与过敏性紫癜发病相关的遗传学机制研究进展作一综述.     

Low serum C3, leukopenia, and thrombocytopenia: unusual features of Henoch-Schonlein purpura

Henoch-Schonlein purpura (HSP) affects predominantly the skin, joints, gastrointestinal tract and kidney. Although the pathogenesis is probably of immune origin and complement activation is thought to play a role, laboratory findings including the serum level of the complement components are usually normal. We present a patient with a severe form of HSP nephritis who had unusual laboratory findings of a low level of C3, mild leukopenia and thrombocytopenia. These findings may further support the importance of complement activation in the pathogenesis of HSP. Received: 1 January 1999 / Accepted: 8 June 1999     

过敏性紫癜患儿血、尿标本中IL-13受体α2水平及其他细胞因子的检测分析

目的：探讨过敏性紫癜（HSP）患儿血清和尿中IL-13受体α2（IL-13Rα2）与白细胞介素（IL）-4,-6,-8,肿瘤坏死因子α(TNF-α)的关系及其临床意义。方法：采用ELISA法检测了52例HSP患儿(其中29例有肾脏损害)以及45例正常健康儿童的血清和尿IL-13Rα2及IL-4,-6,-8,TNF-α水平,比较上述各组患儿的IL-13Rα2与各细胞因子水平的关系。结果：①HSP患儿的血清中IL-4,IL-6,IL-8,IL-13Rα2及TNF-α水平高于健康对照组(P<0.01或0.05);HSP患儿尿液中IL-6,TNF-α水平高于正常对照组(P<0.01)。②有肾损害（HSPN）组血清IL-4,-6,-8,IL-13Rα2及TNF-α水平均高于健康对照组;有肾损害（HSPN）组尿液中IL-6,IL-13Rα2及TNF-α水平高于健康对照组。结论：IL-13Rα2,IL-4,-6,-8,TNF-α均可能参与HSP/HSPN的发病过程。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：37-40］     

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目的 探讨儿童过敏性紫癜(HSP)胃镜下黏膜病变特点及胃镜检查在其早期诊断中的价值。方法 回顾性分析2009年1月至2010年5月重庆医科大学附属儿童医院79例HSP患儿的胃镜结果。结果 HSP胃镜表现为胃肠道黏膜弥漫性充血水肿,广泛多发糜烂、溃疡、出血,尤其是黏膜类似于皮肤紫癜改变的出血点比较特异;胃镜检查发现病变沿上消化道越深入越明显,尤以十二指肠降部病变程度最严重;胃镜检查深入到达空肠输入端1例。结论 典型的胃镜下表现有助于HSP的早期诊断,尤其是无皮疹的HSP;胃镜检查可以明确胃肠道病变程度,指导临床治疗;在儿童HSP的早期诊断中,胃镜检查深入到空肠输入端十分必要。     

儿童过敏性紫癜与T-细胞亚群研究

目的探讨T-细胞亚群与过敏性紫癜（HSP）及其各临床亚型的关系以明确T-细胞亚群在HSP发病机制中的作用,并通过对HSP各临床亚型患儿的血清补体系列、免疫复合物和免疫球蛋白水平进行对比分析以了解HSP各临床亚型是否在发病机制上存在差异。方法对32例未接受过糖皮质激素及其他免疫抑制治疗的初发HSP患儿用流式细胞仪检测其外周血CD3、CD4、CD8值,并与正常儿童进行对照,同时检测HSP患儿血清补体系列（C3、C4、CH50）、免疫复合物（CIC）和免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgE）。结果HSP患儿CD4及CD4／CD8值明显低于正常儿童（P均〈0．05）,而HSP各临床亚型患儿的CD3、CD4、CD8、CD4／CD8、C3、C4、CH50、CIC、IgG、IgA、IgM、IgE等水平差异无显著性。结论T细胞免疫功能紊乱与HSP发病可能存在某种联系。     

过敏性紫癜急性期患儿免疫功能研究

目的观察急性期过敏性紫癜(HSP)患儿的细胞和体液免疫变化,以探讨其发病机制。方法分别采用流式细胞仪(FCM)和免疫散射比浊法检测急性期HSP20例患儿外周血淋巴细胞亚群和血清Ig、补体含量,10例健康儿童为对照组。结果1.HSP组CD3 、CD4 细胞和CD4 /CD8 低于对照组(P<0.001,P<0.001,P<0.05);CD19 细胞高于对照组(P<0.05);CD8 细胞和CD16 /CD56 细胞与对照组比较无显著性差异(P>0.05);2.HSP组IgA、M和C3高于对照组(P<0.001,P<0.05,P<0.05),IgG低于对照组(P<0.001);两组C4无显著性差异(P>0.05)。结论HSP急性期患儿细胞免疫功能低下,体液免疫功能亢进。补体激活增加,提示免疫功能改变在HSP发病机制中起重要作用。     

过敏性紫癜伴幽门螺杆菌感染患儿肠道菌群变化的研究

目的 研究过敏性紫癜(HSP)伴有幽门螺杆菌(H.pylori)感染患儿肠道菌群的变化.方法 随机收集40例HSP患儿及40例正常儿童的粪便标本,先用快速免疫检测卡进行粪便幽门螺杆菌抗原(HpSA)检测,判定有无H.pylori感染.然后提取两组粪便标本目标细菌DNA,采用16SrRNA荧光定量PCR技术对两组粪便标本中的双歧杆菌和大肠杆菌进行定量分析和比较.并计算双歧杆菌/大肠杆菌(B/E)比值.结果 HSP患儿H.priori检出率为50.0%,正常儿童为27.5%(x2=4.266.P<0.05).双歧杆菌在HSP伴H.Pylori感染组和HSP非H.pylori感染组分别与正常儿童H.pylori感染组和非H.pylori感染组相比,数鼍明显减少(P<0.008 3);大肠杆菌在正常儿童H.pylori感染组和非H.pylori感染组分别与HSP非H.pylori感染组相比,数量明显升高(P<0.008 3),在HSP伴H.pylorii感染组与HSP非H.pylori感染组相比,数量明显升高(P<0.008 3).B/E值在HSP伴H.pylori感染组分别与HSP非H.pylori感染组、正常儿童H.priori感染组和正常儿童非H.pylon感染组相比,数值明显降低(P<0.008 3).结论 HSP患儿H.pylori检出率较正常儿童明显增多,HSP发病可能与H.pylori感染有关.HSP伴H.pylori感染和HSP非H.pylori感染患儿肠道双歧杆菌均较正常儿童减少,HSP伴H.pylori感染患儿肠道大肠杆菌较HSP非H.pylori感染息儿升高,HSP伴H.pylori感染患儿B/E值明显降低,提示HSP患儿肠道菌群失调明显.     

过敏性紫癜患儿PBMC体外CD40L表达及炎症因子产生的研究

目的通过检测过敏性紫癜(HSP)患儿外周血单个核细胞(PBMC)体外表达CD40配体(CD40L)及产生炎症因子,探讨其发病机制.方法分别采用流式细胞技术及ELISA法检测PBMC表达CD40L阳性细胞率及培养上清中IL-1β、TNF-α、IL-6浓度,并进行相关分析.结果与正常儿童比较,HSP的CD40L阳性细胞率及IL-1β、TNF-α、IL-6浓度明显增高;且CD40L与IL-1β及TNF-α均呈正相关.结论CD40L异常信号介导的炎症反应参与HSP发病.     

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目的探讨过敏性紫癜(HSP)患儿尿表皮生长因子(EGF)质量浓度检测及其对早期肾损害的诊断价值。方法91例HSP患儿为山东省青岛市妇女儿童医疗保健中心2003-01—2004-12住院确诊患儿,采用双抗体夹心ELISA方法检测HSP患儿和30例正常对照组儿童的尿EGF和尿视黄醇结合蛋白(RBP)质量浓度,同时采用全自动特殊蛋白分析仪测定尿微量白蛋白(MA)质量浓度。结果(1)HSP患儿尿EGF质量浓度[(78.59±18.09)ng/mL]明显高于正常对照组[(29.30±13.92)ng/mL],差异有显著性(t值为13.64,P<0.01)。HSP各临床分型间比较发现紫癜肾型尿EGF质量浓度[(98.31±17.68)ng/mL]分别高于其它临床型:皮肤型[(78.76±12.66)ng/mL]、腹型[(77.16±11.77)ng/mL]、关节型[(76.49±17.45)ng/mL]、混合型[(77.71±13.49)ng/mL],差异均有显著性意义(P均<0.05),而其余各临床分型间比较差异无显著性(P均>0.05)。(2)HSP患儿尿MA质量浓度为(43.21±10.23)mg/L,明显高于正常对照组[(6.41±2.86)mg/L],两者比较差异有显著性(t′=25.91,P<0.01)。(3)HSP患儿尿RBP质量浓度为(46.8±20.9)ng/mL,明显高于正常对照组[(12.8±4.8)ng/mL],差异有显著性(t′=11.98,P<0.01)。(4)91例急性期受检患儿中尿常规异常者14例(15.38%),尿MA升高者37例(61.67%),尿RBP升高者45例(75%),尿MA和(或)RBP升高者51例(85%),尿EGF升高者84例(92.3%),尿EGF阳性率与文献报道肾活检的相仿。结论HSP患儿尿EGF、RBP、MA质量浓度均明显增高,EGF在HSP伴有肾损害者早期升高尤为明显,考虑EGF增高可能与HSP病理改变程度有关,因此,EGF增高可作为HSP早期肾损害的敏感指标之一。     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。