肾淀粉样变性病理分析

目的 研究肾脏淀粉样变病理特点．方法 对我院近年经皮肾活检病理确诊的7例肾淀粉样变患者,均行HE、PAS、PASM、Masson、免疫荧光和刚果红染色,部分患者行轻链染色、高锰酸钾刚果红染色以及电镜检查。结果 7例患者肾小球体积正常或偏大,均存在系膜淀粉样变,4例存在毛刺,4例伴内皮下沉积,3例出现肾小球缺血,3例出现动脉淀粉样变,1例伴间质淀粉样变,刚果红染色均阳性,4／4例高锰酸钾刚果红染色抵抗,其中2／2例X链阳性．结论 肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质,以系膜病变最常见,可伴动脉和间质沉积。肾小球缺血可能与动脉淀粉样变有关。     

11例肾淀粉样变临床病理分析

肾淀粉样变(renal amyloidosis)是指淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变。肾淀粉样变呈慢性进行性发展，最终导致不可逆性肾功能衰竭。现总结我院诊断的11例肾淀粉样变的资料，由此探讨肾淀粉样变的临床病理特点及诊断方法。     

Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

经肾穿刺活检证实为淀粉样肾病1例报道

肾脏是易发生淀粉样变的器官之一。继发性肾淀粉样变占79～88％,原发性肾淀粉样变约占40％。过去多为尸解报道,本例肾穿刺活检证实为淀粉样变肾病(我院500例肾活检中仅1例),且用青霉胺治疗后使肾病综合征获得完全缓解。     

肾淀粉样变6例组织病理、免疫病理和电镜分析

系统性淀粉样变性是指人体器官或组织内出现淀粉样物质沉着的一种病变,肾脏是最易受累的器官之一,后期叮导致肾功能衰竭。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理和免疫病理检查,     

肾脏淀粉样变性病的分型诊断及临床特点分析

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A...     

41例老年人肾病病理与临床分析

分析４１例老年人肾病肾活检的病理与临床特征。结果显示４１例中３８例为肾小球疾病。老年人肾小球疾病的病理分布：原发性者以局灶节段性硬化最多见；继发性者以糖尿病肾病和肾淀粉样变最常见。肾病综合征是老年肾小球疾病的常见临床表现，其病理分布：原发性者以膜性肾病最多见；继发性者以肾淀粉样变和糖尿病肾病为主。此外，结合肾病理改变对老年人肾病临床特征作了分析。     

原发性淀粉样变五例临床分析

目的：提高对原发性淀粉样样变的认识,方法：分析5例原发性淀粉样变的临床表现和实验室检查,结果：5例肾脏受累,4例心脏受累,3例肝肿大。结论：原发性淀粉样变临床表现多样化,大多为非特异性,易误诊,确诊靠病理活检,遇到肝脾肿大及肾功能不全等多系统损害的病人,应想到原发性淀粉样变。     

轻链肾病的临床与病理诊断

报道2例轻链肾病的临床与病理表现，对轻链沉淀病肾脏损害作了文献复习，并与糖尿病肾病和轻链型肾脏淀粉样变进行比较。发现轻链肾病具有特异性的肾脏病理改变，早期肾活检对疾病诊断和治疗非常重要。     

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

目的 总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现.方法 对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较.结果 6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例).所有患者都有Raynaud's 现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积.病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性.3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好.国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例.结论 原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA.局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好.     

多发性骨髓瘤肾损害-肾淀粉样变性三例并文献复习

肾脏损害是多发性骨髓瘤(MM)的常见临床并发症, 严重者发展至肾功能不全。国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,肾组织中无免疫复合物沉积。77％患者有肾小管萎缩、纤维化,48％为骨髓瘤管型肾病,仅5％合并淀粉样变。我院     

肾淀粉样变13例临床病理分析

目的:总结肾淀粉样变的临床病理特点.方法:回顾性分析13例肾淀粉样变患者的临床病理资料.结果:13例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾病理示系膜和小动脉淀粉样变,9例伴间质淀粉样变.1例继发性肾淀粉样变(AA型).12例原发性肾淀粉样变(AL型),其中3例源于多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、2例合并甲状腺淀粉样变、1例合并2型糖尿病.结论:肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质和小管,以系膜和小动脉病变最为常见.     

肾脏淀粉样变致原发性纤维蛋白溶解亢进临床分析

目的淀粉样变性病史一种全身疾病,累及肾脏可以表现为肾病综合征。肾淀粉样变患者临床多为高凝倾向,但少数表现为出血倾向。本文通过对肾淀粉样变患者实验室检查的检测,探讨了肾淀粉样变出血改变可能的机制。方法对4例经肾穿刺确诊为淀粉样变伴有出血的患者检测检测血常规,血生化、24小时尿蛋白定量、优球蛋白溶解实验（ELT）、血凝常规、3P、纤溶酶原抗原（PLG）,组织型纤溶酶原激活剂抗原（t-PA：Ag）,尿激酶型纤溶酶原激活剂抗原（u-PA：Ag）,纤溶酶原激活物-抗原含量（PAI-1：Ag）,（PAI-2：Ag）,a2抗纤溶酶（a2-AP）,纤维蛋白原降解产物（FDPs）,D-二聚体（D-D）,并进行治疗。结果4例患者确诊为原发性纤维蛋白溶解亢进症。结论肾脏淀粉样变可以引起患者纤溶功能紊乱,导致原发性纤维蛋白溶解亢进,临床表现为多种出血。需早期诊断、治疗。     

透析相关性淀粉样变的研究现状

透析相关性淀粉样变是长期维持性血液透析患者常见而严重的并发症.近年来,由于血液透析疗法的进展,延长了透析患者的寿命,但透析相关性淀粉样变的发病率亦随之升高,影响患者的生活质量,甚至导致死亡.有必要对透析相关性淀粉样变的发病机制及诊断与治疗进行探讨。     

抗炎性肾上腺皮质激素的临床应用(续)

四、肾病综合征与肾小球肾炎肾病综合征的临床特点是全身水肿、大量蛋白尿、血浆白蛋白过低、血胆固醇和脂质过多,而高血压、血尿和肾功能不全等急性肾小球肾炎的表现并不出现或不明显。此综合征的肾脏穿刺活体检查发现有不同的病理过程,其中以膜性或/和增生性肾小球肾炎最为常见,而单纯的肾病或脂质性肾病仅占少数。糖尿病中的肾小球硬化症,红斑狼疮性肾炎,肾脏淀粉样变,肾静脉高血压(血栓形成、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎)等病症,往往表现肾病综合征的临床特点。这些肾脏疾     

118例肾活检临床诊断和病理的回顾性分析

目的分析近4年来118例肾活检患者肾脏疾病病理类型分布及不同年龄段肾脏疾病构成比变化特点。方法回顾分析2008年3月～2011年11月118例在齐齐哈尔市第一医院行肾活检患者肾脏疾病的构成比差异,根据年龄段分成四组,并分析每组的肾脏构成特点。结果原发性肾小球疾病是肾脏疾病主要类型(占90.6%),其每年比例保持稳定。系膜增生性肾小球肾炎是最常见的原发性肾小球疾病,占30.8%。继发性肾脏疾病中,紫癜性肾炎、狼疮性肾炎逐年提高。不同年龄段患者肾脏疾病的构成比有统计学差异。18岁以下患者最常见的原发性肾脏疾病为微小病变,中青年患者最常见的继发性肾脏疾病是狼疮性肾炎(5.1%)。结论肾脏构成比逐年变化,且有年龄特点。     

肾脏AA淀粉样变的研究进展

A蛋白沉积型(AA)淀粉样变,是由淀粉样前体蛋白发生错误的折叠聚集,形成不溶性纤维沉积于多种组织器官内致使其功能障碍而引起。肾脏是该疾病最常出现并受累的重要脏器,其发病多见于中老年,早期易出现各种误诊、漏诊,同时该疾病病死率高,并且预后较差。因此,深入了解该疾病特点将有助于临床诊断和治疗策略的制定。本文将从发病机制、疾病谱、临床诊断以及治疗策略等方面对肾脏AA淀粉样变的研究进展进行综述。     

几种易被忽视的肾性高血压的研究进展

高血压是最常见的心血管病之一,也是最常见的心脑血管病的危险因素。众所周知,肾脏在高血压发生发展中起着重要作用,而且两者常常相互影响。临床上最常见导致高血压的肾脏疾病主要为肾实质性病变和肾血管性病变,主要有原发性慢性肾小球肾炎、肾病综合征、继发性肾小球疾病、肾动脉粥样硬化、     

349例肾病患者肾组织活检病理与临床分析

目的了解近年来因肾脏病行经皮肾穿刺活检患者的病理类型构成及其与临床表现的关系。方法收集我院2005年8月至2007年5月之间349例肾病患者肾组织病理活检以及临床资料并进行分析。结果原发性肾小球疾病仍是最常见的肾脏疾病,其中IgA肾病最多见;继发性肾脏疾病以过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎最常见。原发性肾病综合征以非IgA系膜增生型肾病最常见,其次为IgA肾病。IgA肾病主要表现为以蛋白尿、血尿为主的肾炎综合征,而非IgA系膜增生型肾病主要表现为肾病综合征。结论本组资料显示原发性肾小球疾病仍是最常见的肾脏疾病,其中以IgA肾病最常见;继发性肾脏病仍以过敏性紫癜性肾炎和狼疮性肾炎最常见;原发性肾病综合征中非IgA系膜增生型肾病最常见。     

Retrospective analysis on clinical and pathologic patterns based on 118 native kidney biopsies

目的 分析近4年来118例肾活检患者肾脏疾病病理类型分布及不同年龄段肾脏疾病构成比变化特点.方法 回顾分析2008年3月~2011年11月118例在齐齐哈尔市第一医院行肾活检患者肾脏疾病的构成比差异,根据年龄段分成四组,并分析每组的肾脏构成特点.结果 原发性肾小球疾病是肾脏疾病主要类型(占90.6%),其每年比例保持稳定.系膜增生性肾小球肾炎是最常见的原发性肾小球疾病,占30.8%.继发性肾脏疾病中,紫癜性肾炎、狼疮性肾炎逐年提高.不同年龄段患者肾脏疾病的构成比有统计学差异.18岁以下患者最常见的原发性肾脏疾病为微小病变,中青年患者最常见的继发性肾脏疾病是狼疮性肾炎(5.1%).结论 肾脏构成比逐年变化,且有年龄特点.