肢端肥大症

病人为男性,生于民国47年,于民国69年起渐渐注意到手脚变大及脸型变化(图1、2、3),于71年住到台大医院检查,当时发现血中生长素较高,但prolactin正常,其他脑垂腺功能也正常。由于病人想要有小孩,担心脑垂腺手术     

肢端肥大症22例误诊分析

由于肢端肥大症(以下简称肢大症)发病率低,病情进展缓慢,临床表现复杂多样,对其外貌改变缺乏认识,易造成长期误诊,从而延误了早期治疗时机,导致严重并发症,危及患者生命。我们于1984～1995年共诊治肢大症37例,其中误诊22例。误诊时间3～11年,平均6年,现分析如下:     

肢端肥大症190例的临床表现

本文分析1951～1979年首都医院190例肢端肥大症的临床表现,着重探讨病情活动指标:1)肢端肥大:仅60％左右病例具备本病临床及X线表现,骨、软骨及软组织的过度生长只表明曾受生长激素(hGH)过度作用,不能说明病情是否活动;2)体重超重:176例中96例体重超重20％以上,超重20％以上例数随蝶鞍增大程度而增加;3)蝶鞍改变:176例中蝶鞍正     

198例肢端肥大症的临床表现

本文分析肢端肥大症198例的临床表现和实验室资料,并对本病的发病原理、诊断和治疗措施等进行了讨论.     

肢端肥大症的新疗法

很早,肢端肥大症的外形毁容已被人们注意到。一个世纪前,Pierre Marrie发现,此症与垂体肿瘤有关系。在30年代Herbert MEvans和40年代Harvey Cushing分别论述了胶端肥大症与生长激素过度分泌有关。虽然此病的常见病因是垂体亲体细胞瘤。但是由胰岛细胞、类癌及某些下丘脑肿瘤的生长激素释放激素异位分泌也能导致亲体细胞增生及肿瘤形成。这些情况似乎很少见,总数不足所遇到的肢端肥大症的1%。目前已经确认了细支气管腺瘤异位分泌生长激素。     

肢端肥大症性心肌病1例

在骨骺闭合之后由于生长激素分泌过多引起的一系列内分泌代谢紊乱疾病称之为肢端肥大症，大多数患者都存在不同程度的心脏扩大。及早治疗原发病，病程短的肢端肥大症性心肌病患者病情可得到不同程度的逆转。2007年11月我院收治1例患者，因病程较长，手术切除垂体腺瘤后心脏结构及功能无明显改善，并于术后4个月出现频发室早、短阵室速，经胺碘酮治疗后早搏减少。     

肢端肥大症性心肌病1例

1 病历报告 患者，女，41岁，因活动后自感心脏负担重气急1年，加重伴双下肢水肿1个月于2007年4月7日入院。2年前诊断为垂体生长激素瘤、肢端肥大症，并行垂体瘤切除，术后未监测生长激素（GH）、胰岛素样生长因子（IGF-1）水平。1年前出现血压升高，近期月经紊乱。入院时查体：血压163／80mmHg；端坐呼吸，皮肤粗糙，多汗，手足粗大，前额骨、眉弓、颧骨弓突出，鼻大唇厚，舌大而厚，语音低沉；颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性；双肺中下部中细湿罗音；心界左下扩大，心尖搏动点位于第6肋间左锁骨中线外1cm，心率92次／min，心音低钝，律齐，心尖部Ⅲ级收缩期吹风样杂音；肝大肋下4cm，质地中等，有压痛；双下肢重度凹陷性水肿。     

肢端肥大症性心肌病1例

<正>患者,男,48岁,主因发现肢端肥大9年,间断性胸闷7个月入院。患者于9年前发现手足肥大,肢端增粗,口唇增厚,鼻甲肥大,声音变粗,同时伴多饮多尿,未予治疗。7个月前患者出现阵发性胸闷伴呼吸困难,就诊于当地医院,查磁共振示:鞍区占位。心脏超声示:扩张型心肌病样改变。给予口服呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等药物,效果不佳来我科住院治疗。入院     

肢端肥大症合并糖尿病

病例摘要患者男性,44岁,已婚。病案号361962。因面容粗陋,肢端肥大8年,多饮多尿5年于1984年10月10日第三次住北京部队总医院。患者于1976年开始逐渐出现手足肥大,指(趾)增粗,头颅增大,同时面容改变,表现鼻大、唇厚,眉弓、颧骨突出。有持续头部胀痛,以额顶部为主,无恶心、呕吐,无视力、视野改变。多汗、思睡,性功能减退至阳萎。1979年出现多食、多饮、多尿,当时X线检查示蝶鞍扩大,空腹血糖470～900mg％,尿糖 ,尿酮体阴性。按糖尿病给以D_(860)和降糖灵治疗,临床“三多”症状一度改善血糖降至正常,尿糖转阴。1980年2     

Sandostatin治疗肢端肥大症

本文报告用Sandostatin治疗5例活动性肢大症。疗程6个月。Sandostatin剂量450～1500μg/日,分次皮下注射。治疗后头痛、软组织肿胀等症状明显减轻。4例患者血清平均GH水平下降50％以上,1例无下降。4例垂体瘤体积稍缩小。1例糖尿病好转,1例出现糖耐量异常。另1例出现胆囊结石,停药一年后随诊,胆结石消失。结果提示Sandostatin能有效地降低血清GH水平,改善临床症状。对药物的副作用应作进一步观察。     

肢端肥大症性心脏病

<正> 1957年Brigden首先提出肢端肥大性心肌病的诊断。临床表现为心脏肥大、心律失常、心脏杂音,常常发生充血性心力衰竭。其发病率不祥,但可能不少见。新近医学书上提到肢端肥大性心肌病发生率占病人10％。 1886年Marie报告肢端肥大症可伴有心脏扩大,1895年Huchard首次报告3例肢端肥大症有心脏扩大,1896年Fournier指出本病可并发心力衰竭。肢端肥大性心脏病是否可为一独立的疾病尚有争论。不少临床和病理回顾分析,提出肢端肥大症的心血管病     

肢端肥大症性心脏病

本文报告16例肢端肥大症性心脏病,主要有肢端肥大症的临床表现和心脏扩大、心律失常或心力衰竭,对其诊断和发病机理扼要进行讨论。     

重视肢端肥大症的诊治

“肢端肥大症诊疗日”媒体座谈会5月23日在北京协和医院举行。     

肢端肥大症性心肌病1例报告

<正>肢端肥大症是指体内生长激素持久过度分泌,所导致的一种内分泌代谢性疾病,是发生在青春期之后,骨骺已经完全闭合,病因与腺垂体内分泌功能紊乱有关,约98%的患者继发于分泌生长激素的垂体肿瘤;其主要表现为：面容宽阔、眉骨突出、巨耳大鼻、内部脏器和体格异常肥大及身材过高等症状。肢端肥大症患者的心血管疾病发生率较正常人明显增高,生长激素持续高分泌状态导致心脏结构及功能发生改变,从而引起肢端肥大症性心肌病。我科近期收治肢端肥大症性心肌病患者1例,     

肢端肥大症并发扩张性心肌病1例

患者 ,男性 ,3 2岁 ,农民。因肢体肥大 10年 ,伴胸闷气短不能平卧 1个月于 2 0 0 0年 5月 7日入院。入院前 10年开始出现指趾、手、足掌增厚变宽 ,外鼻及舌体增大 ,下颌延长。在当地医院确诊为腺垂体瘤 ,肢端肥大症 ,但未系统治疗。近 1个月来 ,出现胸闷、气短 ,活动后尤为明显 ,夜间不能平卧 ,故来我科住院治疗。入科查体 :Ｂｐ 16/12ｋＰａ ,高枕位 ,面容粗陋 ,外鼻宽大 ,舌体增大 ,下颌肥大。颈静脉无充盈。胸廓呈桶状 ,双肺底叩浊 ,可闻及湿性音。叩心界双向增大 ,心率 12 0次 /ｍｉｎ ,心音低钝 ,二尖瓣听诊区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样…     

肢端肥大症诊断和药物治疗进展——2021年《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》解读

肢端肥大症是以生长激素（GH）分泌异常增多为特征的内分泌疾病,而过度分泌的GH和胰岛素样生长因子1（IGF-1）可对全身多个器官和系统产生广泛影响。肢端肥大症常起病隐匿、进展缓慢、临床症状复杂多样,其诊断和治疗有待进一步规范。2021年2月Pituitary发表了《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》,本文立足于最新的循证医学证据,对该指南提及的包括肢端肥大症的临床表现、流行病学情况、手术治疗的影响因素、患者的生活质量、药物治疗进展与更新、放射治疗为主的几个方面进行了解读,并着重介绍了美国食品药品监督管理局（FDA）批准的新型疗法的优势与局限性,以期能够提高广大全科医生及专科医师对于肢端肥大症的理解,更好地指导规范化诊疗,改善肢端肥大症患者预后。     

肢端肥大症并发二尖瓣脱垂的机制探讨

肢端肥大症合并二尖瓣脱垂较为罕见，国内未见报道。本文报道2例并对其发生机制加以讨论。肢端肥大症合并二尖瓣脱垂的原因较为复杂，可能由于生长激素的直接作用引起心腔扩大，瓣叶延长，由此而引起的心室与瓣叶之间的应力平衡失调，从而产生二尖瓣粘液样变性，使瓣叶松软，脱垂。     

肢端肥大症35例临床分析(摘要)

本文报告我院1957～1979年收治的肢端肥大症35例,男22例,女13例。年龄大多在20～29岁之间。本病发病缓慢,大多在出现肢端肥大症状3～5年后才来就诊,临床表现以肢端指、趾增粗,增大为本病最早而具有特征性的变化,见于全部病人,至疾病形成后则呈典型面貌:眶上嵴、颧骨增大突出,下颌突出在上颌之前,牙齿稀疏。头痛(54％)及视力减退(40％)也较多见,视野缩小者60％,蝶鞍扩大及床突吸收者82％,本组合并高血压者5     

肢端肥大症患者糖代谢异常和相关指标分析

目的:评估肢端肥大症患者糖代谢异常及相关生化指标,探讨临床特点、生化指标和糖代谢的联系。方法:回顾性分析天津医科大学总医院内分泌代谢科51例初治肢端肥大症患者病历资料[女31例,男20例,平均年龄（49.51±12.07）岁],所有患者均接受75 g口服葡萄糖糖耐量试验（OGTT）,根据血糖水平将患者分为正常糖代谢（NGT）组、糖调节受损（IGR）组以及糖尿病（DM）组,比较3组患者的临床特点及生化指标,计算稳态模型评估-胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）及稳态模型评估-胰岛β细胞功能指数（HOMA-β）,分析年龄、家族史、生长激素（GH）、胰岛素样生长因子-1（IGF-1）与血糖（Glu）、HOMA-IR、HOMA-β、血糖处置指数（DI）和松田指数（MI）的相关性,并通过Logistic回归分析肢端肥大症患者发生糖尿病的相关危险因素。结果:NGT组14例,占27.4%,IGR组13例,占25.4%,DM组24例,占47.1%。DM组年龄高于NGT组、IGR组,但差异均无统计学意义。DM组糖化血红蛋白（HbA1c）水平高于IGR组、NGT组（F=8.12,P=0.000）,且DM组胰岛素抵抗最严重。与IGR组、NGT组相比,DM组HOMA-β、30 min血糖处置指数（DI30）、120 min血糖处置指数（DI120）、松田指数（MI）和早期胰岛素分泌（AUC Ins 30/AUC Glu 30）、总胰岛素分泌（AUC Ins 120/AUC Glu 120）较NGT组、 IGR组均明显下降（F=21.12、50.50、55.53、5.54、13.52、15.77,均P<0.05）;3组之间GH、IGF-1差异无统计学意义（F=2.27、2.12,均P>0.05）。3组OGTT后0、30、60、120、180 min Glu差异有统计学意义,在30、60、120 min胰岛素差异有统计学意义,而在各个时间点GH水平均无统计学差异;GH、IGF-1水平与HOMA-β以及HOMA-IR未见相关性;年龄与HOMA-β呈负相关（r=-0.560,P=0.000）,与OGTT 120 min Glu呈正相关（r=0.340,P=0.013）。Logistic回归分析显示,糖尿病家族史比无家族史OGTT 120 min 血糖水平高（β=4.76,P=0.032）。结论:年龄和糖尿病家族史是肢端肥大症发生糖代谢紊乱的危险因素。GH和IGF-1水平与糖代谢紊乱没有相关性。