结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤

患儿男, 8岁。因外院结节性硬化复查发现左眼眼底异常1 d就诊于暨南大学附属深圳市眼科医院, 既往诊断为结节性硬化、颅内多发结节、脑钙化。颜面部可见散在皮脂腺瘤。眼部检查:双眼视力1.0。双眼眼前节未见明显异常。真彩超广角眼底照相检查, 右眼鼻侧1/2个视盘直径大小的灰白色半透明扁平灶;左眼颞下血管弓上渗出灶中间见黄白色钙化, 周边半透明;左眼颞上血管弓及周边部视网膜多处灰白色半透明类圆形病灶(图1A, 1B)。荧光素眼底血管造影检查, 左眼早期视盘周围及颞上方弥散荧光素渗漏, 晚期视盘颞下方为均匀性强荧光灶(图1C, 1D);右眼鼻侧病灶较周边, 未拍摄到。频域光相干断层扫描检查, 左眼颞上方视网膜神经纤维层增厚隆起, 颞下方视网膜圆顶状隆起灶内可见颗粒状强反射信号及玻璃体牵引(图2)。诊断:结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤(右眼Ⅰ型, 左眼Ⅲ型)。     

视网膜色素变性合并不同并发症2例

例1 患儿女, 4岁11个月。因左眼外斜及视力差1周于2014年8月28日到北京大学人民医院眼科就诊。患儿足月产, 母亲有视网膜色素变性(RP)病史, 具体不详。眼部检查:右眼视力0.2, 左眼视力手动。右眼、左眼眼压分别为13.0、9.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼视盘颜色正常, 周边视网膜可见点片状色素沉着(图1A), 颞下方可见局灶性毛细血管扩张(图1B);左眼颞侧后极部视网膜可见大量黄白色渗出, 颞侧周边血管纡曲扩张伴血管瘤样改变(图1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼周边视网膜可见斑驳样荧光;左眼颞侧周边毛细血管扩张, 局部血管瘤样荧光素渗漏, 伴周边较大无灌注区(图1D)。临床诊断:(1)双眼RP;(2)双眼Coats样渗出性玻璃体视网膜病变。     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤1例

患者, 男, 21岁。因"左眼视物模糊伴视物变形3周"入院。眼部检查示右眼裸眼视力(UCVA)0.5, 左眼0.4;右眼最佳矫正视力(BCVA)1.0, 左眼0.8;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼17 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相检查示:右眼眼底未见明显异常(图1A);左眼视盘边界欠清, 呈黄褐色半透明病灶, 瘤体长径为4个视盘直径(Papillary diameter, PD), 病灶表面伴白色胶质及黑色素沉着, 盘周视网膜血管扭曲(图1B)。光学相干断层扫描检查(OCT)示:左眼视盘及盘周视网膜隆起, 神经上皮层增厚且结构紊乱, 可见内层视网膜及外层视网膜"山峰状"皱褶以及外核层三角形高反射信号(图2A)。眼部B超检查示:左眼视盘前隆起的条带状中高回声, 其内回声欠均匀(图2B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查示:视盘边界欠清, 视盘局部毛细血管扩张, 可见异常血管分支, 可见结节样、点状强荧光, 造影晚期盘周荧光渗漏明显(图3)。入院诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(Combined hamartoma of th...     

先天性视盘小凹合并黄斑浆液性视网膜脱离二例

例1男,33岁.因左眼视力下降5个月来我院就诊.患者为足月顺产,G3P3,妊娠期无异常;父母非近亲结婚,家族中无此类疾病.眼科检查:视力:右眼1.5,左眼0.04.双眼前节无异常,玻璃体透明.散瞳验光无屈光不正.眼底检查右眼无异常;左眼视盘颞侧可见圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小,黄斑区视网膜脱离.脱离区域同视盘颞侧相连(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:早期视盘凹陷区呈弱荧光,视盘下缘及黄斑区荧光素渗漏;中期视盘凹陷区呈强荧光,黄斑区弥漫性荧光素渗漏;后期视盘凹陷区强荧光以及黄斑区强荧光勾画出神经上皮脱离区域(图2).     

急性区域性隐匿性外层视网膜病变谱系疾病1例

患者女, 46岁。因右眼视力下降伴闪光感10 d, 于2019年4月10日就诊于天津医科大学眼科医院。10 d前患者突发右眼视力明显下降伴闪光感, 无眼红、眼痛, 无全身其他不适。既往有膝关节炎病史5年, 糖尿病病史2年, 均未规律服药;否认感冒及其他病史。眼部检查:右眼视力眼前数指, 矫正不能提高;左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.9、14.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常;瞳孔直接、间接对光反射正常;双眼玻璃体细胞(-)。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 中周部视网膜散在黄白色圆点状病灶, 右眼后极部及左眼视盘周围黄白色改变(图1A)。眼底自身荧光(AF)检查, 双眼黄斑区及中周部多处点片状强AF, 右眼视盘及左眼视盘周围大片强AF(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查, 右眼视盘、黄斑区以及左眼视盘颞侧视网膜外核层、外界膜、椭圆体带和嵌合体区反射缺失;左眼黄斑中心旁局部椭圆体带及嵌合体区结构不清, 反射模糊(图1C)。OCT血管成像检查, 双眼视网膜表层血流密度降低, 右眼为著(图1D)。视野检查, 左眼生理盲点扩大, 视野损害...     

成人Coats病一例

患者男,64岁.因左眼渐进性视物不清1年于2012年3月19日来我院就诊.既往体健.家族中无类似疾病者.眼部检查:右眼视力0.8,矫正1.0;左眼视力0.04,不能矫正.裂隙灯显微镜检查双眼眼前节未见异常.直接检眼镜眼底检查结果显示,左眼视盘颜色正常,边界清晰,黄斑部可见环形硬性渗出和水肿,拱环下半毛细血管异常扩张,黄斑中心凹正下方0.5、3.5个视盘直径(DD)处分别可见小动脉瘤样扩张(图1,2);视盘颞上方视网膜下黄白色不规则隆起渗出,约2.0 DD大小,高达2个屈光度,其上及视盘正上方周边部视网膜小血管不规则局部扩张,并可见出血和红色动脉瘤样病灶,部分血管闭塞(图3);其它部位视网膜未见明显异常.右眼眼底未见异常.荧光素眼底血管造影检查结果显示,静脉早期病灶区视网膜毛细血管扩张,不同大小血管瘤呈强荧光,出血及硬性渗出遮蔽荧光;周边部可见约4.0 DD大小毛细血管无灌注区;晚期瘤体及异常血管荧光渗漏着染.视盘颞上方病灶区大片强荧光渗漏(图4～6),黄斑区弥漫性水肿.实验室检查,血胆固醇正常.临床诊断:成人Coats病.建议行激光光凝治疗,但因患者依从性差而未执行.     

视网膜分支静脉阻塞并视盘新生血管

患者男, 50岁。因右眼视力突然下降, 伴眼前"红影"飘动, 视远近物均不清9 d, 就诊于湖北省宜昌华厦眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:右眼、左眼裸眼视力分别为0.6、0.8。右眼、左眼眼压分别为12.0、10.5 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查, 右眼玻璃体血性混浊, 视网膜分支静脉纡曲扩张, 颞上支静脉完全闭塞, 呈白线状, 上方动脉血管纤细, 颞上视网膜散在出血, 视盘前增生膜伴大量新生血管。共焦激光扫描红外眼底照相检查, 右眼视盘前新生血管呈"鸡冠样", 黄斑颞侧见小片状新生血管, 下方玻璃体可见带状出血, 视网膜静脉纡曲扩张, 颞上支静脉扭曲, 粗细不均(图1A)。荧光素眼底血管造影检查, 38 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏均呈强荧光, 下方带状出血遮蔽荧光, 颞上分支静脉血管局部未显影, 视网膜颞上方、上方以及黄斑颞侧可见大片无灌注区(图1B);59 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏增强、范围扩大, 颞上分支静脉局部显影明显延迟, 部分静脉管壁荧光染色(图1C);9 min...     

视盘黑色素细胞瘤1例

患者,女,38岁,2020年12月于外院健康体检时发现 右眼眼底异常,为了进一步明确诊断及治疗,遂于青岛市 市立医院眼科中心就诊。眼科检查示：右眼视力0.3,矫正 视力1.0,左眼视力0.4,矫正视力1.0;眼压为右眼16 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）,左眼18 mmHg;双眼角膜透明,前房 深度适中,瞳孔圆,对光反射灵敏,晶状体基本透明。散瞳后, 眼底检查：右眼颞侧视盘可见深褐色病灶,视盘及视网膜 血管走行可,黄斑区未见明显异常,左眼眼底未见明显异 常。彩色眼底照片示：右眼眼底视盘上有 1个约1/4视盘直 径（Papillary diameter, PD）大小的近圆形黑色肿块,隐约可 见隆起。边缘清晰,突出于视神经视盘表面。左眼眼底未 见明显异常（见图1）。光学相干断层扫描（OCT）示：右眼视 盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带,后部伴有光学 阴影（见图2—3）。Humphrey视野计30°视野检测示：右眼 未见明显视野缺损（见图4）。荧光素眼底血管造影（FFA）示： 右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓,造影早期右眼视盘外 周强荧光,视盘边界模糊,中央为低荧光,随时间进展荧光 强度增强,晚期视盘无渗漏,双眼颞侧视网膜血管呈柳树枝状,末端血管动静脉异常吻合。吲哚青绿血管造影(ICGA) 示：右眼视盘晚期低荧光（见图5）。视觉诱发电位检查（VEP） 示：右眼P100波潜伏期延迟,振幅降低;左眼P100波潜伏 期略有延迟,振幅正常（见图6）。诊断：右眼视盘黑色素细 胞瘤（Melanocytoma of the optic disk, MCOD）,目前尚未造 成明显的视神经及神经纤维束损害。为求确诊,建议患者 进一步行活体组织学检查,但患者并未接受,遂建议患者3 个月后来我院复诊,但患者并未按照医嘱复诊,逐失访。     

视网膜色素变性合并Coats综合征1例

1病例报告女,30岁。因右眼视力下降伴眼前黑影2mo于2006-02-27就诊于吉林大学第二医院眼科。患者自幼夜盲,未行任何眼科诊治。否认家族中有相同疾病的患者。否认系统性疾病病史。眼科检查:右眼视力:0.6,矫正不应。左眼视力:0.6,矫正不应。双眼眼压正常。双眼前段未见异常。右眼玻璃体轻度混浊,细胞(++)。右眼视盘颜色大致正常,视网膜血管略呈扩张状。后极部见视网膜前膜,黄斑中心凹反射消失,黄斑颞下方见新生血管。周边视网膜呈萎缩状,见大量骨细胞样色素沉积(图1)。下方周边视网膜见大小约10PD黄白色病灶,隆起约8D。表面见片状出血及扩张的视网膜血管。病灶周边视网膜见黄白色渗出(图2)。左眼     

光动力疗法联合贝伐单抗治疗原发性视网膜血管增生性肿瘤一例

患者女,25岁.因右眼视力突然下降15d,于2011年7月18日来我院就诊.患者15d前自觉右眼视物模糊,无眼红、眼痛、头痛及恶心呕吐,无视物变形或黑影遮挡.既往无高血压、高血脂、高血黏度等全身疾病史,无眼疾病史,否认家族遗传病史.眼科检查,右眼视力0.6,不能矫正;左眼视力1.0.右眼光定位准确,眼压11 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).眼前节未见异常.复方托品酰胺散瞳后行裂隙灯显微镜联合90 D前置镜眼底检查,右眼颞上、颞侧周边视网膜、视盘上方及鼻上周边视网膜见多个大小不等的黄白色隆起病灶,病灶大小范围1.5～6.0 mm.病灶表面及视网膜血管旁片状出血,黄斑区视网膜水肿(图1).左眼眼底无异常.荧光素眼底血管造影(FFA)检查结果显示,造影早期右眼上方、鼻上方赤道部团状视网膜毛细血管扩张,造影后期弥漫性荧光渗漏,组织染色;黄斑区视网膜毛细血管扩张,轻微荧光渗漏(图2,3).吲哚青绿血管造影(ICGA)结果显示,右眼脉络膜血管未见异常改变.     

双眼脉络膜血管瘤一例

患者,女,48岁,因右眼视力下降20 d于2011年3月23日至河北省沧州市中心医院眼科就诊.眼科检查:视力右眼0.1,左眼0.5,矫正无助,双眼眼前节未见明显异常.眼底检查可见右眼黄斑区及颞侧桔黄色、椭圆形隆起,大小约为10个视盘直径(papillary diameter,PD),左眼视盘鼻下方呈桔黄色、圆形隆起,大小约为6 PD.眼科B型超声检查显示:右眼球壁局限性卵圆形隆起,突向玻璃体腔,表面光滑,内回声均匀,中等强度,其边缘可探及视网膜脱离光带.荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography,FFA)检查显示:双眼早期病变区脉络膜荧光高低相间,隐见血管网形态,静脉期瘤体血管外组织中可见针尖状高荧光斑点,晚期病变区荧光素渗漏增强,呈现强荧光区,其范围与肿瘤大小一致.临床诊断:双眼脉络膜血管瘤.     

表皮玻璃膜疣伴卵黄样沉积

患者男, 63岁。因双眼视物不清1年到济南明水眼科医院就诊。患者无其他伴随症状, 既往身体健康, 无家族遗传眼病史。眼部检查:右眼、左眼视力分别为0.1、0.12, 矫正均不能提高。右眼、左眼眼压分别为13.2、11.3 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。双眼眼前节未见异常, 晶状体轻度混浊, 玻璃体轻度混浊。双眼视盘边界清楚、颜色淡红, 大血管走行尚可, 上下血管弓以内散在黄白色圆点状病灶(图1A);左眼黄斑区可见卵黄样圆形橘黄色病灶, 边界较清晰, 视网膜血管跨越其上(图1B)。眼底自身荧光(AF)检查, 右眼病灶中部强荧光背景下散在边界清晰的圆点状弱AF, 黄斑中心弱AF, 病灶整体周边过渡区呈稍弱AF, 病灶颞侧显示不易被察觉的细点状弱AF(图1C);左眼卵黄样病灶呈稍强AF, 黄斑中心部分弱AF, 病灶整体周边过渡区呈稍弱AF(图1D)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 早期右眼后极部可见大量大小不一、单个点状或融合成簇的强荧光, 在暗背景下呈典型的"星空状"表现, 黄斑区弱背景荧光(图1E);左眼后极部可见大量大小不一, 单个点状或融合的强荧光, 卵黄样...     

视网膜和色素上皮联合性错构瘤一例

患者女,58岁.左眼自觉视力下降伴眼前黑影3月,于2011年4月18日来我院眼科门诊就诊.眼部检查:视力:右眼0 6,左眼04,双眼眼前节均未见异常.复方托品酰胺散瞳后检查眼底:左眼眼视盘上方及颞侧可见一约3PD大小轻度隆起的肿物,其表面可见灰色的胶质组织增生(呈膜状)并伴有斑驳状的色素组织增生,肿物表面有许多小血管迂曲扩张,视网膜其他部位未见异常的纤维组织增生(图1).右眼眼底未发现异常.左眼红外照像可见瘤体周围毛细血管扩张明显(图2).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:动脉早期视盘上方及颞侧可见肿物内细小毛细血管迂曲扩张,有的成结节状,并有微动脉瘤形成,并伴有斑驳状色素斑遮蔽荧光(图3),晚期毛细血管荧光渗漏,病灶呈强荧光,ICGA可见视盘周围色素上皮增生的范围比FFA所看到的范围要更加清楚(图4).视网膜周边血管未见异常,黄斑区无水肿.临床诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤.     

先天性视网膜动脉与静脉异常缠绕

患者男性, 37岁。因常规检查眼底发现双眼血管走行异常, 就诊于胜利油田中心医院眼科。糖尿病病史5年。眼部检查:双眼视力均为1.0, 眼压右眼为16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 右眼为17 mmHg;双眼前节未见异常;双眼视盘颜色正常, 边界清晰, 黄斑中心凹反光可见, 右眼眼底颞上方动脉和静脉紧密缠绕走行, 左眼眼底颞上方动脉和静脉松散缠绕走行(精粹图片1)。荧光素眼底血管造影术检查情况见精粹图片2。临床诊断:双眼先天性视网膜动脉与静脉异常缠绕。     

糖尿病黄斑水肿抗血管内皮生长因子药物治疗后黄斑裂孔1例

患者女,50岁。因右眼视物模糊5 d于2021年5月2日到徐州医科大学附属淮安医院眼科就诊。既往糖尿病病史15年,自行口服二甲双胍控制血糖为空腹血糖10 mmol/L。眼部检查:右眼视力数指/40 cm,不能矫正;左眼视力0.25,矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常,晶状体浅黄色混浊。右眼玻璃体积血,左眼玻璃体未见明显混浊。眼底检查,右眼后极部视网膜可见出血渗出,上方视网膜见疑似新生血管(图1A);左眼视盘边界清楚,颜色淡红,后极部视网膜可见出血、渗出。荧光素眼底血管造影检查,双眼视网膜可见大量点状强荧光及片状遮蔽荧光,晚期可见黄斑区荧光素渗漏;右眼上方视网膜可见新生血管样强荧光(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查,右眼视网膜前强反射带,局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见视网膜多层结构内的强反射点(图1C);左眼局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见外核层内的强反射点。诊断:(1)双眼糖尿病视网膜病变(右眼Ⅳ期,左眼Ⅲ期);(2)双眼糖尿病黄斑水肿(DME);(3)右眼玻璃体积血。     

脉络膜骨瘤二例

病例1，女，38岁。发现双眼视力下降1年余。眼科检查：视力右眼0．08，矫正0．1，左眼0．02，不能矫正。散瞳行眼底检查：右眼黄斑区及视盘鼻上方各见一境界分明、不规则的视网膜下橘黄色微隆起病灶，约为5PD及2PD；左眼视盘上方见一扇型微隆起的肿物，边界不清约8PD，三处病灶周边均呈橙红色，病灶处色素上皮萎缩，暴露下方脉络膜大血管，有散在色素沉着。荧光素眼底血管造影（FFA）：双眼早期显现斑驳状高荧光，晚期呈边界清楚的强荧光。B型超声示弧形高反射强回声带，     

脉络膜结核瘤严重类赫氏反应1例

患者男, 21岁。因左眼视物模糊半个月于2017年1月至复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊。眼部检查:视力双眼均为1.0。双眼眼前节均无异常。右眼眼底未见异常。超广角眼底照相检查, 左眼玻璃体轻度混浊、细胞(+), 视盘鼻上方可见一边界模糊的黄色脉络膜隆起病灶, 向周边延伸, 约4～5个视盘直径大小, 伴有渗出性视网膜脱离(图1A)。荧光素眼底血管造影检查, 与左眼眼底病灶对应处早期可见弱荧光, 随造影时间延长, 荧光逐渐增强, 晚期形成致密强荧光团, 明显荧光素渗漏(图1B, 1C)。B型超声检查, 左眼后极部球壁前带状回声, 两端与球壁回声相连, 距离球壁1～ 2 mm, 视盘鼻上方探及3.59 mm×7.03 mm低回声, 内回声不均匀, 局部球壁增厚, 球后间隙增宽(图1D)。光相干断层扫描(OCT)检查, 黄斑区未见异常。彩色多普勒超声血流成像检查, 病灶内未见明显彩色血流信号。胸部CT平扫显示右肺上叶尖段及后段多发致密影, 部分伴空洞, 纵隔内多发肿大淋巴结伴钙化。血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、巨细胞病毒、弓形虫、梅毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、类风湿因子等其他血清学...     

双眼视乳头周围脉络膜硬化症二例

例1 女性,52岁.因"双眼视力渐降1年,左眼重"于2010年5月10日来我院就诊,视力:VOD 0.3、VOS 0.05,眼前节检查未见异常,眼底检查可见双眼视盘周围视网膜呈灰黄色及散在点片状色素斑,病变已累及黄斑,黄斑结构不清,中心凹光反射消失,视盘边界清楚,色淡红(图1A、2A).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:在造影早期暨动脉期双眼视盘周边及其颞侧见脉络膜毛细血管萎缩呈点片状高低荧光柑间改变(图1B、2B),视网膜动脉变细,黄斑区见高低荧光相间改变;右眼视盘见环形斑,左眼视盘边界清楚.造影过程未见荧光素渗漏.眼科诊断:双眼视乳头周围脉络膜硬化症.     

先天性视网膜血管异常

患者男性, 52岁。因右眼视力下降3 d, 就诊于柳州市工人医院眼科。否认高血压病、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:视力右眼为0.5, 左眼为1.0;眼压右眼为15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为17 mmHg;双眼前节未见明显异常;右眼底颞下视网膜迂曲扩张的树枝状视网膜异常血管吻合累及黄斑(精粹图片1)。荧光素眼底血管造影术检查:右眼动脉期颞下异常视网膜血管部分充盈, 分层明显;静脉早期颞下异常视网膜血管完全充盈, 而正常颞上静脉开始充盈, 正常颞下静脉尚未充盈(精粹图片2);晚期无荧光素渗漏。相干光层析成像术检查:右眼黄斑神经上皮层内异常血管信号, 中心凹神经上皮层脱离(精粹图片3)。临床诊断:右眼先天性视网膜血管异常;右眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变。     

视网膜毛细血管瘤

患者女性, 31岁。因双眼酸涩半年, 就诊于北京协和医院眼科。3年前体检发现胰腺囊肿、肝囊肿、肾脏多发小囊肿。全身体检:内分泌科行基因测序, 结果为Von Hippel-Lindau(VHL)基因突变。眼部检查:矫正视力右眼为1.2, 左眼为1.2(双眼近视度数约为4.00 D);双眼眼压正常;双眼前节无明显异常;右眼底颞下视网膜1个红色团块样病灶, 可见滋养血管, 周围渗出性视网膜脱离和硬性渗出, 未累及黄斑区(精粹图片1中A), 左眼底未见异常。超广角荧光素眼底血管造影术检查:右眼颞下方早期可见视网膜血管瘤以及粗大扩张的视网膜动脉和引流静脉(精粹图片1中B);晚期渗漏, 颞下方瘤体周围可见无灌注区(精粹图片1中C)。临床诊断:VHL综合征;右眼视网膜毛细血管瘤;双眼屈光不正。