卵黄样黄斑营养不良一例

男性,10岁。偶然发现双眼视力不佳于2013年12月就诊。眼部检查：视力：右眼矫正0.5（+1.00DS+0.75DC×100）;左眼矫正0.6（+0.50DS+1.00DC×80）;双眼前节正常。眼底检查（图1A、B）：右眼黄斑区见一约1DD边界清晰的黄色病灶呈“煎鸡蛋样”改变,中心凹光反射消失,周边眼底未见异常;左眼黄斑区见一约2DD边界清晰的椭圆形黄色囊样病灶呈“鸡蛋黄样”改变,余眼底未见异常。荧光素眼底血管造影检查（图1C、D）：右眼动脉期黄斑区可见斑驳状强荧光,晚期斑驳状强荧光减弱,其他部位造影无异常;左眼静脉期黄斑区可见椭圆形遮蔽荧光,晚期无改变。眼底自发荧光检查（图1E、F）：右眼与病灶相应处可见自发荧光增强,期间可见斑驳状自发荧光减弱;左眼病灶处自发荧光显著增强。相干光视网膜断层扫描（OCT）（图1G、H）：右眼黄斑区可见局限性神经上皮浅脱离,其下可见浆液性色素上皮脱离;左眼黄斑区可见局限性浆液性色素上皮脱离,部分遮挡其下网膜反射。视网膜电流图（ERG）检查：双眼a、b波幅值及峰潜时无异常。眼电图（EOG）检查,双眼光峰电位/暗谷电位（Arden比）降低。诊断为：双眼卵黄样黄斑营养不良（右眼卵黄破碎期,左眼卵黄病变期）;双眼屈光不正。     

累及中心凹的鱼雷样黄斑病变1例

患儿女, 6岁。因右眼偶尔视物模糊, 于2021年4月21日至陆军特色医学中心眼科就诊。患儿生长发育正常。否认早产、眼部外伤、手术及家族疾病史。无长期服用药物史。眼部检查:右眼、左眼视力分别为0.5、0.6, 矫正视力均为1.0。右眼、左眼眼压分别为14.6、13.6 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。双眼外眼及眼前节检查无异常。眼底检查, 右眼黄斑见一"纺锤形"、边界清晰的平坦色素减退区域, 水平直径约1个视盘直径(DD), 垂直直径约1/2 DD, 病灶尖端指向视盘(图1A)。眼底自身荧光(AF)检查, 右眼病灶边界显示不清晰, 病灶呈相对均匀的弱AF, 病灶头部的边缘呈强AF(图1B)。红外眼底成像(IR)检查, 右眼病灶呈较强反射, 边界清晰(图1C)。右眼荧光素眼底血管造影(FFA)联合吲哚青绿血管造影(ICGA)同步检查, 15.62 s时, FFA检查可见病灶呈现斑驳状强荧光, 边界清晰;ICGA检查可见病灶呈弱荧光, 透见其下的脉络膜血管, 病灶颞侧见一荧光不均的狭长尾部。20 min, FFA检查可见病灶呈透见荧光表现;ICGA检查可见病灶呈一均匀的...     

急性区域性隐匿性外层视网膜病变谱系疾病1例

患者女, 46岁。因右眼视力下降伴闪光感10 d, 于2019年4月10日就诊于天津医科大学眼科医院。10 d前患者突发右眼视力明显下降伴闪光感, 无眼红、眼痛, 无全身其他不适。既往有膝关节炎病史5年, 糖尿病病史2年, 均未规律服药;否认感冒及其他病史。眼部检查:右眼视力眼前数指, 矫正不能提高;左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.9、14.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常;瞳孔直接、间接对光反射正常;双眼玻璃体细胞(-)。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 中周部视网膜散在黄白色圆点状病灶, 右眼后极部及左眼视盘周围黄白色改变(图1A)。眼底自身荧光(AF)检查, 双眼黄斑区及中周部多处点片状强AF, 右眼视盘及左眼视盘周围大片强AF(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查, 右眼视盘、黄斑区以及左眼视盘颞侧视网膜外核层、外界膜、椭圆体带和嵌合体区反射缺失;左眼黄斑中心旁局部椭圆体带及嵌合体区结构不清, 反射模糊(图1C)。OCT血管成像检查, 双眼视网膜表层血流密度降低, 右眼为著(图1D)。视野检查, 左眼生理盲点扩大, 视野损害...     

先天性视网膜色素上皮增生一例

患者女,56岁.因双眼视物模糊2周于2012年7月23日来我院就诊.既往健康.眼科检查:右眼视力0.5,矫正0.8;左眼视力0.6,矫正0.8.右眼眼压12 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压13 mm Hg.裂隙灯显微镜检查结果显示,双眼泪河高度下降;左眼内侧睑裂部结膜增厚形成翼状纤维血管组织长入角膜;双眼晶状体略混浊.间接检眼镜检查结果显示,右眼视网膜黄斑区上方可见一片状色素沉着,其中间可见点状脱色素,视网膜血管在色素下方走形(图1);左眼眼底未见明显异常.眼底自身荧光(AF)检查结果显示,右眼黄斑区上方可见一片状弱荧光(图2);左眼未见明显异常荧光.     

成年人多灶性卵黄样病变一例

患者男,40岁.因双眼视物变形、变色,视力渐进性下降2年而来我院就诊.眼部检查:视力右眼0.2,左眼0.15,均不能矫正,双眼眼前节未发现异常,散瞳后检查双眼眼底视乳头色正常,边界清楚,视网膜未发现渗出及出血,双眼黄斑区见对称性卵黄样病灶,右眼病灶约1.5PD大小,边界不规则,病变周围色素为乱,后极部散在大小不同的点状、圆形、椭圆形、不规则形的卵黄样病灶;左眼黄斑区病灶约1.2PD,边界清楚,后极部周围也存在几个大小不等的卵黄样病变,双眼中心凹反射不见(图1,2).     

双眼视网膜色素变性伴色素性玻璃体囊肿

患者女, 41岁。因双眼视力逐渐下降伴夜盲9年, 右眼加重2个月到成都中医大银海眼科医院就诊。眼科检查:右眼视力手动/10 cm, 左眼视力20/100。双眼视盘颜色淡, 动脉变细, 眼底可见斑片状大小不等的颗粒样色素病灶。眼底自身荧光检查, 双眼视网膜周边部散在弱自身荧光(图1A, 1B);眼电图检查, 右眼、左眼Arden比分别为1.1、1.0。视野检查, 双眼周边视野大片缺损。B型超声检查, 双眼玻璃体可见囊肿存在(图1C, 1D)。立体照相检查, 右眼玻璃体囊肿约0.5个视盘直径(DD)大小(891 μm×439 μm), 呈漂浮、半透明状、类球形;左眼玻璃体囊肿约1.5 DD大小(1 662 μm×994 μm), 呈漂浮、灰白色、类球形(图1E, 1F)。扫频源光相干断层扫描(OCT)及OCT血管成像检查, 可见左眼黄斑囊样水肿, 玻璃体囊肿呈类圆形, 清晰显示出玻璃体囊肿内部反射与玻璃体后皮质和视网膜之间的关系(图1G～1I)。临床诊断:(1)双眼视网膜色素变性;(2)双眼玻璃体囊肿;(3)左眼黄斑水肿。     

息肉样脉络膜病变转化及治疗一例

患者,男,50岁,2013年8月因双眼视力下降1个月余就诊于北京协和医院眼科.眼科检查:视力右眼为0.3,左眼0.6,双眼眼前节正常,眼底均可见类圆形黄白色病灶.右眼FFA显示黄斑区斑驳状高荧光,晚期轻度增强,无明显渗漏;ICGA显示黄斑区点片状高荧光,未见息肉样高荧光,FFA、ICGA均显示从视盘颞侧附近发出异常脉络膜动脉伸向黄斑中心,在黄斑区形成分支血管网.OCT显示右眼RPE隆起,下方可见中高反射信号,未见明显指状突起,视网膜神经上皮可见下少许积液(图1).     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤1例

患者, 男, 21岁。因"左眼视物模糊伴视物变形3周"入院。眼部检查示右眼裸眼视力(UCVA)0.5, 左眼0.4;右眼最佳矫正视力(BCVA)1.0, 左眼0.8;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼17 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相检查示:右眼眼底未见明显异常(图1A);左眼视盘边界欠清, 呈黄褐色半透明病灶, 瘤体长径为4个视盘直径(Papillary diameter, PD), 病灶表面伴白色胶质及黑色素沉着, 盘周视网膜血管扭曲(图1B)。光学相干断层扫描检查(OCT)示:左眼视盘及盘周视网膜隆起, 神经上皮层增厚且结构紊乱, 可见内层视网膜及外层视网膜"山峰状"皱褶以及外核层三角形高反射信号(图2A)。眼部B超检查示:左眼视盘前隆起的条带状中高回声, 其内回声欠均匀(图2B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查示:视盘边界欠清, 视盘局部毛细血管扩张, 可见异常血管分支, 可见结节样、点状强荧光, 造影晚期盘周荧光渗漏明显(图3)。入院诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(Combined hamartoma of th...     

母女同患卵黄样黄斑变性

卵黄样黄斑变性(VitelliformMacularDystrophy,VMD)是遗传性黄斑变性中的一种表现。国内外有多篇报导〔1、2〕,但母女同患此病尚不多见。现报导如下。例1　高××　女　15岁　1个月前体检时发现左眼视力差,于1999年4月27日来我科就诊。患者全身情况良好。视力右眼1.0,左眼0.4。矫正视力右眼 1.75D→1.0,左眼 4.00D→0.6。双眼前节正常。右眼黄斑区可见圆形桔黄色病灶,隆起约1～2D,境界尚清,直径约1.5PD,中心凹处色深,中心凹反光消失(加页图1)。右眼底所见大致同左眼。眼底荧光血管造影(FFA):早期黄斑区约1PD范围低荧光灶,边缘呈环形…     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤

患儿男, 1岁7个月。因家长发现其左眼斜视7个月就诊于暨南大学附属深圳眼科医院。患儿为足月剖腹产, 否认眼病家族史和遗传病史, 全身检查无异常。眼科检查:双眼视力检查不配合, 左眼内斜, 双眼眼前节正常。全身麻醉状态下行广角数码视网膜成像系统检查, 右眼眼底未见明显异常;左眼后极部灰白色隆起自视盘向颞侧视网膜扇形延伸, 视盘边界欠清, 隆起灶中间基底部呈灰黑色, 表面伴有不同程度的纤维膜附着, 牵拉形成视网膜皱褶, 累及黄斑, 其周边视网膜血管纡曲及白色颗粒弥漫分布(图1A)。眼部B型超声检查, 右眼玻璃体腔、球壁无异常回声;左眼视盘颞侧视网膜表面条状强反射, 未见明显实质性占位(图1B)。频域光相干断层扫描检查, 右眼黄斑区视网膜层间结构清晰;左眼病灶处组织增厚隆起, 视网膜层间结构紊乱, 表面紧密附着的纤维膜呈强反射信号, 其下的椭圆体带和视网膜色素上皮反射信号减弱(图1C)。荧光素眼底血管造影检查, 右眼视网膜血管发育未见异常, 无透见荧光和荧光素渗漏;左眼早期可见病灶表面及周边部视网膜血管螺旋样扭曲, 视网膜毛细血管扩张、荧光素渗漏, 晚期病灶内弥漫强荧光素渗漏(图1D, 1E...     

PROM1基因突变致常染色体显性遗传性黄斑营养不良1例

患者女, 42岁。因双眼视力下降伴畏光2年, 于2021年7月6日到天津医科大学眼科医院就诊。否认全身疾病史, 有相关眼部遗传史(图1)。眼部检查:右眼、左眼最佳矫正视力分别为-0.25DS→0.6、+0.50DS-0.50DC×90°→0.3。右眼、左眼眼压分别为10.9、9.4 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常, 晶状体及玻璃体透明。眼底检查:双眼黄斑对称性环形萎缩灶伴色素沉着(图2A, 图2B)。光相干断层扫描(OCT)血管成像(OCTA)检查, 双眼深层毛细血管层血流密度降低(图2C, 图2D)。频域OCT检查, 双眼外核层萎缩、外界膜和椭圆体带缺失, 视网膜中心凹处不规则强反射, 黄斑区局部视网膜色素上皮(RPE)强反射光带断裂, 其下脉络膜毛细血管光带存在(图2E, 图2F)。荧光素眼底血管造影检查, 早期黄斑区斑驳样强弱荧光(图2G, 图2H), 晚期荧光稍增强(图2I, 图2J)。吲哚青绿血管造影检查, 早期黄斑区脉络膜斑片状弱荧光(图2K, 图2L), 晚期似"牛眼样"外观, 视盘颞侧稍强荧光, 萎缩灶更加明显(图2M, 图2N...     

糖尿病黄斑水肿抗血管内皮生长因子药物治疗后黄斑裂孔1例

患者女,50岁。因右眼视物模糊5 d于2021年5月2日到徐州医科大学附属淮安医院眼科就诊。既往糖尿病病史15年,自行口服二甲双胍控制血糖为空腹血糖10 mmol/L。眼部检查:右眼视力数指/40 cm,不能矫正;左眼视力0.25,矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为14、15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常,晶状体浅黄色混浊。右眼玻璃体积血,左眼玻璃体未见明显混浊。眼底检查,右眼后极部视网膜可见出血渗出,上方视网膜见疑似新生血管(图1A);左眼视盘边界清楚,颜色淡红,后极部视网膜可见出血、渗出。荧光素眼底血管造影检查,双眼视网膜可见大量点状强荧光及片状遮蔽荧光,晚期可见黄斑区荧光素渗漏;右眼上方视网膜可见新生血管样强荧光(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查,右眼视网膜前强反射带,局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见视网膜多层结构内的强反射点(图1C);左眼局限性神经上皮层脱离及外核层囊腔,并可见外核层内的强反射点。诊断:(1)双眼糖尿病视网膜病变(右眼Ⅳ期,左眼Ⅲ期);(2)双眼糖尿病黄斑水肿(DME);(3)右眼玻璃体积血。     

黄斑激光损伤

患者女, 26岁。因美容激光笔灼伤右眼1 d, 于云南大学附属医院眼科就诊。眼部检查:右眼视力手动, 矫正不能提高;左眼视力1.0。双眼眼前节检查未见异常。右眼玻璃体少量积血, 黄斑区见一圆形损伤病灶, 损伤区域视网膜水肿, 点状出血, 中心黄斑裂孔形成(图1A)。光相干断层扫描(OCT)检查, 右眼圆形损伤病灶处显示全层裂孔, 孔缘视网膜组织水肿, 视网膜色素上皮及其下脉络膜组织结构均损伤(图1B)。诊断:右眼黄斑激光损伤。     

以纤维蛋白沉积为主的中心性浆液性脉络膜视网膜病变一例

患者男,38岁.因右眼视物模糊1个月余来我院就诊.平素体健,无疾病史.全身检查未见明显异常.眼部检查:右眼视力0.4,不能矫正;左眼视力1.0.裂隙灯显微镜检查结果显示,双眼外眼及眼前节正常,右眼眼底可见黄斑区浓厚黄白色沉积(图1),中心凹反光消失;左眼眼底检查无异常发现.右眼光相干断层扫描(OCT)检查结果显示,黄斑中心凹下强反射光团聚集,伴有视网膜色素上皮(RPE)层下积液(图2).荧光素眼底血管造影(FFA)检查结果显示,右眼黄斑拱环颞上缘有一点状荧光渗漏灶(图3A);同步吲哚青绿血管造影(ICGA)检查结果显示,病灶局部脉络膜血管扩张,吲哚青绿渗漏(图3B);FFA晚期像可见黄斑区荧光渗漏灶逐渐扩大,荧光素积存(图3C);同步ICGA晚期像可见黄斑区染料积存和周边环形弱荧光(图3D).初步诊断为中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC).建议行激光光凝治疗,患者拒绝.此后,患者未复诊,电话回访时自诉视力好转.     

脉络膜骨瘤一例

患者女40岁自觉左眼视力下降近13个月,无伴随症状,于2005年6月13日来诊,曾在外院按左眼脉络膜视网膜炎治疗,视力继续下降。眼部检查:视力:右0.25,矫正0.5,左0.1,矫正不提高。双眼前节正常,眼底:右眼视乳头色红润,边界清,黄斑中心凹光反射不清,黄斑区色素紊乱。左眼视乳头界清,色正常,视乳头上方及颞侧可见约7PD面积大小的淡黄色萎缩病灶,累及黄斑区,病灶区见月牙形出血,黄斑中心凹光反射不见(图1)。眼压:右17mmHg,左14mmHg。眼底荧光血管造影(FFA):左眼早期视盘上方斑驳状高荧光波及黄斑,边界清楚,但不整齐,造影过程中其形态不变(图2),晚…     

先天性视网膜色素上皮肥大

患者男, 31岁。因自觉左眼视疲劳1个月就诊于山东省临沂市人民医院眼科门诊。眼部检查:双眼矫正视力1.0。双眼眼前节正常, 晶状体密度略高。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 颜色淡红, 眼底除后极部外散在分布的扁平色素沉着, 鼻侧较密集(图1A)。眼底自身荧光检查, 双眼与眼底色素沉着对应区域呈弱自身荧光(图1B )。荧光素眼底血管造影检查, 双眼早晚期均可见"熊脚印样"荧光遮蔽, 其内透见荧光(图1C, 图1D)。吲哚青绿血管造影检查, 双眼早期可见"熊脚印样"弱荧光灶, 晚期病灶呈现更加明显(图1E, 图1F )。诊断:双眼多发先天性视网膜色素上皮肥大(熊脚印)。     

获得性眼弓形虫视网膜脉络膜炎误诊一例

患者女性,55岁。因左眼视物模糊1个月于2021年6月28日就诊于山西省临汾市尧都区眼科医院青光眼二组。既往有足癣10余年,控制良好,半年前有犬划伤史,有养猫史,无高血压、糖尿病及家族性遗传病史。右眼视力0.4,左眼0.08,右眼眼压9.5 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼8 mmHg。右眼结膜淡红色,角膜透明,前房清且深浅正常,瞳孔约3 mm,光反射灵敏,晶状体轻度混浊,玻璃体清,豹纹状眼底改变,视盘边界清晰,杯盘比0.3,黄斑中心凹反光可见,视网膜血管走行正常;左眼结膜淡红色,角膜透明,下方内皮可见尘状角膜后沉着物,前房深浅正常,房水闪辉(++),瞳孔约3 mm,光反射灵敏,晶状体混浊,玻璃体细胞(+++),玻璃体混浊(++++),上方可见条状混浊,豹纹状眼底改变,视盘边界清晰,杯盘比0.3,黄斑区可见黄白色病灶。见图1A。视网膜静脉扩张迂曲,动静脉血管可见血管白鞘,Kyrieleis斑,鼻侧视网膜可见约3个视盘直径大小的黄白色病灶,边界不清,视网膜前和其下方周边可见黄白色串珠样混浊。见图1B。使用Spectralis HRA型荧光素眼底血管造影(德国海德堡公司生产)检查,可见玻璃体混浊遮挡,病灶边缘高荧光渗漏,其内低荧光夹杂高荧光。见图2。使用MD-2400S B型超声(天津迈达医学科技有限公司生产)检查,可见左眼玻璃体混浊伴后脱离,视网膜水肿待排除。见图3。使用RTvue100型光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)仪(美国Optovue公司生产)检查,可见左眼黄斑中心凹厚182μm,视网膜表面斑片状中强反射。见图4A。病灶区视网膜萎缩,周边视网膜表面点状中强反射,视网膜全层萎缩。见图4B。     

双眼结核性葡萄膜炎一例

患者,男,67岁,2017年10月30日因“左眼突发视力下降3 d”于青岛市市立医院门诊就诊。眼科检查：右眼视 力：1.0;左眼视力：0.1,不能矫正。双眼外眼及眼前节未见明显异常,右眼眼底检查：后极部可见3处黄白色病灶,2处 靠近上方血管弓,1处靠近下方血管弓,大小不等,类圆形, 边界模糊,黄斑颞上方病灶鼻侧可见少量片状出血（见图 1A）;左眼眼底检查：玻璃体积血,后极部可见2处黄白色病灶,类圆形,边界模糊,1处病灶位于上方血管弓处,1处病灶位于黄斑区,病灶稍隆起,周围可见片状出血（见图 1B）。     

同胞姐弟Best病二例

例1患者女性,13岁.因左眼视物不清、变形2月于2010年12月至我院眼科就诊,查:右眼视力5 0,左眼4 8(矫正不应),双眼眼底黄斑处各见一边界清晰的类圆形囊样病灶,约2PD大小,色红黄相间,黄斑中心反光未见.右眼病灶部下 1/3呈卵黄色“液样”平面(图1),左眼病灶上部见橘红色视网膜萎缩灶,周围不均匀黄色,下方见1/2PD大小淡黄色团状渗出样改变(图2).视网膜电流图检查:双眼a、b波振幅及潜时无异常;服电图检查:双眼LP/DT值降低.     

双眼黄斑反复黄白色浸润灶1例

31岁男性,因"双眼视力下降10 d"就诊,双眼最佳矫正视力0.12,左眼玻璃体腔可见少量细胞,双眼黄斑区点状黄白色病灶,光学相干层析成像显示黄斑区高反射样物质累及视网膜全层,荧光素眼底血管造影(FFA)晚期显示双眼视盘呈强荧光;初步诊断为双眼葡萄膜炎,使用糖皮质激素(简称激素)后症状好转.然而3.5个月后左眼复发,广...