抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎患者的妊娠结局

目的:通过对5例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者共7次妊娠的随访,探讨AAGN患者的妊娠合并症和胎儿结局及其影响因素.方法:5例抗髓过氧化酶(MPO)-ANCA阳性AAGN女性患者,在获得肾脏缓解后妊娠.孕期给予激素或联合硫唑嘌呤维持,血管炎活动性采用伯明翰血管炎活动评分(BVAS)评分.患者妊...     

426例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析

目的 分析426例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者多系统的临床和病理表现。方法 回顾性分析我院1997年-2004年6月检测并明确诊断的426例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果 426例患者中,70例胞浆型ANCA（cANCA）阳性,均识别蛋白酶3（PR3）;354例环核型ANCA（pANCA）阳性,均识别髓过氧化物酶（MPO）。201例（47．2％,201／426）患者是在发病后3个月内确诊。临床表现呈多器官受累,其中cANCA阳性者皮疹、关节痛、眼、鼻受累的发生率显著高于pANCA阳性者,而pANCA阳性者。肾脏受累和乏力的发生率显著高于cANCA阳性者。多数患者有贫血,血沉增快,C反应蛋白增高。采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗,诱导缓解期的缓解率为88．5％。结论 ANCA相关性小血管炎在我国并非少见,临床表现呈多器官受累,ANCA检测有助于早期诊断。     

咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影,曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎,激素治疗有效,病情复发后查MPO—ANCA阳性,结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎,加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验,ANCA相关性血管炎临床表现复杂,缺乏特异性,常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉,要重视血清ANCA的筛查,以便于本病的早期诊断。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎患者肾移植的转归

目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者接受肾移植后的转归。方法:11例AAGN患者[男4例,女7例,中位年龄48(33.5~52.5)岁]接受肾移植。采用激素、吗替麦考酚酯联合他克莫司/环孢素A三联抗排斥治疗。肾移植后排斥反应及其类型均经移植肾活检病理诊断。回顾性分析移植肾预后、血管炎复发及血清ANCA对移植肾预后的影响。结果:11例AAGN均为MPO-ANCA相关血管炎,10例在肾移植前接受肾脏替代治疗,中位时间为30.5(14.8~50.5)个月。肾移植前均无血管炎活动(BVAS 0分),7例血清MPO-ANCA阳性。肾移植术后均未出现移植肾功能延迟恢复,4例(36.4%)发生急性细胞性排斥反应,分别有1例术后18个月和22个月发生血管炎复发和慢性体液性排斥反应。术后中位随访56(46.5~135)个月,随访末8例(72.7%)血清肌酐水平正常,2例血清肌酐升高,1例移植肾失功。5年人、肾生存率分别为100%和90.9%。术前ANCA阳性与阴性患者比较移植肾排斥反应发生率和血管炎复发率均无显著差异。结论:AAGN患者肾脏移植后远期预后好,血管炎复发率低,但术后早期急性排斥反应发生率高,应加强预防抗排斥反应。     

ANCA水平检测对判断系统性红斑狼疮活动性和伴肺间质病变的检测意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）伴肺间质病变（ILD）中的临床意义。方法用间接免疫荧光法（IIF）及免疫印迹法方法，检测97例SLE患者血清中的ANCA、抗dsDNA抗体、多种自身抗体及补体。采用全胸片及肺高分辨率CT（HRCT）检查，了解97例SLE患者伴ILD的情况。结果①97例SLE患者26例ANCA阳性，均为核周型（pANCA），阳性率为27％。（2）ANCA阳性组患者的抗dsDNA抗体的增高、补体（C3、C4）的下降及血沉（ESR）增高与ANCA阴性组相比，差异均有统计学意义（P〈0．01）。（3）6例ANCA阳性组患者，HRCT显示其中20例伴ILD（77％），71例ANCA阴性组患者，伴ILD30例（42％），ANCA阳性组的ILD发病率明显高于阴性组，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ANCA阳性的SLE患者。对判断SLE活动性及伴ILD具有一定的临床价值。     

抗中性粒细胞胞质抗体与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）与系统性红斑狼疮（SLE）的相关性及其临床意义。方法收集活动组和非活动组各50例SLE患者的临床和实验室资料,间接免疫荧光（IIF）方法检测患者血清ANCA,AN-CA阳性者加做髓过氧物酶（MPO）、蛋白酶3（PR3）的酶联免疫检测（ELISA）。结果①活动组SLE患者ANCA阳性率（64.0%）高于非活动组（20.0%）及对照组（2.0%）（P均〈0.05）;②ANCA阳性组与阴性组比较,在临床表现（胸膜炎、心包炎、肾损害方面）2、4 h尿蛋白〉0.5 g/d、抗ds-DNA抗体阳性、低补体血症方面差异有统计学意义（P〈0.05）;③ANCA阳性的狼疮肾炎组MPO-ANCA阳性率（71.4%）高于非狼疮肾炎组（25.0%）,P=0.038。结论 ANCA与SLE发病和疾病活动有关,可能是判断SLE病情复发与缓解的一个有用指标;MPO-ANCA可能和狼疮肾炎存在密切相关性。     

抗中性粒细胞胞质抗体在其相关血管炎呼吸系统受累中的致病机制

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎,ANCA的检测对于临床诊断有重要意义,对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性,循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化,黏附并侵入血管内皮,通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管,导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis,AASV）是一组以ANCA阳性为突出临床特征,累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。     

以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变,肾脏损害5例,皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例,单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,死亡3例,完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。     

误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床分析

目的对误诊为肺部疾病的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎临床特征及其误诊原因进行分析。方法分析总结我院5例确诊ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果5例患者,男3例,女2例,年龄15—65岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性4例,其中1例C-ANCA,P-ANCA均阳性。诊病明确前曾误诊为肺炎2例,间质性肺炎1例,肺结核2例。ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现为首发肺部症状、多器官功能损害,误诊率高。ANCA检测有助于早期正确诊断,早期治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的：回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性抗肾小球基膜(GBM)肾炎的临床和病理特征。方法：对解放军肾脏病研究所1994年至2002年住院确诊抗GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中11例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析，并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较。结果：23例抗GBM肾炎患者有11例(47．8％)同时存在血清ANCA阳性。其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者4例(36．4％)，蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[9．09％，该例同时合并MPO-ANCA及胞浆型ANCA(C-ANCA阳性)]，核周型(P-ANCA)阳性者3例(27．3％)，DANCA阳性者5例(45．5％)。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异，二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比，在发病年龄、性别比例、少尿(无尿)及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差，ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好。结论：血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病，而ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎与之不同。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗进展

韦格纳氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）、微型多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）、局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率高达80％以上，临床也将这些疾病称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，但治疗方法仍分为三个阶段：诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治，而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。     

丙硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究

目的提高临床对丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的认识。方法分析近年诊治的6例刖引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室检查、病理检查、治疗及随访情况,结合文献及联系显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点进行分析。结果6例服用PITU的患者出现肺、肾、皮肤及消化道等多脏器受累,其中5例抗MPO—ANCA阳性,1例抗PR3-ANCA阳性。停用PTU,使用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情好转,ANCA转阴。结论刑可引起ANCA相关小血管炎,尽管ANCA滴度高,但致病性较弱,及时停用PITU及给予相应治疗,预后较好。     

有关抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床病理分型的争议

近十年来，人们开始认识到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与某些类型坏死性血管炎之间存在着一定的联系“’。由于目前人们对各类系统性血管炎（包括ANCA相关性血管炎临床及病理生理过程）的认识尚处于初步积累阶段，所以对不同临床类型血管炎之间区别与联系仍不能达成一致的认识，特别是ANCA相关性血管炎临床病理分型存在较多的分歧”’。这些问题包括：①哪些传统分类类型的坏死性血管炎与ANC相关；②如何统一ANCA相关性坏死性血管炎分型的诊断命名烟怎样确定AN－CA相关性坏死性血管炎的诊断标准”‘。上述三个有争议的问题，实…     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体与狼疮性肾炎的关系

目的探讨抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与狼疮性肾炎（LN）临床相关表现和发病机制的关系。方法分别应用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附分析的方法,检测81例LN患者血清中的ANCA,并分析ANCA与LN临床表现和其它实验室检查结果之间的关系。结果单用间接免疫荧光法检测时,ANCA在LN中的阳性率是30.9％（25／81）。对间接免疫荧光法检测为阳性的血清,用酶联免疫吸附分析法进行验证,结果仅有72.0％（18／25）仍为阳性,全部是核周型ANCA（p-ANCA）,未见中央型ANCA（c-ANCA）出现。ANCA阳性组LN患者合并浆膜炎、神经系统累及、贫血、抗ds-DNA抗体阳性和低补体的频率均显著高于ANCA阴性组LN患者。结论ANCA在LN中的阳性率为30.9％,并与LN特定的临床表现相关,提示ANCA可能参与了LN的发病过程。     

肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析

目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助.方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎（MPA） 34例,其中抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率97.1％（33/34）,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率2.9％ （1/34）;肉芽肿性多血管炎（GPA）（韦格纳肉芽肿）8例,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率62.5％（5/8）,抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率为37.5％（3/8）;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例,为抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等.经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者（44.2％）于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡.结论 肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性,多数患者合并有肾脏受累,影像学多为肺间质病变,具有提示诊断价值,血清ANCA检查有特殊诊断价值,此类患者死亡率高,多为疾病活动并感染致死,应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗.     

显微镜下型多血管炎肾损害23例临床病理分析

目的了解显微镜下型多血管炎（MPA）肾损害患者临床和病理特征.方法对23例MPA的临床、病理改变进行分析归纳,并将抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（＋）和ANCA（-）的MPA患者进行比较.结果MPA患者多见于老年男性,肾外表现除发热、体重下降、纳差非特异症状外,还多见肺损害、浆膜炎、关节炎、肌痛等.65.2%的患者ANCA（＋）.肾脏表现均有血尿、蛋白尿,表现为不同程度的肾功能损害.病理上显示23例患者均有肾小球新月体形成,新月体以纤维性为主,半数以上患者见袢坏死及间质血管炎.结论MPA患者除肾脏功能损害外,常伴肾外表现,而ANCA（＋）与ANCA（-）组在临床表现、肾脏病理方面差异有统计学意义.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的治疗新进展

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）在全球的发病率不断上升，迄今该病仍是预后差、造成多器官衰竭和威胁生命的疾病。近年，随着对该病发病机制研究的深入和新型免疫抑制剂的使用，患者的生存率得到了提高。本文仅就最近国内外有关AAV的治疗进展以及复发的防治做一简述。     

ANCA的意义

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）是诊断ANCA相关小血管炎的重要指标。ANCA测定的标准方法是间接免疫荧光法（IIF），C-ANCA针对的靶抗原为蛋白酶3（PR3），为Wegener肉芽肿（WG）的特异性抗体，P-ANCA针对的靶抗原比较广泛，故诊断特异性较差。近年来强调IIF结果必须通过抗原特异的ELISA证实。ANCA阳性率和滴度的高低与疾病的活动性和严重度相关，疾病缓解期滴度下降或消失，治疗后ANCA的持续阳性常预示疾病的复发。ANCA不仅在诊断ANCA相关血管炎中起关键作用，新的资料提示ANCA在这类疾病的发展过程中具有致病作用。