临床药师参与X连锁无丙种球蛋白血症患者肺部感染的诊疗实践及药学监护

报道1例X连锁无丙种球蛋白血症重症肺炎的病例.患者为30岁男性,以"咳嗽、咳痰伴喘息1月,加重3d"入院治疗.临床药师根据患者长期反复呼吸道感染的既往病史和用药史,推测其病原菌种类及耐药情况,提出IgG免疫球蛋白检测及碳青霉烯类药物的抗感染方案调整的建议.患者经治疗后感染得到有效控制,并在随后的基因检测中被证实患有X连...     

反复呼吸道感染患儿大剂量使用丙种球蛋白的免疫功能变化

目的　研究反复呼吸道感染患儿大剂量使用丙种球蛋白治疗前后免疫功能的变化。方法　利用T细胞亚群SAP法检测反复呼吸道感染患儿大剂量使用丙种球蛋白前及用药后 7d、30d后的CD3 、CD4、CD8细胞 ,用免疫比浊法检测IgA、IgM、IgG、C3 ,以正常婴幼儿 2 8例作为正常对照组 ,观察反复呼吸道感染患儿免疫功能的变化。结果　反复呼吸道感染患儿CD3 、CD4、CD4/CD8、IgA、IgG、IgM均低于正常对照组 ,患儿用丙种球蛋白 1周后 ,CD3 、CD4、CD8、CD4/CD8、C3 、IgA与用药前差别不大 ,P >0 0 5。患儿用丙种球蛋白后 1个月 ,CD4、CD4/CD8较用药前下降 ,P <0 0 5 ,IgA、IgG、IgM低于用药前 ,P <0 0 5。 结论　大剂量使用丙种球蛋白不能用来预防反复呼吸道感染 ,还可影响机体的免疫功能     

反复肺部感染的X-连锁无丙种球蛋白血症诊疗与基因报告分析

目的 提高医务人员对X-连锁无丙种球蛋白血症的认识,防范此类病人可能并发的疾病,指导对该类病人的防治宣教.方法 对2020年1月西南医科大学附属中医医院收治的1例长期反复呼吸道感染伴血清IgA、IgG、IgM明显降低的免疫缺陷青年病人采用芯片捕获高通量测序方法检测其全血,并对其检测结果进行分析解读.结果 检测报告提示在...     

77例麻疹患者免疫球蛋白的观察

目的了解免疫球蛋白在麻疹急性期及恢复期的变化，探讨其在发病机制的作用。方法检测该院近年来收治的77例麻疹患者在急性期和恢复期的IgG、IgM、IgA，并进行比较。结果IgM恢复期较急性期有明显升高，差异有显著性。IsG、IgA恢复期较急性期有下降，差异无显著性。结论麻疹患者部分体液免疫IgM是增强的，IgG、IgA没有增加。丙种球蛋白治疗对于麻疹及麻疹并发支气管炎、支气管肺炎有效。     

丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的临床价值

目的：探讨丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的临床价值。方法选择患儿80例分为两组,各40例,对照组采用阿司匹林,观察组在对照组的基础上采用丙种球蛋白,比较两组治疗后的IgA、IgG及IgM水平,统计两组的退热时间、黏膜充血消失时间及淋巴结肿大消失时间。结果治疗后,观察组IgA、IgG及IgM水平均显著高于对照组（P＜0.05）,观察组退热时间、黏膜充血消失时间及淋巴结肿大消失时间均显著短于对照组（P＜0.05）。结论丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病能有效提高机体免疫力,迅速改善临床症状,具有一定的临床意义。     

儿童肾病综合征患者免疫球蛋白的检测及其临床意义

目的探讨儿童肾病综合征患者血清中免疫球蛋白的变化及临床意义。方法采用散射比浊法检测50例肾病综合征患儿血清中IgG、IgA、IgM、IgE的含量,并以20例正常儿童作比较。结果肾病综合征的患儿血清的IgG明显低于正常儿童（P〈0.01）。IgM、IgE显著高于正常儿童（P〈0.01）,IgA与正常儿童无差异。结论测定肾病综合征患儿血清中IgG、IgA、IgM、IgE的水平,可为进一步探讨其发病机理提供重要的参考依据,同时对指导临床治疗具有一定的意义。     

保儿宁对支气管肺炎患儿免疫功能的影响

目的观察保儿宁对支气管肺炎患儿免疫功能的影响。方法106例支气管肺炎患儿随机分为2组,试验组56例、对照组50例。对照组给予抗感染、对症治疗,试验组在对照组治疗基础上加用保儿宁治疗。所有患儿分别于入院时、入院后1周及2周各测定IgA、IgG、IgM1次。结果试验组治疗后血中IgA、IgG、IgM均增高,但以第2周时较明显（P〈0.01）;试验组治疗后IgA、IgG、IgM明显升高,与对照组比较差异有显著统计学意义（P〈0.05,P〈0.01）。结论保儿宁具有增加呼吸道免疫功能的作用。     

免疫球蛋白在儿科领域中的应用

免疫球蛋白(IVIg)亦名丙种球蛋白,是临床上常用的一种被动免疫制剂。根据其来源不同分为人血IVIg及人胎盘血IVIg,人血IVIg的成分约95％为IgG,其余为IgA和IgM;人胎盘血IVIg几乎全是IgG。近年来,IVIg已在临床医学的各个领域广泛应用。本文主要概述IVIg在儿科领域中的应用情况。临床应用一、治疗某些免疫缺陷病:对于低丙种球蛋白血症伴有IgG含量或功能低下的免疫缺陷病(如伴高IgM的免疫缺陷病、选择性IgG亚群如IgG2和IgG4缺乏、具有免疫球蛋     

匹多莫德治疗小儿反复下呼吸道感染的疗效及对患儿免疫功能的影响

目的:探讨匹多莫德治疗小儿反复下呼吸道感染的临床效果以及分析对患儿免疫功能的影响.方法:将2014年1~12月住院治疗的126例反复下呼吸道感染患儿根据治疗方式不同分为对照组(54例)和研究组(72例),对照组采取化痰、止咳和抗感染等治疗,研究组在此基础上加用匹多莫德,比较两组临床疗效和免疫功能改善情况.结果:经6个月有效治疗,研究组临床治疗总有效率与对照组比较差异具有统计学意义(P<0.05);治疗前研究组IgM、IgA和IgG等免疫指标与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组IgM、IgA和IgG等免疫指标与对照组比较差异具有统计学意义(P<0.05).结论:对反复下呼吸道感染患儿在止咳、化痰和抗感染等常规治疗基础上加用匹多莫德能有效提高临床效果以及免疫功能,值得推广.     

铅中毒患儿驱铅治疗后外周血免疫球蛋白水平及细胞免疫功能的检测意义

目的 探究铅中毒患儿驱铅治疗后外周血免疫球蛋白水平及细胞免疫功能的检测意义。 方法 选取 2019 年6 月至 2020 年 12 月江西省儿童医院收治的 50 例铅中毒患儿作为研究对象,比较其治疗前后外周血免疫球蛋白A(IgA)、免疫 球蛋白 G(IgG)、免疫 球蛋白 M(IgM)及 外 周 血中 T 淋巴细胞 亚 群 (CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺)和 自然 杀 伤(NK)细胞 CD16+水平,比较不同预后患儿治疗前和治疗后 IgA、IgG、IgM 水平。 结果 治疗后患 儿 IgA、IgG 及 IgM水平高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。 治疗后患儿的 CD3⁺、CD4⁺及 CD16⁺水平高于治疗前,CD8⁺水平低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。 治疗后治愈组与未治愈组的 IgA、IgG、IgM 水平高于治疗前,且治愈组治疗前和治疗后的 IgA、IgG、IgM 水平均高于未治愈组,差异有统计...     

Biology and novel treatment options for XLA,the most common monogenetic immunodeficiency in man

Introduction: X-linked agammaglobulinemia (XLA) is the most common primary immunodeficiency in man, and is caused by a single genetic defect. Inactivating mutations in the Bruton's tyrosine kinase (BTK) gene are invariably the cause of XLA,. XLA is characterized by a differentiation arrest at the pre-B cell stage, the absence of immunoglobulins and recurrent bacterial infections, making it an insidious disease that gradually disables the patient, and can result in death due to chronic lung disease. Current treatment involves prophylactic antibiotics and immunoglobulin infusions, which are non-curative. This disease is a good candidate for curative hematopoietic stem cell (HSC)-based gene therapy, which could correct the B cell and myeloid deficiencies.

Areas covered: This paper reviews the basic biology of BTK in B cell development, the clinical features of XLA, and the possibilities of gene therapy for XLA, covering the literature from 1995 to 2010.

Expert opinion: Work from various laboratories demonstrates the feasibility of using gene-corrected HSCs to complement the immune defects of Btk-deficiency in mice. We propose that it is timely to start clinical programs to develop stem cell based therapy for XLA, using gene-corrected autologous HSC.     

Biology and novel treatment options for XLA, the most common monogenetic immunodeficiency in man

INTRODUCTION: X-linked agammaglobulinemia (XLA) is the most common primary immunodeficiency in man, and is caused by a single genetic defect. Inactivating mutations in the Bruton's tyrosine kinase (BTK) gene are invariably the cause of XLA,. XLA is characterized by a differentiation arrest at the pre-B cell stage, the absence of immunoglobulins and recurrent bacterial infections, making it an insidious disease that gradually disables the patient, and can result in death due to chronic lung disease. Current treatment involves prophylactic antibiotics and immunoglobulin infusions, which are non-curative. This disease is a good candidate for curative hematopoietic stem cell (HSC)-based gene therapy, which could correct the B cell and myeloid deficiencies. AREAS COVERED: This paper reviews the basic biology of BTK in B cell development, the clinical features of XLA, and the possibilities of gene therapy for XLA, covering the literature from 1995 to 2010. EXPERT OPINION: Work from various laboratories demonstrates the feasibility of using gene-corrected HSCs to complement the immune defects of Btk-deficiency in mice. We propose that it is timely to start clinical programs to develop stem cell based therapy for XLA, using gene-corrected autologous HSC.     

左乙拉西坦对婴儿痉挛患儿免疫功能的影响研究

目的 观察左乙拉西坦对婴儿痉挛患儿免疫功能的调节作用.方法应用散射比浊法测定婴儿痉挛患儿左乙拉西坦治疗[起始剂量10 mg/（kg·d）,2次/d,每周添加10 mg/（kg·d）至最小有效量,最大剂量40 mg/（kg·d）]前后外周血免疫球蛋白水平;应用流式细胞仪测定患儿治疗前后的T细胞亚群,并与25例正常婴儿比较.结果 病例组患儿治疗前血清IgG、IgA水平低于正常对照组[（3.94±0.64）g/L比（5.19±0.53）g/L;（0.26±0.08）g/L比（0.33±0.12）g/L]（P＜0.05）,IgM高于正常对照组[（0.91±0.25）g/L比（0.71±0.29）g/L]（P＜0.05）;治疗后IgG、IgA、IgM水平均无明显变化（均P〉0.05）.病例组治疗前较正常对照组CD4降低[（38±7）%比（44±8）%]、CD8增高[（23±6）%比（16±8）%],CD4/CD8[（1.62±0.28）比（2.55±0.21）]明显降低（均P＜0.05）;治疗后CD8较治疗前下降[治疗后为（18±5）%]（P〈0.05）,CD4/CD8较治疗前上升[（1.98±0.25）]（P＜0.05）.结论 婴儿痉挛患儿存在免疫功能的紊乱,左乙拉西坦对其免疫功能具有一定的调节作用.     

转移因子口服液辅助治疗反复呼吸道感染老年患者疗效观察

目的：观察转移因子口服液对老年反复呼吸道感染患者体液免疫功能的影响及疗效。方法：老年反复呼吸道感染患者74例随机分为观察组与对照组。两组患者急性发作期均予抗感染及对症治疗,观察组患者在此基础上加用转移因子口服液10ml,po,tid,连用3个月。比较两组患者治疗前后血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM水平的变化、临床疗效及药品不良反应。结果：观察组患者血清IgG、IgA和IgM水平较治疗前明显上升（P〈0.05）,而对照组治疗前后血清IgG、IgA和IgM水平无明显变化（P〉0.05）;观察组总有效率显著高于对照组（P〈0.01）,两组患者药品不良反应比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：转移因子口服液辅助治疗反复呼吸道感染具有较好的临床疗效及安全性,与其提高血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM水平,增强机体的体液免疫功能密切相关。     

Graves病孕妇血清促甲状腺受体抗体的检测价值

目的分析检测患Graves病孕妇血清中促甲状腺激素受体抗体(TRAb)的临床价值。方法选择我院诊治的35例患Graves病孕妇作为实验组,另选35例健康体检孕妇作为对照组,ELISA法检测两组孕妇血清中TRAb浓度,化学发光免疫法检测游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)的含量水平。结果实验组孕妇血清中TRAb、FT3、FT4含量明显高于对照组,服用药物治疗3个月含量仍然高于正常值,6个月后趋于正常。结论检测孕妇Graves病患者血清中TRAb含量不仅对于Graves病的诊断、疗效观察有重要意义,还可指导临床治疗用药量及治疗时机。     

肾病综合征表现的儿童IgA肾病15例临床和病理分析

目的分析儿童IgA肾病中表现肾病综合征的患儿临床及病理特征。方法总结2000～2006年重庆医科大学附属儿童医院62例肾活检病理诊断为原发IgA肾病中,临床表现为肾病综合征的15例患儿临床病理特点结果 62例中表现为肾病综合征者15例,占24.2%;按WHO病理组织分类,病理分级为Ⅱ级1例,Ⅲ级8例,均为肾炎性肾病,IV级5例,单纯性肾病2例,肾炎性肾病3例,V级1例,为肾炎性肾病;免疫荧光分型IgA+C33例,IgA+C3+IgG1例,IgA+C3+IgG+IgM7例,IgA+C3+IgM3例,IgA+IgM1例,以IgA+C3+IgG+IgM多见,小管间质损害轻型7例,中度损害3例。结论儿童IgA肾病表现为肾病综合征者病理改变较重,病理损害以III～IV级为主,免疫荧光以IgA+C3+IgG+IgM多见,小管间质损害以轻-中度损害多见。     

老年社区获得性肺炎细胞免疫与体液免疫状态的临床研究

目的探讨老年社区获得性肺炎（CAP）患者细胞免疫和体液免疫的功能状态。方法老年CAP和老年健康对照组各30例,均于清晨空腹抽取肘静脉血5ml,分别检测CD4＋、CD8＋T细胞亚群、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM和补体C3、C4水平。结果老年CAP患者CD4＋、CD8＋T细胞水平和CD4＋/CD8＋比值与老年健康对照组差异无统计学意义（P〉0.05）;IgG水平低于老年健康对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;IgA、IgM、C3和C4水平与老年健康对照组差异无统计学意义（P〉0.05）。结论老年CAP患者存在以IgG水平降低为主的体液免疫功能紊乱。     

蜂王浆冻干粉对免疫力低下患者免疫球蛋白及补体水平的影响

目的：研究蜂王浆冻干粉对免疫力低下患者免疫球蛋白IgG、IgA、IgM以及补体C3、C4水平的影响,评价蜂王浆冻干粉治疗免疫力低下综合征的临床疗效。方法采用自身对照临床研究,予确诊的32例免疫力低下患者服用蜂王浆冻干粉,每天2次,1次2粒。于服药28 d后检测患者免疫球蛋白IgG、IgA、IgM和补体C3、C4等指标,并测定AST、ALT水平,评价蜂王浆冻干粉的疗效和安全性。结果服药后患者IgG、IgA、IgM水平[（10．31±2．03）g/L,（1．69±0．55）g/L,（1．51±0．55）g/L]显著高于服药前[（8．52±1.94）g/L,（1．38±0．57）g/L,（1．36±0．55）g/L]（t＝5．21、2．25、1．56,均P＜0．05）;服药后患者血清补体C3、C4水平[（0.93±0．15）g/L,（0．30±0．07）g/L]显著高于服药前[（0．83±0．12）g/L,（0．26±0．08）g/L]（t＝1．94、1.78,均P＜0．05）;服药后AST、ALT水平[（36．13±11．47）U/L,（31．83±12．36）U/L]与服药前[（38．17±12．84）U/L,（32.63±12．81）U/L]差异无统计学意义（t＝0．82、0．44,均P＞0．05）。结论蜂王浆冻干粉通过提高免疫力低下患者免疫球蛋白IgG、IgA、IgM和补体C3、C4,继而改善患者免疫力低下症状。