过敏性紫癜患儿肾组织内皮素-1的表达

目的研究内皮素-1(ET-1)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾组织中的分布、表达变化及其与肾脏病理损害的关系,探讨ET-1在紫癜性肾炎(HSPN)发病及病理进展中的作用。方法分别以免疫组织化学及原位杂交方法检测51例不同病理分级HSP患儿急性期组与恢复期组肾组织ET-1蛋白及mRNA表达,10例正常肾组织为对照组。结果1.正常肾组织及HSP患儿肾组织中均有ET-1表达。正常肾脏肾小球、系膜ET-1仅微弱表达;远端肾小管表达多于近端,间质无表达;HSP患儿肾组织ET-1表达信号明显增多,肾小管表达比对照组增多,主要见于血管内皮细胞、上皮细胞和系膜细胞(P均<0.05);蛋白及mRNA的表达呈显著正相关(r=0.764 P<0.05);2.急性期组与恢复期组不同病理分级HSPN患儿肾组织ET-1表达均存在明显差异,Ⅰ-Ⅳ级病理损害者ET-1表达水平随病理加重而表达增加,病理表现为Ⅴ-Ⅵ级者,ET-1表达与上述各组比较有所降低,但仍较对照组增多,差异有统计学意义(P<0.05);3.与急性期组相比,恢复期组ET-1表达明显减低,但仍高于对照组(P<0.05);4.尿常规检查正常组与异常组,ET-1表达无明显差异(P>0.05)。结论肾组织能通过自分泌方式产生ET-1;ET-1表达水平与肾脏病理损伤程度有一定关系,在HSPN发病及病理进展中发挥一定作用;临床上应积极行肾组织活检确立HSPN的诊断。     

IGF-1及IGFBP-3在过敏性紫癜及紫癜性肾炎患儿临床检测中的意义

目的：探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）在过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床检测中的意义。方法：选取31例HSP患儿为HSP组,28例HSPN患儿为HSPN组,另选取31例健康儿童为对照组,采用ELISA法测定各组血清标本的IGF-1及IGFBP-3浓度,全自动生化仪检测HSPN组24 h尿蛋白定量;各组儿童均行血清免疫球蛋白（Ig）水平、补体C3、全血细胞计数检测和尿液分析。结果：HSP组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于对照组（均P<0.05）,HSPN组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于HSP组和对照组（均P<0.05）;在12例进行肾穿刺活检的HSPN患儿中,随着HSPN病理分级的加重,血清IGF-1及IGFBP-3水平有增高趋势;有蛋白尿的HSPN患儿血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于无蛋白尿的HSPN患儿（均P<0.05）;HSP和HSPN患儿的白细胞、红细胞、血小板计数、补体C3、IgG和IgA水平以及IgA/C3比值均显著高于对照组（均P<0.05）。结论：在HSP急性发作期IGF-1和IGFBP-3水平升高,可能与蛋白尿的程度及肾脏损害程度有关,提示IGF-1和IGFBP-3水平可能是肾脏受累的指示。     

肥大细胞和嗜酸性阳离子蛋白在过敏性紫癜性肾炎发病中的作用

目的探讨嗜酸性粒细胞和肥大细胞在过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的发生发展中的作用。方法用荧光酶标法测定46例过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清嗜酸性阳离子蛋白(ECP)水平;采用免疫酶组织化学技术检测32例过敏性紫癜性肾炎患儿肾组织中类胰蛋白酶表达细胞(肥大细胞)的数量和分布情况,并分析其与肾脏病变程度之间的关系。结果①HSPN活动期血清ECP水平为(16.3±6.5)μg/L,显著高于正常对照组[(3.1±1.7)μg/L(P<0.01)]和治疗缓解组[(3.9±1.4)μg/L(P<0.01)];首次发作时患儿血清ECP水平为(23.0±8.7)μg/L,明显高于治疗后复发组ECP水平[(9.3±2.2)μg/L(P<0.01)];而缓解组和对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。②免疫组化结果显示正常肾组织中极少有肥大细胞,定数为(4.4±2.4)个/mm2,而过敏性紫癜性肾炎患儿肾间质中浸润肥大细胞显著增多,且随肾脏病理损害程度的加重而更加明显,肾脏病理分级Ⅱ级患儿肾组织中肥大细胞为(27.2±19.2)个/mm2,Ⅲ级为(42.1±16.4)个/mm2,Ⅳ级为(77.9±15.0)个/mm2,过敏性紫癜性肾炎各组与对照组比较、Ⅳ级与Ⅲ级比较、Ⅲ级与Ⅱ级比较差异均有统计学意义。结论ECP水平反映了过敏性紫癜性肾炎的活动情况,肾脏病变与肾间质中肥大细胞浸润程度相平行,嗜酸性粒细胞和肥大细胞在HSPN发生和发展中起了重要作用。     

过敏性紫癜肾炎患儿白三烯表达水平的临床及病理研究

目的 探讨白三烯(LTs)在过敏性紫癜肾炎(HSPN)发生发展中的作用,为临床使用LTs拮抗剂治疗HSPN提供科学实验依据.方法 收集患儿及健康对照儿童共77例,分成3组,HSPN组34例(18例进行肾穿刺活检术),过敏性紫癜(HSP)组27例,健康对照组16例.分别采集血清和尿液,采用酶联免疫吸附试验法检测各组血清、尿液白三烯B4(LTB4)水平;酶免疫分析法检测各组尿液白三烯E4(LTE4)水平;间接免疫荧光法检测18例进行肾穿刺活检术HSPN患儿肾组织中白三烯C4(LTC4)合酶表达,以3例薄基底膜病、4例临床诊断单纯性血尿(光镜和电镜基本正常)活检标本作对照组;检测HSPN组患儿24 h尿蛋白.结果 (1)HSPN组血清、尿液LTB4及尿液LTE4水平分别为(1164.33 ±300.28)、(841.19 ±115.23)和(1252.31 ±251.62)ng/L,高于HSP组[分别为(559.60 ±180.23)、(574.42±101.17)和(805.93 ±185.52)ng/L]及对照组[分别为(211.95±67.72)、(227.33 ±76.12)和(149.51 ±33.66)ng/L](P均＜0.01);(2)随HSPN病理分级加重,HSPN组血清、尿液LTB4及尿液LTE4水平有升高趋势;(3)随尿蛋白水平的增加,HSPN血清、尿液LTB4及尿液LTE4表达水平逐渐增加(P＜0.01或P＜0.05);(4)与对照组相比,HSPN各组肾活检组织LTC4合酶荧光强度均增强,该荧光表达与其病理分级呈密切正相关.结论 LTs参与并促进HSPN的发生发展,其在肾脏表达水平与HSPN病理分级及尿蛋白排泄密切相关.     

肝素钠注射液对过敏性紫癜患儿的肾保护作用

目的探讨肝素对过敏性紫癜(HSP)患儿肾保护作用。方法用放射免疫法检测和比较110例肝素治疗组(男64例,女46例)和105例对照组(男61例,女44例)HSP患儿治疗前后血清IL-6、8水平;并随访6个月。结果1.治疗前肝素组与对照组IL-6、8水平无差异;治疗后肝素组IL-6、8水平较对照组均明显降低,差异有显著性[IL-6(116.50±19.45)vs(123.88±22.55)ng/L,t=2.573P=0.011;IL-8(0.161±0.043)vs(0.173±0.048)μg/L,t=2.024P=0.044]。2.随访6个月后,肝素组紫癜性肾炎发生率(25%)较对照组(39.8%)明显降低(χ2=5.061P=0.024);肝素组发生肾受累的时间(35.0±13.2)d较普通组(26.0±12.1)d明显延迟(t=2.659P=0.010)。结论肝素可降低HSP患儿血清IL-6、8水平,且能降低肾受累的发生率,并延迟发生肾损伤的时间。     

儿童过敏性紫癜肾炎新知

过敏性紫癜(Henoch-Scheonlein purpura,HSP)是儿童时期常见的系统性小血管炎,肾脏受累者占15％～62％,称之为过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schoenlein purpuran ephritis,HSPN)。迄今为止其病因和发病机理尚未完全阐明,治疗上亦无统一意见。鉴于近年来重症HSPN已成为导致儿童终末期肾脏病(ESRD)的重要原发病,现就近年来儿童HSPN的研究进展及新观点,综合文献资料予以述评。     

过敏性紫癜性肾炎患儿血中VEGF、ET-1变化及临床意义

目的 观察过敏性紫癜性肾炎（HSPN）患儿血中血管内皮生长因子（VEGF）与内皮素-1（ET-1）的变化,探讨其与HSPN肾脏病理损害的关系。方法 检测58例HSPN患儿血中VEGF和ET-1的浓度,对其肾病理与肾血管损害进行半定量评分;另设30例健康儿童为对照组。结果 HSPN患儿在轻到中度肾损害时,血清VEGF浓度明显高于对照组;重度肾损害时,则低于对照组（P均〈0．01）。血清VEGF浓度随着血管损害程度加重而下降（P均〈0．01）。血浆ET-1浓度明显高于对照组,并随着肾血管与肾病理损害的加重而递增（P均〈0．01）;血清VEGF与肾病理损害、血管损害及血浆ET-1明显负相关（P均〈0．01）;ET-1与肾病理损害和血管损害明显正相关（P均〈0．01）。结论 VEGF和ET-1在儿童HSPN的发生与发展中发挥一定的作用,血VEGF和ET-1浓度动态变化可用于评价HSPN患儿肾组织及肾血管损伤程度。     

血浆置换在儿童紫癜性肾炎和过敏性紫癜治疗中的应用

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是一种IgA介导的全身性小血管炎.紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是HSP最严重的一种并发症,也是儿科最常见的继发性肾小球疾病.血浆置换能直接和快速地清除一些直接导致疾病的致病因子,广泛应用于免疫性和代谢性疾病.文章回顾了血浆置换在儿童紫癜性.肾炎和伴有严重合并症的过敏性紫癜中的治疗进展.     

过敏性紫癜患儿急性期血浆转化生长因子-β1和血管内皮生长因子检测及其临床意义

目的　探讨过敏性紫癜 (HSP)患儿急性期血浆转化生长因子 β1(TGF β1)和血管内皮生长因子(VEGF)的水平变化及其在HSP发病机制中的作用和临床意义。方法　采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测2 0 0 1年 10月至 2 0 0 2年 12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的 38例急性期HSP患儿、16名正常健康儿童血浆TGF β1和VEGF水平 ,并检测其中 2 0例HSP患儿外周血单个核细胞 (PBMC)培养上清液TGF β1水平。结果　 ( 1)HSP患儿急性期血浆TGF β1水平明显高于对照组 (P <0 0 1) ;HSP患儿和对照组血浆TGF β1水平与PBMC体外诱生TGF β1水平均呈正相关 ( r=0 6 5 ,0 5 7;P <0 0 1,P <0 0 5 )。 ( 2 )HSP患儿急性期血浆VEGF水平明显高于对照组 (P <0 0 1) ;有胃肠道症状患儿血浆VEGF水平明显高于无胃肠道症状患儿 (P <0 0 5 )。 ( 3)HSP急性期血浆TGF β1和VEGF水平呈正相关 (r =0 5 1,P <0 0 5 )。结论　HSP患儿急性期血浆TGF β1和VEGF水平明显升高 ,二者参与了HSP免疫与血管炎症反应过程 ,均为体内保护性反应。     

过敏性紫癜和紫癜性肾炎临床分析及随访结果

为更好了解过敏性紫癜（ａｎａｐｈｙｌａｃｔｏｉｄｐｕｒｐｕｒａ；ＡＰ）及紫癜性肾炎（ａｎａｐｈｌａｃｔｏｉｄｐｕｒｐｕｒａｎｅｐｈｒｉｔｉｓ；ＡＰＮ）的临床特点和长期预后，以指导今后治疗，现将我院近１０年住院ＡＰ患儿的临床分析及部分患儿长期随访结果...     

儿童过敏性紫癜性肾炎血管内皮生长因子基因多态性的研究

目的：探讨血管内皮生长因子(VEGF)-634G/C基因多态性与汉族儿童紫癜性肾炎(HSPN)的关系。方法：应用聚合酶链反应－限制性内切酶片段长度多态性（PCR－RFLP）技术对100例过敏性紫癜（HSP）汉族儿童进行VEGF -634G/C基因型分析,其中包括合并紫癜性肾炎50例（HSPN 组）,无合并肾炎者 50例（单纯HSP组）。50例年龄、性别匹配的健康汉族儿童作为对照组。并采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组血浆VEGF水平。结果：HSPN组VEGF-634CC基因型（32%）和C等位基因频率（56%）均高于对照组（分别为10%和33%）及单纯HSP组（分别为10%和35%,P<0.01）。HSP患儿中,CC基因型者肾炎的发生率比GG基因型者明显增加, 差异有显著性意义（76% vs 31%,P<0.01）。CC基因型者血浆VEGF水平(180.5±40.7 pg/mL)较CG(145.2±48.3 pg/mL)及GG (101.5±26.5 pg/mL)基因型者显著上升, 差异有显著性意义（P<0.05）。结论：VEGF-634G/C基因多态性与儿童HSPN的发生有关。C等位基因可能是儿童HSPN的易感基因。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：417-421］     

紫癜性肾炎患儿外周血单个核细胞白细胞介素-13的变化

目的　探讨白细胞介素１３（ＩＬ－ １３） 在紫癜性肾炎（ＨＳＰＮ） 的变化。方法　应用逆转录－ 多聚酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ） 及双抗体夹心ＥＬＩＳＡ 法,分别检测了３０ 例健康儿童和２０ 例ＨＳＰＮ 患儿活动期和恢复期外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ） 在植物血凝素（ＰＨＡ） 刺激下ＩＬ－ １３ ｍＲＮＡ和蛋白水平的变化。结果　①ＨＳＰＮ 活动期ＰＢＭＣ中ＩＬ－１３ ｍＲＮＡ 和蛋白水平均显著高于正常对照组（０ ．４８ ±０ ．１１ ｖｓ０．３６±０．１６ 和４７ ．８９ ±１１ ．６７ ｐｇ／ｍｌｖｓ３５．２２±４．４２ ｐｇ／ｍｌ, Ｐ均＜ ０．０１） ,恢复期与正常对照组相比无显著差异（０．３８±０．１２ ｖｓ０．３６±０ ．１６ 和３５ ．９４ ±５．６０ ｐｇ／ｍｌｖｓ ３５ ．２２±４ ．４２ ｐｇ／ｍｌ,Ｐ均＞ ０．０５）;②临床上表现为蛋白尿型、肾病综合征型及急性肾炎综合征型者,活动期ＰＢＭＣ中ＩＬ－ １３ ｍＲＮＡ和蛋白水平均显著高于正常对照组,而表现为单纯血尿型者与正常对照组相比无显著差异。结论　ＨＳＰＮ 患儿活动期ＩＬ－ １３ 表达异常,且与临床类型有一定的相关关系。     

整合素连接激酶表达与儿童紫癜性肾炎肾小球损害的关系

目的研究表明整合素连接激酶(integrin-lin kedkinase,ILK)在肾脏疾病的发生、发展中起着重要作用。该研究旨在探讨ILK与儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾小球损害的关系。方法188例HSPN患儿按照国际儿童肾脏病组织(ISKDC)关于HSPN肾脏病理分级分成5组,即≤Ⅱa级组、Ⅱb级组、Ⅲa级组、Ⅲb级组、≥Ⅳ级组。对照组为薄基膜肾病患儿。采用免疫组织化学方法检测对照组及HSPN患儿肾小球ILK的表达,分析肾小球ILK表达与肾小球病理损害、尿蛋白排泄量之间的关系。结果①ILK在肾小球的表达:对照、≤Ⅱa级、Ⅱb级、Ⅲa级、Ⅲb级、≥Ⅳ级组6组患儿肾小球ILK的阳性表达面积分别为:(3.35±1.01)%、(4.88±1.13)%、(9.64±1.36)%、(11.27±1.68)%、(17.42±3.0)%、(20.62±2.32)%,6组间比较,差异有非常显著性(P<0.01)。②随着患儿尿蛋白排泄量的增加,肾小球ILK表达逐渐增强,尿蛋白阴性组、尿微量白蛋白组、显著尿蛋白组及大量尿蛋白组间的ILK表达差异有非常显著性(P<0.01)。结论ILK与儿童HSPN肾小球病理损害及蛋白尿的发生密切相关。     

血管紧张素原基因多态性与儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的关系

目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性.方法 使用病例对照研究,经PCR和RFLP方法检测AGT基因型.结果 AGT基因型构成比在患病组与对照组、HSPN组与对照组之间差异有统计学意义(x2=17.92、17.08,P均<0.01),但在HSP和HSPN之间差异无统计学意义(x2=1.78,P=0.41).AGT-TT基因型在患病组和HSPN组均明显高于对照组(P<0.01).结论 用标记物对过敏性紫癜以及紫瘢性肾炎易感性的追踪提示,AGT M235T摹因型与中国儿童HSP、HSPN之间有关联.     

儿童过敏性紫癜不同时期凝血功能状态检测及分析

目的　研究儿童过敏性紫癜 (HSP)发作期及缓解期凝血状态的改变情况及其机制。方法　 2 0 0 1～2 0 0 3年深圳市儿童医院收治的HSP患儿共 6 0例 ,根据发病期和缓解期的不同 ,相应分为HSP发作组 (30例 )和HSP缓解组 (30例 ) ,检测凝血酶原时间比 (PTR)、血浆D 二聚体 (D dimer)及组织因子途径抑制物 (TFPI)水平 ,并与对照组 35例健康体检儿童比较。结果　两组HSP患儿的PTR与对照组比较差异无显著性 (均P >0 0 5 ) ;HSP发作组血浆D dimer明显升高 (P <0 0 5 ) ,而HSP缓解组血浆D dimer浓度下降 ,与对照组差异无显著性(P >0 0 5 ) ;HSP发作组血浆TFPI含量高于对照组 (P <0 0 5 ) ,HSP缓解组降至正常水平 ,和对照组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论　HSP患儿发作期凝血解溶状态处于高活动状态 ,随着病情进入缓解期高凝状态可恢复正常 ;TFPI在HSP患儿发作期可能具有防止血管内凝血活动过度和扩散的重要作用。     

过敏性紫癜发病机制研究进展

过敏性紫癜(HSP)是小儿最常见的毛细血管变态反应性疾病之一,其发病机制目前尚未完全阐明.研究显示,体液免疫异常是HSP发病的主要机制,尤其是IgA的作用;T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、易感基因等因素在其发病中也起着重要作用.HSP的发病与多种因素相关,因此从免疫学、遗传学等多方面分析有助于深化对HSP发病机制的认识.     

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目的探讨过敏性紫癜(HSP)患儿尿表皮生长因子(EGF)质量浓度检测及其对早期肾损害的诊断价值。方法91例HSP患儿为山东省青岛市妇女儿童医疗保健中心2003-01—2004-12住院确诊患儿,采用双抗体夹心ELISA方法检测HSP患儿和30例正常对照组儿童的尿EGF和尿视黄醇结合蛋白(RBP)质量浓度,同时采用全自动特殊蛋白分析仪测定尿微量白蛋白(MA)质量浓度。结果(1)HSP患儿尿EGF质量浓度[(78.59±18.09)ng/mL]明显高于正常对照组[(29.30±13.92)ng/mL],差异有显著性(t值为13.64,P<0.01)。HSP各临床分型间比较发现紫癜肾型尿EGF质量浓度[(98.31±17.68)ng/mL]分别高于其它临床型:皮肤型[(78.76±12.66)ng/mL]、腹型[(77.16±11.77)ng/mL]、关节型[(76.49±17.45)ng/mL]、混合型[(77.71±13.49)ng/mL],差异均有显著性意义(P均<0.05),而其余各临床分型间比较差异无显著性(P均>0.05)。(2)HSP患儿尿MA质量浓度为(43.21±10.23)mg/L,明显高于正常对照组[(6.41±2.86)mg/L],两者比较差异有显著性(t′=25.91,P<0.01)。(3)HSP患儿尿RBP质量浓度为(46.8±20.9)ng/mL,明显高于正常对照组[(12.8±4.8)ng/mL],差异有显著性(t′=11.98,P<0.01)。(4)91例急性期受检患儿中尿常规异常者14例(15.38%),尿MA升高者37例(61.67%),尿RBP升高者45例(75%),尿MA和(或)RBP升高者51例(85%),尿EGF升高者84例(92.3%),尿EGF阳性率与文献报道肾活检的相仿。结论HSP患儿尿EGF、RBP、MA质量浓度均明显增高,EGF在HSP伴有肾损害者早期升高尤为明显,考虑EGF增高可能与HSP病理改变程度有关,因此,EGF增高可作为HSP早期肾损害的敏感指标之一。     

调节性T细胞和Th17细胞在紫癜性肾炎发病机制中的作用

紫癜性肾炎是儿科最常见的继发性肾小球疾病.紫癜性肾炎患儿体内调节性T细胞比例下降,不能有效抑制Th17细胞的分化,导致免疫抑制效应不足及Th17细胞过度表达,在紫癜性肾炎的发病机制和病情进展中可能起到重要的作用.进一步探讨紫癜性肾炎与Th17细胞和调节性T细胞在数量及功能失衡的相关性,可为临床紫癜性肾炎的防治提供更多的理论依据.