血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种具有表达CD3和CD4的单克隆增殖为特征的全身性疾病。随着免疫分型和分子检测技术的发展．近来对其病因、病理及治疗方面的认识有所深入，本文就此作一综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种具有表达CD3和CD4的单克隆增殖为特征的全身性疾病。随着免疫分型和分子检测技术的发展,近来对其病因、病理及治疗方面的认识有所深入,本文就此作一综述。     

伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理形态学及免疫表型特点。方法对4例伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤标本进行形态学、免疫组化及EB病毒原位杂交观察,并进行临床随访。结果 4例病例均显示生发中心增生伴血管免疫母细胞性增生,但是套区变薄,境界不清。3例表达CD10,2例表达CXCL13,4例表达PD-1。4例均见EBV(+)的母细胞。4例在就诊时均处于临床进展期,3例得到随访,其中2例死亡。结论诊断伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,必须将形态学、免疫表型特征和临床表现密切结合。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤误诊

[病例]男，80岁。因腹痛、腹胀20天，以慢性萎缩性胃炎、急性胆囊炎在门诊对症治疗好转。2个月后病情复发，腹胀明显，以“腹水性质待查”收入消化内科。既往健康。查体：体温36．5℃，脉搏86／min，呼吸18／min，血压120／85mmHg。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。两肺听诊呼吸音清，未闻及干湿哕音，心率86／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹部明显膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，无异常包块，移动性浊音（＋），双下肢无水肿。B超检查示胆结石、胆囊炎，腹腔中等量积液。     

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤伴周围性面神经麻痹1例

１病例介绍患者男,４５岁。因发热伴全身淋巴结肿大及皮疹反复出现３月,于１９９８年７月８日入院,患者于３月前,无明显诱因出现发热,体温３８℃～３９６℃,颈部淋巴结肿大,全身皮疹伴瘙痒,口角歪斜。既往有青霉素等药物过敏史。入院查体：Ｔ３９５℃,Ｐ１０...     

全T细胞相关抗原在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤中的表达及其诊断意义

目的 观察CD2、CD3、CD5、CD7在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（PTL-U）和淋巴组织反应性增生（RLM）中的表达情况，探讨其在T细胞增生性病变良、恶性诊断中的辅助价值。方法 应用免疫组化EnVision法检测22例PTL-U和11例RLH中CD2、CD3、CD5、CD7的表达。结果 22例PTL-U中18例（81.8％）存在一种或几种抗原不表达，其中12例仅CD7（-），3例CD5（-），1例CD2（-），1例CD3和CD5（-），1例CD3、CD5和CD7（-）。在RLH病例中仅1例CD7表达数量少于CD2、CD3、CD5，其余10例CD2、CD3、CD5、CD7滤泡外阳性形式和数量大致相等。结论 对于T细胞增生性病变，在形态学鉴别良、恶性困难时，可以通过CD2、CD3、CD5、CD7染色观察是否有部分抗原丢失作为诊断PTL-U的参考指标。     

23例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤回顾性分析

本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数（IPI）评分为中高危/高危21例（91.3%）,14例患者（60.9%）存在结外侵犯,5例（21.7%）患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论：AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究的回顾与展望

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)是近年来重新认识的侵袭性外周T细胞肿瘤,主要累及全身淋巴结、肝、脾等部位,具有特殊临床表现、病理特征和免疫表型特点,临床进展迅速,常规治疗反应差.中位生存期不足3年.新近研究认为.AILT肿瘤细胞来源于生发中心辅助T淋巴细胞,特征性表达CD4、CD10和CXCL13,具有重要的诊断价值.AILT中高内皮静脉增生可能与VEGF的表达存在一定的关系,值得做深层次的研究.     

1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤天疱疮的护理

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤较罕见。本病多见于老年人，起病快，约40％发生皮肤损害，多因严重继发性感染而致命。我科于2002年12月收治了1例，经化疗一疗程后出现皮肤损害，诊断为副肿瘤性天疱疮，患者出现了复杂的护理问题。经综合护理，收到了满意效果。现介绍如下。     

小细胞变型间变性大细胞淋巴瘤粗针穿刺1例临床病理分析及体会

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一类T细胞或者无细胞表型的具有侵袭性的肿瘤.经典ALCL的诊断较容易,然而,不同的组织学、临床病史以及多种抗原的异常表达都对准确的诊断和亚型分类提出了挑战.本文回顾性分析东南大学附属中大医院病理科诊断为小细胞变型间变性大细胞性...     

原发性子宫内膜非霍奇金淋巴瘤（T细胞）1例

非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)是少见的淋巴组织恶性增殖性疾病,属于淋巴结或者结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤。原发于女性生殖系统的恶性NHL非常少见,以子宫颈、卵巢、阴道壁相对多见,原发性子宫内     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。     

印戒样B细胞性淋巴瘤1例临床病理分析

印戒样B细胞性淋巴瘤是滤泡型淋巴瘤的一种少见变型，最早由Kim等在1978年提出，国内外文献报道不多。印戒样B细胞性淋巴瘤分弥漫型和滤泡型两种，前者为中度恶性，后者为低度恶性，我们最近在会诊中遇到1例发生在肠系膜淋巴结的印戒样B细胞性淋巴瘤，报告如下并进行文献复习。     

肺非何杰金淋巴瘤1例

图1右肺上叶实变,支气管通畅,余肺野清晰。图2右上叶实变,与前胸壁粘连,右前外部穿刺针影。①②病例男,42岁。因劳累后出现咳嗽、咳痰、痰中带血近1月,并有胸闷气急,而来本院就诊。查体:气管略向右偏,右侧胸廓略塌陷,呼吸音减弱,双侧未闻及干湿罗音。血常规、尿常规等实验室检查均未见明显异常。胸部正侧位片显示右肺上叶前段和中叶大片状实变,上纵隔气管影右移。胸部CT显示右肺上叶、中叶不张,与前胸壁有粘连,上叶前段实变影内见小斑片状钙化影,支气管树影通畅,纵隔淋巴结最大一枚长径约1.5cm,另两枚约1.0cm。两下肺散布斑片状影和纤维灶…     

胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤临床病理观察

目的探讨胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理组织学特征、可能的病因、诊断及鉴别诊断。方法对1例胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床、组织病理学以及免疫组化结果进行分析,并文献复习。结果肿瘤发生无性别差异,临床症状可表现为上腹部不适或疼痛。肿瘤主要发生于胰腺大导管内,呈单房或多房囊性结构,囊壁纤维化,囊内局部见质软、乳头状肿物;瘤细胞立方形,胞质丰富,嗜酸性、颗粒状。免疫组化:Syn和CgA(-),CD117(+)。结论胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤为胰腺罕见肿瘤,目前除了组织学特征和K-ras基因的变化外,与胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤很难鉴别。     

原发性上颌骨非霍奇金淋巴瘤1例

病例女,68岁,右侧颌面部渐进性增大包块4月余。查体:右侧颌面部肿胀,可触及3.5cm×4.0cm大小包块,质地中等,压痛明显,右侧鼻腔外侧壁向内隆起,全身浅表淋巴结无肿大。肝、脾肋下未及。实验室检查:WBC7.9×109?L,中性粒细胞0.59,淋巴细胞0.31,碱性磷酸酶正常。CT示右侧面颊脂肪深部见约3.5cm×3.7cm×4.5cm大小、密度均匀的软组织肿块,延伸至右鼻腔前部、口腔右侧壁、右上颌骨牙槽突及右上颌窦前下壁,右硬腭溶骨性骨质破坏,右上牙龈前部明显增厚(图1,2)。胸部X线及腹部B超检查未见异常。放疗后复查CT示右颌面部软组织肿块明显缩小,局部脂…     

脑内原发性恶性淋巴瘤1例

病例女,60岁。阵发性头痛1年余,伴有左侧肢体乏力。体检:全身浅表淋巴结未及肿大,左侧肢体肌力较对侧差。颅神经检查(-)。CT示右侧枕顶叶约5.0cm×3.9cm×4.0cm大小异常密度灶,周边呈环形厚壁稍高密度,中心为低密度区,右侧侧脑室枕角受压、移位,灶周无明显水肿(图1a)。增强示:该病变呈明显环形厚壁强化,中心低密度无强化(图1b)。手术所见:病变为囊性,囊内含淡黄色液体,囊壁较厚,边界部分清楚,部分不清,大小约4.0cm×4.0cm×3.0cm,深面抵至脑室壁,邻近脑组织色泽变黄。病理诊断:脑非何杰金恶性淋巴瘤。讨论脑内原发性恶性淋巴瘤为非常少见的…     

伴大量嗜酸性粒细胞反应的肠病型T细胞淋巴瘤复发的临床病理观察

目的 探讨伴嗜酸性粒细胞（EC）反应的肠病型T细胞淋巴瘤的临床病理特征、发生及变异。方法 对1例空肠伴大量EC反应的T细胞淋巴瘤的临床、病理和免疫学表型进行观察、分析及文献复习。结果 患者有腹痛、黑便、消瘦及术后11个月复发等临床特点。肿瘤在肠壁弥漫生长，使局部增厚形成肿块。原发瘤细胞稀疏，体积较小，胞质少，核多为圆形，异型性不明显；尤为突出的是大量EC浸润在瘤细胞之间，致使瘤细胞松散分布不易辨认。复发后的瘤细胞数量增多或成片，EC奇迹般地消失。瘤细胞CD3、CD43、CD45RO和CD56（＋），CD68散在（＋），CD20、CD79α、TiA-1、粒酶B和EBV（-），但程度有变异。结论 肠病型T细胞淋巴瘤伴大量EC反应是一种极其少见的现象。是否为肠病型T细胞淋巴瘤的一种亚型，尚无定论。该病例瘤细胞形态小而较圆，散在分布，局部形成肿块伴大量EC浸润，但复发后EC消失，免疫表型变异，其病理机制需进一步研究。     

复合性淋巴瘤3例临床病理分析

目的 探讨复合性淋巴瘤(CL)的病理组织学特征、诊断与发病机制.方法 应用光镜观察及免疫组化染色对3例少见类型的CL进行临床病理学分析.结果 3例CL中2例为转化的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),其中1例由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)转化为DLBCL(Richter综合征);另1例为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)转化为DLBCL;第3例为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)合并经典型霍奇金淋巴瘤(cHL).结论 CL是一种特殊类型淋巴瘤.发生转化后的Richter综合征预后差;NLPHL预后较好,但可进展为侵袭性淋巴瘤.非霍奇金淋巴瘤(NHL)与HL的关系密切.