甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮的临床研究

目的　了解甲泼尼龙 (MP)和环磷酰胺 (CTX)冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮(SeverJOSLE)的临床效果和转归。方法　确诊的儿童系统性红斑狼疮 30例 ,初治 2 2例 ,其中狼疮性肾炎 (LN) 2 0例 ,9例纳入前病程 3～ 1 2个月。 30例患儿中 ,2 3例有肾损伤的临床表现 ,其中 ,WHO Ⅳ型 4例 ,WHO Ⅱ型 2例 ,WHO Ⅴ型 1例 ,WHO Ⅲ型 1例 ,7例肾损伤同时伴 1项或以上的神经系统损伤的临床表现 :舞蹈症、癫样发作、脑血管意外 (CAV)和器质性脑综合征 (OBS)等 ;有神经系统症状不伴肾损伤临床表现的 9例 ;3例狼疮危象 (lupuscrisis)。其余 7例不伴肾损伤临床表现 ,仅有轻微或一过性中枢神经系统损伤。根据治疗方法分为 3组 :A组 ,1 8例 ,临床或病理证实合并LN或精神神经性狼疮 (NPLE) ,采用MP +CTX冲击治疗 ;B组 ,7例 ,临床无LN和 (或 )NPLE ,MP冲击诱导后 ,小剂量泼尼松维持治疗 ,并以雷公藤多甙 (Twhf)接续治疗 ;C组 ,5例 ,临床以LN为主 ,糖皮质激素 (GS)治疗。观察各组的近期、远期疗效和远期临床转归。结果　平均随访时间为 (37 2± 2 4 8)个月。近期疗效 :A组与B组间SLEDAI 2K的差别主要是肾脏权重计分 ,9个月时 ,A组的变化最大 ,计分与B组相似 ,C组SLEDAI 2K计分在中度活动范围 ,主要是肾脏的权重结果。远期     

大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗小儿手足口病合并神经系统损害疗效观察

目的 探讨丙种球蛋白联合甲泼尼龙对手足口病合并神经系统损害患儿的治疗效果.方法 大剂量丙种球蛋白[1.0 g/(kg·d),用2 d)]联合甲泼尼龙[Ⅱ期病例3～5 mg/(kg·d),用3～5 d,Ⅲ期病例15～25 mg/(kg·d),用3 d]治疗小儿手足口病合并神经系统损害186例.结果 186例患儿中,治愈166例,占89.2%;好转15例,占8.1%;无效而自动出院2例,占1.1%;死亡3例,占1.6%.结论 大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗小儿手足口病合并神经系统损害具有明确的疗效.     

大剂量甲泼尼龙冲击治疗婴儿痉挛症的临床分析

目的 探讨大剂量甲泼尼龙冲击治疗对婴儿痉挛的控制效果.方法 对郑州大学第三附属医院2002年11月至2012年11月收治的66例婴儿痉挛症采用静脉冲击甲泼尼龙20 mg/（kg.d）连续应用3～5 d,后改为口服强的松片1 ～2 mg/（kg·d）,4～8周后减量停药,总疗程8～12周,对治疗的临床疗效进行回顾性研究.结果 （1）66例患儿中治疗有效者51例,总有效率77.2％,28例完全缓解,完全缓解率42.4％.（2）起病年龄对疗效无影响（P＞0.05）.（3）开始用甲泼尼龙治疗的年龄对疗效无影响（P＞0.05）.（4）病程对疗效的影响：病程在2个月以内者23例,有效率91.3％;大于2个月者43例,有效率69.7％,两组比较差异有统计学意义（x2=3.958,P＜0.05）.（5）病因对疗效的影响：症状性50例,有效率78.o％;隐源性16例,有效率75.0％;二组比较差异无统计学意义（x2 =0.008 7,P ＞0.05）.（6）远期随访41例患儿,完全缓解14例（34.2％）,有效29例（70.7％）,复发3例（复发率10.3％）.结论 应用甲泼尼龙治疗婴儿痉挛症的方案简单易行,近期控制效果肯定,不良反应少而轻;疗效与病程相关,病程越短,疗效越好;远期疗效可,复发率低,可以在临床上推荐应用.     

甲泼尼龙冲击治疗小儿麻疹并重症肺炎的临床观察

目的观察甲泼尼龙冲击治疗小儿麻疹并重症肺炎的临床疗效。方法将42例麻疹并重症肺炎患儿随机分成观察组22例和对照组20例。观察组除接受一般治疗外,采用甲泼尼龙冲击治疗,初20~30 mg/(kg.d),每12小时一次,治疗3 d,后减为5~10 mg/(kg.d),治疗2~3 d,改用地塞米松0.2~0.3 mg/(kg.d),维持2~4 d。结果观察组患儿在呼吸困难、肺部音、血气、胸片恢复时间上均较对照组短,差异有统计学意义,且机械通气病例明显减少(P<0.05)。结论甲泼尼龙冲击治疗麻疹并重症肺炎患儿有效。     

甲泼尼龙冲击递减疗法治疗重症过敏性紫癜的临床疗效

目的 探讨甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症过敏性紫癜(HSP)的临床疗效.方法 2005年6月-2010年6月本院儿科收治的HSP患儿78例,选择其中58例重症HSP患儿为观察对象.采用双盲法随机分为治疗组及对照组.治疗组32例.男19例,女13例;年龄3~13岁.对照组26例.男17例,女9例;年龄3~14岁.治疗组32例患儿采用甲泼尼龙冲击递减疗法;对照组26例患儿采用常规甲泼尼龙冲击治疗;病情明显改善后改用相同剂量的泼尼松口服逐渐减量至停用.观察皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血及关节肿痛缓解时间,观察肾脏损害恢复时间及皮肤紫癜复发情况.各组检查血常规、尿常规和大便常规;检测肝肾功能、免疫球蛋白和补体(C3、C4);检测其血清IL-6、IL-8及TNF-α水平变化.结果 治疗组皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血消退、关节肿痛消退及肾损害恢复时间明显短于对照组(P＜0.05,0.01).治疗组及对照组治疗后免疫球蛋白、补体和细胞因子IL-6、IL-8及TNF-α与治疗前比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症HSP安全有效,是防止复发和减轻肾脏损害较好的治疗措施.     

甲泼尼龙琥珀酸钠治疗婴幼儿毛细支气管炎的疗效

目的 观察甲泼尼龙琥珀酸钠治疗婴幼儿毛细支气管炎的疗效.方法 将65例毛细支气管炎患儿随机分为2组,均采用常规抗感染、对症、吸氧等综合冶疗,治疗组在此基础上加用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液,1～2 mg/(次·kg),1次/d;对照组加用地塞米松针[0.5 mg/(kg·次),1次/d]治疗.结果 治疗组患儿在喘憋、肺部哮鸣音和湿啰音消失、住院天数方面,与对照组比较明显缩短,差异有显著性意义(Pa＜0.05).治疗组治愈32例,好转3例,治愈率91.43%;对照组治愈21例,好转9例,治愈率70%,治疗组治愈率显著高于对照组(χ2=4.93 P＜0.05).结论 甲泼尼龙琥珀酸钠治疗毛细支气管炎疗效显著.     

甲泼尼龙治疗川崎病的临床研究

目的探讨川崎病(KD)患儿初期治疗中应用甲泼尼龙的疗效。方法研究对象为2000年3月～2005年6月该院收治的74例KD患儿。根据甲泼尼龙的使用与否,分成两组,对照组(38例)单用静脉丙种球蛋白治疗[1g/(kg·d),连用2d];治疗组(36例)用甲泼尼龙[20～30mg/(kg·d),连用3d] 静脉丙种球蛋白[1g/(kg·d),连用2d]。然后对两组急性炎症控制及冠状动脉病变(CAD)情况进行对比。结果治疗组和对照组在体温、C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血小板(PLT)恢复正常时间方面差异有显著性(P<0·05)·病程14～21d时发生CAD例数:治疗组3例(8%),对照组11例(29%),两组比较差异有显著性(P<0·05)。随访3个月,CAD例数:治疗组1例(3%),对照组8例(21%),两组比较差异亦有显著性(P<0·05)。结论川崎病患儿初期治疗中应用甲泼尼龙能缩短病程,安全有效降低冠状动脉病变发生。     

大剂量甲泼尼龙对婴儿痉挛幼鼠脑组织的保护作用

目的 婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)是婴儿期最常见的难治性癫痫性脑病,但相关动物实验缺乏,该研究通过构建IS动物模型,探讨大剂量甲泼尼龙对IS幼鼠脑组织的影响.方法 将生后10 d(P10)SD大鼠随机分为对照组、模型Ⅰ组和模型Ⅱ组,每组30只.模型Ⅰ组和模型Ⅱ组分别在P10、P13腹腔注射N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)诱发癫痫发作,模型Ⅱ组在P13应用NM-DA前连用3 d甲泼尼龙.观察幼鼠癫痫发作并评分,原位末端标记法(TUNEL)检测凋亡情况,免疫组织化学法测Bax、Bcl-2蛋白表达、实时荧光定量PCR检测海马组织Bcl-2、Bax和caspase-3 mRNA的表达.结果 (1)P13模型Ⅰ组癫痫发作率83.3%(25/30),模型Ⅱ组均未出现发作,模型Ⅱ组较模型Ⅰ组癫痫发作率明显降低;(2)模型Ⅱ组凋亡细胞数(14.37±2.02)少于模型Ⅰ组(25.67±1.52),多于对照组(9.00±2.50),差异均有统计学意义(均P<0.05);(3)模型Ⅱ组Bax蛋白及mRNA表达量(44.55±3.58,2.35±1.01)明显低于模型Ⅰ组(58.05±4.62,3.27±0.95),高于对照组(28.90±5.14,1.68±0.50),差异均有统计学意义(均P<0.05);(4)模型Ⅱ组caspase-3mRNA表达量(5.99±1.75)低于模型Ⅰ组(7.88±1.60),高于对照组(3.60±1.70),差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 大剂量甲泼尼龙能减轻NMDA致IS幼鼠癫痫发作;大剂量甲泼尼龙对NMDA致IS幼鼠具有脑保护作用,这种保护作用可能与其减轻癫痫发作,减少细胞凋亡有关.     

纳洛酮联合甲泼尼龙佐治难治性毛细支气管炎疗效观察

目的 观察纳洛酮联合甲泼尼龙(MPS)佐治难治性毛细支气管炎的疗效.方法 将98例难治性毛细支气管炎住院患儿随机分为治疗组(56例)和对照组(42例),治疗组在常规治疗基础上加用纳洛酮及MPS.结果 根据咳、喘及肺部体征,治疗组48h及5d平均积分明显低于对照组,有显著性差异(P＜0.001),且其总有效率(87.5%)与对照组(38.1%)比较有显著性差异(x2=26.23,P＜0.01).结论 纳洛酮联合MPS佐治难治性毛细支气管炎效果好.     

地塞米松与甲泼尼龙治疗急性播散性脑脊髓炎的疗效

目的探讨静脉使用地塞米松与甲泼尼龙治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的疗效差异,比较其安全性。方法ADEM住院患儿32例,其中14例用地塞米松治疗;18例用甲泼尼龙冲击治疗,观察两种治疗方法的疗效及不良反应发生率。结果地塞米松治疗组显效率为57.1%,甲泼尼龙治疗组显效率为77.8%,但两者比较无显著差异(χ2=1.561 P=0.212)。两组不良反应少,且均轻微。结论ADEM患儿静脉应用甲泼尼龙冲击治疗疗效可能优于地塞米松。     

Cardiac abnormalities in children with systemic lupus erythematosus

Children and adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE, n = 14) with no cardiac symptoms were examined for cardiac involvement by physical examination, electrocardiography (ECG) and echocardiography. The indexes of left ventricular (LV) systolic and diastolic function were compared with the findings of 20 healthy, age-matched control subjects. Echocardiographic examination revealed mild tricuspid valve regurgitation in three, and moderate tricuspid and mitral valve regurgitation in two patients. Pericardial thickening was found in one patient. Indexes of LV systolic and diastolic function of SLE patients differed significantly from control subjects, with marked reduced ejection fraction (EF) and fractional shortening (FS) as well as reduced peak early diastolic filling velocity (E) and ratio of early-to-late diastolic filling velocity (E/A). Deceleration time (DT) was longer in the patients than in the control group. Late filling velocity (A) and isovolumic relaxation time (IRT) did not differ between the two groups. Valvular and pericardial involvement was found to be lower than previous reports. We conclude that asymptomatic diastolic and systolic dysfunction is common in children with SLE, most likely representing myocardial involvement. Routine cardiac evaluation by echocardiography can be recommended in the follow-up of children with SLE in order to detect silent cardiac abnormalities.     

Psychosocial functioning of children with systemic lupus erythematosus

Aims: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic illness in children. Involvement of multiple systems; the chronicity, as well as the treatment, has had great impact on children and their families. The objective of this study was to assess emotional and behavioural problems in childhood lupus during disease remission. Methods: Children with SLE and healthy controls, aged 8–15 years, were studied. Disease remission was confirmed by using the SLE Disease Activity Index (SLEDAI). The Children's Depression Inventory (CDI) and Multidimensional Anxiety Scale for Children (MASC) were rated by the children themselves. The Child Behaviour Checklist was completed by their parents. Results: The sample included 40 children with SLE and 40 controls. Their mean age was 12.9 ± 2.1 and 12.1 ± 1.8 years in the SLE and control groups, respectively. The average duration of the disease was 2.6 years. The SLEDAI in the SLE group ranged from 0–1, indicating inactive disease. The mean CDI scores were 8.9 and 10.9 in lupus children and controls, respectively. The mean MASC score was 44.7 in children with SLE and 48.4 in controls. The internalizing, externalizing and total behavioural scores were not significantly different in both groups (9.0 vs. 10.6; 6.6 vs. 8.1; 27.3 vs. 32.5). Only the social competence score was lower in children with SLE (P= 0.03). Conclusions: SLE is a multi‐system involvement disease with wide ranging effects on children's physical and psychosocial functioning. However, children with SLE, during inactive disease, were not found to be at increased risk of psychosocial dysfunctions.     

儿童系统性红斑狼疮的治疗进展

系统性红斑狼疮(sLE)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,可累及多个器官和组织.肾脏是SLE最常受侵犯的器官,其受累的轻重影响SLE的预后,目前狼疮性肾炎的治疗有了较大的进展.SLE的治疗是一个长期的过程,必须遵循全面、合理、有效、町行、个体化的原则,该文将就SLE治疗方面的进展作一综述.     

DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮近期疗效及安全性分析

目的 探讨DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮的近期临床疗效和安全性.方法 2007年4月至2008年7月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏内科对9例重症狼疮患儿采用血液灌流DNA免疫吸附柱对每例进行3次吸附.观察其临床表现、对ANA、ds-DNA等自身抗体的清除效果,对免疫球蛋白、血清补体、24h尿蛋白定量、血常规、肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉的影响.结果 DNA免疫吸附后患儿的症状和体征均明显改善;ANA抗体滴度吸附后明显下降[(2515.56±1772.62)及(477.89±272.31),P＜0.001];抗ds-DNA抗体被完全清除,其它自身抗体也被清除;免疫球蛋白IgG吸附后下降明显[(14.47±5.07)g/L及(8.53±1.30]g/L,P＜0.001];血清补体有上升趋势,24h尿蛋白有下降趋势;时肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉无明显影响,有4例血小板下降.结论 DNA免疫吸附疗法能够在短时间内清除重症狼疮患儿体内抗ds-DNA和ANA抗体等免疫物质,使患儿度过免疫风暴导致的危重期,且具有较好的安全性.