共查询到20条相似文献,搜索用时 15 毫秒
1.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以骨髓髓细胞发育异常和无效造血、外周血细胞减少以及具有向急性髓系白血病(AML)转变风险为特征的克隆性造血细胞疾病,是一组异质性很高的疾病,其异质性表现在血细胞减少及严重程度、骨髓增生及 相似文献
2.
3.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高〔1-4〕。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血。其临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,结局 相似文献
4.
5.
初发性急性髓性白血病(AML)伴骨髓三系细胞病态造血(TMDS)临床上相对少见,其特点是白血病异常增生的同时伴有骨髓三系造血细胞异常,实验室检查表现为三系血细胞显著形态学异常,临床上无骨髓增生异常综合征(MDS)病史是其诊断的主要依据。本文回顾性分析1991年1月至2006年3月我院 相似文献
6.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,血细胞一系或多系减少伴形态异常,高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化。将IPSS≤1、WPSS≤2或IPSS-R≤4.5定义为相对低危MDS。对于大多数较低危MDS,治疗目标是减少输血需求和降低向高风险疾病或AML的转变,以及提高生命质量 相似文献
7.
8.
9.
《中国实用内科杂志》2017,(3)
<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的克隆性髓系疾病,其发病机制主要涉及细胞遗传学、表观遗传学、免疫调节机制、骨髓微环境等改变,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1]。不同地区MDS发病率不同,美国年发病率为(2.10~4.95)/10万,日本为(2.4~3.8)/10万、中国上海地区为1.51/10万[2-4]。 相似文献
10.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要表现为病态造血、难治性血细胞减少、感染,晚期多造血功能衰竭或转为白血病。MDS起病较隐匿,大多数患者为50岁以上的老年人,30%的患者可能性转变为急性髓系白血病(AML)。在老年患者中突然出现病因不明且难治性的外周血细胞减少,通常要怀疑MDS。1遗传学长期以来,人们认为除了NRAS和TP53突变 相似文献
11.
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte ... 相似文献
12.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血导致的难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化,严重威胁患者的健康。目前MDS发病率约3~5/100 000人,但在60岁以上人群高达20~50/100 000人,是老年人群最常见的恶性血液病,且其发病率有逐年上升 相似文献
13.
骨髓增生异常综合征的诊断与分型 总被引:2,自引:0,他引:2
肖志坚 《内科急危重症杂志》2010,(4)
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞1系或多系发育异常,无效造血,以及演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血(ineffective haematopoiesis)。 相似文献
14.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其基本病理生理改变是造血干细胞和(或)祖细胞发育异常及无效造血,其临床特征为一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血细胞有发育异常的形态学表现、最终发展为 相似文献
15.
《中国实用内科杂志》2016,(2)
正骨髓增生异常综合征(MDS)是由造血干细胞恶性增殖引起的肿瘤性疾病,主要特点为无效造血、外周血细胞减少和骨髓造血细胞的形态学变异,高危MDS可转化为急性髓系白血病(AML)。近期研究表明,表观遗传学,尤其是DNA的甲基化修饰异常在MDS的分子发病机制中起重要作用。DNA甲基化与抑癌基因沉默,预后不良等相关~[1]。通过对MDS患者中克隆细胞内DNA甲基化和去甲基化的研究, 相似文献
16.
17.
骨髓增生异常综合征 (MDS)是以异常造血祖细胞增生和分化、无效血细胞生成为特点的一组疾病 ,许多患者发展成白血病。部分MDS患者骨髓增生低下 ,以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征 ,称为低增生性MDS。低增生性MDS占MDS总数的 8.2 %~ 2 9.0 % ,最高可达 3 8.0 % ,以女性和治疗相关性MDS多见 ,且以顽固性贫血 (RA)最多 ,其次为伴未成熟细胞过多的难治性贫血(RAEB)。现就其发病机制和治疗策略作一综述。1 低增生性MDS的发病机制1 .1 免疫失调学说免疫失调可能先于克隆性血细胞生成异常 ,骨髓干细胞的免疫反应可能伴发MDS… 相似文献
18.
白玉盛 《中西医结合心脑血管病杂志》1994,(6)
骨髓增生异常综合征(以下简称MDS)是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病。其血液学特点是周围血表现为一系或两系或三系血细胞减少,骨髓象呈增生状态,有两系或三系造血细胞呈病态造血,中医属“虚劳”、“髓痹”的范畴。 MDS的临床表现有以下特点,首先有临床直观所得的症侯群,如面色苍白、倦怠乏力、肌肤枯萎、皮下瘀点、瘀斑等。其次为化验所得两系或三系血细胞减少。再次为骨髓穿刺涂片所得骨髓象增生活跃或极度活跃。如以其内外而论,则表现为内有余而外不足的格局。如以其辨证而言,当求其三者结合,即《内 相似文献
19.
���������쳣�ۺ����Ĺ淶������ 总被引:8,自引:0,他引:8
肖志坚 《中国实用内科杂志》2007,27(14):1091-1094
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干细胞和(或)祖细胞发育异常(dysplasia)及无效造血(inef-fective hematopoiesis),其临床特征表现为主要发生于高龄人群的不明原因的慢性进行性血细胞减少(绝大多数为全血细胞减少)、骨髓造血细胞增多或正常,有发育异常的形态学改变,病程中常易发生致死性感染和出血,其转变为急性髓性白血病(AML)的危险性很高[1]。MDS分型已由FAB分型标准过渡到WHO分类系统标准[2-3]。最近几年,国际上推出了依据循证原则制订的各种血液病临床实践指南,其… 相似文献
20.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组发生在造血干细胞水平的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,高风险向急性髓系白血病转化。MDS治疗总体疗效欠佳,目前异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)仍然是唯一能治愈该病的治疗手段。近20年来,其有效性和安全性已有很大改善,但由于移植后的高发病率和高死亡率,以及MDS的强异质性,如何判断哪些患者需要移植必须依赖一个可 相似文献