小儿神经皮肤综合征

在胚胎发育时期神经系统、皮肤和眼的发育均来自于外胚叶组织,因此,外胚叶发育的异常可导致神经系统、皮肤和眼同时出现病变,并且来自于中胚叶和内胚叶的组织如心、肺、肾、骨和胃肠等也可有不同程度受累,因此,外胚叶组织发生病变时往往涉及许多系统和器管,临床表现差异性极大,诊断上有一定的困难,故过去对神经皮肤综合征的发病率常估计过低。神经皮肤综合征的病因和发病机制迄今未明,但其中多数具有遗传学特征及家族发病倾向。有一较高的、不完全外现率。1923年Van Der Hoeve氏所命名的“母斑细胞病”     

小儿神经皮肤综合征

<正> 在胚胎发育时期神经系统、皮肤和眼的发育均来自于外胚叶组织,因此,外胚叶发育的异常可导致神经系统、皮肤和眼同时出现病变,并且来自于中胚叶和内胚叶的组织如心、肺、肾、骨和胃肠等也可有不同程度受累,因此,外胚叶组织发生病变时往往涉及许多系统和器管,临床表现差异性     

小儿神经皮肤综合征16例报告

神经皮肤综合征是小儿神经疾患中一类较少见疾病.此类疾病主要表现为起源于外胚层的组织、器官(如神经、皮肤和眼睛等)异常,临床症状多样化,往往被误诊。现将我们诊治的16例病人总结报道如下:一、一般资料性别:男12例,女4例。就诊年龄:1岁以内5例,～7岁8例,～12岁3例。19例病人中结节性硬化9例,脑三叉神经血管瘤4例.神经纤维瘤病2例,Refusm's     

先天性皮肤神经黑痣综合征尸体1例

患儿，男性，11岁，阵发性抽搐伴青紫，无发热及头痛，发作对双眼向上凝视，面肌痉挛，下颌抽动。病程两年余，伴有智力低下。足月顺产，生下即发现全身点片状黑斑。父母非近亲婚配。母孕期无患病史及服药史。该患儿入院第二天死亡。发育良好，营养中等。身高130厘米，体重23公斤。双眼球结膜苍白，巩膜无黄染及出血点，有贫血外观，左眼内毗部可见0．6×0．3厘米瘀血斑，角膜半混浊，左耳前4．5厘米外有3×3厘米大小黑恁，表面有毛发，其他部位也可见大小不等的黑痣及毛发。胸部、双上肢、腰部以下，双下肢以上，臀部周围大面积黑痞，总面…     

神经皮肤综合征的进展

神经皮肤综合征,包括多种疾病。从病理组织学和病因学说之间关系的基础上来分,最适当的分类方法,可分为以下四类:一、胚胎期分化异常:由于胚胎期的分化异常,而造成皮肤和神经两系统的病变。因皮肤和神经组织的病变并存,而分不出两者之间病变的直接关系,如结节性硬化症(Bournevillepringle)、神经纤维瘤病(Recklinghausen 氏病)、脑三叉神经血管瘤病(sturg—Weber 氏病)等均属此类.二、病原因子:由于同样的病原因子而皮肤和神经系统病变,可同时发病,其病原是代谢异常(维生素缺乏或内分泌疾病),毒物,微生物(病毒、细菌、螺旋     

小儿胸廓出口综合征七例报告

讨论小儿胸廓出口综合征的病因,诊断和治疗。方法分析了４－９岁患Ｔ．Ｏ．Ｓ小儿的症状和体征,采用了切断前、中、小斜角肌,切断颈５、６神经根旁的前、中斜角肌起始纤维的手术方法。结果随访２月至２年２月,６例患者感觉恢复正常,肌力明显增加,肢体增大。     

神经皮肤综合征的CT诊断

经CT诊断13例神经皮肤综合征,其中结节性硬化6例;神经纤维瘤病6例;颅面血管瘤综合征1例。结节性硬化CT表现为两侧脑室室管膜下脑室周围或脑实质内单发或多发之钙化结节,值得注意的是这些颅内钙化灶可可以先于面部皮脂腺瘤出现之前。神经纤维瘤病可合并脑膜瘤     

新生儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征七例报告

新生儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS），是由凝固酶阳性的唑菌体第Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌感染引起的急性皮肤病，如不及时治疗，病情发展可继发感染、败血症、支气管肺炎而导致死亡。因此，及时有效的治疗和皮肤的护理尤为重要，我科自2003年至2006年共收治新生儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征7例，均全部治愈，现分析如下。     

小儿葡萄球菌烫伤样皮肤综合征8例临床分析

金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征( Staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)系一种少见而严重的皮肤病 ,主要发生在新生儿及婴幼儿。其病因由凝固酶阳性噬菌体 组 71型金黄色葡萄球菌引起 ,可能与体内化脓灶有关 ,正确诊断 ,及时恰当的治疗 ,能迅速获愈。现报告我科确诊的     

小儿葡萄球菌烫伤样皮肤综合征21例临床分析

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(简称SSSS)是由凝固酶阳性金葡菌感染所致的严重皮肤损害综合征。该病在成人罕见,发病年龄在6岁以内,3岁以下小儿多见,尤其是新生儿[1]。我院2000年1月至2005年7月共收治此病21例。现报告如下。1临床资料1.1一般资料本组21例中,男13例,女8例;发病年龄:     

小儿皮肤粘膜淋巴结综合征引起急性心肌梗塞及阿斯氏综合征1例

皮肤粘膜淋巴结综合征在我国已报道57例以上，但尚未发现有并发心肌梗塞者，现报导1例如下：     

神经皮肤综合征74例的影像学表现并文献复习

目的 总结神经皮肤综合征的影像学特点.方法 对74例神经皮肤综合征患者的影像学及临床资料进行回顾性分析.结果 (1)神经纤维瘤病22例:Ⅰ型9例,其中颅骨缺损5例,头皮丛状神经纤维瘤3例,视神经胶质瘤1例,合并脑膜瘤2例;Ⅱ型13例,听神经瘤13例,7例双侧发病,椎管内肿瘤11例,其中2例并三叉神经瘤,2例伴多发脑膜瘤.(2)结节性硬化29例,均可见室管膜下结节,9例合并巨细胞星形细胞瘤.(3) Sturge Weber综合征6例:均有一侧大脑半球萎缩,5例脑表钙化.(4) von Hippel-Lindau综合征17例:其中发现血管母细胞瘤16例,7例合并多囊胰腺、多囊肝或多囊肾,2例合并嗜铬细胞瘤,4例伴有单侧或双侧肾癌.结论 综合分析多种影像学检查结果,结合患者皮肤及神经系统表现,可对本病可作出明确诊断及分型.     

小儿预激综合征并发室上性心动过速持续七天一例

<正> 患儿,女,11岁,于1989年8月22日入院。6天前因受凉后发热,并自觉心慌、心悸、乏力,气急。在院外治疗后退热,但自觉症状未见缓解。既往有类似病史。入院体检:T36.5℃,P190次/分,R38次/分,BP13.3/10.7kPa;神清,呼吸急促,无紫绀及黄疸;两肺听诊无异常,心率200次/分,心音低,心律整齐,无杂     

小儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征48例临床分析

目的探讨小儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的临床特征及诊治方法。方法 48例患儿均早期给予足量、有效的抗生素,根据病情联用糖皮质激素或丙种球蛋白。结果经积极治疗后发热者2～3 d后体温恢复正常,用药3～5 d后病情停止进展,水疱、红斑、创面均明显改善,48例均痊愈出院,住院时间(8.4±3.1)d。结论早期诊断、及时使用敏感抗生素是治疗葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的关键,必要时加用糖皮质激素和丙种球蛋白对重症患儿具有积极意义。     

小儿金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征12例临床分析

目的:了解小儿金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的临床特点,总结治疗经验.方法:回顾性分析12例小儿SSSS的临床表现,辅助检查结果及诊疗经过.结果:本病一经确诊,即给予足量有效抗生素,积极有效的皮肤护理,在14 d内完全愈合出院.结论:SSSS好发于出生后1～5周的婴儿,偶见于成年人,早期诊断,合理使用足量有效抗生素及积极的局部处理是治疗的关键.     

小儿金黄色葡萄菌烫伤样皮肤综合征12例分析

<正>金葡菌烫伤样皮肤综合征又名新生儿剥脱性皮炎。中医称"胎毒",是指由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重小儿感染性皮肤病。此菌可产生表皮松解,引起泛发性红斑、松弛性水疱和广泛的表皮坏死松解剥脱,易发生于婴幼儿,可造成个别患者死亡,是小儿重症皮肤病之一,对儿童预防保健极为重要。现将我科1993年～2011年所收治的12例小儿治疗情况报告如下。