近端指间关节周围胶原沉积症2例并文献复习

目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)的临床特征、诊断标准和鉴别诊断.方法 对我院收治的2例PDD患者的临床表现、实验室检查、放射学检查、组织病理学检查等进行总结分析,并对2006年至2014年我国报道的76例PDD患者资料进行统计分析.结果 该2例患者双手近端指间关节(proximal interphalangeal joint,PIP)呈对称性肿胀,无疼痛、伴随轻度晨僵,实验室检查均未见明显异常,影像学检查未见骨质破坏及关节间隙改变,仅表现为关节周围软组织水肿,诊断为PDD.结论 PDD虽为一种少见良性疾病,但仍应引起广大患者及医护人员所重视,可根据排他性诊断,在排除其他类似风湿性关节疾病的基础上,根据相关实验室检查、放射学检查、血清学抗体检查、组织病理学检查及其关节的特征性“蟠桃”样膨大诊断,避免临床上误诊、误治、漏诊.     

近端指间关节周围胶原沉积症临床研究

目的:探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法:分析总结10例患者的一般临床资料、实验室检查、关节情况和X线表现。结果:10例患者临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论:本病是一种少见的良性疾病,需和其他累及PIP软组织肿胀的疾病鉴别,无特殊治疗。     

近端指间关节周围胶原沉积症23例临床分析

目的探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法总结23例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况和X线表现并结合文献进行分析。结果23例患者平均发病年龄(15.3±3.9)岁,男性19例,女性4例,临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀,多关节受累为主,基本对称,主要累及PIP的2～4关节。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论本病是一种少见的良性疾病,多发生于青少年男性,根据其临床表现加上放射学和常规的实验室检查即可作出诊断,无需特殊治疗。需和其它累及PIP软组织肿胀的疾病进行鉴别。     

超声在近端指间关节周围胶原沉积症与类风湿关节炎鉴别诊断中的应用价值

目的 探讨超声在近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)与类风湿关节炎(RA)鉴别诊断中的应用价值。方法 选取2020年9月至2023年3月就诊于河南科技大学第一附属医院的21例PDD患者(PDD组)和21例RA患者(RA组)作为研究对象。分别对受累近端指间关节(PIP)进行超声检查,比较两组患者PIP肿胀关节好发部位、受累PIP真皮层的厚度、滑膜炎及骨侵蚀的受累关节数、指屈肌腱腱鞘炎及指伸肌腱附着端炎的肌腱数。结果 两组患者肿胀关节均好发于PIP2及PIP3,差异无统计学意义(P>0.05);PDD组患者受累PIP真皮层厚度为(2.02±0.67) mm,明显厚于RA组的(1.07±0.27) mm,差异有统计学意义(P<0.05);PDD组患者的滑膜炎、骨侵蚀、指伸肌腱附着端炎和指屈肌腱腱鞘炎的发生率分别为2.8%、2.4%、2.4%、2.4%,明显低于RA组的68.1%、24.8%、36.7%和39.0%,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 超声可以清晰显示并准确测量PIP真皮层厚度,可以检查出PIP是否存在滑膜炎、骨侵蚀、指伸肌腱附着端炎及指屈肌腱腱鞘炎,能...     

近端指问关节周围胶原沉积症1例

近端指间关节周围胶原沉积症是一个少见的、主要发生于青少年男性、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。1973年，Bazex首先描述了“非常有趣的近端指问关节侧面肥厚”的病例；1975年，Verbov第一次提出了pachydermodactyly这一病名。叶霜”。等建议将本病命名为“近端指问关节周围胶原沉积”（para—proxymal interphalangeal collagen deposition）。该疾病报道不多，笔者在临床遇到1例，现报告如下。     

屈曲指畸形一家系

屈曲指畸形，又称先天性小指弯曲，是一种少见的先天性畸形，具有强烈的遗传倾向。本院收治一个家系，祖孙三代5人发病，且累及小指、中指、无名指和拇指，1例误诊为掌腱膜挛缩症。现报告如下。1临床资料先证者，女，20岁，因双手指屈曲畸形20年于1999年8月入院。患者出生时顺产，出生时发现双手指屈曲畸形，不能伸直，以左手小指、无名指及中指为甚，拇指亦有内收屈曲畸形；右手小指及无名指有屈曲畸形，但较左手为轻。随年龄增长，左手症状加重，捏握困难。入院后检查，左手拇指内收屈曲，小指、中指及无名指掌指关节和近节指间关节屈曲挛…     

近端指间关节周围胶原纤维沉积症的超声表现

近端指间关节周围胶原沉积症是一种少见良性纤维瘤病,表现为无症状的关节周围软组织肿胀,主要累及手的近端指间关节。本病易被误诊为其他类型的类风湿性疾病。本文回顾性分析2023年3月至6月西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院收治的2例近端指间关节周围胶原沉积症患者的超声特征,发现患者近端指间关节尺侧和（或）桡侧真皮层增厚,真皮层内未见明显血流信号。     

近端指间关节周围胶原沉积症二例

例1 男,14岁。因双手近端指间关节对称性肿胀1年就诊。1年前出现双手近端指间关节肿胀,无疼痛、活动受限,无晨僵,无口干、眼干。查体：双手第2、3、4、5近端指间关节侧面肿胀（图1）,不影响关节伸侧及掌侧面,无压痛,无活动受限。实验室检查：血常规、尿常规未见异常。类风湿因子10U／ml,红细胞沉降率3mm／1h,超敏C反应蛋白（hs-CRP）1．50mg／L,抗核抗体（-）,抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体（-）。双手X线检查示：双手诸骨未见异常（图2）。     

屈曲指畸形一家系报道

屈曲指畸形,又称先天性小指弯曲,临床少见。我科收治屈曲指畸形家系祖孙三代发病,且累及小指、中指、无名指和拇指,其中１例误诊断为掌腱膜挛缩症。现报道如下： 先证者,女性,２０岁,因双手指屈曲畸形２０年入院。患者出生时顺产,双手指屈曲畸形,不能伸指,以左手小指、无名指及中指为甚,拇指亦有内收屈曲畸形,右手小指及无名指有屈曲畸形,但较左手为轻。随年龄增长,左手症状加重,捏握困难,于１９９９年８月收入院。诊断为“掌腱膜挛缩症”。入院检查,左手拇指内收屈曲,小指、中指及无名指掌指关节和近节指间关节屈曲挛缩…     

超声在早期类风湿性关节炎手关节病变诊断的初步研究

目的：探讨彩色多普勒超声在早期类风湿性关节炎手部小关节病变中的应用价值。方法：超声检查32例患者双手腕关节、掌指关节及近端指间关节（共704个关节）。结果：32例病例中滑膜增生水肿28例共210个关节．关节腔积液25例共88个关节,滑膜血管翳8例共15个关节,关节周围渗出5例共5个关节,骨破坏3例共11个关节。结论：彩色多普勒超声可为临床诊断类风湿性关节炎早期手部小关节滑膜病变提供诊断依据。     

彩超诊断异位妊娠80例分析

目的:探讨彩超诊断异位妊娠的应用价值。方法:选择异位妊娠患者80例行超声检查,并进行病理学检查和手术治疗,比较超声与病理的检查结果。结果:本组80例患者均经手术治疗,且经术后病理确诊为异位妊娠,其中75例经术前超声诊断为异位妊娠,诊断符合率为93.75%。误诊5例,误诊率为6.25%,5例误诊病例中1例为卵巢黄体破裂,1例为假孕囊,2例为盆腔炎性包块,另外1例为无症状型患者。结论:彩超在对异位妊娠的诊断中具有重要的意义,但在诊断过程中应注意结合临床表现与实验室检查结果,以提高诊断准确率。     

呼吸重症监护病房中以呼吸衰竭为突出表现的肺结核临床特点

目的：总结14例呼吸重症监护病房（RICU）中肺结核合并呼吸衰竭患者的临床特点,为早期诊断和治疗提供参考。方法：回顾分析2003年1月-2013年5月在北京朝阳医院RICU住院确诊的14例肺结核合并呼吸衰竭患者资料。结果：14例患者平均确诊时间10．8±7．0d,其中8例经人工气道吸引物萋-尼抗酸染色涂片确诊．6例经支气管镜刷检、粘膜活检或外科肺活检等组织病理学确诊,临床最常见症状为咳嗽、呼吸困难、发热、咯痰,化验以低氧及低白蛋白血症最明显,胸部影像学大多呈弥漫性实质性肺疾病表现,12例有创通气,最终失败6例,死亡率42．9％。结论：在RICU,肺结核并发呼吸衰竭患者病情重,临床表现不典型,影像学呈实变、磨玻璃样变等改变,需支气管镜、刷检或外科肺活检组织病理学确诊,预后较差。     

儿童肝豆状核变性临床分析

目的 探讨40例肝豆状核变性儿童的临床特点和实验室特征.方法 收集40例儿童肝豆状核变性的临床和实验室数据、影像学检查结果,并对误诊情况及治疗、预后做回顾性分析.结果 患儿确诊平均年龄（8.15±2.93）岁.初诊时35例儿童有症状,5例无症状.首发症状以肝功能损害为主29例,神经系统症状为主2例,肾脏损害为主3例,关节症状为主1例.40例患儿中,其父母、祖父母近亲结婚9例,有家族史者6例.37例患儿行血铜蓝蛋白检测,均低于正常水平.检查角膜K-F环39例,33例阳性.头颅核磁检查3例,均表现为双侧基底节区对称性异常信号改变.结论 肝豆状核变性在儿童期诊断困难,应提高对本病的认知水平.     

急性重症胰腺炎合并甲状旁腺功能亢进高钙危象的临床分析

 目的 单纯急性重症胰腺炎及单纯甲状旁腺功能亢进症高钙危象在临床上均是危重疾病,本文探讨重症胰腺炎并发甲状旁腺功能亢进症高钙危象临床表现、发病机制及诊治经验。方法: 回顾性分析急性重症胰腺炎合并甲状旁腺功能亢进症高钙危象患者的临床表现、实验室及影像学检查结果、治疗方法。结果:本文的4例患者在急性重症胰腺炎发病时血钙可降低或正常,恢复期监测离子过程中发现,血钙升高,考虑存在内分泌系统疾病,化验血清甲状旁腺激素并行超声定位,其中3例确诊为甲状旁腺瘤并均行手术切除,2例治疗痊愈,1例死亡,另一例未行手术治疗死亡。结论: 需注意胰腺炎并发甲状旁腺功能亢进症在临床表现、实验室检查及影像学特征方面的特异性,提高诊断,避免延误诊治。     

肺炎性假瘤九例临床分析

目的探讨肺炎性假瘤的临床特点、诊断及手术治疗方法。方法回顾性分析9例肺炎性假瘤患者的临床资料。结果术前诊断为本病者3例,误诊为肺癌5例、结核球1例。行肺叶切除8例,楔形切除1例,均痊愈出院。结论本病从临床症状及影像学上很难与肺癌鉴别,纤维支气管镜及CT引导下经皮肺穿刺活组织检查是术前诊断本病的重要方法。强调选择术式应以术前或术中病理学诊断为依据,避免过多切除正常的肺组织。     

43例痛风性关节炎的影像学征象分析

目的探讨痛风性关节炎的影像学表现,提高对早期病变的诊断水平。材料与方法收集一组经临床及病理证实的43例痛风性关节炎的临床及x线、CT及MRI检查资料,根据临床分期,分别对临床早期、中期及晚期患者的影像学资料进行回顾性分析。结果43例中男性37例,女性6例,所有患者血尿酸盐均增高。早期患者5例,均为单关节受累,4例为跖趾关节,1例为膝关节;5例均行x线平片检查,其中2例X线平片阴性;3例x线平片、4例CT检查显示关节周围软组织稍肿胀;2例MRI显示骨髓水肿。18例为中期患者,3例为单关节受累,15例为多关节受累;受累关节邻近软组织肿胀18例,关节积液15例;5例行MRI检查,均显示骨髓水肿存在。晚期病例20例均为多关节受累,穿凿或不规则状骨质破坏20例,痛风石形成20例,关节腔积液5例。初次就诊误诊、漏诊6例,包括早期患者4例,中期2例,均为单关节受累患者。结论痛风性关节炎的影像学表现主要为多关节受累,受累关节的软组织肿胀、穿凿样骨质破坏、痛风石形成;误诊漏诊主要是早期、单关节受累的患者,其影像学表现受累关节局部软组织稍肿胀及骨髓水肿,MRI能对痛风的早期诊断提供重要线索。     

儿童噬血细胞综合征20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法:分析20例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果:20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、肝功能异常;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后14例治愈或好转,2例放弃治疗,4例死亡.结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率...     

原发性胆汁性肝硬化36例临床和免疫学特征

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及免疫学特征。方法:回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果:36例PBC患者中黄疸33例(91.7%)、皮肤瘙痒27例(75.0%)、腹水22例(61.1%)。血生化指标:总胆红素(149.2±65.6)μmol/L、碱性磷酸酶(298.6±128.1)U/L,γ-谷氨酰转肽酶(172.6±84.9)U/L;免疫学指标:IgM(4.98±3.1)g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例(83.3%),GP210阳性5例(13.9%),SP100阳性2例(5.6%)。肝肾微粒体LKM-1阳性2例(5.6%)肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2.8%),抗核抗体(ANA)5例(13.9%)。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论:PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。