Felty综合征三例临床分析

青少年期的Felty综合征(费尔蒂综合征)较少见.病因至今不十分清楚,诊断和鉴别诊断困难,由于白细胞减少给治疗也带来一定的难度.现将我院诊治的3例Felty综合征进行回顾性分析.     

Gilbert综合征24例临床分析

Gilbert综合征（Gilbert syndrome GS）又称特发性非结合型高胆红素血症,是由于肝组织摄取非结合胆红素障碍或微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足、致使血液中非结合胆红素显著增高而发生黄疸的一类遗传性疾病.我们对我院收治的24例Gilbert综合征患者的临床资料进行分析.     

Gitelman综合征9例临床分析

目的分析Gitelman综合征的临床特点。方法回顾性分析解放军总医院近25年9例住院治疗的Gitelman综合征病例。结果9例Gitelman综合征患者发病年龄14～33岁,男女比例为8：1。临床上以双下肢无力、发作性四肢软瘫、多饮、多尿、夜尿增加、手足抽搐等为主要表现,9例均有不同程度的下肢乏力,其中软瘫4例;实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒（9／9）,卧立位醛固酮试验显示,血肾素活性（9／9）、血管紧张素Ⅱ（9／9）及醛固酮（5／9）明显升高,而血压正常;血尿电解质检查显示,尿钾排出增加、低血镁、高尿镁、低尿钙、低尿钙肌酐比（〈0．2,5／5）;肾脏病理表现为肾小球旁细胞增生（2／2）;单纯补钾或联合消炎痛、安体舒通和门冬氨酸钾镁片等药物治疗后症状缓解,但血钾、血镁未升至正常（8／9）水平。结论Gitelman综合征的临床特点包括双下肢乏力、低血钾、高尿钾、血压正常,检查血镁、尿钙、尿镁或尿钙肌酐比和血肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平可明确诊断;本病治疗应补钾、补镁、前列腺素合成酶抑制剂、醛固酮拮抗剂等多种药物联合应用,预后良好。     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

Peutz-Jeghers综合征10例临床分析

Peutz-Jeghers syndrome(PJS),又称为黑斑息肉综合征,是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征,具有原发于胃肠和生殖系统的多器官错构瘤,特征性皮肤黏膜色素斑,且易并发多种癌症。我们对我医院近10年确诊的10例PJS病例进行了分析,报告如下。     

Mallory-Weiss综合征21例临床分析

我院1999年11月～2001年11月间,共行胃镜检查2 000例,检出Mallory-Weiss综合征(MWS)21例,占同期胃镜检查的1%.     

Sweet综合征5例临床分析

目的分析Sweet综合征的临床特点及诊断.方法对5例Sweet综合征患者的病史、临床表现、治疗作回顾性分析.结果 Sweet综合征以浸润性红色斑块,发热,血沉增快等为特点,诊断应综合评定,注意与多形红斑等疾病鉴别.结论边界清楚、皮温升高的浸润性疼痛性斑块或结节对确定诊断意义较大,病理检查可明确诊断.     

闭锁综合征10例临床分析

闭锁综合征是描述四肢瘫痪、缄默不语,但意识清楚,能借助眼球与人沟通的症候群。临床上易被误诊为昏迷。为提高对本综合征的认识,现将我院近7年来收治的10倒闭锁综合征报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 共10例,男7例,女3例;年龄58～81岁,平均68.5岁。1.2 临床表现 既往有高血压病史者8例,糖尿病病史4例。全部呈卒中型发病。发病初期表现:头晕3例,眩晕6例,头痛1例。左侧肢体无力3例,右侧肢体无力2例,双侧肢体无力5例。言语含糊不清6例,失语     

库欣综合征55例临床分析

目的分析库欣综合征患者的病因分类,各种主要临床表现的出现频率以及实验室检查特点,并对各种诊断方法的效率进行评价。方法收集2003～2008年在我院住院经临床和病理确诊为库欣综合征患者的病例资料,对它们进行回顾性分析。结果在本组病例中,库欣病最多见,肾上腺皮质腺瘤次之。临床表现方面,向心性肥胖和高血压出现的频率最高,均在70％以上。血糖异常和血脂异常的发生率分别为51．43％和70．59％,其中糖尿病的比例高达37．14％。四成以上的患者存在低血钾,肾上腺皮质腺癌患者100％有低血钾,且是重度低血钾。在库欣综合征诊断试验中,敏感性从高到低依次为不被小剂量地塞米松抑制,血皮质醇昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇增高,清晨血皮质醇增高。在库欣综合征患者的鉴别诊断中,80％以上的库欣病患者能被大剂量地塞米松抑制,而几乎94％的肾上腺皮质腺瘤患者不能被大剂量地塞米松抑制。有关影像学检查,垂体MRI可以检测出90％以上的库欣病患者存在垂体腺瘤,而肾上腺CT几乎100％可以发现出肾上腺肿瘤。结论本研究中库欣病和肾上腺皮质腺瘤仍然是最常见的病因,但后者的的比例相对较高。而在临床特点方面,高血压和糖尿病的发生率较高。对于库欣综合征的诊断和鉴别诊断,目前没有一种检查方法具有100％的敏感性,我们应对各种结果作出综合判断。     

皮克威克综合征三例

例１患者男，３９岁。因体型肥胖伴活动后胸闷、气短２年于１９９７年５月２９日入院，既往患者轻度活动后出现胸闷、气短、四肢酸痛、疲乏，思睡尤甚，各种环境均可入眠，打鼾重，呼吸浅表，夜眠差，存在呼吸暂停。体检：体型重度肥胖，体重１２５ｋｇ，体重指数４６％，...     

重叠综合征23例临床分析

目的 探讨重叠综合征(overlap-syndrome,OS)患者的临床特点以及双水平气道正压(hi-level positive airway pressure,BiPAP)通气呼吸机对OS患者的临床疗效.方法 对23例OS患者及同期入院的23例单纯阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者的体质量指数(BMI),睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI),夜间最低血氧饱和度(LSaO_2)及并发症行网顾性对比分析.并对23例OS患者应用呼吸机BiPAP模式治疗,行疗效观察,观察治疗前后多导睡眠监测数据,动脉血气分析及肺功能结果.结果 两组患者的BMI,夜间LSaO_2等指标比较差异有统计学意义(P<0.05),OS患者合并冠状动脉粥样硬化性心脏病.呼吸衰竭的发生率较单纯OSAHS患者更高.应用BiPAP呼吸机治疗23例OS患者疗效显著,治疗前后AHI夜间LSaO_2,氧饱和度低于90%占整夜总睡眠时间的百分比,动脉血气,肺功能均有显著的改善.结论 OS患者有显著的临床特点,并发症多且严重.呼吸机BiPAP模式治疗能显著改善患者的临床症状及相关指标,疗效确切,是一种理想的治疗方法.     

异位ACTH综合征6例临床分析

目的 提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法 对四川大学华西医院1996-2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 副节瘤1例，神经内分泌癌1例，肺癌4例。临床特征：病程15d至2个月，6例患者均有严重低血钾伴碱中毒，5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现：满月脸4例，淤斑和长胡须2例，多血质、痤疮、色素沉着各1例，血皮质醇（晨起8时）〉1173nmol／L，大剂量地塞米松（8mg）抑制试验均不能抑制。结论 对病程短，严重低血钾碱中毒，水肿明显而Cushing临床表现不明显者，血皮质醇〉1000nmol／L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因，尽快手术切除肿瘤，近期预后较好。     

药物超敏综合征19例临床分析

目的 分析药物超敏综合征的临床特征.方法 回顾分析我院19例药物超敏综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 （1）19例患者均有发热、皮疹及血液学异常,发生急性肝损伤13例（68.4%）,急性肾损伤7例（36.8%）,其中2例进展至尿毒症期,需行血液透析治疗;（2）19例患者中,只有5例住院期问确诊药物超敏综合征;死亡2例,病死率为10.9%;（3）别嘌呤醇药物超敏综合征较其它药物更易出现急性肾功能损伤（66.6%比23.1%,P〈0.01）.讨论药物超敏综合征是一种潜伏期长、易致内脏受累的临床综合征,死亡率较高,其发生难以预测,早期、足量激素治疗可以改善预后.     

异位ACTH综合征6例临床分析

目的提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法对四川大学华西医院1996—2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果副节瘤1例,神经内分泌癌1例,肺癌4例。临床特征病程15d至2个月,6例患者均有严重低血钾伴碱中毒,5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现满月脸4例,淤斑和长胡须2例,多血质、痤疮、色素沉着各1例,血皮质醇(晨起8时)>1173nmol/L,大剂量地塞米松(8mg)抑制试验均不能抑制。结论对病程短,严重低血钾碱中毒,水肿明显而Cushing临床表现不明显者,血皮质醇>1000nmol/L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因,尽快手术切除肿瘤,近期预后较好。     

范可尼综合征10例临床分析

范可尼综合征 (Ｆａｎｃｏｎｉｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＦＳ)是以肾近曲小管功能受损为主要特征的内科疾患 ,临床较少见。其临床表现为肾近曲小管对钠、钾、钙、磷、葡萄糖、水、氨基酸、碳酸氢盐、尿酸和枸橼酸盐及低分子蛋白 (分子量 <5 0 0 0 0 )的重吸收障碍[1] ,因此上述物质经尿排出量明显增加。由于肾小管受损程度不同 ,患者临床表现各异 ,轻者仅表现为肾性糖尿和上述某一物质 (如氨基酸 )的重吸收障碍 ;重者可出现严重的佝偻病或软骨病。以下报告我院 9年来收治的 10例ＦＳ患者并结合文献进行讨论。一、对象与方法1 对象 :10例中男 5例 ,…     

库欣综合征81例临床分析

81例皮质醇增多症中增生型（库肤病）63例，腺瘤型18例，女：男=3．5：1。30岁以上患者占83．3％，平均病程3．7年、增生型患者表现痤疮、多毛、色素沉着、月经失调和骨质疏松者显著增多。大剂量地塞米松的抑制率增生型为64.8％，腺瘤型只有15．4％。垂体瘤的检出率CT和MRI均为87％，肾上腺CT证实肿瘤的阳性率94．4％。增生型的治疗首选经蝶垂体瘤摘除术，治愈率88．2％，肾上腺腺癌切除的治愈率100％。     

重叠综合征36例临床分析

目的提高对重叠综合征(COPD合并OSAS)的临床认识。方法回顾性的分析了36例重叠综合征的临床资料,36例都有慢性阻塞性肺疾病(COPD)的病史,所有患者均进行睡眠检查(澳大利亚产的AutoSet),符合阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)的诊断标准。结果重叠综合征患者既有COPD的临床表现,又有OSAS的症状和体征,其比单纯OSAS/COPD有更严重的与睡眠有关的低氧,更易引起肺动脉高压及发展成慢性肺心病。结论COPD患者如有OSAS的症状和体征,如打鼾、夜间呼吸暂停及白天嗜睡等临床表现,应及时行睡眠监测。临床上可用无创伤性正压通气治疗改善患者睡眠质量并纠正夜间低氧血症。     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

Wallenberg 综合征 15 例临床分析

目的探讨Wallenberg综合征临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析15例Wallenberg综合征患者的临床资料。结果本组患者以急性或亚急性起病,以眩晕(66.7%)、构音障碍(60%)、吞咽困难(47%)、Horner征(73.3%)、共济失调(53.3%)及交叉性感觉障碍(53.3%)为常见临床表现。15例行MRI检查均显示延髓背外侧梗死,11例采用抗凝、抗血小板、活血化瘀治疗,4例采用东菱抗栓酶治疗,其中10例于7～10d后症状缓解,1～2个月后症状基本消失,4例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调,1例死亡。经治疗眩晕、恶心、呕吐、声音嘶哑及吞咽困难恢复较快,感觉障碍和共济失调恢复最慢。结论动脉粥样硬化致椎基底动脉血栓形成是Wallenberg综合征的主要病因,但不是唯一原因,本病积极治疗后预后较好。     

溢乳综合征30例临床分析

报告３０例溢乳综合征患者，其中垂体瘤１２例，垂体增生４例，甲状腺机能低下２例，服降压药及避孕药各１例，余１０例病因不明，３０例中，合并闭经２５例，血清泌乳素（ＰＲＬ）升高２５例，患者血清ＦＳＨ，ＬＨ均低于或等于正常卵泡早期水平Ｅ２低于正常卵泡期水平，除１例行手术外余均服溴隐亭加对症处理，疗效均较好。