儿童大前庭导水管综合征48例听力特点分析

大前庭导水管综合征(large vestibular aque.duct syndrome,LVAS)是在20世纪70年代末随着高分辨内耳CT的广泛应用发现的一种致聋疾病,一种以波动性渐进性听力下降为主,可同时伴有反复发作眩晕或者耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形,患者出生时听力可正常,多在2~4岁发病.LVAS是儿童耳聋的主要原因之一,占先天性内耳畸形的31.5%[1],其发病率之高已引起广泛关注.但由于该病发病机理复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法.笔者收集48例在我院诊断为LVAS的患儿的听力检查报告进行分析,以探讨儿童LVAS的听力学特点,为早期诊断和干预提供依据.     

1例大前庭导水管综合征听力康复治疗体会

1978年Valvassori和Clemis首次命名了大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS),以后又称前庭水管扩大综合征.其发生率是其他骨性内耳畸形的4倍,为1.0%～1.3%,甚至高达7%.双侧发病率是单侧的两倍,女性与男性之比为3:2.40%为单纯LVAS ,60%伴有其他内耳畸形,如前庭扩大畸形、Mondini畸形、Mondini-Alexander畸形等.临床表现:听力障碍可以在出生时即有,也可开始于儿童期.典型表现为儿童在轻微头外伤、感冒、剧烈运动(如举重)、气压突然改变(如跳水)或长时间阳光下暴晒后突然听力下降,表现为感音神经性聋.     

大前庭导水管综合征和儿童感音神经性耳聋

大前庭水管综合征(Large Vostibular Aqueduct Syndrome LVAS)是一种近年来才认识到的先天性内耳畸形.其表现形式往往为儿童期的感音神经性耳聋,多为渐进行或波动性.自Valvassori等1978年首次报告后[1],国内1995年才始见报导,引起关注.作为儿童感音神经性耳聋的原因之一,本病在发病机制,诊断思路,防治方法方面具有其独特性.现将我院近年来资料完全的3例LVAS报告如下:     

大前庭水管综合征误诊分析

大前庭水管综合征(LVAS)是一种较常见的内耳先天性畸形,可导致儿童时期不明原因的听力损失,特别是在受到外力时.临床上常常忽视先天因素,仅考虑由外伤造成而影响了诊断与治疗,且更易扰乱耳聋医疗鉴定结果.通过对以下病例的分析,并结合相关文献,以期提高对该病的进一步认识.     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的 分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现.方法 对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论.结果 CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形.35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔II型(IP-II)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳).结论 对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形.CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据.     

多层螺旋CT对婴幼儿先天性感音性耳聋的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT（multi slice computed tomography, MSCT）对婴幼儿先天性感音性耳聋（sensorineural hearing loss, SNHL）的诊断价值。方法对74例婴幼儿SNHL患者采用颞骨轴位高分辨率MSCT扫描及多平面重建（MPR）,对感兴趣内耳用容积再现技术（VRT）进行重建。结果63例语前聋组患者中42例（84耳）双侧内耳MSCT表现无明显异常;21例(42耳)显示内耳骨迷路畸形(其中29耳多种畸形共存)：耳蜗间隔发育不全I型1例（2耳）,耳蜗间隔发育不全II型（Mondini畸形）4例（8耳）,前庭-外半规管畸形12例（24耳）,前庭导水管扩大13例（26耳）;内耳道畸形3例（3耳）;外耳道未发育1例（1耳）;其中37耳MSCT横断面图像和MPR, VRT图像均可清晰显示畸形的部位和程度,5耳Mondini型畸形患者 VRT图像较MSCT横断面图像更能清晰的显示畸形部位;7例（12耳）分泌性中耳炎。11例语后聋组中显示8例（16耳）内耳结构基本正常,3例（6耳）为大前庭水管综合征,3例（6耳）分泌性中耳炎。结论MSCT结合MPR及VRT可更加准确的对内耳骨迷路畸形的程度和部位做出诊断,是对婴幼儿SNHL病因诊断重要的一种检查方法。     

大前庭水管综合征12例临床分析

大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种较常见的内耳先天畸形.1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等.我院自1990年～2003年间共收治LVAS患者12例(合并其它畸形者除外),现对其病史、症状、体征及防治进行讨论.……     

大前庭水管综合征的临床和CT、ABR表现

目的提高感音神经性耳聋（SensoriNeural Hearing Loss, SNHL）患儿中大前庭水管综合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS）的临床诊断及CT表现诊断和听性脑干反应（ABR）检查的认识。方法分析总结LVAS的临床表现及CT和ABR检查的特点。结果对70例内耳畸形患儿CT扫描结果进行分析,其中大前庭水管综合征患儿45例,前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度大于1．5mm,占内耳畸形的64％。并在进行其他听力学检查项目的基础上,均进行ABR检查。结论在前庭水管扩大患儿中,ABR检查发现38例患儿在2—3Ills处记录到特征性的负相波,检出率达到54％,其他内耳畸形组未检测到负相波。由于我国非综合征性耳聋患者中LVAS的发病率相当高,因此,除CT检查可见前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度大于1．5mm即可诊断LVAS外,如果耳聋患者在ABR常规检查中发现特征性负相波。也可做出大前庭水管综合征的诊断。     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。     

传导性耳聋

外耳与中耳属传音结构 ,传音结构的病变可使声波传入内耳受到障碍 ,引起听力减退 ,而感音器官的耳蜗和耳蜗以上的功能是正常的。传导性聋的听力损失一般不超过 6 0ｄＢ。环境噪声对传导性聋患者的听力干扰轻微 ,这种患者在噪声较大的环境中接受语言的能力往往和正常人相仿。传导性聋可见于以下疾病。先天性疾病 :外耳畸形如耳廓畸形、外耳道闭锁 ;中耳畸形如鼓膜发育不全、缺如或呈骨板样 ,鼓室发育不全呈裂隙状 ,听骨链畸形、中断、发育不全或融合成块状并有固定 ,前庭窝缺如等。由于先天性遗传因素所致的传导性聋还见于以下综合征 :颅面骨…     

耳聋在Klippel—Feil综合征诊断中的临床意义(附15例临床分析)

Klippel—Feil 综合征的典型表现为先天性颈椎融合与神经系统病变。以后又补充了耳聋等,遂称Wildervanck 综合征。报告的15例生后即全聋,X 线片均示颈椎融合与内耳畸形。通过资料分析表明,耳聋对本征的诊断有重要意义。文中运用生物力学原理等对病因与临床表现进行了初步分析与讨论。     

多层螺旋CT对婴幼儿先天性感音性耳聋的诊断价值

先天性内耳畸形是婴幼儿听力减退的主要病因,其群体发病率约为1／2000～1／6000,其中约20％为骨迷路畸形,80％为膜迷路畸形。骨迷路畸形导致内耳形态结构异常,可被CT及MRI诊断。MSCT扫描结合VRT提高了内耳骨迷路畸形的检出率及诊断准确性,对婴幼儿先天性感音性耳聋的病因诊断具有重要价值。     

前庭导水管扩大的CT诊断

<正>前庭导水管扩大(large vestibular agueduct,LVA)是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形,属于先天性感音聋的一种类型,一般为胚胎中期发育障碍所致。发病原因较为复杂,如遗传、药物、感染等因素。临床症状主要为耳聋,部分患者为波动性听力下降,伴发作性眩晕,影像学表现为不同的LVA,     

HRCT在先天性外耳、中耳、内耳畸形上的应用

目的 分析先天性外耳、中耳、内耳畸形在HRCT（高分辨CT）上的特点。方法 观察28例（32耳）外耳道畸形在HRCT上的各类及其合并中耳、内耳畸形的情况。结果 外耳道畸形的32耳分别表现为外耳道闭锁（部分为软组织闭锁）与外耳道狭窄，可合并有听小骨畸形、鼓室畸形及Mondini内耳畸形。结论 HRCT可获得外、中、内耳畸形的可靠影像学资料，为临床治疗方法的选择及其预后的评判提供可靠依据。     

先天性感音神经性聋与内耳免疫

先天性感音神经性聋占先天性聋的很大比例,对其探索和研究工作具有重要的临床意义。作者主要就母体自身免疫对子代影响的相关性研究及其与先天性感音神经性聋及内耳免疫的关系进行综述。     

先天性内耳发育畸形的MSCT表现

目的：探讨先天性内耳发育畸形的多层螺旋CT（MSCT）表现和特征。方法：采用GE Light Speed16排螺旋CT扫描仪,行螺旋扫描,取层厚0.625mm,Bone Plus骨算法,单侧DFOV9.6cm或7.5cm放大重建,行多平面重建（MPR）和容积再现技术（VR）重建。结果：47例89耳为先天性内耳畸形,其中Michel畸形4例5耳、耳蜗未发育1例1耳、共腔畸形4例6耳、阶间隔Ⅰ型（囊状耳蜗-前庭畸形）1例1耳、耳蜗发育不全Ⅰ型3例4耳、阶间隔Ⅱ型（Mondini畸形）14例24耳、耳蜗发育不全Ⅱ型2例4耳、前庭-半规管畸形5例9耳、前庭导水管扩大29例54耳（其中29耳伴随其他畸形）、内耳道畸形16例26耳（其中21耳伴随其他畸形）、内耳畸形伴颈静脉球高位12例18耳。结论：MSCT检查高分辨图像对先天性内耳骨迷路畸形的诊断、分型以及人工耳蜗植入术的筛查、术后效果评价、随访复查有重要的临床指导意义。是首选的检查方法。     

先天性耳畸形的CT诊断

目的 探讨先天性耳畸形CT表现及诊断价值.方法 回顾分析我院五官科及市残联康复中心近5年来已证实耳畸形患者30例CT表现,均采用颞骨轴位高分辨率薄层CT扫描,部分病例加扫冠状位.结果 单纯外耳畸形3例,中耳畸形5例,外耳中耳联合畸形8例,内耳畸形14例,其中6例为双耳发病,总计42耳.结论 CT可显示颞骨内精细结构,对先天性耳畸形有较高诊断价值.     

16层螺旋CT图像后处理技术在先天性内耳畸形中的应用

目的探讨16层螺旋CT图像后处理技术在先天性内耳畸形中的应用价值。方法对49例先天性感音神经性耳聋患者进行16排螺旋CT高分辩率薄层扫描,将所得的原始数据拆薄并行左、右耳分开放大重建,再传至工作站应用图像后处理技术观察内耳结构。结果49例患者中有12例共23耳见内耳畸形,其中前庭导水管扩大12耳,前庭和半规管畸形6耳,迷路发育不良2耳,前庭腔扩大2耳,Mond in i畸形6耳,内听道扩大2耳,内听道狭窄1耳。结论16层螺旋CT图像后处理技术能精确显示先天性内耳畸形部位和程度,为临床正确制定治疗方案提供重要的参考依据。     

Mondini畸形误诊1例报告

<正>Mondini畸形是一种先天性内耳畸形,主要表现为听力下降。由于过去对该病认识不足容易误诊。现将我科2010年6月收治的1例病例报告如下。1病历摘要患儿,女,10岁,因右耳听力下降8 d以突发性耳聋收入院。患者于8 d前上呼吸道感染、发热后自觉右耳听力下降,渐进加重,无耳痛及耳漏,无头痛、眩晕,无呕吐。患儿既往亦