获得性LQTS发生室性心律失常的诱发因素及电生理机制

0 引言 长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)分为先天性和获得性两大类。先天性长QT综合征(congenital longQT syndrome)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因发生突变,致心肌细胞膜离子通道功能和/或结构异常而引起的一组临床综合征,是儿童和青少年猝死的主要原因,发病率较低。在临床工作中,获得性长QT综合征(acquired long QT syndrome)较先天性者更常见,它可以由多种疾病和药物引起。获得性LQTS与先天性LQTS患者同样易发生室性心律失常,如多型性室速     

QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

经胸腔镜行左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征

遗传性长QT综合征(LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍而引起的一组临床紊乱综合征,临床上以QT间期延长、QT-T易变、多形性室速、尖端扭转性室速及发作性晕厥、心脏性猝死为特征.目前是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因.受体阻滞剂可使75%～80%的患者获得长期疗效,我科于2003年5月～2004年5月对β受体阻滞剂治疗无效的6例患者,采用经胸腔镜下左侧心交感神经切除(LCSD)治疗,效果较好,现总结报道如下.     

QT间期延长综合征的麻醉及围术期处理

QT间期延长综合征（LQTS）是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,T波及U波异常,易引发多形性室速、尖端扭转性室速、室颤以及晕厥和猝死的一组综合征。根据病因不同,QT间期延长综合征（LQTS）可分为先天性和获得性两种类型。先天性QT间期延长综合征是一种遗传性疾病,主要由于编码心肌细胞离子通道的基因发生突变所致,依突变基因及临床表现的不同又将先天性QT间期延长综合征分型为7种,但在临床表现和治疗分类上只有前三种较为成熟,     

先天性Q-T间期延长综合征8例

先天性Q T间期延长综合征 (LQTS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1] 。以心电图表现为QT间期延长 ,T波异常为特征 ,易产生室性心律失常和猝死[2 ] 。人群发病率约为 1 30万 ,多见于儿童和青少年 ,女性约为男性的 2倍。由于临床少见 ,易于误诊。现将作者自 1988～ 2 0 0 4年收治共 8例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料8例中男性 5例 ,女性 3例。发病年龄 2岁～ 13岁 ,平均 7 6± 3 4岁 ;确诊年龄 ,6～ 14岁 ,平均 8 7± 2 8岁。1 2　临床表现8例均以晕厥为主要表现 ,至住…     

先天性QT延长综合征：50年来从细胞到临床的电生理学研究

先天性QT延长综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是由于编码离子通道的基因发生突变而引起离子通道发生紊乱而致。LQTS的主要临床表现为发作性晕厥或心脏骤停,体表心电图上表现为QT间期延长,其确切的发病率尚不清楚,目前估计的发病率为1:5000～7000。其中女性LQTS的发病率较高,男女的发病率之比为1:4。LQTS有很高的死亡     

长QT综合征心电图和临床诊断

长QT综合征 (LQTS)是指心电图上表现为QT间期延长、QT T特征性变化和多形性室速 (尖端扭转型室速TdP)的一组综合征。主要临床表现是发作性晕厥、心脏性猝死 ,尤其是发生在儿童和年轻人当中的不明原因的晕厥和猝死。LQTS是由于基因突变导致所控制的离子通道失调 ,引起了跨膜动作电位间期延长和体表心电图QT间期延长 ,导致跨室壁离散度增大 ,诱发早期和晚期后除极引起室速、室颤和心脏性猝死。根据电生理的上述变化 ,可分为获得性和先天性。获得性LQTS主要与药物如抗心律失常药物、抗抑郁或酚噻嗪类药物有关 ,亦可与心肌局部缺血、…     

短QT综合征

短QT综合征(Short QTSyndrome,SQTs)是一种常染色体显性遗传,心电图(ECG)QT间期明显缩短,伴房性或室性心律失常,临床有晕厥和猝死风险、心脏结构正常的一种心肌离子通道病。本文对短QT综合征的发病机制、心电图特点、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗加以讨论。     

特发性QT间期延长综合征临床研究进展

特发性QT间期延长综合征（Idiopathic Q—Tinterval prolongation syndrome,LQTS）,又称遗传性（家族性）QT间期延长综合征、原发性（先天性）QT间期延长综合征、肾上腺素依赖性QT间期延长综合征,是一组以QT问期异常延长为主要特征的先天性疾病。QT间期延长时心肌复极不均匀增加,易引起“R—on—T”现象,从而引起室颤等致命性心律失常。     

抗生素类药物的致长QT综合症作用及其机制研究进展

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以临床体表心电图QT间期明显延长为特征的一组症候群,包括先天性长QT综合征(congenital LQTS cLQTS)和获得性长QT综合征(acquired LQTS,aLQTS).QT间期延长的主要危害是患者对致命性心律失常的易感性明显增高,患者可发生室性心动过速     

KCNJ2在心脏离子通道病中的一因多效性

KCNJ2基因定位于第17号染色体,编码内向整流钾通道Kir2.1α亚单位。KCNJ2与遗传性长QT间期综合征(LQTS),遗传性短QT间期综合征(SQTS)及家族性房颤相关。本文就KCNJ2在心脏离子通道病中的研究进展作一综述。     

短QT综合征

短QT综合征（Short QTSyndrome,SQTs）是一种常染色体显性遗传,心电图（ECG）QT间期明显缩短,伴房性或室性心律失常,临床有晕厥和猝死风险、心脏结构正常的一种心肌离子通道病。本文对短QT综合征的发病机制、心电图特点、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗加以讨论。     

经胸腔镜左心交感神经切除术治疗先天性长QT综合征的麻醉管理

先天性长QT综合征(congenital long QT syn-drome,c-LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常的一组临床综合征,心电图表现为QT间期延长和T波形态异常。其特征性心律失常为尖端扭转型室性心动过速(torsades depointes,TdP),TdP可使c-LQTS患者突然发生晕厥,惊厥,甚至心源性猝死[1]。目前LQTS的标准治疗方法为β-受体阻滞剂和左心交感神经离断术(left cardiacsympathetic denervation LCSD)。β-受体阻滞剂可以降低c-LQTS患者的死亡率和心血管事件的发生率,但仍有20%～25%的患者内科治疗无效而需采用其…     

短QT综合征的临床新认识

短QT综合征是新近被认识的一种单基因突变引起的心肌离子通道功能异常所致恶性心律失常的遗传性疾病,其主要临床表现为心悸、眩晕、晕厥或心原性猝死。心电图以ST段变短甚至缺失,T波形态异常,QT间期缩短为特征,常合并心房颤动、恶性心律失常(室性心动过速、心室颤动)。本病发病率不高,但猝死发生率高,临床影响大。本文综述短QT综合征的定义和分型,发病机制、临床表现、诊断和治疗。     

特发性短QT间期综合征的研究进展

SQTs的历史短QT综合征(SQTs)是近年来发现的呈常染色体显性遗传的心律失常综合征。现已发现5个致病基因,并命名为SQT1～5。随着对致死性心律失常深入研究,发现QT间期缩短与延长一样均可以增加患者猝死的风险。1993年Algra回顾性分析了6693份动态心电图,发现QT间期延长和缩短均     

QT间期与心脏性猝死患者用药相关性分析

1 LQT间期的形成机制 1．1离子通道的基因突变心电图上的QT间期反映着离子通过细胞膜上的离子通道的电位变化,近十年发现不同基因所编码的Na^＋和K^＋通道均可以诱导先天性的LQTS,并且有家族聚集的特点,容易诱导室性心动过速,     

心电图QT间期的自动检测及其离散度的临床意义

QT间期是指心电图中从QRS波群起点至T波终点的时间,包括心室的除极和复极过程,在心室除极正常时,QT间期已成为反映心室复极时间的常规心电图分析指标。QT间期是临床心电图学中的重要指标,临床上常常要测定QT间期是否超越正常界限值。QT间期的数值对心肌损害、某些药物中毒、电解质紊乱的诊断等均具有重要意义,在诊断原发性QT间期延长综合征时更是不可缺少的指标。随着对猝死和室速研究的深入,人们了解到心室肌复极异常在心律失常的发生中占有重要位置,QT间期延长是室速发生的重要机制,QT间期又将在室速的诊断中发挥作用。单一测定QT间期难以判断心室肌复极的离散度,越来越多的研究证明各导联间差异(QT离散度)与心肌复极时间离散度密切相关。体表心电图不同导联间的QT间期存在着持续的微小差异,QT间期离散度(QTd)反映了心电图各导联QT间期的变异程度,即常规12导联心电图中最大QT间期与最小QT间期之差,简称为QT离散度。越来     

QT间期延长与尖端扭转型室性心动过速

QT间期延长表示心室肌复极过程延迟,可使心肌易损期延长,是发生严重心律失常,特别是尖端扭转型室性心动过速(TDP)的重要原因,临床上具有重要意义。1　QT间期延长心电图与病理对照研究表明,QT间期延长是由于心室复极延迟所致,当心肌细胞复极延缓时,其膜电位与复极正常的心肌细胞之间存在电位差,易致传导性和自律性异常,在心电图上表现为QT和QTc间期的延长,随心室复极时间延长,心室易损期也相应延长,如在易损期内发生早搏,则易发生折返激动,引起严重心律失常甚至心室颤动(VF)。预测发生室性心动过速(VT)和VF易损指数=R-R×QT/R-R,当…     

长QT综合征的基础研究进展

先天性长QT综合征（congenital or inherited long QTsyndrome,CLQTS）是由于编码心肌细胞离子通道基因突变引起功能异常,使钾、钠或钙离子流失衡而导致动作电位时程和QT间期延长,导致一系列临床紊乱的心脏离子通道病[1]。因其发病多见于婴幼儿和年青轻人,且易引起晕厥和心源性猝死,引起人们高度重视。长QT综合征的离子流学说是目前心脏病学在分子生物学研究的热点之一,     

长Q-T间期综合征的临床意义

长Q_T间期综合征（LQTS）指心电图上表现QT间期延长、ST—T异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速（Tdp）的一组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死病史及家族史。LQTS发生是心肌细胞上离子通道异常,引起心肌细胞电活动异常,产生早期后除极和触发活动,诱发Tdp。