基因重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症26例

目的　探讨基因重组人生长激素 (rhGH)对生长激素缺乏症 (GHD)患儿的疗效。方法　对 2 6例GHD给rhGH治疗 ,0 .1IU/ (kg·d) ,每晚皮下注射 ,疗程 0 .5年。结果　 2 6例身高平均增加 8.2± 0 .8cm/ 6个月 ,生长速率由治疗前 1.5± 0 .4cm/ 6个月增加至 6.5± 1.7cm/ 6个月 ,身高标准差由治疗前 4.5± 1.2减少至3 .2± 1.1,骨龄无明显增加 ,体重也略有增加。治疗期间第 1～ 3个月 75 %左右患儿出现甲状腺功能低下症状 ,但未影响体格线性增长。结论　rhGH是治疗GHD的一种有效、安全的促生长药物     

内分泌系统疾病

071372重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿影响生长速度疗效的因素/潘思年…∥中华儿科杂志.-2006,44(7).-544~54594例生长激素缺乏症(GHD)患儿治疗前年生长速度(GV)(4.4±1.6)cm,用重组人生长激素(rhGH)后,生长速度明显加快(P<0.01),以头6个月的GV最快,第2~5年GV渐降,但无统计学意义。相关分析提示:头6个月生长速度(GV1)与骨龄(BA0)、类胰岛素样生长因子(IGF-1)SDS、身高Z分值(HtSDS)和激发试验GH峰(SPGH)呈负相关。逐步回归分析显示:BA0和SPGH是影响GV1的独立因素。认为用rhGH治疗至少在头4年内能使GHD患儿呈现有效…     

重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察

目的 观察基因重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效。方法 对15例GHD患儿应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射0.1 IU/kg,疗程6个月。结果 患儿身高由治疗前109.3±9.9cm增加到115.5±11.3 cm;年身高生长速度由治疗前2.8±0.6cm/年增加到11.6±3.5cm/年。治疗期间除少数患儿出现亚临床甲状腺功能低下,注射部位有轻度反应外,未发现明显副作用。结论 皮下注射rhGH是治疗儿童GHD的一种安全有效的方法。     

国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察

目的　正确评价国产重组人生长激素 (rhGH)治疗儿童生长激素缺乏症 (GHD)的疗效和安全性。方法　GHD 5 7例 ,予国产rhGH 0 .1U/(kg·d) ,疗程 6个月。并对其疗效进行观察。 结果　身高由 (12 0 .5±15 .9)cm增至 (12 6 .9± 14 .1)cm ,生长速率由 (2 .2± 1.2 )cm/年增至 (12 .8± 2 .7)cm/年 ,身高落后SD值由 (-5 .0± 2 .8)减至 (- 4 .0± 2 .3)。血清胰岛素样生长因子 1由 (48.2± 18.8) μg/L增至 (12 0 .2± 6 2 .4 ) μg/L。血清碱性磷酸酶由 (14 9.8± 6 0 .4 )U/L增至 (2 0 9.2± 71.3)U/L ,男性睾丸体积由 (4.5± 1.7)ml增至 (5 .3± 0 .8)ml。骨龄由 (5 .5± 3.1)年增至 (5 .9± 3.0 )年 ,体质量无明显变化。 18例出现亚临床甲减。结论　国产rhGH是治疗GHD安全、有效的药物     

重组人生长激素治疗青春前期生长激素缺乏症患儿第1年生长速度目标探讨

目的分析重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿的第1年生长速度,探讨判断rh GH疗效的理想目标。方法回顾性分析2000年1月至2009年12月于中山大学附属第一医院生长中心诊断的3岁至青春前期GHD患儿资料。按骨龄分段统计生长速度。以未接受rh GH治疗的GHD患儿257例的生长速度(HV_0)作为未治疗对照。接受治疗者再分为2组:GH激发峰值0.33 nmol/L(7 ng/m L)(GHD-1组),140例;GH激发峰值0.33~0.47 nmol/L(GHD-2组),33例。2组rh GH剂量均为每周0.7 U/kg。分别计算2组治疗1年时的生长速度(HV_1),并进行对比。结果治疗后2组的HV_1均显著高于HV_0,GHD-1组各骨龄段HV_1均显著高于GHD-2组(均P0.05):骨龄3岁段为11.0(10.5~11.5)cm/年vs.9.9(9.1~10.8)cm/年;骨龄3~5岁段为10.4(9.8~10.9)cm/年vs.8.8(8.3~9.2)cm/年;骨龄6~10岁段为9.5(9.1~9.9)cm/年vs.8.5(8.0~9.1)cm/年。GHD-2组的HV_1中位数与GHD-1组的第25百分位值(P25)相近。结论推荐青春前期GHD患儿rh GH治疗后第1年的生长速度的理想目标为GHD-1组HV_1的P25,即对3岁、3~5岁和6~10岁骨龄段分别至少达到9.9 cm/年、8.7 cm/年和8.3 cm/年。     

骨龄和遗传身高对重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿疗效的影响

目的 观察重组人生长激素(rhGH)治疗原发性生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效,分析开始治疗时骨龄和遗传身高(FPH)对GHD治疗效果的影响.方法 对GHD患者应用国产rhGH治疗,选取其中36例完全性GHD男性青春期前患者,按骨龄不同将36例患者分成骨龄<9岁组(19例)和骨龄≥9岁组(17例);按FPH不同将36例患者分成FPH<170.79 cm组(13例),170.79 cm≤FPH<174.69 cm组(14例)和FPH≥174.69组(9例),分别进行治疗后0.5 a平均生长速率(GV)监测.结果 治疗时骨龄<9岁组GV值为(12.9±1.8)cm/a,明显大于骨龄≥9岁组[(9.2±2.1)cm/a](t=2.31 P<0.05);FPH≥174.69组GV值为(12.4±2.1)cm/a,明显大于FPH<170.79组[(10.1±2.0)cm/a](t=2.26 P<0.05).结论 开始治疗时骨龄和遗传身高对GHD患儿的促生长疗效存在显著影响.     

不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的疗效

目的探讨不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)的疗效。方法GHD患儿35例分为2个治疗组。A组16例,rhGH每周的总剂量为0.5IU/kg,分5d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg;B组19例,rhGH总剂量为0.7IU/(kg.周),分7d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg。患儿均连续使用rhGH皮下注射最少6个月。观察指标为治疗前后身高增长速度、治疗前后实际年龄的身高均值标准差计分、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、治疗前后骨成熟情况(骨龄/实际年龄的变化)。结果治疗期间二组患儿身高均明显增加,生长速度均明显增快,身高均值标准差记分均明显升高,同一组患儿治疗前后差异有统计学意义。二组患儿治疗前后各指标比较无统计学差异。结论GHD儿童应用rhGH每周0.5IU/kg,与每周0.7IU/kg比较疗效相同。每周0.5IU/kg,可节省药物剂量,延长患儿用药时间,也减轻了患儿注射的痛苦。     

重组人生长激素治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症

目的探讨低剂量基因重组人生长激素(rhGH)治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2008年4月-2011年4月在北京三博脑科医院内分泌门诊治疗的12例7～15岁术后病理确诊为颅咽管瘤且继发生长迟滞患儿的病例资料及随访资料。患儿均给予rhGH治疗(每晚睡前皮下注射0.1 IU.kg-1,每周5次注射),疗程3～36个月。定期检测肝功能、肾功能、激素水平等指标,并比较患儿治疗前后身高、体质量、生长速度、身高标准差计数、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、骨龄等生长指标的改变。结果在rhGH治疗期间,12例患儿在治疗第1年生长速率增加显著,由(2.2±1.3)cm.a-1增加到(6.63±4.97)cm.a-1(P<0.01),身高标准差计数由治疗前-3.3±2.3增加到-3.2±2.8,血IGF-1治疗前为(38±64)μg.L-1,治疗后为(173±167)μg.L-1(患儿治疗后血清IGF-1水平达到正常范围),差异均有统计学意义(Pa<0.01)。治疗期间,患儿肝肾功能等均保持在正常值范围,骨龄无明显变化,随访时尚无患儿肿瘤复发。结论低剂量rhGH治疗儿童颅咽管瘤术后继发GHD是经济、有效的,在充分评估及严密监控下开展GH替代治疗是安全的。     

生长激素治疗原发性生长激素伴促性腺激素缺乏症时骨矿密度的观察

研究重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对生长激素伴促性腺激素缺乏症(growth hormone and gonadotropic deficiency)患儿骨矿密度(bonemineraldensity,BMD)的影响,对10例男性原发性生长激素伴促性腺激素缺乏症患者,平均年龄(15.9±3.1)岁(12.3岁～23.1岁),用单光子吸收法(single photon absorptiometry,SPA)测定桡骨远端1/3处的BMD.患者皆接受rhGH治疗,疗程12个月.分别于治疗前及治疗后6、12月测BMD、身高、骨龄.结果治疗前患者BMD较正常同龄儿明显低下(P＜0.01),治疗6月BMD较治疗前更见下降(P＜0.01),治疗12月时上升并高于治疗前基值.身高显著增加(P均＜0.01).提示GHD患者BMD降低,经rhGH替代治疗能予改善.     

重组人生长激素治疗特发性矮小儿童12例

目的　观察重组人生长激素 (rhGH)治疗特发性矮小儿童促生长作用。方法　对 12例特发性矮小儿童使用rhGH治疗 0 .5 7± 0 .18年 ,比较治疗前后年生长速率和预测成年身高结果。结果　经治疗后特发性矮小儿童的年生长速率和预测成年身高有显著提高 ,身高年龄增长明显快于生活年龄和骨龄的增长。结论　rhGH对特发性矮小儿童具有促生长作用     

Crouzon综合征合并生长激素缺乏症1例报告及重组人生长激素治疗随诊

目的报告1例Crouzon综合征合并生长激素缺乏症(GHD)患儿及其重组人生长激素(rhGH)治疗结果。方法回顾分析患儿以rhGH治疗2年的临床资料。结果患儿女性,5岁4月龄时身高98.2 cm(P_3),有特殊面容(舟状头、突眼、反颌畸形等)。基因检测示FGFR2基因存在c.1061CG(p.Ser354Cys)杂合变异,源自母亲,为已知的致病变异,诊断为Crouzon综合征。同时相关检查提示患儿合并GHD。给予rhGH治疗2年,身高117 cm,平均生长速率为9.4 cm/a。治疗期间,头颅磁共振监测提示侧脑室及第三脑室略扩张等表现未进展,眼科随诊示左眼视盘水肿程度较前减轻,未发现不良反应。结论矮小可能是Crouzon综合征的表型,rhGH治疗可以改善Crouzon综合征合并GHD患儿的身高,且未引起患儿颅内压增高等不良反应。     

重组人生长激素治疗青春中后期特发性矮小症临床观察

目的探讨重组人生长激素(rhGH)对青春中、后期特发性矮小症(ISS)患儿的促生长效应。 方法于2003-10—2005-03在天津市南开医院就诊的19例青春中、后期ISS患者按骨龄被分为3组,A组骨龄130~139岁,10例(男7,女3);B组骨龄140~149岁,6例(男4,女2);C组骨龄150~160岁,3例(男2,女1)。每晚睡前皮下注射rhGH018~020IU/kg,共6个月。 结果3组ISS患者的身高分别由治疗前(1384±12)cm、(1442±18)cm和(1528±44)cm增至(1444±16)cm、(1487±12)cm和(1553±65)cm。3组患儿于治疗的前3个月促生长效果较明显,后3个月A组的促生长效果明显高于B组、C组,且依次递减,组间生长速度差异有显著性意义(P<005);3组患儿用药前、后的体重、骨龄变化差异无显著性意义(P>005);所有患者用药前后的甲状腺功能、血糖、血尿常规均正常。 结论rhGH治疗对青春中后期特发性矮小症有促生长效应,但应密切随访。     

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目的探讨重组人生长激素(rhGH)对青春中、后期特发性矮小症(ISS)患儿的促生长效应。方法于2003-10—2005-03在天津市南开医院就诊的19例青春中、后期ISS患者按骨龄被分为3组,A组骨龄13.0~13.9岁,10例(男7,女3);B组骨龄14.0~14.9岁,6例(男4,女2);C组骨龄15.0~16.0岁,3例(男2,女1)。每晚睡前皮下注射rhGH0.18~0.20IU/kg,共6个月。结果3组ISS患者的身高分别由治疗前(138.4±1.2)cm、(144.2±1.8)cm和(152.8±4.4)cm增至(144.4±1.6)cm、(148.7±1.2)cm和(155.3±6.5)cm。3组患儿于治疗的前3个月促生长效果较明显,后3个月A组的促生长效果明显高于B组、C组,且依次递减,组间生长速度差异有显著性意义(P<0.05);3组患儿用药前、后的体重、骨龄变化差异无显著性意义(P>0.05);所有患者用药前后的甲状腺功能、血糖、血尿常规均正常。结论rhGH治疗对青春中后期特发性矮小症有促生长效应,但应密切随访。     

国产重组人生长激素治疗特发性矮身材患儿的疗效

目的观察重组人生长激素(rhGH)对特发性矮身材(ISS)患儿的促生长效果。方法选择矮身材患儿98例。按病因分为ISS组30例,生长激素缺乏症(GHD)组68例。二组患儿均予国产rhGH治疗,剂量分别为0.15、0.1 IU/(kg.d),每晚睡前皮下注射,疗程6个月。治疗前及治疗后3、6个月分别测定患儿的身高、体质量、骨龄,计算生长速度。结果治疗3、6个月二组生长速度均显著高于治疗前[ISS组:(7.3±2.9),(7.5±2.7),(3.5±2.1)cm年/,P<0.01;GHD组:(13.2±3.5),(13.5±3.6),(4.0±2.9)cm年/,P<0.01]。治疗6个月后ISS组27例身高增长,GHD组68例身高增长。治疗3、6个月二组同期的生长速度比较,GHD组高于ISS组(P<0.01)。结论国产rhGH治疗ISS患儿安全、总体有效,但疗效存在不均一性,且差于GHD患儿。     

国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症的临床疗效

目的为评价国产重组人生长激素(r-hGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)的有效性和安全性.方法用国产r-hGH对62例GHD患者进行了为期6个月的临床治疗.结果患儿平均身高从治疗前116.23±15.54 cm增加至122.53±15.30 crn,平均6个月净增高数为6.3±1.79 C1m,有显著性差异(P<0.01),生长速率从2.46±0.87 cm/a提高至12.61±3.58 cm/a,净生长速率为10.15±3.31 cm/a,较治疗前明显增高(P<0.01),提示r-hGH治疗GHD的促身高增长效果显著.完全性GH缺乏者治疗6个月身高净增高了6.58±1.68 cm,较部分性GH缺乏者治疗6个月身高净增高了5.28±1.91 Cm,有显著性差异,说明r-hGH治疗完全性GH缺乏者较部分性GH缺乏者更为有效.结论 r-hGH治疗GHD的疗效确切,有明显的促身高增长的作用,而对骨龄成熟无明显加速影响,该药使用安全,无明显副作用.     

内分泌系统疾病

05 0 61 2　性早熟女童初潮后骨龄、身高增长随访观察 /顾再研…∥中国儿童保健杂志 .- 2 0 0 4 ,1 2( 2 ) .- 1 64～ 1 661 .初潮时平均年龄 ( 9.2 8± 0 .5 0 )岁 ,身高( 1 40 .5 0± 5 .69) cm,骨龄 ( 1 1 .85± 0 .38)岁。 2 .以初潮前半年生长速率≤ 7cm年和 >7cm/年分组观察初潮时骨龄值 ,前者为 ( 1 1 .62± 0 .39)岁 ,后者为( 1 2 .0 1± 0 .2 8)岁 ,2者差异有显著性 ( P<0 .0 5 )。3.不同骨龄组在后半年的生长速率也存在显著差异 ,骨龄大组 ,生长速率较小。 4.初潮时骨龄与 1 8个月的身高增长量呈负直线相关 ( r=0 .80 ,P<0 .0 5 …     

原发性生长激素缺乏症与高瘦素血症

为探讨瘦素与下丘脑垂体性腺轴、生长轴关系 ,选择12例原发性生长激素缺乏症(GHD)伴低促性腺激素睾丸发育不良患者(年龄 :15.3岁±1.2岁)及12例正常对照男童(14.3岁±0.2岁) ,GHD经重组人生长激素 (健豪宁 ,rhGH)0.1IU/(kg·d)治疗1年。两组均测血清瘦素、LH、FSH和睾酮。结果 :GHD组血清瘦素明显高于对照组(P<0.0001) ;血清瘦素与身高、体重和体块指数呈正相关(r=0.99,P<0.0001 ;r=0.98,P<0.0001 ;r=0.87,P<0.0001) ,与睾酮呈负相关(r= -0.42,P<0.001) ;经rhGH治疗后血清瘦素较治疗前显著降低(P<0.005)。提示 :①血清瘦素变化可涉及下丘脑垂体性腺轴和生长轴活动。②高浓度瘦素可影响促性腺激素和GH分泌 ;③由于雄激素能抑制瘦素合成与分泌 ,故睾酮低值可能与患者高瘦素血症有关 ;④rhGH能依赖体脂改变间接降低机体瘦素水平     

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例1男.14岁7个月,因发现身高增长缓慢7年于2004年8月6日就诊。患儿自幼身高增长落后于同龄儿,7岁左右开始身高生长明显缓慢,每年增长约1~2cm。其父身高165cm,其母164cm。患儿身高129cm,体重39kg,面容幼稚,智力正常,心肺腹查体未见异常。采用中国人骨龄与身高预测CHN-2004版软件测定骨龄为12·4岁,骨龄与年龄差-2·3岁,靶身高174cm,TW2预测身高153·8cm,BP法预测身高155cm。甲状腺激素正常。生长激素激发试验在0,30,60,90,120min生长激素全部<0·047nmol/L,垂体MRI示鞍内可见长T1长T2信号,印象为空泡蝶鞍。使用生长激素治疗3个月后,身…     

重组人生长激素治疗不同垂体发育状况生长激素缺乏症患儿疗效的前瞻性研究北大核心CSCD

目的探讨重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对不同垂体发育状况生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿的治疗效果。方法前瞻性选取2020年6月—2021年12月许昌市妇幼保健院收治的90例GHD患儿为研究对象,根据垂体正中矢状高径将患儿分为垂体发育不良组(45例)、垂体正常组(31例)、垂体发育增大组(14例)。分析比较各组身高、生长速率、身高标准差分值、血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3、胰岛素样生长因子-1,以及治疗前后上述指标变化的差值(差值用△表示)。结果治疗后3组身高、生长速率、身高标准差分值及血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3、胰岛素样生长因子-1水平均高于治疗前(P<0.05);垂体发育不良组、垂体发育增大组△身高、△生长速率、△身高标准差分值、△胰岛素样生长因子-1、△胰岛素样生长因子结合蛋白-3均大于垂体正常组(P<0.05);3组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论rhGH治疗不同垂体发育的GHD患儿均有促进骨生长、增加身高的作用,对垂体发育不良及增生患儿效果更明显,且安全性可靠。     

生长激素与吡唑甲氢龙联合应用治疗Turner 综合征

Ｔｕｒｎｅｒ综合征患儿的主要临床特征是性发育障碍和矮身材 ,应用药物对其进行早期干预以改善患儿的身心发育甚为必要。自 80年代中期基因重组人生长激素 (Ｒ ｈＧＨ)问世以来 ,对本症的治疗已成为国内、外学者关注的热点。我们于 1995年起对 10例Ｔｕｒｎｅｒ综合征患儿用Ｒ ｈＧＨ和吡唑甲氢龙 (Ｓｔａｎｏｚｏｌｏ)联合治疗 ,进行了 6个月～ 3年的观察 ,现报告如下。对象1.选择以往未经任何治疗的Ｔｕｒｎｅｒ综合征患儿 10例 ,平均年龄为 ( 12 .0± 2 .2 )岁 ( 9.5～ 16 .7岁 )、骨龄为 ( 9.5±2 .1)岁 ( 7.8～ 13.0岁 ) ;身高均低于…