果糖对胰岛B细胞功能的影响——“荔枝病”发病机制的探讨

我们在“荔枝病”的研究中,发现吃富含果糖的荔枝中毒引起低血糖症与果糖有关。为了进一步探讨其发病机制。本文用狗进行了静脉注射果糖刺激胰岛素释放试验。结果(1)14只狗有13例于注射后1小时内出现有血中葡萄糖下降峰。(2)其中11例具有显著的两个时相的胰岛素释放峰。本文还结合文献资料讨论了果糖刺激胰岛素释放试验在荔枝病、遗传性果糖不耐症、糖尿病的诊断上的意义。     

果糖不耐受症一例报告

<正> 果糖不耐受症又名先天性果糖血症,是一种遗传性疾病,由于先天缺乏或部分缺乏果糖代谢中的1—磷酸果糖醛缩酶或1.6—二磷酸果糖醛缩酶,而导致果糖代谢阻滞。可使肝细胞内,1—磷酸果糖含量升高,造成肝内磷酸化酶、果糖激酶受抑制,而干扰了肝细胞内糖原分解及粮原异生作用,使肝脏释放葡萄糖的功能受阻,故病人进食果糖后,发生低血糖,有些病例早期低血糖发作可造成永久性脑损伤。该病1975年统计,在瑞士发病率为1/2000,在英国为1/4000,国内未见报道。     

气相色谱/质谱对儿童先天遗传代谢病的筛查

目的对369名婴幼儿智力-运动发育迟缓者通过尿液进行遗传代谢病的筛查并对部分尿液异常者给予相应的治疗.方法收集患儿新鲜尿液,浸湿特殊尿液筛查滤纸,采用气相色谱-质谱(GC/MS)结果369例中尿化学分析异常者49例(13.3%).其中半乳糖血症8例,苯丙酮尿症6例、甲基丙二酸尿症(MMA)5例,范可尼综合征3例,戊二酸、赖氨酸尿症、高丝氨酸尿症各2例,遗传性果糖不耐症、焦谷氨酸尿症、长链脂肪酸尿症及神经母细胞瘤各1例,其它17例.对筛查出的4例半乳糖血症,2例甲基丙二酸尿征,1例遗传性果糖不耐症进行特殊饮食及药物治疗,均取得明显的治疗效果.结论1.对不明原因的智力-运动发育迟缓婴幼儿应进行遗传代谢病的筛查,尤其是应当在新生儿期进行.2.GC/MS检测技术方法准确,敏感性较高,特异性强,是筛查遗传代谢病的有效手段.     

血清非特异性酯酶测定对几种肝脏疾病诊断价值的探讨

以α-醋酸萘酯为底物,用比色法和聚丙烯酰胺凝胶电泳-电脑光密度扫描法对比测定了100例正常人和82例肝脏病人血清非特异性酯酶活力及其同工酶。正常人血清酯酶总活力878±116Iu/L,电泳有6条酯酶带(E_1～E_6);原发性肝癌(32例)血清酯酶总活力降低约1/3(514±114Iu/L),同工酶E_1无改变,E_2～E_5降低,E_6轻度降低,其中甲胎蛋白阴性病人中有上述酯酶改变者达85.7％;肝硬化(30例)病人血清酯酶活力大幅度降低(339±100In/L),同工酶E_1～E_6全下降;而良性肝肿瘤(10例)、转移性肝癌(10例)酯酶总活力及其同工酶与正常人比无明显差异。     

醛缩酶检测及其临床应用

醛缩酶(aldolase，ALD或ALS)通常是指糖酵解途径中的1．6-二磷酸果糖醛缩酶，是Meyerhof等于1936年首先发现的。20世纪50年代以后，陆续发现哺乳动物组织的ALD有3种同工酶。血清ALD增高主要用于诊断肌肉和肝脏疾病，也可能是体内某些组织或器官发生病变所致。各组织中ALD同工酶各有特点，故测定血清ALD同工酶可提高组织的特异性，能较准确地判断病变部位和程度。     

新生儿疾病筛查质量分析

新生儿疾病筛查是把危害严重的先天性遗传代谢病,在临床症状未表现之前进行筛查及治疗,避免造成智能不可逆性损害的系统服务。新生儿疾病筛查的病种是:先天性甲状腺功能低下(甲低)、苯丙酮尿症(PKU)、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症(G6PD)。本文回顾性分析了6年间3279例新生儿疾病筛     

人乳腺癌及癌旁组织磷酸果糖激酶1及糖酵解水平的检测

目的:比较人乳腺癌及癌旁组织中糖酵解的水平差异,并探讨磷酸果糖激酶1的表达对糖酵解水平的影响。方法:采集3种不同临床分期共33对人乳腺癌及癌旁组织。酶法分析组织中乳酸含量、乳酸脱氢酶活力、己糖激酶活力、磷酸果糖激酶-1活力和丙酮酸激酶活力,用来反映糖酵解的水平;采用Western blot技术检测组织中磷酸果糖激酶-1的表达。结果:癌组织的糖酵解水平和磷酸果糖激酶1表达量均高于癌旁组织,而且,晚期癌组织的糖酵解和磷酸果糖激酶1表达量水平高于早期乳腺癌组织。结论:在人乳腺癌的发生发展过程中,糖酵解水平的增加可能与磷酸果糖激酶1的表达量增加有关。     

H615肝癌和HepA腹水肝癌的酶学比较——Ⅰ.丙酮酸激酶和醛缩酶活力及其同工酶谱的变化

615小棕鼠的H615肝癌(H615)是由我国所建立的一株移植性自发性肝癌模型。在病理形态上是一种分化程度较好的肝细胞癌。小白鼠的HepA腹水肝癌(Hep A)是一种恶性程度较高的肝癌。对这两种肝癌我们测定了丙酮酸激酶(PyK)和醛缩酶(ALD)及其同工酶的活力,观察到(1)在Hep A中PyK及ALD总活力都明显增加,而在H615中仅PyK总活力增加。在两种肝癌中,凡属胎儿型或增殖型的同工酶如K型PyK、A型ALD的比例都较正常肝升高,而属成年型或分化型的同工酶如L型PyK、B型ALD的比例都较正常肝降低,但在H615中的变化不如HepA中的明显。(2)两种肝癌宿主肝的同工酶谱可类似一般肝癌所见到者。提示肝癌细胞可能分泌一类化学物质引起宿主肝中PyK和ALD同工酶谱的变化。     

先天性代谢缺陷造成的肝硬化

虽先天性代谢缺陷导致肝硬化是一种罕见的疾病,但是该病还常在婴儿和儿童中发生。现在已确定有三组。 1.肝汁型肝硬化:其中已知含原发酶缺乏者有:α-1-抗胰蛋白酶缺乏,Byler＇s病(鹅脱氢胆酸盐分泌缺陷),一些非综合征性的叶间胆管缺乏的病例和一些囊性纤维化的病例。 2.先天性碳水化合物代谢缺陷:遗传性果糖不耐受性,半乳糖血症和Ⅳ型糖元累积疾病。 3.先天性氨基酸代谢缺陷:唯一已知此类代谢缺陷能导致进行性肝硬化者是遗传性酪氨酸血症,(延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺乏)。这种疾病的自然转归是可怕的:在儿童时候就出现严重的肝硬化、肝功能衰退以至死     

基于生物信息学分析醛缩酶B在肝细胞癌中的表达及临床意义

目的 基于生物信息学分析醛缩酶B在肝细胞癌中的表达水平及临床意义。方法 从癌症基因组图谱数据库下载肝细胞癌组织和正常肝脏组织的RNA测序数据，利用人类蛋白质表达图谱数据库和R软件分析醛缩酶B蛋白和mRNA在肝细胞癌组织和正常肝脏组织中的表达情况。利用STRING数据库对与醛缩酶B直接相互作用的蛋白进行蛋白-蛋白相互作用(PPI)分析，并对编码上述蛋白的基因进行基因本体论(GO)功能富集分析、京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路富集分析。分析醛缩酶B mRNA表达量与肝细胞癌患者临床病理特征的相关性，采用COX回归模型分析肝细胞癌患者预后的危险因素，绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析醛缩酶B mRNA表达量预测肝细胞癌患者预后的效能。结果 醛缩酶B蛋白和mRNA在肝细胞癌组织中均呈低表达。PPI分析结果显示，醛缩酶B与二羟基丙酮激酶、果糖1,6-二磷酸酶1、果糖1,6-二磷酸酶2等10个蛋白直接相互作用。GO功能富集分析和KEGG通路富集分析结果显示，与醛缩酶B直接相互作用的蛋白参与的生物过程以单糖代谢过程、己糖代谢过程、果糖1,6-二磷酸代谢过程为主，细胞组分以转移酶复合物-转移...     

母婴ABO血型不合溶血病并G-6-PD缺陷症7例报告

母婴ABO血型不合溶血病和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症系广西新生儿高间接胆红素血症的常见原因,二者可独立发 病或同时并存。我院1994年1月～1999年12月确诊ABO血型不合溶血病30例,其中7例并存G-6-PD缺陷,发生率23.3%(7/30)。现报告如下。     

DMBA所致SD大鼠乳腺癌的醛缩酶同工酶的实验研究

作者对 DMBA(7.12dimethylbenz[α]ant-hracene)所致 SD(Sprague-Dawley)大鼠乳腺癌中醛缩酶同工酶进行了实验研究,比较了体外培养的乳腺癌细胞和乳腺癌组织,正常大鼠血清和致癌大鼠血清醛缩酶同工酶谱,为进一步研究乳腺癌与醛缩酶谱变化奠定基础。     

计划生育 基础理论

061387精浆果糖含量、中性α-糖苷酶和酸性磷酸酶活性与精液参数关系研究/王瑞雪…∥中国计划生育学杂志·—2006,14(6)·—353~355生育组100例、不育组195例精液样本,常规分析精液量、pH值、精子密度、活力、活动率、形态;分光光度法测定果糖含量、中性α-糖苷酶和酸性磷酸酶活性。结果:与生育组相比,不育组精浆果糖含量显著增高,而精浆中性α-糖苷酶活性、酸性磷酸酶活性显著降低(P<0·05),果糖含量与精子密度、活力、活动率呈显著负相关(P<0·01);中性α-糖苷酶活性与精子密度、活力、活动率均呈显著正相关(P<0·01),与其他畸形精子百…     

新生儿ABO溶血病并红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病临床特点分析

目的　探讨ABO溶血病合并红细胞葡萄糖 -6 -磷酸脱氢酶 (G6PD)缺陷病的临床特点。方法　对 14例ABO溶血病合并G6PD缺陷病 (ABO +G6PD组 )与 19例ABO溶血病 (ABO组 )、13例红细胞G6PD缺陷病 (G6PD组 )进行病例对照分析。结果　ABO +G6PD组黄疸出现时间与ABO组无差别 (P >0 0 5 ) ,较G6PD组出现早 (P <0 0 5 )。ABO +G6PD组血清总胆红素、间接胆红素与ABO组比较差异有显著性 (P <0 0 5 )。与G6PD组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。ABO +G6PD组黄疸消退时间较ABO组及G6PD组长 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 3组无一例需换血治疗 ,均治愈出院。结论　新生儿ABO溶血病合并红细胞G6PD缺陷病时 ,黄疸程度重 ,消退时间长 ,临床应避免漏诊。     

新生儿疾病筛查的护理体会

<正>新生儿疾病筛查是指在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病进行专项检查,提供早期诊断和治疗的母婴保健技术,是人生的第一道健康防线。通过筛查,早期发现患儿,早期确诊和治疗,可避免患儿体格和智力发育障碍。目前我院主要进行先天性甲状腺功能减低症(CH)、苯丙酮尿症(PKU)、先天性肾上腺皮质增生症、葡萄糖-6磷酸脱     

白血病患者血清乳酸脱氢酶及其同工酶的研究

本文检测了28例白血病患者血清LDH总活力及其同工酶谱,并对11例患者进行了LDH总活力的动态观察。28例白血病血清LDH总活力增高者22例(78.6％),有同工酶谱异常者24例(85.7％)。其中又以LDH_1减少,LDH_3增多的LDH_3相对优势型酶谱为常见。增高的LDH总活力随治疗白细胞数和幼稚细胞数减少而下降,但完全缓解和部分缓解间酶活力下降的程度无明显差异,疾病复发时酶活力又增高。血清LDH总活力及其同工酶的检测对白血病类型的鉴别意义不大,动态检测对判断疗效和估计疾病的转归有一定意义。     

无精子症患者精浆果糖、α-糖苷酶及促卵泡激素水平研究

目的:探讨精浆果糖、a-糖苷酶及促卵泡素(FSH)水平与无精子症的关系。方法:测定26例正常有生育能力男性(对照组)和66例无精子症患者(无精子症组)的精浆果糖含量、α-糖苷酶活性和FSH浓度,以此判断精囊、附睾功能及睾丸生精能力。结果:无精子症组精浆果糖含量平均为(2．817±1．683)g/L,对照组为(2．810± 1．463)g/L,2组差异无统计学意义(P>0．05)。无精子症组精浆α-糖苷酶活性为42．536±36．296,对照组为 75．744±61．421,2组差异有统计学意义(P<0,05)。无精子症组精浆FSH浓度为(16．400±2．727)mIU/ml,对照组为(4．900±1．181)mIU/ml,两组差异有统计学意义(P<0．05)。结论:检测精浆果糖含量、α-糖苷酶活性及 FSH浓度对无精子症的病因诊断有重要意义。     

多项血清肿瘤酶标志物联合检测对原发性肝癌诊断的价值

本文对59例原发性肝癌(HCC)和97例其他肝病及消化道肿瘤患者进行了血清肿瘤酶标志物的联合测定。结果显示HCC组的r-谷氨酰转肽酶同工酶、碱性磷酸酶同工酶、醛缩酶同工酶及血清α-L-岩藻糖苷酶的活力均较正常组显著增高(P<0.01),四种酶联合检测对AFP(一)HCC的诊断阳性率为80％,与AFP联合检测对HCC总的诊断检出率达95.7％     

1.6-二磷酸果糖治疗颅脑损伤的疗效观察

目的探讨1.6-二磷酸果糖(FDP)治疗颅脑损伤病例的疗效。方法应用1.6-二磷酸果糖治疗颅脑损伤病例61例,另设常规治疗对照组。结果经统计学处理,各组总有效率为治疗组90.1%、对照组88.3%,治愈者为治疗组45.9%、对照组27.9%。结论两组比较有显著性差异,治疗颅脑损伤应用1.6-二磷酸果糖(FDP)临床效果显著。     

食管癌患者血清及癌组织乳酸脱氢酶及其同工酶的研究

血清乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的测定已广泛用于肿瘤的诊断和发病机理的研究。据报道,脑、肺、胃、结肠、乳腺,肾和前列腺等恶性肿瘤患者及白血病等患者血清LDH总活力及LDH同工酶酶谱均有改变(1～8),但尚未发现食管癌患者血清和组织LDH,总活力及LDH同工酶的研究报道。我们测定了28例食管癌患者血清LDH总活力及LDH同工酶,同时分析了22例食管远癌组织、近癌组织及癌组织中LDH同工酶酶谱的转移规律。