儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的早期确认和化疗及远期效果随访

<正>噬血性淋巴组织细胞增生症,简称噬血细胞综合征(HPS),是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重炎症反应而又免疫无效的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。主要特征为发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象。感染是引起HPS的最常见触发因素,EB病毒(EBV)感染在HPS发病     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征1例

患儿,男,1岁,因发热半月,咳嗽4d于2010年4月12日入院。患儿于半月前无明显诱因出现发热,体温最高时达39．6qc,无皮疹及关节肿痛,无头痛及呕吐,曾在当地医院就诊,按“上呼吸道感染”治疗,效果不佳。4d前开始咳嗽,有痰不易咳出,无喘息。查体：T37．5℃,P140次／min,R36次／min,神志清晰,精神萎靡,全身皮肤无皮疹,颈部可触及数个黄豆大小淋巴结,无触痛及粘连,球结膜无充血,口唇稍苍白,咽充血,双扁桃体Ⅱ度肿大。     

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理

探讨小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的有效护理措施。方法:密切观察病情变化,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品。结果:15例患儿中,好转5例,病情恶化放弃治疗5例,死亡3例。结论:有效的护理可以明显提高治疗效果,减少不良反应的发生。     

18例EB病毒感染相关噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(HPS)常继发于感染、肿瘤、自身免疫病,其中EB病毒感染较为常见,多数患者病情急剧恶化,短期内死亡。现对我科2002年10月-2010年10月收治的18例EB病毒感染相关的HPS(EBV-HPS)进行回顾性分析。     

成人EB病毒感染相关噬血细胞综合征36例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月本院36例成人嗜血细胞综合征患者的临床资料.结果 临床表现:均出现发热症状、呼吸系统症状(77.8%)、肝肿大(75%)、脾肿大(52.8%)、浅表淋巴结肿大(47.2%)、多浆膜腔积液(30.6%);EB病毒DNA均为阳性,拷贝数为1.2×104/mL~5.0×107/mL.预后:25例已死亡,中位生存期21天,其中16例死于初治阶段.结论 成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究.     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的 探讨EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断与骨髓细胞学特点.方法 选取40例EBV-HPS患者作为研究组,另选同期40例健康体检者作为对照组.记录并比较两组外周血血常规、血生化、凝血指标水平及骨髓细胞学特点.结果 观察组白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、纤维蛋...     

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及对预后有影响的危险因素。方法回顾性分析24例感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,应用logistic回归进行多因素分析,计算OR值及OR的95％可信区间。结果24例患儿存活17例,死亡7例,病死率29．2％。多因素logistic回归分析提示血小板减少、EB病毒感染、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为死亡危险因素,相对危险度分别为：4．6534、3．5640、2．5445。结论应重视并针对死亡的危险因素制订防治措施,降低病死率。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

1病例介绍患儿,男,2岁4月,因反复发热1周入院。体检:体温39℃,呼吸26次/min,脉搏135次/min,体重13kg。中度贫血貌,精神差,皮肤未见瘀点、瘀斑,双侧颈部可扪及黄豆大小淋巴结,双侧腹股沟可扪及多个1×1cm大小肿大淋巴结,质地中等,无粘连,可活动,无触痛,咽部充血,扁桃体II度,颈软,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,腹胀,肝肋下4cm,质地稍硬,无触痛,表面无结节,脾肋下4cm,质地稍硬,无触痛。辅助检查:血常规:WBC3.3×109/L,W-LCR0.243,W-SCR0.757,RBC2.5×1012/L,Hb73g/L,PLT3×109/L。肝功:丙氨酸转氨酶(ALT…     

感染相关性噬血细胞综合征临床分析

目的探讨感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为IAHS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有活跃的吞噬血细胞现象。结论IAHS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

血浆EB病毒DNA载量在儿童EB病毒相关噬血细胞综合征诊断中应用价值

目的 检测儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-related hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH)和非EBV-HLH患儿血浆EBV-DNA载量,探讨血浆EBV-DNA载量对儿童EBV-HLH的诊断价值。方法 回顾性收集河南省儿童医院EBV-HLH患者(2019年1月—2023年5月)及年龄、性别与其相匹配的血浆EBV⁺非HLH患者(2021年1月—2023年5月)临床资料。采用实时荧光定量PCR(real-time polymerase chain recation, R-T PCR)检测患者血浆EBV-DNA载量,以EBV⁺非HLH患者作为对照组,绘制ROC曲线,分析血浆EBV-DNA载量在儿童EBV-HLH诊断中的最佳截断值。结果 共入选符合诊断标准的EBV-HLH患者55例、对照组患者220例。相对于对照组,EBV-HLH组患者的白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、纤维蛋白原水平低于非EBV-HLH组(P均<0.05),甘油三酯、血清铁蛋白水平高于非EBV-HLH组(P均&...     

小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的：探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法：对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果：EB-IgM抗体阳性5例(41．7％),CMV-IgM阳性3例(25％),HIV抗体阳性2倒(16．7％),MP-IgM阳性2例(16．7％),且100％IAHS患儿结核茵素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4／CD8明显低于正常。结论：病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS患儿免疫功能均有不同程度的低下。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的免疫化学治疗进展

国际HLH-94方案使EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的治疗趋于规范和系统,免疫化疗的疗效得到相应提高。强调依托泊甙(VP16)的早期(诊断后4周内)和足量(初4周内≥4个剂量)应用。环孢素对于控制细胞因子暴和减少VP16诱导相关的机会感染死亡有重要辅助治疗意义。静脉输注大剂量糖皮质激素和丙种球蛋白(IVIG)对本病疗效有限,α-干扰素对慢性活动性EBV感染(CAEBV)无效。难治性EBV-HLH或CAEBV需采用多药联合化疗.甚或造血干细胞移植(HSCT)。对于没有HSCT的大多数EBV-HLH病例免疫化学疗法能有效缓解病情,使预后改观。     

感染相关性噬血细胞综合征4例临床分析

<正>感染相关性噬血细胞综合征是一种由病毒、细菌或真菌等引起的全身性感染而导致的体内噬血组织细胞增生,全血细胞减少性疾病。因其临床表现和细胞学检查与恶性组织细胞增生症十分相似,有的甚至被误诊为恶性组织细胞增生症而化疗。因此,本文就近年来收治的4例感染     

中枢神经系统异常首发的儿童噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征。原发性HPS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性HPS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的反应性疾病,多无家族病史或已知的遗传缺陷[1]。中枢神经系统(CNS)受累多发生