皮肤透明细胞“糖”瘤(血管周上皮样细胞分化的肿瘤)1例

所谓的血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECom a)———其家族包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤、透明细胞“糖”瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤、透明细胞肌黑色素瘤(CCM M T)。这些少见的肿瘤以黑色素细胞和肌源性标志物共同表达为特征。它们在越来越多地被认识,但近来只有1例表型为CCM M T的皮肤PECom a以摘要形式被报道。作者报道的这一案例为60岁的女性患者,临床病理诊断为大腿的真皮和皮下浅表脂肪层上发生肺外CCST。皮损由上皮细胞和梭形细胞巢组成,瘤细胞内含大量颗粒状透明胞质,细胞境界清楚。肿瘤高度表达H M B-45免疫反应性。其余分散…     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤

1概念 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）也称为肌黑色素肿瘤（myolomelanocytic tumor）。血管周细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）不同于血管外被细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常，目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺的透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM），镰状韧带／园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤，而不含脂肪。     

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

肺PEComa临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访     

子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

<正>子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤，而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)在临床上很少见，是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低，多发生于子宫体，恶性者尤为少见，临床症状及影像学特征不典型，容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。     

淋巴管肌瘤病二例

<正>淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例诊治分析

子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithe原lioid celltumor,PEComa)是一种少见的间叶性肿瘤,目前国外文献报道仅40 余例[1].术前常被误诊为子宫肌瘤.现笔者对我院近年收治的3 例子宫PEComa进行报道,并结合文献探讨其临床特点、诊断、治疗以及预后情况,以加深临床医师对该病的了解.     

皮肤高分化基底细胞癌合并恶性黑色素瘤(“恶性基底黑色素细胞瘤”):2例病例报道及文献回顾

作者描述了2例高分化基底细胞癌合并恶性黑色素瘤表型特征的恶性皮肤肿瘤。一些肿瘤细胞显示为角质形成细胞表型(细胞角蛋白,p63),一些则显示为黑色素细胞表型(HM B-45,M art-1,M elan-A,S100蛋白)。作者支持肿瘤向角质形成细胞和黑色素细胞双向分化的假设,这种情况非常罕见。皮肤高分化基底细胞癌合并恶性黑色素瘤(“恶性基底黑色素细胞瘤”):2例病例报道及文献回顾@Rodriguez J.$Dr. Centro Diagnostico Italiano, Via Saint Bon, 20 20147 Milano, Italy @Nonaka D. @Kuhn E. @李政霄…     

1643例黑色素细胞结膜肿瘤和非黑色素细胞结膜肿瘤的临床调查

目的:报道黑色素细胞结膜肿瘤和非黑色素细胞结膜肿瘤在眼科肿瘤中的分布和发生频率。设计:回顾性非干预病例研究。受试者:眼肿瘤科连续性观察结膜包块患者1643例。方法:记录每例患者的临床情况和肿瘤特征,并按诊断分类制表。主要观察指标:肿瘤全面诊断和患者年龄、种族、性别,以及肿瘤部位和眼别相关的检查。结果:1643例患者中,872例为黑色素细胞性结膜肿瘤(53%),771例为非黑色素细胞性结膜肿瘤(47%)。非黑色素细胞性结膜肿瘤包括先天性迷牙瘤(2%,n=40)、上皮肿瘤(13%,n=219)、血管瘤(4%,n=63)、纤维瘤(<1%,n=7)、神经性肿瘤(<1%,n=1)、黄…     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤4例临床病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是指在组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComa在临床上非常少见,近几年笔者收集了4例,本文结合文献对其临床特征进行探讨,旨在提高对该肿瘤的认识.     

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

膀胱血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell differention,PEComa)特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。     

所谓下肢“腺泡状软组织肉瘤”附10例报告

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft-partsarcoma)是一种起源暧昧,活动性质乖张,名称繁杂,分类困难的罕见肿瘤。此种肿瘤曾以“器官样肌母细胞瘤”“恶性肌母细胞瘤”,“血管内皮瘤”等等不同名称与其他肿瘤混羼一起而散见于文献中。直至Smetana和Scott(1951)以及Christopherson,Foote和Stew-art(1952)相继报告了较多的病例以后,此种默默无闻的肿瘤才以恶性“非嗜路性副神经节瘤”(Non-chromaffin paraganglioma)以     

淋巴管新生与肿瘤淋巴结转移

淋巴结转移是最早发生的肿瘤细胞播散的现象之一,肿瘤淋巴道转移机制与肿瘤新生淋巴管(淋巴管新生)研究成为继血管生成机理研究的前沿领域[1].新近研究表明许多肿瘤存在新生淋巴管机制,血管内皮细胞生长因子C(VEGF-C)、血管内皮细胞生长因子D(VEGF-D)及其受体VEGFR-3是重要的促淋巴管生成因子,与肿瘤淋巴管播散转移和预后密切相关.     

肝脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤并术后复发转移1例

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epi?thelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的肝脏肿瘤,常无明显临床症状和体征,多为体检或肿瘤较大出现压迫症状后检查发现.同时其影像学表现常缺乏特异性,尤其是恶性PEComa,易发生肿瘤坏死和转移,常误诊为肝细胞肝癌( hepatocel...     

Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation: a report of one case and review of the literature

目的 分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点.方法 结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析.结果 血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊.但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A).结论 血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断.手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法.     

肠系膜血管周围上皮样细胞瘤1例

血管周围上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid celltumors,PEComas)为一组较少见的肿瘤,国内有关PEComa的报告较少见,且多为个案报告,对其认识尚不足。笔者在2007年1月遇见1例发生在腹腔的PEComa,现将其光镜、免疫组织化学等观察结果,结合近期文献分析如下,以提高对PEComa     

血管内皮生长因子C及LYVE-1在肌肉瘤动物模型中的表达

目的建立横纹肌肉瘤模型,研究肌肉瘤淋巴道转移机制,为临床肌肉瘤治疗提供理论依据。方法取清洁级昆明系小鼠30只,用小鼠S180癌性腹水,在小鼠臀部肌层种植,建立肌纤维肉瘤的原位瘤种植模型,观察肿瘤的生长情况,1周后处死小鼠,切取瘤体,检测肿瘤体积、重量及开胸、腹观察肿瘤转移情况及不同时期肿瘤血管、淋巴管生长与肿瘤生长转移的关系。取肿瘤组织包埋制备切片,应用免疫组化、Western blot等方法检测血管内皮生长因子C(VEGF-C)蛋白质表达。应用淋巴管内皮透明质酸受体-1(LYVE-1)标记淋巴管,检测肌肉瘤组织中的淋巴管密度(LMVD)。结果横纹肌肉瘤组织中心区和边缘区均存在淋巴管,这预示着横纹肌肉瘤组织中存在淋巴管的增生和新生,其可能与VEGF-C的诱导密切相关。结论横纹肌肉瘤组织中VEGF-C的表达增高,预示VEGF-C与横纹肌肉瘤淋巴管新生密切相关,从而促进肿瘤的浸润和转移。     

重视恶性肿瘤淋巴管生成的研究

肿瘤的侵袭和转移是癌症患者死亡的重要原因之一,血道和淋巴道转移是癌细胞形成远处转移的主要途径.既往在肿瘤血管生成方面有较多研究,对肿瘤血管生成的分子标志、调控机制与肿瘤生长及转移的关系以及抗血管生成治疗等方面也有较为深入的研究.一些抗血管生成治疗的新药也已进入临床,但对肿瘤淋巴管生成的研究较少.近年来,随着一些关键的淋巴内皮细胞生长因子如血管内皮生长因子C、D(VEGF-C,VEGF-D)以及淋巴内皮标志物的发现,使得对肿瘤淋巴管生成的研究逐渐增多[1,2].     

鼻腔淋巴管瘤(附1例临床分析)

淋巴管瘤(Lymphangiona)是由增生的淋巴管所构成的.多数是淋巴管的畸形或发育障碍,而不是真正的肿瘤.多见于儿童,发生部位多在四肢,头颈部及躯干.鼻腔内生长淋巴管瘤少见,查阅近20年文献,未见报道.我科于95年接诊一例老年病人,后经病理确诊为“鼻腔淋巴管瘤”.病因;多为先天性生长,为淋巴管的畸形或发育障碍引起.后天多因炎症浸润,淋巴及血液循环障碍所致,病理上表现为血管淋巴管瘤.组织病理学:可分为三型