自身免疫性胆管炎

正常胆汁的排泌不畅造成胆汁瘀积 ,最终导致肝脏组织形态学改变形成肝硬化。原发性胆汁性肝硬化 (PBC)为成人由于肝内胆管异常造成慢性瘀胆的常见疾病。一般认为 ,PBC是一种自身免疫介导的非化脓性破坏性肝内胆管炎 ,95 %的PBC患者抗线粒体抗体 (AMA )阳性 ,其对PBC的诊断尤其是AMA M 2特异性达 98%。近来发现有 10 %PBC患者AMA阴性 (间接免疫荧光法 ) ,其瘀胆的生化指标和肝穿病理与AMA阳性的PBC患者相似 ,但抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率高 ,被称为自身免疫性胆管炎 (AIC) [1 ] 。该病是否为独立的疾疾或是PBC或自身免疫性…     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体检测及其临床意义

目的 探讨血清自身抗体对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断及其临床意义.方法 对PBC患者采用间接免疫荧光、免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA),并对AMAM2亚型及其抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/Le)、抗肝肾微粒体Ⅰ型(LKM-1)和抗肝特异性胞浆Ⅰ型抗体(LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行检测.结果 PBC患者自身抗体以AMA和AMAM2亚型为主.其阳性率分别为96.5%和93.1%.患者的抗体滴度均大于1:100,其中有8例出现ANA和SMA,1例出现AMA和SLA/LP同时阳性,表现与Ⅰ型和Ⅲ型自身免疫性肝炎重叠,另有19例AMAM2阳性患者进行肝穿病理检查时,12例(63.7%)患者病理提示符合PBC诊断.结论 自身抗体对PBC有诊断意义,注重自身抗体的检测对明确自身免疫性肝病有重要的临床意义.     

原发性胆汁性肝硬化患者60例自身抗体检测分析

目的研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体的类型。方法分析北京大学人民医院1995-01~2004-12收治的60例原发性胆汁性肝硬化患者的自身抗体检测结果和临床资料。结果60例患者中抗线粒体抗体(AMA)阳性者45例(75%),抗核抗体(ANA)阳性者36例(60%),其中斑型ANA14例(23%),多核点ANA12例(20%),核膜型ANA10例(16%),着丝点型ANA6例(10%),均质型ANA1例(1·6%),抗SSA阳性者12例(20%),抗SSB阳性者6例(10%),抗RNP阳性者1例。对比AMA阴性者中多核点型ANA阳性者3例,核膜型ANA阳性者4例。7例PBC患者存在一种以上的ANA荧光模式。AMA阳性和阴性患者临床资料,两组患者的年龄、生化及免疫学指标差异无显著性意义。结论AMA阳性和阴性患者有相似的临床表现、生化和免疫学指标。除AMA外,PBC患者可出现多种自身抗体。多核点型和核膜型ANA的检测有助于AMA阴性PBC的诊断。     

抗gp210抗体阳性原发性胆汁性胆管炎患者临床特点研究

目的:大样本分析抗糖蛋白210抗体（抗gp210抗体）阳性原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的临床特征及其对预后的影响。方法:回顾性研究首都医科大学附属北京佑安医院2010-2019年PBC患者931例。根据抗gp210抗体检测情况分为：抗gp210抗体阳性组（阳性组）318例和抗gp210抗体阴性组（阴性组）613例,...     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,主要累及中年女性,最常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,血清抗线粒体抗体(AMA),尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断具有特异性.本文就PBC流行病学、临床表现、实验室检查、病理特征以及有关诊断标准进行了详细论述.     

原发性胆汁性肝硬化特异性自身抗体的筛查和分析

目的 调查原发性胆汁性肝硬化(PBC)特异性自身抗体抗线粒体抗体(AMA)M2型、抗gp21t0和抗sp100在普通成人中的流行情况,并初步调查PBC的患病率.方法 以间接免疫荧光法初筛8126名体检者血清抗核抗体(ANA)及AMA,再用酶联免疫吸附法或Western blot检测ANA或AMA阳性血清中AMA-M2、抗sol00和抗gp210,最后结合临床表现和其他检查结果进行诊断.结果 8126名成年人中AMA阳性35例(0.43%,95%可信区间为0.30%～0.58%)、ANA79例(0.97%),两种抗体阳性率均随年龄的增长而增高.PBC特异性自身抗体阳性共22例,其中19例为AMA-M2阳性(0.23%),抗sp100阳性4例(0.05%),抗gp210阳性3例(0.04%).在PBC发病集中的40岁以上妇女中,PBC特异性自身抗体检出率为0.62%.22名PBC特异性自身抗体阳性者中只有1名女性最终被确诊为PBC.结论 PBC特异性自身抗体在普通成人中均较为少见,我国南方地区成人PBC患病率可能并不低于其他地区.     

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系,提高临床医师对PBC的诊治水平。方法分析4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归,并复习有关文献。结果3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性,生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害,其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症,2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准,熊去氧胆酸治疗有效;而第4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害,以IgG升高为主,免疫抑制剂治疗有效。结论PBC肝损害以胆汁淤积为主,抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性,熊去氧胆酸为治疗首选;PBC常伴发SS,二者密切关联又有明显不同。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　原发性胆汁性肝硬化 (PBC )的最重要特征为血清抗线粒体抗体 (AMA )阳性 ,但少数PBC病例AMA阴性。本文分析AMA阴性PBC患者的临床、生化和免疫学特性。方法　对 1991年 1月～ 2 0 0 2年 7月期间临床 /病理诊断PBC的 70例患者进行回顾性研究 ,分析比较AMA阴性和AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等特征。结果　确诊PBC时 ,11例患者血清AMA/AMA M2 阴性 ,AMA阴性患者的血清免疫球蛋白M显著低于AMA阳性患者 ,分别为 (2 85 1± 14 18)mg/L和 (63 61± 492 8)mg/L ,P =0 .0 3 3 ,血清抗核抗体和 (或 )抗平滑肌抗体阳性率高于AMA阳性患者 (分别为 81.8%和 40 .7% ,P =0 .0 3 1) ,在年龄、性别比例、临床表现、肝功能试验、组织学表现和病理分期等各方面和AMA阳性患者无显著性差异。结论　AMA阴性PBC患者除血清免疫球蛋白M较低及抗核抗体和 (或 )抗平滑肌抗体阳性率较高外 ,其他临床特征和AMA阳性者相似     

原发性胆汁性肝硬化患者血清抗GP210和抗SP100检测的临床意义

目的研究抗GP210和抗SP100检测诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床意义。方法采用免疫印迹法检测118例自身免疫性肝病患者血清抗GP210和抗SP100。结果 71例PBC和47例非PBC患者两抗体阳性率无显著性差异;在PBC患者,抗GP210、抗SP100和两抗体同时阳性诊断的特异性分别为40.2%、76.6%和82.4%,敏感度分别为26.8%、11.2%和10.2%;不同病理分期PBC患者血清抗体阳性率无显著性差异（P〉0.05）。结论抗GP210和抗SP100的检测并不能提高诊断PBC的效能。     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.