原发性中枢神经系统血管炎1例报告并文献复习

目的 提高对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的认识.方法 临床诊治、随访1例有病理证实的PACNS病例,并复习有关文献.结果 PACNS临床表现复杂多样,辅助检查缺乏特异性,没有统一的诊断标准,激素和环磷酰胺治疗有效.结论 当患者出现中枢神经系统症状不能为其他疾病解释时,要通过脑脊液、影像学检查及脑活检综合判断有无PACNS的可能.     

儿童原发性中枢神经系统血管炎的MRI表现

【摘要】 目的 通过磁共振成像（MRI）及磁共振血管成像（MRA）影像学表现探讨磁共振对儿童原发性中枢神经系统血管炎的诊断价值。方法 收集17例临床确诊儿童原发性中枢神经系统血管炎患儿的MRI、MRA影像资料,观察其影像表现并归纳分析影像特点。结果 17例患者中发病年龄2～13岁,临床表现为头晕头痛和不同程度的局灶性神经体征。MRI平扫显示病灶位于幕上16例,幕上下均累及1例;单侧8例,双侧9例。14例MRA显示,9例表现为血管节段性狭窄或闭塞,累及颅内多支血管,尤其集中于Willis环周边血管,5例MRA无异常改变。结论 结合临床特点,采用MRI和MRA检查可为临床诊断儿童中枢神经系统血管炎提供有价值的诊断依据。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNsL）的MRI表现特征。方法回顾性分析经病理证实的4例PCNSL患者的MRI表现,所有患者均行MR平扫及增强扫描。结朵1例术前误诊为脑膜瘤,2例位于幕上,1例位于幕下,1例同时生长于幕上及幕下。4例肿瘤边缘均可见明显分叶或浅分叶。所有病灶实质内均未见钙化。T1WI以等、稍低信号为主,T2WI序列以等或稍高信号,3例周围水肿较轻、1例水肿明显。3例病灶信号均匀、1例信号不均。增强扫描后所有病灶均匀明显强化,3例呈明显团块状或斑片状均匀强化,1例出现“脑膜尾”征。结论PCNsL的MRI表现具有一定特点,当脑内肿瘤明显分叶,周围水肿较轻,信号较均匀,并明显均匀团块状或斑片状强化时,结合临床可以对原发性中枢神经系统淋巴瘤作出诊断,具有很高的诊断价值。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎(primary agiitis of the central nervous system,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不是累及其他系统的炎症性疾病[1].     

原发性血管炎的影像学表现

血管炎是一组发病 机制各异,临床表现多样的疾病的总称。本文综述了几种常见的原发性血管炎的病理特征及影像学表现,希望借此提高对它们的认识和诊断水平。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘸（Primaiv Central Nervous System Lymphoms．PCNSL）的MRI表现特征。方法 回顾性分析26例术前行MRI检查并经病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤资料，主要研究PCNSL的发生部位．信号特征、强化方式、瘤周水肿、室管膜播散以及胼胝体累及情况。结果 26例中7例为单发，19例为多发；其中基底节、脑室旁、胼胝体区16例，半球周边白质区7例，同时伴室管膜下结节13例；仅发生于脑室内者3例。累及胼胝体时，均可见典型“蝶翼征”。常规平扫实性部分表现为T1WI低信号，T2WI等稍高信号。增强实性部分表现为明显均匀强化24例，2例表现为边缘环形中度强化。脑室内病灶或室管膜下播散结节，均未见坏死区，增强呈明显均匀强化。瘤周水肿因部位而异，基底节、脑室旁、胼胝体区病灶水肿多轻度到中度，以轻度为主；半球周边病灶水肿多较明显，呈中度到重度。结论 绝大多数PCNSL表现较具特征性，MRT检查有助于提高正确诊断率。     

原发性中枢神经系统血管炎与结核性脑膜/脑炎的头颅MRI对比分析

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)与结核性脑膜/脑炎的头颅MRI的差别.方法 回顾性收集32例PACNS患者和34例结核性脑膜/脑炎患者(结核组)病历资料.对比两组患者的MRI表现.结果 PACNS顶叶病灶明显多于结核组(P<0.05),其他病变部位无区别; PACNS的病灶强化中的条索样强化多于结核组(P<0.05),其余病灶强化类型无区别; PACNS的脑底池脑膜铸型强化少于结核组,脑底池脑膜非铸型强化多于结核组(P<0.01).PACNS出现脑积水比率少于结核组,未出现脑积水比率明显多于结核组(P<0.01).脑出血形式差异无统计学意义(P>0.05).结论 PACNS的病灶在顶叶较多见,病灶条索样增强较多见,脑底池脑膜非铸型强化多见;出现脑积水比率少见.通过上述表现可助于两病的鉴别.     

原发性中枢神经系统血管炎的研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1],因此确诊困难,严重影响疾病的预后。现就     

浅谈MRI诊断在中枢神经系统血管炎患者中的应用

目的对于MRI诊断在中枢神经系统血管炎患者中的应用进行探讨。方法 2007年12月至2010年12月某医院收治的中枢神经系统血管炎患者,共选取10例,男6例,女4例,年龄为20～40岁,平均年龄为31.25岁,10例均行常规MRI平扫、增强及MRA检查。结果 10例均有异常MRI表现。其中6例为单侧病变,4例为双侧病变。结论 MRI诊断为临床诊断和观察疗效提供可靠依据,对治疗和估计预后亦有重要价值,对临床疑有中枢神经系统血管炎的患者,MRI可成为常规及首选检查方法。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现及误诊原因分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI主要表现,总结其误诊原因。方法 回顾性分析21例原发性中枢神经系统淋巴瘤病例MRI表现及误诊原因。结果 MRI平扫显示,病灶T1WI多呈稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,FLAIR呈稍高或高信号,DWI多为稍高或高信号。MRI增强扫描显示病灶多显著均匀强化,形态为多发节结状、团块状,边缘多有“棘状”突起及分叶,极少数呈环形强化。21例病人中,MRI诊断正确者15例;误诊6例,其中脑胶质瘤3例、转移瘤1例、脑炎1例、脑膜瘤1例,误诊主要原因是其MRI表现不典型。结论 MRI诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤具有较高的准确性,但对于非典型病例的诊断还有一定的困难。     

中枢神经系统原发性血管炎(附9例报告及文献复习)

目的　探讨中枢神经系统原发性血管炎 (PACNS)的临床、影像学及病理特点。方法　回顾分析 9例诊断为中枢神经系统原发性血管炎患者的临床表现、MRI、血管造影、病理活检以及治疗转归情况并结合文献分析其特点。结果　PACNS患者呈急性或亚急性起病 ,病程可以为进展性或缓解复发交替 ,临床表现以头痛、智能减退、偏瘫及癫痫样发作为主。实验室检查无特殊发现。MRI以大脑半球长T1长T2 信号的类圆形病变为主 ,多无占位效应 ,可见强化。病理检查以淋巴细胞性血管炎为主。 80 %患者应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗 6个月 ,病情控制预后良好。结论　PACNS临床表现多样 ,通过临床、影像学以及病理活检等联合应用可进行生前诊断。皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗可控制病情     

原发性中枢神经系统淋巴瘤16例临床分析及文献回顾

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床特点及诊治措施.方法 总结我院1993年7月至2005年9月收治的16例免疫正常的PCNSL患者的临床资料.结果 16例PCNSL,男11例,女5例,中位年龄52岁.就诊时主要临床表现为颅内压增高、偏瘫和癫痫,肿瘤多位于幕上的额顶颞叶.11例行手术,4例行立体定向活检,均给予放化疗,2000年1月以前的10例患者行VM-26 BCNU化疗,2000年1月以后的6例患者均给予大剂量甲氨蝶呤化疗.2000年以前的10例患者已全部死于肿瘤复发,中位生存期为16个月.2000年以后的6例患者已有3例死亡,中为生存期为29个月.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种恶性肿瘤,无特殊临床表现和影像学特征.颅内压增高为主要表现,大剂量甲氨蝶呤化疗联合放疗治疗PCNSL有效.     

病理确诊的原发性中枢神经系统血管炎8例分析

目的 总结原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)8例的临床、影像和病理组织分型特点.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月海军总医院脑组织病理确诊的8例原发性中枢神经系统血管炎的患者临床资料、影像学和脑组织病理改变特点.结果 男和女各4例,发病年龄24～58岁.首发症状:头痛2例、头晕2例、肢体活动不利1例、眼球突出1例、视物模糊并复视1例、睡眠增多1例.后续主要症状:头痛4例、肢体活动不利4例、认知功能减退2例、癫痫发作2例、意识障碍2例、视物不全1例.头颅MRI检查8例(单侧病灶5例,双侧病灶3例).病灶分布:额叶3例、顶叶3例、颞叶3例、岛叶3例、小脑2例、胼胝体1例、丘脑1例、颈髓1例、脑膜1例、枕叶1例.增强MRI检查7例(不均匀强化6例,均匀强化1例).DWI检查3例(高信号3例);头颅MRA检查3例无异常,头颅DSA检查3例无异常.病理检查8例(立体定向脑活检7例,开颅手术1例),病理分型淋巴细胞型血管炎6例,肉芽肿型血管炎和坏死型血管炎各1例.结论 PACNS临床表现和影像学检查多无特异性,确诊需进行脑组织病理检查,淋巴细胞型血管炎是国内常见的病理类型.     

Primary angiitis of the central nervous system: a case report

Primary angiitis of the central nervous system is a rare and difficult entity. Here we represented the clinical and pathological features of a patient with little response to steroid before definite diagnosis. The 50-year-old male had a fluctuating disease course for more than 3 years. He presented visual disorders, seizure, cognitive impairment, hypersomnia, unsteady gait, dysphasia, dysphagia, and incontinence. Magnetic resonance imaging showed multiple, supratentorial and infratentorial abnormal signals, while cerebrospinal fluid and cerebral angiography were normal. Magnetic resonance spectrum showed a decrease of N-acetyl-aspartate. Brain biopsy revealed nongranulomatous lymphatic vasculitis with reactive gliosis, cicatrization, demyelination and focal hemorrhages.

     

糖皮质激素影响原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断一例报告并文献复习

目的 探讨糖皮质激素在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)确诊前后及治疗中的作用.方法 选取2019年3月12日首都医科大学附属北京天坛医院收治的1例免疫功能正常、两次活检后确诊的PCNSL患者,回顾分析其诊治过程.结果 本例患者以头痛伴视物不清起病,首次立体定向活检术后病理未见肿瘤细胞,经验性激素冲击治疗后1个月余复查头部MRI病灶明显缩小,约2个月后复查头颅MRI发现病灶较前增大,经第2次穿刺活检后明确诊断为PCNSL.确诊后予利妥昔单抗联合大剂量氨甲蝶呤、地塞米松方案治疗6个周期后,头痛、记忆力减退、视物模糊等症状明显好转,KPS评分80分,复查头颅MRI根据RANO标准疗效评价达到完全缓解.结论 糖皮质激素在PCNSL患者确诊前的试验性用药及确诊后的常规治疗中均有重要作用,加强对PCNSL诊疗过程中糖皮质激素作用的认识有利于PCNSL的早期诊断及治疗.     

Granulomatous angiitis of the central nervous system

Granulomatous angiitis of the nervous system is a rare necrotizing vasculitis that is largely confined to the central nervous system. The case of a 43-year-old patient is presented and the clinical presentation, diagnostic difficulties and treatment are discussed. Patients present in their fourth decade with diffuse and focal neurological symptoms and signs. No single test is diagnostic; however, cerebrospinal fluid lymphocytosis and raised protein levels, changes on cerebral angiography, and leptomeningeal biopsy may confirm the diagnosis. Although the administration of corticosteroid agents has prolonged the survival of the patient, a progression of the disease has been the rule. The administration of corticosteroid and cyclophosphamide agents on alternate days may lead to clinical remission of the disease.     

原发性中枢神经系统血管炎

血管炎是人们熟知的病名,即侵犯血管管壁的炎症.在排除了系统性血管炎累及中枢神经系统导致继发性中枢神经系统血管炎之后,如结节性多动脉炎、感染所伴发的血管炎、肿瘤所引起的血管炎及吸毒后血管炎等,尚有一组罕见的、病因不清的原发性中枢神经系统血管炎,在近年文献中屡有报道.现将我院今年收治的1例该病病例结合文献报告如下.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤3例报告并文献复习

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病因、发病机制、诊断及有效治疗手段。方法:回顾总结我科3例PCNSL患者临床表现、影像学特征、病理特征、治疗方案及疗效情况。结果:3例患者均为经手术病理确诊为DLBCL。采用全身系统性化疗联合鞘内化疗加或不加全颅脑放疗。3例症状均明显改善。结论:PCNSL多为B细胞来源的NHL。鞘内化疗联合全身化疗治疗PCNSL效果较好,不良反应轻,提示此种方案可作为PCNSL有效治疗选择之一。其他一些新药及治疗方法取得了一定效果,值得进一步研究。