4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现

目的 分析9例罕见脱髓鞘疾病的MRI表现。方法 对5例视神经脊髓炎(NMO)、1例Balò's同心圆硬化(BCS)、2例Marburg型多发性硬化(MS)和1例脱髓鞘假瘤(TDL)患者行常规MRI及增强扫描、弥散加权成像(DWI)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱(MRS)检查。结果 NMO患者可见视神经及脊髓病灶,脊髓病灶纵向可达到或超过3个椎体节段,颅内的病灶不满足典型多发性硬化诊断;BCS患者MRI表现为多发性"同心圆"样改变;Marburg型MS患者MRI表现为广泛的白质病变,T1WI可见"黑洞",病灶不累及U型纤维;TDL患者常规MRI表现为大块状孤立性病变,增强扫描可见与髓静脉分布一致的明显强化条状影,占位效应不明显。本组患者脑内病灶的MRI、MRS、DWI及DTI表现均提示脱髓鞘改变。结论 部分罕见的脱髓鞘疾病具有特征性MRI表现。MR检查有助于提高临床对脱髓鞘疾病的诊断准确性。     

儿童急性播散性脑脊髓炎的临床与影像学表现

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床与影像学表现特点。方法分析22例ADEM患儿的临床及影像学资料,并对ADEM的临床表现进行归类,观察ADEM患儿的脑MRI表现,包括病灶位置(皮层、皮层下白质、中央白质、脑室旁白质、深部灰质核团以及脑干和小脑)、大小、形态。结果 22例ADEM患儿的发病年龄平均(6.0±3.2)岁。前驱症状中以发热常见,占77.27%(17/22)。临床表现以脑病及抽搐最多见,各占45.45%(10/22);运动障碍次之,占36.36%(8/22)。影像学上,22例患儿中均可见中央白质病变;13例(13/22,59.09%)可见脑室旁病灶;9例(9/22,40.91%)可见皮层病灶;6例(6/22,27.27%)累及深部灰质核团。18例患儿急性期后1个月复查MRI,8例可见脑萎缩。结论儿童ADEM的MRI表现多样,可表现为中央白质病变,还可出现脑室旁病灶及灰质受累。影像学动态观察有助于了解疾病的变化。     

多发性硬化患者60例功能障碍特点及电生理MRI分析

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病，其特点是病程缓解复发，病灶多发，临床表现复杂，至今尚无特异的检查方法明确MS。回顾性分析60例多发性硬化患的一般临床资料、诱发电位、CT、MRI等检查及治疗转归。只有将病史、症状、体征的详细检查与影像学、电生理检查相结合，才能提高MS诊断的准确率。     

脱髓鞘脑病的临床特点分析

目的:探讨脱髓鞘脑病的临床特点。方法:回顾性分析50例脱髓鞘脑病患者的临床表现、病理检查结果、实验室和影像学资料及治疗。结果:50例患者的临床表现多样,主要为精神异常、运动障碍和视力损害,MRI检查有脑内广泛长T1、长T2异常信号改变,病理活检可见白质脱髓鞘改变。结论:脱髓鞘脑病临床表现复杂多样,诊断需结合患者的年龄、病程、前驱病史、临床症状、中枢神经系统病灶的数目和分布、实验室、影像学检查和病理活检,明确诊断后应尽早治疗。     

线粒体脑肌病并高乳酸血症与卒中样发作6例临床、影像、病理分析

目的探讨线粒体脑肌病并高乳酸血症与卒中样发作(MELAS)的临床、影像及病理学特点,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2009年3月至2010年8月确诊的6例MELAS患者的临床症状、影像学、肌肉病理学特点。结果 (1)临床特点:男3例,女3例;年龄14～53岁,平均28.2岁;发病年龄10～53岁,平均发病年龄为24.7岁。首发症状:视力障碍2例,癫痫3例,精神行为异常1例;主要临床表现:身材矮小4例,癫痫5例,智力减退3例,精神行为异常2例,均伴有空腹血乳酸增高,平均4.22mmol/L,有1例肌酶轻度增高。(2)影像学特点:均为大脑皮质受累,以颞、顶叶损害为主,且多为双侧病变,与血管分布不吻合,有1例卒中样病灶呈迁移样改变。(3)病理学特点:6例肌肉活体组织检查均发现破碎红纤维确诊。结论 MELAS为一种具有特殊影像学及病理表现的疾病,临床表现复杂多样,易误诊,应引起临床医师的重视。肌肉活体组织检查可以为最终确诊提供重要的依据。     

60例脱髓鞘性脑炎的临床分析

目的 :探讨临床工作中对脱髓鞘性脑炎一组疾病的诊断及治疗。方法 :收集 6 0例住院病人 ,就其临床特点、分型及疗效进行分析。结果 :大部分病人为特发性 ,男女发病相近 ,以 30～ 5 0岁年龄段多见 ;80 %为急性起病 ,影像学上病灶多于临床症状、体征 ;分型中以急性脱髓鞘性脑炎占多数 ,其次为多发性硬化症 ,同心圆性硬化 ,少有脊髓及视神经损害。结论 :临床表现提供诊断线索 ,影像学检查提供有力证据 ,急性病例占多数 ,皮质类固醇药物治疗有效     

瘤样脱髓鞘病的增强MRI特点与手术(附14例报告)

目的:研究瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesion,TDL)在增强MRI上的特征性表现,探讨特定情况下该病的手术。方法:将14例病检确诊的TDL增强MRI表现与30例Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的增强MRI作对照研究,对特征性MRI征象进行统计学分析;根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。结果:TDL增强MRI上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤鉴别诊断具有统计学意义,合理选择手术方式有利于明确诊断且临床效果良好。结论:增强MRI的特征性表现对TDL具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断。特定情况下的手术并非不当,但需注意手术方式的合理选择并需与病理医生加强合作。     

颅内脱髓鞘假瘤1例

正脱髓鞘假瘤(TDL)是指孤立脱髓鞘病灶20mm且核磁共振(MRI)平扫上呈脑实质内类肿瘤样占位效应和强化表现的病变。其年发病率约为0.3/10万,以女性为主[1]。患者通常急性起病,临床表现复杂多样,且无明显特异性。头痛、头晕、认知功能减退、肢体活动不灵等较为常见,癫痫及同向偏盲较少见,但可以是唯一的临床症状[2]。在临床和影像学上常与颅内占位性病变混淆,尤其是胶质瘤     

脱髓鞘神经疾病（多发性硬化）

脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病.症状与体征复杂多样,以反复发作,多次缓解-复发为特征.主要病灶如累及大脑、脑干、小脑为主的称为多发性硬化（简称MS）,如累及双眼和脊髓为主的称为视神经脊髓炎.早在19世纪初Olliviey和Cruveilhier分别描述了MS的临床和病理学特点.1868年Charcof首先提出了这是一种临床和病理改变为同一单元的疾病,以后作了大量研究.但在国内该病60年代以后才逐渐得到认识和提高,现在发病率有逐渐增加趋势.     

双侧基底节区缺氧性脑病的临床与影像学特征

目的探讨双侧基底节区缺氧性脑病的临床表现及影像学特点。方法回顾性分析8例经头MRI证实为双侧基底节区缺氧性脑病患者的临床资料及影像学改变。结果8例均以肌张力增高、运动减少、姿势反射异常等帕金森综合征为主要表现,头MRI表现为双侧基底节区的壳核、苍白球、尾状核头部对称性长T1长T2信号改变。结论双侧基底节缺氧性脑病与皮层下型分水岭梗死(CWI)有完全不同的临床表现和影像学改变。     

骨嗜酸性肉芽肿影像学表现与病理学的对比研究

目的:回顾分析骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现,并将其诊断结果与最终病理学诊断结果进行对比研究,分析不同影像学检查手段的临床应用价值。方法:收集我院经病理证实的骨嗜酸性肉芽肿患者23例作为研究对象,其中,男性18例,女性5例,单发灶21例,多发灶2例,分析患者的临床基本资料及多种影像学(X线、CT、MRI)表现,并对不同病理分期患者的不同影像学表现进行分析。结果:患者经X线诊断可见病灶多呈圆形或类圆形,以骨溶骨型骨质破坏为主;经CT检查的7例患者均可在病灶处观察到略低密度或者稍高密度得肿块影,晚期可见骨质硬化;经MRI检查的9例患者,可见病灶处T1WI序列上呈低-中等信号,T2WI序列是呈混杂中等-高信号。观察不同病理学分期患者的影像学表现,可见影像学表现与病理学分期有比较一致的对应关系,且病变同时具有肿瘤和炎症的特征。结论:不同影像学检查方法诊断骨嗜酸性肉芽肿各有优缺点,影像学、病理学及临床相结合可提高骨嗜酸性肉芽肿诊断准确性,值得临床推广。     

肺隐球菌病临床和影像学分析

目的分析肺隐球菌病(PC)的临床特点和影像学表现以提高对该病的认识。方法回顾性分析我院2000-2004年间28例PC的临床、相关检查资料及影像学表现,并对所有PC患者的临床与影像学表现进行对照分析研究。结果28例PC,男性19例,女性9例,中青年为24例;7例有基础疾病;9例无任何症状,其余18例有咳嗽、咳痰、低热等轻度呼吸道症状;所有病例均经手术、肺穿刺、经纤支镜肺活检(TBLB)病理和细菌学确诊,其中26例行苏木素伊红和组织化学染色,均有隐球菌阳性提示;13例行核医学肺显像检查,12例诊断为恶性病变。28例PC影像学表现分为3种类型:肺结节、肿块(16例),肺炎样改变(7例),混杂性改变(5例);临床和影像学分析:(1)PC影像学表现为结节、肿块病变者临床症状较轻,而表现为炎症样改变和混杂性改变者临床症状较重。(2)有基础病变的PC患者多呈炎症样改变或混杂性改变,并且其临床症状相对较重。结论肺隐球菌病的临床和影像学表现不典型,临床应重视PC的存在,认识此病的特征,以提高对此病的诊断能力,并应积极开展病灶经皮肺穿刺及TBLB检查,减少开胸手术率。     

乳腺纤维瘤病超声表现与病理结果对照研究及误诊分析

目的:探讨乳腺纤维瘤病常规超声、弹性成像、超声造影特征及相应病理组织学特点,分析误诊原因,以提高诊断水平。方法:回顾并分析病理学检查证实的17例乳腺纤维瘤病患者(13例来源于乳腺实质,4例来源于胸壁)的临床、病理学资料及超声特征表现。结果:19个来源于乳腺实质的病灶,常规超声上呈形态不规则、边缘不光整的低回声。3个病灶超声造影以周边增强为主,内部呈均匀或不均匀低增强。11个病灶行弹性成像,5个弹性评分为3分,6个为4分。4个胸壁来源的病灶常规超声上多呈形态规则,边缘光整,1个病灶造影表现为边界清晰的高增强,范围无增大。结论:乳腺纤维瘤病影像学上易被误诊为恶性肿瘤,其超声表现与病理学特征密切相关。通过多模态综合评估对判断病灶的来源及鉴别诊断有一定价值,结合临床特征有助于进一步减少误诊率。     

多发性硬化36例临床分析

目的探讨多发性硬化（MS）的临床特点。方法回顾性分析36例多发性硬化患者的一般临床表现及辅助检查。结果MS多见于青壮年,起病多为急性或亚急性,首发症状以肢体无力、感觉障碍及视觉障碍为主要表现,临床表现、影像学特点及诱发电位对MS的诊断具有重要意义。结论根据临床特点,磁共振成像及诱发电位可提高临床确诊率。     

早期原发性肾淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨早期原发性肾淋巴瘤临床及组织病理学特点。方法:回顾性分析4例早期原发性肾淋巴瘤患者临床及组织病理学资料。结果:原发性肾淋巴瘤早期即可出现腰痛、发热等临床症状,B超及CT影像学检查表现为缺乏血液供应的影像学特征,组织病理学表现为肿瘤细胞呈生发中心状的弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论:早期原发性肾淋巴瘤为具有良性疾病临床症状及影像学特征的高度恶性肿瘤,有肿瘤细胞生发中心存在;对难以确诊的肾脏微小病灶可行腹腔镜手术探查。     

多发性硬化患者60例功能障碍特点及电生理MRI分析

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,其特点是病程缓解复发,病灶多发,临床表现复杂,至今尚无特异的检查方法明确MS。回顾性分析60例多发性硬化患者的一般临床资料、诱发电位、CT、MRI等检查及治疗转归。只有将病史、症状、体征的详细检查与影像学、电生理检查相结合,才能提高MS诊断的准确率。     

CO中毒后迟发性脑病的临床与影像学表现

目的探讨CO中毒后迟发性脑病的临床与影像学特点。方法分析11例CO中毒后迟发性脑病的临床和影像资料。结果CO中毒后迟发性脑病以老年人多见,冬春季节好发,主要临床表现以认识障碍、精神症状及帕金森综合征常见。头颅影像学特征性表现大脑半球白质及脑室周围脱髓鞘改变,病灶也可累及两侧基底节区,呈“虎眼征”样改变。1例病灶主要位于大脑皮层。结论详细的病史、临床表现和影像学检查是诊断CO中毒后迟发性脑病的主要依据。MR对本病的诊断、鉴别诊断、判断预后具有重要价值。     

自身免疫性胰腺炎误诊胰腺癌1例报告并文献复习

目的:探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特点。方法:总结1例AIP患者临床表现、实验室、影像学、病理学检查及治疗情况。结果:患者,男,55岁,以上腹部不适疼痛伴黄疸2个月就医,误诊胰腺癌。经血清IgG 1 840 mg/dl、内镜逆行胰胆管造影(胰管头部线样不规则狭窄)、CT(胰腺体积增大,胰头明显)、MRI(胰腺弥漫异常改变)、病理学(胰腺间质纤维增生伴淋巴细胞浸润)证实为AIP,激素治疗反应好。结论:AIP临床表现缺乏特异性,影像学、血清学和胰腺病理学是诊断AIP的重要手段。     

早期原发性肾淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨早期原发性肾淋巴瘤临床及组织病理学特点.方法:回顾性分析4例早期原发性肾淋巴瘤患者临床及组织病理学资料.结果:原发性肾淋巴瘤早期即可出现腰痛、发热等临床症状,B超及CT影像学检查表现为缺乏血液供应的影像学特征,组织病理学表现为肿瘤细胞呈生发中心状的弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤.结论:早期原发性肾淋巴瘤为具有良性疾病临床症状及影像学特征的高度恶性肿瘤,有肿瘤细胞生发中心存在;对难以确诊的肾脏微小病灶可行腹腔镜手术探查.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现、影像学特征及病理诊断分析

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现、影像学特征及病理诊断。方法:选取我院肿瘤科2008年2月到2016年2月期间收治的50例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。对所有患者均进行常规病理及免疫组化染色检测,其中对15例进行MVD与VEGF检测,取另外15名胶质瘤患者作为对照组。结果:50例患者为慢性起病,主要临床症状为肢体麻木、认知障碍、意识障碍等。影像学检查发现,头颅CT图像主要呈稍高密度影,有33例(66%);头颅增强MRI病灶强化,有46例(92%);颅内多发病灶38例(76%),浸润小脑幕上36例(72%),浸润中线结构11例(22%)。病理学诊断表明,有47例(94%)以弥漫大B型淋巴细胞瘤为主,增殖指数Ki-67高于90%的患者41例(82%)。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤以弥漫大B细胞型淋巴瘤为主,其临床表现复杂、缺乏特征,影像学表现具有一定特征性,但少部分容易误诊,需要结合病理活检进行确诊。