视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及治疗进展

目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,探讨治疗进展。方法:回顾性分析13例NMOSD患者的临床表现、辅助检查结果、治疗及预后,并进行分析。结果:13例NMOSD患者中男女比例1∶3.3,平均(45±14)岁。急性脊髓炎11例,视神经炎9例,延髓最后区综合征2例,伴发皮肤瘙痒2例,肢体痉挛性疼痛3例。9例患者血和/或脑脊液AQP4-Ig G阳性,3例抗体阴性患者中1例MOG-Ig G阳性。11例MRI表现为脊髓长节段脱髓鞘信号伴强化,1例延髓背侧异常信号,1例视神经异常信号伴强化。大部分患者急性期给予大剂量激素冲击或免疫球蛋白或血浆置换治疗,部分患者给予硫唑嘌呤预防复发。11例患者(84.6%)好转,1例患者(7.7%)无好转,1例患者(7.7%)自行缓解。8例(61.5%)呈复发病程,5例(38.5%)为单相病程。结论:NMOSD临床表现多种多样,除了典型的核心症状以外,还有很多非典型症状。大剂量激素冲击、血浆置换和免疫球蛋白治疗仍是目前急性期首选治疗方案,硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和利妥昔单抗是预防发作的一线用药。     

视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗前沿

视神经脊髓炎谱系疾病是体液免疫主导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,属于罕见病。针对水通道蛋白4的抗体是致病抗体。患者主要表现为视神经炎和脊髓炎,具有高复发、高致残的特点。序贯治疗对于预防视神经脊髓炎谱系疾病的复发具有重要意义,与传统免疫抑制药物相比,靶向治疗药物在预防视神经脊髓炎谱系疾病复发方面有一定的优越性。针对视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗的药物多样,本文主要就B细胞耗竭剂、IL-6受体阻断剂、补体抑制剂做一文献综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者疼痛症状的治疗

目的:探讨视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者疼痛症状的临床特征及治疗方法,为临床医师提供帮助。方法:选取188例确诊的NMOSD患者为研究对象,所有患者均行磁共振及脑脊液、血清相关抗体检测,对疼痛发生率、治疗方法、疗效进行分析。结果:本组患者疼痛症状的发生率为71.3%,AQP4阳性组、MOG阳性组的疼痛症状发生率(72.9%、78.1%)均高于抗体阴性组(68.0%)。经治疗后患者症状明显改善,神经根痛的改善最为明显。结论:疼痛是NMOSD患者常见的临床症状并影响患者的生活质量,AQP4、MOG抗体阳性患者疼痛发生率较高,应引起临床医生的重视。针对原发病的治疗是缓解症状的有效办法,依据患者疼痛的不同类型给予针对性治疗,也将使患者受益。     

利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,女性发病率高于男性,多在5～50岁时发病,平均发病年龄39岁^[1]。NMOSD起病急,进展快,可导致肢体瘫痪、视力下降、神经源性呼吸衰竭,甚至死亡^[2]。利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种人-鼠单克隆嵌合抗体,可以降低外周血B淋巴细胞含量,近年来多项研究表明,     

妊娠期视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrum disorder,NMOSD)是一种以体液免疫为主要机制的中枢神经系统脱髓鞘疾病,多见于育龄期女性。妊娠被认为是NMOSD复发的可能危险因素,很多女性患者因为顾虑疾病的复发加重而被建议禁止妊娠。随着临床工作的积累和对该病研究的不断进展,我们发现,NMOSD患者在使用激素和/或免疫抑制药物下可以安全妊娠,并将对胎儿的的损害控制到最低水平。疾病活动期采取避孕措施,病情稳定半年后再受孕,妊娠期及产后维持预防复发的修饰治疗可能是合理的。     

TR-350免疫吸附应用于视神经脊髓炎谱系疾病中临床疗效及护理

目的 总结TR-350免疫吸附治疗国家罕见病——视神经脊髓炎谱系疾病的临床疗效和护理方法。方法 收集患者一般情况、治疗过程中的异常反应、设备报警、相关处理及临床结果。结果 免疫吸附治疗后患者视力及神经功能均较治疗前有明显改善,扩展残疾状态量表评分(extended disability status scale,EDSS)显著下降(t=5.404,P=0.005)。水通道蛋白4的免疫球蛋白血清自身抗体水平显著下降(t=10.793,P<0.001)。68例次治疗中出现低血压1例次,卡他症状5例次,设备报警14例次。仅有1例次非计划结束治疗。结论 免疫吸附效果明显但操作复杂,护士需要严格遵守操作流程,同时具备分析设备报警原因和处理突发事件的能力,以保证治疗顺利进行。     

血清NMO-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的 临床分析

目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者的临床和影像特点。方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标和影像学结果。结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1∶16,首发年龄为(44.65±5.27)岁。首发症状为感觉异常(52.94%),肢体无力(44.12%),视力下降(29.41%),低热、嗜睡(8.82%),顽固性呃逆呕吐(8.82%),复视(2.94%),行走不稳(2.94%)。临床综合征为脊髓炎(82.35%),视神经炎(50.00%),最后区综合征(14.70%),间脑综合征(8.82%),大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变(17.65%),其他脑干综合征(14.70%)。临床发作次数1~8次,平均(2.41±0.63)次,24例(70.59%)为复发-缓解病程,10例(29.41%)为单相病程。MRI表现:脑内病灶的发生率依次为脑干35.29%、大脑半球17.65%、间脑8.82%、视交叉8.82%。脊髓病灶以颈胸髓(50.00%)同时累及最为常见,其次为胸髓(17.65%)、颈髓(14.70%)。长节段脊髓受累(≥3个节段)24例(70.59%),其中11例(32.35%)≥10个椎体节段。免疫指标:血清NMO-IgG阳性率100%,脑脊液NMO-IgG阳性率29.41%;抗核抗体阳性率38.24%;甲状腺过氧化物酶抗体增高率32.35%;甲状腺球蛋白增高率17.65%。结论:NMO-IgG阳性NMOSDs患者以中年女性多见,首发症状以感觉异常、肢体无力及视力下降为多,脊髓炎和神经炎是最常见的临床综合征,多表现为复发-缓解病程;MRI病灶以颈胸髓同时受累最为常见,且多≥3个脊柱节段;常合并多种免疫指标异常。     

29例视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

【目的】通过总结视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点,提高对该病的认识。【方法】回顾性分析29例NMOSD患者的临床表现、辅助检查和诊治情况。【结果】29例患者,女性26例,男性3例,发病年龄9～61（36±13．77）岁;1例合并甲亢,1例合并未分化结缔组织病;2例在怀孕时发病,1例发病时伴桥本甲状腺炎;21例患者行靶抗原水通道蛋白4（aquaporin 4,AQP4）抗体检测,19例呈阳性;19例有一项或多项免疫指标异常;脑MRI提示颅内侵犯13例,脊髓MRI提示脊髓受累25例;6例目前表现为单相病程,其余23例为缓解复发型。【结论】NMOSD是以体液免疫为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可合并多种自身免疫性疾病,存在多种自身抗体。疾病缓解期,建议应用免疫抑制剂,以减少复发。     

视神经脊髓炎谱系疾病发病机制的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是主要累及视神经、脊髓的抗原抗体介导多种细胞因子参与的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。致病性水通道蛋白4(AQP4)抗体广泛存在于星形胶质细胞足突,其与抗原结合后可引起补体激活和B细胞、T细胞中趋化因子、炎性细胞因子上调,进一步促进炎症反应。白细胞介素-6可促进B细胞激活,诱导辅助性T细胞(Th)极化和AQP4抗体产生,增强血脑屏障(BBB)通透性,促进CNS炎性细胞浸润。产气荚膜梭菌(CPs)过度生长可促使细胞向Th17分化,CPs通过影响Th17与调节性T细胞(Treg)之间的平衡参与NMOSD的发病机制。本文对NMOSD发病机制的研究进展进行综述,以期为NMOSD的诊治提供一定参考。     

视神经脊髓炎谱系疾病的遗传学进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经自身免疫疾病,自身免疫性水通道蛋白4(AQP4)的IgG抗体是其特异性抗体。人类主要组织相容性复合体(human leucocyte antigen, HLA)与多种疾病有关,尤其是自身免疫性疾病。目前认为不同国家、地区和种族,人类白细胞抗原基因多态性与视神经脊髓炎(NMO)的相关性有差异,不同人群的NMO相关基因多态性不同。对AQP4基因多态性与NMO的关系有所争议。多种细胞因子被认为与NMO相关,但其基因多态性与NMO的关系尚未明确,本文基于前期文献的综述,研究NMOSD的基因易感性。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析及症状异质性研究

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。     

血清GFAP抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optical spectrum disorders,NMOSD)是一组主要由体液免疫参与,抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其发病急,症状重,预后较差,致残率高[1].抗水通道蛋白 4(aquaporin protein 4,AQP4)抗体(AQP4-Ig...     

雷公藤多苷联合醋酸泼尼松治疗中度活动型系统性红斑狼疮的疗效观察

目的探讨雷公藤多苷治疗中度活动型系统性红斑狼疮的疗效和安全性。方法 79例中度活动型系统性红斑狼疮患者随机分为观察组40例和对照组39例,在应用醋酸泼尼松基础上,观察组给予雷公藤多苷20mg/次,3次/d,口服;对照组给予甲氨蝶呤10mg/次,1次/周,口服。治疗6个月后评定2组疗效及不良反应发生情况,并比较2组治疗前、后24h尿蛋白、补体C3、系统性红斑狼疮疾病活动度（systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI）评分。结果观察组总有效率（87.5%）高于对照组（66.7%）（P〈0.05）;观察组治疗后24h尿蛋白、补体C3、SLEDAI评分分别为（0.65±0.12）g、（0.81±0.55）g/L、4.87±1.92,对照组分别为（0.97±0.39）g、（0.79±0.22）g/L、5.29±2.10,与治疗前（（2.16±0.36）g,（0.48±0.37）g/L,12.8±4.15;（2.08±0.21）g,（0.49±0.26）g/L,12.6±5.01）比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗后24h尿蛋白水平低于对照组（P〈0.05）;观察组月经紊乱发生率（20.00%）高于对照组（2.56%）（P〈0.05）,恶心呕吐、上呼吸道感染等不良反应发生率比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论醋酸泼尼松联合雷公藤多苷治疗中度活动型系统性红斑狼疮疗效优于联合甲氨蝶呤,且不良反应轻。     

192例视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点及寡克隆区带电泳结果分析

目的 了解视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD）的临床特点,并分析该疾病寡克隆区带（oligoclonal bands,OCB）结果的特点。方法 对首都医科大学附属北京天坛医院2015—2022年确诊为NMOSD的患者开展临床特点分析,并从年龄、性别、不同伴发疾病组分析OB结果的差异。结果 192例临床确诊为NMOSD的患者女性和男性的比例3.2:1,患者平均发病年龄为（40.56±15.64）岁,男性和女性发病年龄差异无显著性（P=0.1821）;脑脊液蛋白电泳OB(CSF)、血清蛋白电泳OB(S)、鞘内合成SOB(CSF)阳性率分别为53.64%、21.35%、42.19%;血和CSF联合寡克隆区带电泳全阴性患者占比46.35%,有明确鞘内合成者不足一半（42.19%）。不同性别、年龄分组OB(CSF)、OB(S)、SOB(CSF)阳性率无显著性差异（P>0.05）,不同结果分型也无显著性差异（P>0.05）;不同伴发疾病分组中,高血压3级极高危组OB(CSF)、SOB(CSF)阳性率显著提高（P=...     

视神经脊髓炎谱系疾病患者疾病认同量表的编制及信效度检验

目的 编制视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者疾病认同量表,并检验其信效度。方法 在文献回顾法和半结构式访谈法的基础上,通过专家函询和预调查,形成量表初稿。2022年7-8月便利选取204例NMOSD患者进行问卷调查,2周后从中随机抽取20例患者进行重测,检验量表的信效度。结果 最终量表包含4个维度,即拒绝、接受、吞噬和充实,共17个条目。探索性因子分析共提取4个公因子,累计方差贡献率为78.286%;量表平均内容效度指数为0.920,条目内容效度指数为0.833～1.000;量表总的Cronbach′s α系数为0.916,分半信度为0.784,2周后重测信度为0.869。结论 本研究编制的NMOSD患者疾病认同量表具有良好的信效度,适用于相关人群疾病认同的评估。     

洛丁新联合雷公藤多苷治疗慢性肾炎的临床疗效

目的 探讨洛丁新联合雷公藤多苷治疗慢性肾炎的临床疗效及安全性.方法 选取2017年8月至2018年12月广东省惠州市第六人民医院收治的慢性肾炎患者86例为研究对象,分为研究组与对照组,每组43例.对照组患者给予洛丁新治疗,研究组患者给予洛丁新联合雷公藤多苷治疗,治疗结束后观察并比较2组患者临床疗效、治疗前后肾功能指标、炎性反应、免疫功能相关指标水平变化,并观察2组患者不良反应发生情况.结果 研究组的治疗总有效率明显高于对照组(P<0.05);治疗后,2组患者的血清肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白定量(24 h Pro)水平均较治疗前明显降低(P<0.05),且研究组Scr、BUN、24 h Pro水平明显低于对照组(P<0.05).治疗后,2组患者的白细胞介素6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平较治疗前明显降低,且研究组IL-6、hs-CRP、TNF-α水平明显低于对照组(P<0.05).治疗后,2组患者免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)水平均较治疗前降低,自然杀伤细胞(NK细胞)水平较治疗前升高,且研究组IgA、IgG水平低于对照组,NK水平高于对照组(P<0.05).2组患者治疗期间均未发生严重不良反应.结论 洛丁新联合雷公藤多苷用于慢性肾炎的治疗可有效提高临床疗效,改善患者肾功能及免疫功能,减轻炎性反应,安全性高.     

表现为超长节段横贯性脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为超长节段横贯性脊髓炎（u-LETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特 点及预后。方法：报道我院1例表现为u-LETM的NMOSD并结合文献进行回顾性临床分析。结果：本例患 者以不伴视神经受累的u-LETM为主要表现,且血清抗甲状腺抗体阳性（ATAbs）的NMOSD,该患者首次发 病未出现视神经炎、极后区综合征等表现,病情进展迅速,预后差。搜索既往报道的表现为 u-LETM 的 NMOSD患者44例,大部分患者核心临床症状表现为横贯性脊髓炎（TM）,复发率高达78%。其中血清自身 免疫抗体中ATAbs阳性的患者共4例。结论：表现为u-LETM的NMOSD的患者往往短期复发率高。自身 免疫性抗体阳性的患者常提示病情较重,预后差。     

吗替麦考酚酯治疗伴其他自身抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的疗效

目的比较免疫抑制剂吗替麦酚酯(MMF)治疗伴或不伴其他自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的疗效。方法将90例NMOSD患者分为伴有其他自身抗体阳性组(阳性组)及不伴有其他自身抗体阳性组(阴性组),比较2组患者在接受MMF治疗前后的扩展残疾状态量表(EDSS)评分、年平均复发率(ARR)。结果纳入的90例患者中,6例因不良反应退出研究,6例因检查欠配合、复诊不及时等原因被剔除,共78例患者(阳性组30例、阴性组48例)被纳入统计。78例患者治疗时间12～39.7月。阳性组与阴性组治疗前及治疗后各时间段的EDSS评分组间比较差异均无统计学意义(P均> 0.05)。2组治疗后30 d、90 d、180 d、360 d的EDSS评分均较治疗前低(P均<0.05/4),治疗后的前6个月阳性组下降幅度较阴性组明显,治疗6个月后阴性组的下降幅度较阳性组明显。2组治疗时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗期间阳性组有9例出现复发,共复发12次,阴性组有12例出现复发,共复发16次。与治疗前比较,阳性组及阴性组治疗后的ARR均降低(P均<0.01)。治疗...     

雷公藤多苷联合醋酸泼尼松和环磷酰胺冲击疗法对肾病综合征患者微炎症状态、NF-κB水平及ANGPTL3的影响

目的 探讨雷公藤多苷联合醋酸泼尼松和环磷酰胺冲击疗法治疗肾病综合征的效果.方法 选取2018年6月至2020年6月收治的76例肾病综合征患者为研究对象,以随机数字表法将其分为对照组和观察组,各38例.对照组采用醋酸泼尼松和环磷酰胺冲击疗法治疗,观察组在对照组基础上联合雷公藤多苷治疗.比较两组患者的临床疗效.结果 观察组...