肌萎缩侧索硬化症4类动物模型建立的研究进展

目的：肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病，其病因及发病机制一直未能完全明确，其研究多借助于动物模型，目前肌萎缩侧索硬化症动物模型的建立有多种方法，其各自的特点、实用性及价值有所不同。资料来源：应用计算机检索Medline数据库1980—01／2003-12期间的相关章，应用题名检索，检索词“amyotmphk lateral sclerosis，model”，限定章语言种类为英。资料选择：对资料进行初审，选取以肌萎缩侧索硬化症动物模型研究为主的献，然后筛除应用肌萎缩侧索硬化症动物模型进行药物疗效观察与发病机制研究的献，对剩余的献开始查找全作为纳入标准。资料提炼：共收集到96篇以“amyotmphic lateral sclerosis，model”为题名检索的献，15个试验符合纳入标准。排除的81篇试验中，75篇为应用肌萎缩侧索硬化症模型药物疗效观察与发病机制的研究献，6篇为重复性试验的研究，资料综合：选人献建立了肌萎缩侧索硬化症疾病的神经毒性动物模型、免疫介导的动物模型、自然发病动物模型、转基因动物模型，并对模型建立机制、特点、实用性及其价值进行研究。结论：上述献中模拟肌萎缩侧索硬化症疾病症状或发病机制动物模型的建立，能够作为肌萎缩侧索硬化症疾病研究的参考模型，为肌萎缩侧索硬化症发病机制的研究及治疗方案的确定提供了动物实验学基础。     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

运动神经元病（MND）是一种进行性神经变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元（MN）。根据主要病理部位的不同,本病可分为上／下运动神经元型（肌萎缩侧索硬化症,ALS）;下运动神经元型（进行性肌萎缩,PMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化,PLS）等3种临床综合征。     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述。     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述.     

肌萎缩侧索硬化症及其电生理表现

肌萎缩侧索硬化(amyotrthic lateral sclerosis，ALS)是运动神经元的退行性疾病。临床可表现为进行性延髓性球麻痹，假性延髓性球麻痹，四肢肌萎缩和双侧锥体束征。此4方面可有不同组合，因此表现复杂多样。进行性加重迅速，多在3～5年死亡。治疗是困难的，但近年已有可在早期、轻型患者中延缓病情进展的药物。因此，早期诊断至关重要。电生理是可以帮助早期确诊及发现临床下病例的。电生理测定包括，感觉运动传导速度及诱发电位波幅，肌电图观察四肢及棘旁肌的纤颤电位，瞬目反射，F波、H反射、躯体感觉诱发电位以及单纤维肌电图等。     

肌萎缩性侧索硬化症误诊6例分析

我院骨科 1998- 0 1～ 2 0 0 2 - 12共收治肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,AL S)误诊为颈椎病 6例 ,误诊率为 2 .1% ,分析如下。1　临床资料本组男 4例 ,女 2例 ,年龄 4 5～ 6 8岁 ,病程 2～ 5 a。主要症状为 :上肢麻木、无力感 ,上肢肌肉不同程度萎缩 ,双下肢无力。随着病情的进展 ,症状逐渐增多 ,出现肌束震颤 3例 ,构音障碍3例 ,吞咽障碍 2例。本组误诊为脊髓型颈椎病 5例 ,神经根型颈椎病 1例。 1例按脊髓型颈椎病行手术治疗 ,疗效较差。再根据颈椎 X线、MRI、肌电图等辅助检查 ,6例均重新诊断为肌萎缩性侧索硬化…     

肌萎缩侧索硬化症4类动物模型建立的研究进展

目的肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病,其病因及发病机制一直未能完全明确,其研究多借助于动物模型,目前肌萎缩侧索硬化症动物模型的建立有多种方法,其各自的特点、实用性及价值有所不同.资料来源应用计算机检索Medline数据库1980-01/2003-12期间的相关文章,应用题名检索,检索词"amyotrophic lateral sclerosis,model",限定文章语言种类为英文.资料选择对资料进行初审,选取以肌萎缩侧索硬化症动物模型研究为主的文献,然后筛除应用肌萎缩侧索硬化症动物模型进行药物疗效观察与发病机制研究的文献,对剩余的文献开始查找全文作为纳入标准.资料提炼共收集到96篇以"amyotrophiclateral sclerosis,model"为题名检索的文献,15个试验符合纳入标准.排除的81篇试验中,75篇为应用肌萎缩侧索硬化症模型药物疗效观察与发病机制的研究文献,6篇为重复性试验的研究,资料综合选入文献建立了肌萎缩侧索硬化症疾病的神经毒性动物模型、免疫介导的动物模型、自然发病动物模型、转基因动物模型,并对模型建立机制、特点、实用性及其价值进行研究.结论上述文献中模拟肌萎缩侧索硬化症疾病症状或发病机制动物模型的建立,能够作为肌萎缩侧索硬化症疾病研究的参考模型,为肌萎缩侧索硬化症发病机制的研究及治疗方案的确定提供了动物实验学基础.     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化是选择性侵犯运动神经元的进行性神经系统变性疾病。目前对于其发病机制有较多理论 ,但都并非结论性的 ,而且至今尚未发现可阻止其病情发展的有效治疗方法。本文对肌萎缩侧索硬化的发病机制及治疗方法的研究进展作一综述。     

肌萎缩侧索硬化的病因研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种运动神经系统的退化性疾病,上运动神经元与下运动神经元均会受侵犯,临床上主要表现为肌肉逐渐地萎缩与无力,最后因呼吸衰竭而死亡。ALS的发生率约为1~2/100000,患者中男性较女性多,大部分的患者在50多岁发病。近20年     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩性侧索硬化症是运动神经元疾病之一,可导致进行性肌肉萎缩和瘫痪。本文就肌萎缩性侧索硬化症治疗的研究现状做一综述。     

肌萎缩侧索硬化症

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症（ALS）的临床诊断依据及发病机理。方法：根据ALS的诊断标准对95例ALS进行重新诊断，结合文献及本组病例对ALS的病因及发病机理进行讨论。结果：本组肯定为ALS59例（62．11％），拟诊ASL32例（33．68％），可能为ASL4例（4．21％）。结论：临床症状、体征以及肌电图是ASL的临床诊断及鉴别诊断依据，其病因及发病机理未完全明了。     

散发性肌萎缩侧索硬化遗传学研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种成年起病、选择性侵犯运动神经元的神经系统慢性进展性变性疾病.约90%的患者为散发性,病因及发病机制尚未完全清楚,目前研究认为是多因素包括遗传因素和环境因素共同作用的结果.尽管目前未发现某一个单独的基因可导致散发性肌萎缩侧索硬化的发生,但近年随着全基因组关联研究方法的采用,发现了部分基因与之相关.现就...     

肌萎缩侧索硬化吞咽障碍评定研究进展

肌萎缩侧索硬化（ALS）为罕见病,目前尚缺乏有效的治疗手段,吞咽障碍对肌萎缩侧索硬化患者来说是最关键的问题之一,它可导致严重营养不良、吸入性肺炎及心理状况异常。ALS患者面临的最严重的吞咽障碍是口腔及咽期吞咽障碍,伴有该症状的患者失去将食物或液体从口腔运输至食管的能力。口腔及咽期吞咽障碍会对ALS患者的生活质量造成影响。本文主要对国内外肌萎缩侧索硬化患者吞咽障碍评定研究进展进行综述,包括吞咽功能筛查、临床功能评定、量表评定、仪器评定和心理评定。我国对于ALS患者吞咽障碍方面的研究甚少,需得到关注。     

肌萎缩性侧索硬化1例分析

对肌萎缩性侧索硬化1例分析如下。1病历摘要男,76岁。主因双上肢无力4 a,腹部烧灼感10 d余,加重2h入院,4 a前,逐渐出现双上肢无力,活动不灵,肌肉颤动,呈进行性加重。5个月前逐渐出现声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽费力,双上肢肌无力及肌萎缩进行性加重,不能持物,抬举不能,尚能独立行走,10 d余前,出现腹部烧灼感,无返酸,无腹泻,无恶心呕吐,无二便失禁,及意识障碍,2 h前,腹部烧灼感加重,入住承德医学院附属医院神经内科。患者既往脑梗死病史10 d余,未遗留明显后遗症,否认高血压、冠心病病史。查体:T 36.8℃、R28次/m in、P 106次/m in、BP 130/80 m…     

肌萎缩侧索硬化症的MRI研究进展

肌萎缩侧索硬化症累及部位包括上、下运动神经元以及皮质脊髓束。其早期诊断对临床医师仍是挑战。MRI技术包括常规MRI、磁共振波谱、弥散张量成像和血氧水平依赖成像已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究。MRI无创、敏感和直观的优势使其在肌萎缩侧索硬化的诊断上具有极大应用前景。     

肌萎缩侧索硬化症的动物模型研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。临床表现为缓慢起病，进行性发展，逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩，并有锥体束征等。ALS的病因和发病机制尚不清楚，临床疗效不理想。因此建立能够反映ALS临床表现和病理特征的动物模型显得非常重要，这将有助于明确ALS的病因、发病机制、建立合理的防治措施。现将目前常采用的ALs动物实验模型做一简要的介绍。     

肌萎缩性侧索硬化症误诊1例分析

对肌萎缩性侧索硬化症误诊1例分析如下。[第一段]     

肌萎缩侧索硬化症16例临床与肌肉病理分析

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是侵犯上下两级运动神经元的慢性疾病,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征,一般无感觉障碍。该病临床特征变化大,早期易被误诊。笔者对本院1994／2004年住院及门诊确诊的肌萎缩侧索硬化16例的临床、肌肉病理资料分析如下。     

肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展

该文综述了肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展。总结了肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍的护理问题,从症状和体征的评估、夜间血氧检测、肺功能检测等方面阐述了呼吸功能的评估方法,从无创呼吸机的使用、使用时机、参数设置和调整、无创呼吸机的护理、脱机时机、呼吸功能锻炼及延续护理方面介绍了呼吸障碍的护理方法,旨在提升呼吸障碍患者的护理质量,从而提高患者生活质量,延长生存期。     

肌萎缩侧索硬化症的周围神经损害

目的 阐明肌萎缩侧索硬化症患者腓肠神经的病理改变特点。方法 选择已确诊的肌萎缩侧索硬化症患者行周围神经活检。取其腓肠神经进行光镜及电镜检查，观察其病理改变。结果 周围神经的改变以轴索损害为主，伴有髓鞘的脱失。根据病理改变可分为4组：正常；轻度轴索变性及髓鞘脱失；有髓神经纤维轻度脱失，轴索变性及脱髓鞘；有髓神经纤维严重脱失，轴索变性及脱髓鞘。结论 肌萎缩侧索硬化症患者常常早期即出现周围神经的损害，其中以轴索性的改变为主，同时可伴有不同程度的髓鞘脱失。