7例骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床分析

<正>骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性疾病,其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血中该系细胞减少,同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常[1]。2008年世界     

2008WHO骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常综合征分型

2008年WHO骨髓增殖性肿瘤（MPN）／骨髓增生异常综合征（MDS）分型共分成4大类,每类又分多种不同疾病.     

低增生型骨髓增生异常综合征—附18例分析

低增生型骨髓增生异常综合征──附１８例分析浙江医科大学附属二院（杭州３１０００９）卢兴国浙江医科大学附属一院谢珏低增生型骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的临床和血象酷似再障。但观察其细胞形态学，发现它有两个主要特征：原始细胞增多，或病态造血明显，这又是不...     

骨髓增生异常综合征细胞免疫异常的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是以造血细胞的异常克隆性增生、全血细胞减少并伴有病态造血为特征的一类疾病，其发病机制涉及染色体异常或基因突变、免疫异常、环境等多种因素，目前普遍认为是一种多因素异常所致的多步骤病理过程。越来越多的研究结果显示：细胞免疫的异常在MDS发病过程中起了重要作用，尤其是有关T细胞异常活化，免疫应答，各阶段细胞因子异常表达，以及对MDS免疫治疗的临床研究也为揭示其免疫异常提供了大量佐证。     

骨髓增生异常综合征与白血病前期

1953年Ｂｌｏｃｋ等首先报告白血病前期(ｐｒｅｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＰＬ)病例。其后 ,其他作者报道了更多的类似病例 ,包括骨髓中原始细胞增多而临床病程不呈快速进展的潜袭型白血病 (ｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇｌｅｕｋｅｍｉａ)病例。前述这些病例临床和血液学表现虽不尽相同 ,但却有一个显著的共同特征———造血组织增生异常 (ｈｅｍｏｐｏｉｅｔｉｃｄｙｓｐｌａｓｉａ)。ＦＡＢ协作组以这一形态学特征为纲 ,将这类病例归纳为骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ ,ＭＤＳ) ,并提出一个半定量的分型建议。…     

骨髓增生异常综合征转变的低增生性白血病误诊1例分析

低增生性白血病（Hypocellular Leukemia，HLA）临床较少见，它是一种骨髓有核细胞增生减低的急性白血病，外周血常呈全血细胞减少，治疗较困难，预后差，而低增生性急性淋巴细胞白血病临床较少见，因此诊断相对容易被忽视。现将我院误诊的1例分析如下。     

骨髓增生异常综合征80例分析

对我院1998／2006年骨髓增生异常综合征80例分析如下。 1临床资料 1.1一般资料 本组男55例，女25例，年龄5～73（平均36．4）岁，50岁以上患者32例，占40％。全部病例均经骨髓及血常规检查符合1982年FAB协作组提出的诊断，分型标准及1994年第4届全国血细胞学术会有关建议，参考2001年WHO提出的诊断标准，其中难治性贫血（RA）40例，难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RAS）4例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）及其转化型RAEB（RAEB-1）分别22例，14例。     

癌基因抑癌基因与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）向白血病转变为人们研究白血病的发生发展提供了天然模型。癌基因、抑癌基因在ＭＤＳ的发病机理、向白血病转变过程中可能起着重要作用。本文对近几年癌基因、抑癌基因在ＭＤＳ的现代研究进展作一扼要综述。     

骨髓增生异常综合征20例分析

骨髓增生异常综合征是获得性造血干细胞的恶性克隆性疾病。多发生在50岁以上,但近年有年轻化趋势。我科2004—2006年共收治骨髓增生异常综合征20例,现分析如下。     

骨髓增生异常综合征骨髓涂片和活检形态学诊断的比较

目的：评估骨髓涂片和活检形态学检查对骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断和分型价值。方法：同步观察110例MDS的骨髓涂片和和活检切片，并将其作比较和分析。结果：骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点，两者相互补充，结论：联合应用骨髓涂片和活检，为MDS的诊断提供有价值的依据。     

骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征是一组以难治性贫血及其他血细胞减少为特点,是原因未明的细胞突变导致造血干细胞功能异常,引起病态和无效造血的疾病。本文对1例骨髓增生异常综合征的病理进行分析,报道如下。     

骨髓增生异常综合征转变为急性白血病5例

骨髓增生异常综合症(MDS)是一组病态造血和成熟障碍为特征的造血系统的克隆性疾病。我院1983年至1995年根据FAB的分型标准确诊为MDS50例,其中5例转变为急性白血病(AL)现报道如下。     

32例骨髓增生异常综合征患者细胞形态学分析

目的观察骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞形态学病态改变。方法用瑞氏-姬姆萨混合染色法进行骨髓及外周血细胞学分析。结果粒、红、巨核细胞三系均有不同程度的病态造血表现:粒系(29例)主要以细胞核和细胞质发育不平衡,中性粒细胞Pelger-Huet畸形或细胞核不能分叶或核分叶过多,中性粒细胞颗粒减少或缺如为主;红系(30例)主要以双核、多核、核形不规则及巨幼样改变为主;巨核系(10例)主要以单圆核、多圆核及淋巴样小巨核为主。结论 MDS有不同程度的三系病态造血改变。     

骨髓增生异常综合征（RAEB，RAEB－t）两型44例临床分析与研究

对４４例ＭＤＳ中的ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ一ｔ两型患者首发病时临床表现和预后观察。结果表明：发病年龄以２０～６０岁组高。贫血为百分之百的首发表现。出血情况与血小板计数减少的程度呈正比．发热与白细胞减少无直接关系。有胸骨压痛的患者并非一定转化为急性白血病。诱导治疗不能延长转化为白血病的时间。死亡的主要原因是严重感染。     

伴有骨髓增生异常综合征表现的急性髓细胞白血病1例

骨髓增生异常综合征（MDS）早期又称为难治性贫血,病情随发展可转化为白血病或再生障碍性贫血,本院治疗的1例患儿,在短期内血小板减少,由MDS最终发展为白血病,本文对该患儿的实验室检查、临床特点及治疗方法进行了分析,现将结果报道如下。     

131例急性白血病骨髓涂片三系增生异常的观察

伴三系骨髓增生异常的初发急性髓性白血病是一种新认识的具有临床特色和难治性的ＡＭＬ亚型，我们回顾地观察了１３１例急性白血病的骨髓涂片，从９７例取材满意的涂片（其中ＡＭＬ６３例）中发现１１例，占ＡＭＬ的１７．５％，值得临床工作中注意。     

骨髓增生异常综合征78例分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特征、实验室指标及治疗。方法：回顾性分析78例MDS患者临床特点、实验室指标及治疗。结果：78例均存在病态造血。首发症状以贫血最常见。老年人81.8%有不同伴发疾病。个体化治疗69例,有效率75.4%。结论：贫血是MDS最常见的首发症状;老年MDS常伴发各种疾病。个体化治疗可提高患者生存期。